儿童先天性体动脉-肺动脉瘘4例并文献复习

目的总结临床表现为大量咯血的先天性体动脉-肺动脉瘘患儿的临床特点及诊治经 验。方法回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院2007年3月至2008年2月诊断为先 天性体动脉-肺动脉瘘4例患儿的临床资料,总结其临床表现、胸部X线片、胸部64 排CT增强扫描三维容积再现(3D-VR)、数字减影血管造影（DSA）、治疗及随访情 况。结果男1例,女3例,最大发病年龄为11岁,最小发病年龄为2个月,主要表现为咯 血。1例有杵状指,3例未见特异性体征。胸部X线片检查：3例未见异常,1例示肺 间实质浸润。胸部64排CT增强扫描3D-VR检查：1例提示支气管动脉迂曲,但未见 异常交通;1例导管栓塞治疗（TCE）后示右侧支气管动脉扩张迂曲,并与肺动脉 相通可能性大,考虑支气管动脉-肺动脉瘘;1例提示支气管动脉-肺动脉瘘;1例 未见异常。3例DSA提示为支气管动脉-肺动脉瘘,病变部位均位于右下肺,并行 TCE。随访至2009年2～5月,1例复发,表现为痰中带血,胸部64排CT增强扫描未 见异常,余3例未复发。3例怀疑为遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT),1例考虑 为HHT高度危险者。结论体动脉-肺动脉瘘可造成大量咯血。胸部X线片一般无特异性表现,胸部64排 CT增强扫描3D-VR可显示病变部位,明确诊断需行DSA。可采用TCE治疗。TCE远期 效果应进行长期随访予以明确。     

儿童先天性肺动静脉畸形临床诊治分析

目的探讨儿童先天性肺动静脉畸形的临床特点,评估CT血管成像(CTA)和数字减影血管造影(DSA术在其诊断中的价值。方法回顾性分析2015年4月至2020年5月南京医科大学附属儿童医院收治的7例先天性肺动静脉畸形患儿的临床特征、实验室检查、影像学资料及治疗转归。结果 (1)肺动静脉瘘4例:以紫绀及杵状指为主要表现,CTA均提示肺动静脉畸形。1例手术切除右下肺;2例于胸腔镜下对累及肺动静脉瘘结扎;1例通过DSA对右下动静脉瘘处封堵栓塞。1例尚住院治疗,3例随访1～5年紫绀及杵状指明显改善。(2)支气管动脉-肺动脉瘘3例,均以咯血为主要表现。2例行CTA检查,其中1例提示右肺支气管动脉增粗迂曲,1例未发现异常支气管动脉;3例均行DSA术,术中均见异常支气管动脉分支显影及分流,2例予以支气管动脉封堵栓塞治疗,其中1例封堵2个月后又出现咯血,再次行封堵,随访3年无咯血,另有1例因分流较小,予临床观察,随访15个月无咯血。结论不明原因咯血、紫绀、杵状指的患儿需考虑先天性肺动静脉畸形,CTA或DSA检查有利于明确诊断,DSA检查较CTA更能直观地观察到受累血管及其走行,并能对受累的血管范围及其复杂程度进行判断。     

儿童咯血的病因及程序性诊断方法探讨

目的：分析儿童咯血的病因分布,并对儿童咯血的程序性诊断方法进行探讨。方法回顾性分析湖南省儿童医院呼吸内科病房2012年6月至2015年6月收治的42例咯血患儿的临床资料,根据病因进行分类,并对程序性诊断方法进行总结和评估,最终的诊断结果分为明确诊断和病因未明。结果明确诊断41例(97．6%),病因未明1例(2．4%)。感染为主要病因,包括肺炎8例(19．0%)、支气管炎5例(11．9%),其他依次为支气管动脉-肺动脉瘘10例(23．8%)、肺含铁血黄素沉着症8例(19．0%)、支气管扩张5例(11．9%)、肺大血管畸形并肺动脉高压3例(7．2%)、肺结核1例(2．4%)、支气管异物1例(2．4%)。13例呼吸道感染及5例支气管扩张患儿通过胸部CT确诊,10例支气管动脉-肺动脉瘘患儿通过血管造影确诊,8例肺含铁血黄素沉着症、1例肺结核及1例支气管异物患儿通过纤维支气管镜确诊,3例肺大血管畸形并肺动脉高压患儿通过多排螺旋CT血管造影技术、心脏彩超确诊。结论儿童咯血是一组异质性疾病,病因复杂。采用程序性诊断方法能明确大多数咯血患儿的诊断,病史、纤维支气管镜、多排螺旋CT血管造影技术、心脏彩超、数字减影血管造影在儿童咯血的病因诊断中发挥重要作用。     

