骨髓增生异常综合征分型新观念

骨髓增生异常综合征 (myelodysplasticsyndromes ,MDS)是一种异质性后天性克隆性疾病。其主要病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常 ,导致血细胞无效生成 ,并可能转化为恶性程度更高的血液学疾病。1　骨髓增生异常综合征概念的由来及分型法、美、英 (FAB)协作组于 1976年将混杂的白血病前期(Preleukemia)、白血病前期性贫血 (Preleukemicanemia)、低百分比性白血病 (lowpercentageleukemia)、冒烟性白血病 (smol deringleukemia)、不典型性急性白血病 (atypicalacuteleukemi a)、少白血病细胞性白血病 (oligoleukemia)、难治性贫血伴原始…     

骨髓增生异常综合征第二讲骨髓增生异常综合征的诊断与分型

进修医生请问老师，何谓病态造血？教授骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是以全潜能干细胞水平上的恶变所致克隆扩张而引起的三系血细胞病态造血为主要特征，病态造血是ＭＤＳ诊断问题的核心。它是指红系、粒系和巨核系细胞数量与形态的异常，主要与无效造血有关，它意味着髓...     

骨髓增生异常综合征诊断分型标准

骨髓增生异常综合征(MDS) 是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常(或称病态造血)和无效造血,并可伴原始细胞增多.这些能够反映MDS疾病本质和特征\[包括单克隆性、造血功能衰竭、发育异常、急性髓系白血病(AML)转化等\]的指标构成了MDS 的诊断和分型标准.     

骨髓增生异常综合征的诊断分型

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的克隆性疾病,随着MDS发病率的上升,对MDS的研究和认识也在不断深化,本文就近期的研究进展做一综述。     

骨髓增生异常综合征的诊断分型

骨髓增生异常综合征(MDS)一组起源于造血干／祖细胞的克隆性疾病，随着MDS发病率的上升，对MDS的研究和认识也在不断深化，本文就近期的研究进展做一综述。     

骨髓增生异常综合征的WHO分型特点

1995年，WHO委托欧洲血液病理学会和美国血液学会联合制定新的血液肿瘤分类方案，于1999年发表了关于造血系统恶性肿瘤分类方案，2001年在法国里昂会议上又正式发表了wHO造血和淋巴系肿瘤的专著。WHO方案是全世界一百多名知名I临床血液学家、病理学家和肿瘤学家共同合作的结果，是第一个得到国际学术界一致认同的造血系统肿瘤分类法。     

骨髓增生异常综合征分型标准的比较

目的:对骨髓增生异常综合征(MDS)的法、美、英(FAB)分型标准与 WHO 分型标准进行比较,结合细胞遗传学分析和生存期随访结果,探讨 WHO 分型标准的临床实施意义。方法:对94例 MDS 进行 WHO 和 FAB 分型标准的分析比较,进行生存期随访,并对其中63例患者的细胞遗传学检测结果进行分析。结果:按 FAB 标准分型,难治性贫血(RA)的异常核型检出率低于难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)和转变中的 RAEB(RAEB-T),RA 者的生存期明显长于 RAEB 者和 RAEB-T 者:按 WHO 标准分型,RA 者的异常核型检出率低于难治性血细胞减少伴有多系增生异常者(RCMD),其生存期明显长于 RCMD。结论:两种标准分类结果差别较大。RCMD 是有别于 RA 的一个独立的临床亚型。核型、FAB 亚型或 WHO 亚型均是重要的预后因素。WHO 标准能较准确地反映疾病临床特征.对临床治疗和预后有更大指导意义     

骨髓增生异常综合征的WHO分型特点

1995年,WHO委托欧洲血液病理学会和美国血液学会联合制定新的血液肿瘤分类方案,于1999年发表了关于造血系统恶性肿瘤分类方案,2001年在法国里昂会议上又正式发表了WHO造血和淋巴系肿瘤的专著。WHO方案是全世界一百多名知名临床血液学家、病理学家和肿瘤学家共同合作的结果,是第一个得到国际学术界一致认同的造血系统肿瘤分类法。其中髓系肿瘤的分类是依据淋巴瘤“修订欧美淋巴系肿瘤分类方案”(Revised European-A-merican Classificahon of Lymphoid Neoplasms,REAL)分类的原则,依照形态学、免疫表型、遗传特征和临床表现来综合定…     