支气管动脉肺动脉瘘15例分析

目的总结支气管动脉肺动脉瘘的临床特点, 评价支气管动脉肺动脉瘘介入封堵手术的效果。方法回顾性病例总结。以2018年1月至2022年3月在首都医科大学附属北京儿童医院因咯血就诊, 并诊断为支气管动脉肺动脉瘘的15例患儿为研究对象, 记录患儿临床症状及胸部增强CT表现, 经内科抗感染及止血治疗无效的患儿在数字减影血管造影(DSA)下经导管应用栓塞微粒球介入封堵治疗, 评价封堵效果及随诊复发情况。结果 15例患儿中男9例、女6例, 年龄9.8(3.7, 12.1)岁, 体重35(16, 55)kg, 术前均有不同程度的咯血, 仅2例患儿有血红蛋白下降, 胸部增强CT显示患儿支气管动脉可见增粗迂曲, 其中单支病变11例, 多支病变4例, 11例患儿有不同程度肺炎表现, 4例患儿出现肺不张, 除1例内科治疗有效外, 余14例均应用栓塞微粒球经导管介入封堵治疗, 12例患儿经单次手术完全封堵所有瘘管, 2例患儿因瘘管过多, 单次手术难以根治, 采用分次封堵, 其中1例广泛支气管动脉肺动脉瘘患儿, 多次手术仍未封堵完全。其余13例患儿中仅有2例在术中判定完全封堵后, 分别于术后3个月及2年再次出现咯...     

胃管内灌注美兰支气管镜观察法对儿童先天性气管食管瘘诊断价值分析

目的回顾性分析胃管内灌注美兰支气管镜观察法在儿童先天性气管食管瘘中的诊断价值。方法回顾性分析2015年9月至2016年5月深圳市儿童医院呼吸科确诊的2例先天性H型气管食管瘘患儿和3例先天性气管食管瘘术后复发患儿的临床资料,对食管造影、支气管镜常规检查法、管内灌注美兰支气管镜观察法、胸部CT的检查结果进行分析。结果 5例患儿胃管内灌注美兰后支气管镜检查均可观察到气管内美兰渗出;2例气管食管瘘术后复发患儿支气管镜常规检查未发现有瘘口存在;4例患儿行食管造影检查,仅1例诊断出气管食管瘘;4例患儿行胸部多排螺旋CT(MDCT)检查均未见到瘘管,但可见食管下段含气影。结论胃管内灌注美兰支气管镜观察法是诊断儿童先天性H型气管食管瘘和先天性气管食管瘘术后复发值得推荐的检查方法;常规支气管镜检查及食管碘油造影均有漏诊可能;胸部MDCT对于诊断先天性气管食管瘘价值有限,但食管下段含气影提示有气管食管瘘存在的可能。     

儿童反复咯血的病因及临床诊治分析

目的 分析儿童反复咯血的病因、临床特点、治疗方法及预后,以提高儿科医师对小儿反复咯血的病因诊断及治疗水平。方法 收集1996 年1 月至2013 年2 月39 例反复咯血患儿的临床、实验室及影像学资料,对其起病年龄、病因、咯血量、影像学改变、治疗方法及随访转归等进行回顾性分析。结果 39 例反复咯血患儿中,特发性肺含铁血黄素沉着症16 例（41%）,肺血管畸形8 例（21%）,肺动静脉瘘7 例（18%）,支气管扩张症3 例（8%）,肺结核和肺囊性纤维化各2 例（5%）,肺肿瘤1 例（3%）。肺部增强CT 扫描和肺动脉-支气管动脉造影发现35 例患儿肺部有不同程度的影像学改变。反复咯血患儿以Ⅰ度（51%）和Ⅱ度（28%）咯血为主,Ⅲ度（21%）咯血少见。39 例患儿根据不同病因经相应的治疗后咯血均得到有效控制,随访0.5~5 年,除3 例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿失访外,其余患儿均未再次发生咯血。结论 反复咯血患儿的病因以特发性肺含铁血黄素沉着症为主,肺部增强CT 扫描和肺动脉-支气管动脉造影检查是诊断反复咯血患儿病因的重要方法,应根据患儿不同的病因选择不同的治疗方法。     

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目的分析儿童咯血病因构成、临床特点及支气管镜表现。方法收集2002年1月至2011年3月于北京儿童医院住院治疗的104例咯血患儿临床资料,分析其临床特点、影像学特点和支气管镜表现,总结儿童咯血的病因构成。结果 104例中特发性肺含铁血黄素沉着症24例、支气管炎29例、肺炎11例、支气管扩张症7例、支气管内膜结核3例、支气管异物5例、支气管动脉肺动脉瘘6例、肺静脉闭塞或缺如3例、疑诊支气管-肺血管发育异常10例(未行血管造影确诊)、肺囊性腺瘤样畸形1例、支气管黏液表皮样癌1例、支气管炎性假瘤1例、韦格纳肉芽肿1例、未分化结缔组织病1例、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎1例。结论儿童咯血病因复杂,需要结合咯血特点、影像学和支气管镜检查进行诊断和鉴别诊断,急慢性下呼吸道感染、特发性肺含铁血黄素沉着症和先天性支气管肺血管发育异常是引起儿童咯血主要病因。     

纤维支气管镜在儿童咯血病因诊断和治疗中的价值

目的评价纤维支气管镜在儿童咯血病因诊断及治疗中的价值及安全性。方法回顾性分析22例咯血患儿纤维支气管镜检查结果及临床资料。结果引起咯血的主要疾病为支气管、肺部炎症8例(其中伴支气管扩张2例),支气管异物3例,特发性肺含铁血黄素沉着症3例,气道内肿物2例,疑诊肺血管发育异常4例(未行血管造影确诊),原因不明2例。术中并发低氧血症2例。6例患儿镜下有活动性出血,局部予有效止血治疗;3例患儿于右肺下叶取出支气管异物;1例肉芽组织增生导致的肺不张患儿实施病变部位冷冻治疗2次,2周后支气管镜复查阻塞气道的肉芽组织消失,CT检查肺不张消失。结论纤维支气管镜检查是咯血患儿必要且安全的检查方法之一,具有重要的临床诊断和治疗价值。     

儿童先天性单侧肺动脉发育不良或缺如临床分析

目的探讨儿童先天性单侧肺动脉发育不良或缺如的临床表现及诊断。方法回顾分析5例诊断为先天性单侧肺动脉发育不良或缺如患儿的临床资料。结果男3例、女2例,初诊年龄7个月～13岁。其中4例为先天性单侧肺动脉发育不良,1例为单侧肺动脉缺如。主要临床表现为反复肺部感染、咯血、肺动脉高压。X线平片示患侧肺纹理稀疏,健侧肺血增多,纵隔向健侧移位。超声心动图示不同程度肺动脉高压及合并的心内畸形。胸部CT和心导管造影可良好显示肺血管的走形和发育。结论儿童先天性单侧肺动脉发育不良或缺如主要临床表现为反复肺部感染、咯血、肺动脉高压。X线平片、超声心动图可提供早期诊断线索。胸部增强CT扫描、心导管造影可明确诊断。     

先天性气管支气管异常51例临床分析

目的分析经支气管镜检查诊断的先天性气管支气管异常患儿的临床特征。方法回顾分析了2003年1月至2007年11月在深圳市儿童医院接受诊断性支气管镜检查的135例患儿的结果,135例均采用异丙酚为主的静脉复合麻醉。结果共检出先天性气管支气管异常51例,检出率为37.8%(51/135),依次为气管、支气管软化32例,气管、支气管狭窄13例,气管性支气管11例,其中5例为2种或2种以上气道异常。21例患儿接受胸部CT检查,仅7例CT作出了正确诊断。对治疗反应不佳的喘息是先天性气管支气管异常最常见的症状,其他症状包括持续性局限性肺炎、肺不张或局限性肺气肿,气管插管困难,插管后拨管失败。18例(35.3%)合并其他部位畸形,分别为先天性心脏病、喉软化和气管食管瘘。结论先天性气管支气管异常在临床上并不少见,但其临床表现缺乏特异性,因此对可疑患儿应及时进行支气管镜检查以明确诊断。     

儿童血管相关性咯血介入治疗的临床评价

目的探讨儿童血管相关性咯血的临床特点及围术期程序性诊治方法。方法回顾性分析16例血管相关性咯血患儿的临床资料及影像学特点,并对其治疗方案及治疗效果进行随访和评价。结果 16例患儿中男4例、女12例,1岁3例、5~13岁13例。经血管造影明确为主肺侧支循环13例(81.25%)、肺动静脉瘘1例(6.25%)、支气管动脉肺血管瘘1例(6.25%),另1例未明确诊断血管类型。11例患儿行介入封堵治疗,1例行胸腔镜下异常血管结扎术,1例行部分肺叶切除术,3例放弃治疗。11例介入封堵治疗患儿,封堵术后即时造影,2例可见少许分流;3例封堵术1年内咯血复发,均为主动脉侧支循环。2例手术治疗患儿无复发。结论肺血管异常为儿童咯血的主要病因之一,以主肺侧支循环为主要类型,介入封堵仍为儿童血管相关性咯血的一线治疗方案。     

儿童气管、支气管软化的病因和气道管理初步研究

目的 探讨儿童气管、支气管软化的病因和气道管理方法.方法 对671例儿童进行支气管镜检查,对发现气管软化和支气管软化的病例进行病因分析,并对他们的治疗加以总结.结果 (1)通过支气管镜共发现气管、支气管软化的患儿148例,其中气管软化77例,支气管软化71例.(2)气管软化中:46例为血管环畸形,11例与先天性气道畸形有关,10例合并有先天性食管闭锁伴食管气管瘘,6例与气管切开造口和机械通气相关,4例为孤立性气管软化.(3)支气管软化中:64例患有心血管畸形,6例与先天性气道畸形有关,1例为孤立性支气管软化.(4)10例异常无名动脉患儿行主动脉固定术,12例右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和双主动脉弓患儿行血管环松解术,6例肺动脉吊带的患儿行肺动脉吊带纠治术;手术中直接切除严重的气管软化段的4例.38例患儿行机械通气,4例患儿进行气管造口,治疗气管软化和支气管软化,相当程度地缓解了症状.2例在支气管内进行金属支架植入治疗支气管软化,1例获得成功,另1例需要2次植入支架;这2例患儿均在以后进行了支架远端球囊扩张.结论 心血管畸形是儿童发生气管、支气管软化的主要原因.对心血管畸形进行纠治后,大多数病例症状在6个月内逐渐改善.对严重的病例,治疗还包括机械通气和气管造口.支气管内支架植入可运用于难治性的病例中,但有一定的局限性.     

121例小儿血管环的外科治疗结果分析

目的探讨完全性血管环和部分性血管环的诊断、外科治疗方法及治疗结果。方法收集2010年1月至2018年6月在广州市妇女儿童医疗中心经手术治疗的小儿完全性血管环或部分性血管环121例患儿的相关资料。其中,男81例,女40例;年龄范围为16 d至8岁。术前症状有咳嗽、喘鸣、反复呼吸系统感染、呼吸困难、吞咽困难,12例术前行机械通气。术前均行胸部X线片、心电图等常规检查,9例行食管吞钡造影,4例行气管和支气管造影,34例在术前或术中行纤维支气管镜检查,所有患儿均行心脏彩色多普勒超声和胸部CT检查。收集患儿的临床表现、术前胸部X线片、心脏彩色多普勒超声、心脏CT、纤维支气管镜、食管造影等检查结果;收集麻醉、手术处理方法,手术结果(手术病死率和手术并发症发生率)。对存活病例随访,调查存活状况和手术并发症情况,并将术后生存状况输入SPSS 16.0统计软件,用Kaplan-meier法做出术后生存曲线,评估近、中期生存状况。结果完全性血管环35例,部分性血管环86例;完全性血管环患儿中的血管环种类包括双主动脉弓22例,右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带13例;部分性血管环患儿中的...     

咯血患儿25例临床诊治分析

目的探讨儿童咯血的诊断思路及临床治疗效果。方法收集2013年1月至2016年6月在济南市儿童医院呼吸介入科住院治疗的25例咯血患儿临床表现、实验室、影像学、支气管镜检查、数字减影血管造影(DSA)检查资料,对其发病特点、病因、治疗、预后进行回顾性分析。结果 25例患儿中男16例,女9例。年龄7个月至16岁,其中3岁2例,3~10岁15例,10~18岁8例。少量咯血17例,中量7例,大量1例。病因为支气管肺血管发育异常者16例,呼吸道感染6例,支气管扩张3例,支气管异物2例,肺外伤1例。21例(84.0%)应用抗菌药物,21例(84.0%)应用止血药物,其中8例应用垂体后叶素。8例行支气管动脉介入栓塞治疗,2例行支气管镜下异物取出术,1例行肺叶切除手术。25例患儿临床治疗效果明显,随访无反复咯血。结论儿童咯血病因复杂,综合病史、实验室检查、影像学、支气管镜检查、DSA检查,支气管肺血管发育异常诊断率可明显提高,支气管动脉栓塞治疗效果较好。     

支气管动脉畸形咯血的栓塞治疗

引起咯血的原因很多 ,但因支气管动脉畸形引起的咯血报道较少 ,现将我们 1996～ 1999年收治的 4例报告如下。临床资料一、一般资料　咯血 4例中男 3例 ,女 1例 ,年龄 10～16ａ ,均因反复咯血多次入院。每次咯血量 5 0～ 2 5 0ｍｌ左右 ,新鲜血 ,经体检、胸片、ＣＴ、纤支镜、支气管碘油造影等检查 ,均未见异常改变。排除肺部疾病引起的咯血后 ,经内科保守治疗 ,症状缓解 ,但未能根治患儿。采用支气管动脉畸形的数字减影 (ＤＳＡ)帮助明确诊断。二、方法　采用Ｓｅｌｄｉｎｇｅｒ技术穿刺股动脉插管 (Ｃ3导管 ) ,将导管选择性插入靶血管 ,经…     

儿童气管性支气管诊断、分类和气道管理的临床研究

目的探讨儿童气管性支气管的诊断、分类和气道管理。方法对住院临床有喘息的9例患儿进行了胸部CT气道三维重建检查，其中5例进行了纤维支气管镜检查。结果胸部CT气道三维重建9例中发现7例存在气管性支气管，纤维支气管镜检查5例全部发现存在气管性支气管，包括2例胸部CT气道三维重建结果阴性的患儿。同时还发现了伴有的其他气道异常，包括气管或支气管狭窄、会厌软化和声门麻痹。结论儿童气管性支气管的发现带有偶然性，支气管镜检查是诊断的“金标准”。若同时伴有先天性心脏病，应加强监护，早期手术根治可提高存活率。在对有气管性支气管的患儿进行气管插管和单肺通气时，应加强气道管理。     

弥漫性肺泡出血4例

本文报道4例以反复咳嗽、贫血为表现的患儿,均为女性,起病年龄均为4岁以内,3例有气促,均无急性咯血表现;肺泡灌洗液含铁血黄素试验均阳性;影像学呈毛玻璃样3例,间质改变1例。其中3例按照特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)治疗无效。4例患者行选择性支气管动脉造影术,均提示存在支气管动脉-肺循环瘘,确诊为支气管动脉-肺循环瘘(BPS),均经导管行栓塞治疗。术后随访半年,均未因咳嗽、贫血再入院。BPS是一类病因不明的支气管动脉与肺动脉或肺静脉之间异常分流的疾病,儿童少见,对于初诊考虑IPH但激素治疗效果不佳的弥漫性肺泡出血患者需警惕该病。     

儿童肝-门静脉分支瘘血管造影诊断及其临床意义

目的　探讨儿童肝动脉 门静脉瘘的数字减影血管造影 (DSA)诊断及其临床意义。方法　回顾性分析 1997～ 2 0 0 1年 8例肝动脉 门静脉瘘患儿的肝动脉造影DSA图像 ,观察其特征性血管造影表现 ;通过与CT及超声图像比较 ,评价其对临床诊断及治疗的作用。结果　CT及超声诊断不明的 8例患儿经皮股动脉穿刺行肝动脉造影均能清晰显示 :肝动脉增粗 ,动脉期见大量的门静脉分支及主干显影。在DSA下导管顺利插入肝动脉 ,并注入聚乙烯醇颗粒进行扩充术 ,术后造影复查见肝动脉 门静脉瘘消失。结论　经皮肝动脉DSA对肝 门静脉分支瘘的诊断和治疗具有重要价值。     

先天性血管环诊治分析

目的总结先天性血管环的诊断方法和手术经验。方法回顾性分析2007年11月至2008年11月本院手术治疗的7例先天性血管环患儿的临床资料。结果7例中,双主动脉弓2例;肺动脉吊带2例,其中1例伴气管狭窄;主动脉弓镜像分支1例;右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭1例;右位主动脉弓伴左位动脉韧带合并室间隔缺损1例。患儿均反复出现呼吸道感染,表现为咳嗽、气喘、喘呜,1例2岁患儿存在吞咽闲难。术前均行64排CT胸部大血管及气管三维重建检查确诊。1例有位主动脉弓伴左位动脉韧带合并室间隔缺损患儿及2例肺动脉吊带患儿在体外循环下手术;其余5例非体外循环下手术。1例肺动脉吊带伴气管狭窄患儿术后脱机困难,放弃治疗而死亡,其余6例术后恢复顺利。随访1～13个月,呼吸道症状和吞咽困难消失,生长发育正常。结论随着CT技术的发展,先天性血管环的诊断越来越简单容易,对于有反复咳嗽、喘鸣、难治性肺部感染以及吞咽困难的患儿应警惕先天性血管环的可能,尽早行胸部多排螺旋CT及三维重建检查明确诊断,及时手术治疗。     

纤维支气管镜结合多层螺旋CT检查对无脾综合征伴双侧气管性支气管的评估作用

目的使用多层计算机断层扫描(MSCT)和纤维支气管镜对8例双侧气管性支气管病例进行评估。方法在接受纤维支气管镜检查的1 382例患儿中有8例诊断为双侧气管性支气管,对此8例同时进行MSCT检查。结果 7例患儿内镜及MSCT均诊断为双侧气管性支气管,另1例患儿胸部CT加三维气道重建提示右侧气管性支气管,伴右上肺不张,经支气管镜检查并清理阻塞物后提示为双侧气管性支气管。该8例儿童均诊断为无脾综合征。结论纤维支气管镜结合MSCT检查对无脾综合征合并双侧气管性支气管病变的诊断具有较好的价值,并为复杂心血管畸形纠治中的气道管理提供了保障。