骨髓增生异常综合征免疫分型的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种以一系或多系病态造血作为特征的髓系肿瘤,多以骨髓原始细胞形态及数目异常为主要表现,具有向急性白血病发展的风险。随着临床对MDS认识的逐渐深入,在MDS中已确定了涉及表观遗传学调控、染色质修饰、剪接体、信号传导等体细胞基因突变。最新的WHO分型更强调了血细胞多系异常造血及基因突变,而这些突变对疾病的分型及预后也发挥着越来越重要的作用,可用于指导临床制定诊疗方案并评估预后。     

骨髓增生异常综合征第三讲治疗相关性骨髓增生异常综合征

进修医生治疗相关性骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）这一术语的定义与概念如何？教授治疗相关性ＭＤＳ与治疗相关性白血病前期实为同义词，是ＭＤＳ的一种亚类。术语治疗相关（ｔｈｅｒａｐｙ－ｒｅｌａｔｅｄ）是基于患者既往有过接受放疗或化疗的历史。在接触苯或其他职业...     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)治疗方法的选择依然十分有限,疗效也难以让人满意,治疗的总体原则是根据不同危险分组采取相应的治疗策略.随着一些新型药物的研制及临床应用,如地西他滨、来那度胺在某些MDS的治疗中的应用,也取得了相当可观的疗效.     

骨髓增生异常综合征治疗现状

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类异质性、多能造血干／祖细胞的克隆性疾病，其主要特征是骨髓无效造血，外周血细胞减少，有明显向急性白血病转化倾向，其发病是一个累及多基因的多阶段的病理过程，干细胞异常、微环境改变和免疫机制缺陷在MDS的发病中均起着重要作用。新的WHO分型将MDS归为髓系造血系统恶性肿瘤，以前多认为MDS是一种髓系克隆性造血系统疾病，故常以类似     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)治疗方法的选择依然十分有限,疗效也难以让人满意,治疗的总体原则是根据不同危险分组采取相应的治疗策略.随着一些新型药物的研制及临床应用,如地西他滨、来那度胺在某些MDS的治疗中的应用,也取得了相当可观的疗效.     

骨髓增生异常综合征治疗进展

1前言 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syn-drome,MDS)是一组造血干细胞克隆性疾病,其基本特征是造血细胞发育异常或称病态造血.临床常出现贫血、周围血粒细胞及血小板减少.     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(骨髓发育异常综合征,MDS)为一种异质性克隆性造血系统疾病。其特点为骨髓增生异常,成熟障碍,无效性血细胞生成,外周血有一系、两系或三系血细胞减少,常进展为急性白血病。Ben-nett 等按形态学将 MDS 分为难治性贫血(RA)、伴有环状铁粒幼细胞的 RA(RAS),伴原始细胞过多的 RA(RAEB),转化中的RAEB(RAEBT)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)五型,已为广大学者采用。MDS患者30—63%因血细胞减少并发症感染或出血     

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一起源于造血干细胞和(或)祖细胞的恶性克隆性疾病,可原发起病,亦可继发于其他疾病,尤其是恶性肿瘤化疗或放射治疗后,后者又称为继发性或治疗相关性 MDS。MDS 的临床表现特点为外周血细胞减少而骨髓增生伴形态异常,通常发展相对较缓慢,病程至少数月,进展的速度与疾病分期有关。低危 MDS 中位生存期为6年,高危 MDS 中位生存期为6个月。     

骨髓增生异常综合征治疗进展

骨髓增生异常综合征（MDS）为生存及分化过程调节异常,影响原始造血祖细胞的增殖凋亡及分化,临床表现全血细胞减少,病程早期,以凋亡为主,晚期则增殖过程超过凋亡,继而使恶性克隆增殖向白血病衍变。本文重点介绍目前MDS新的治疗方法。     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)治疗方法的选择依然十分有限,疗效也难以让人满意,治疗的总体原则是根据不同危险分组采取相应的治疗策略.随着一些新型药物的研制及临床应用,如地西他滨、来那度胺在某些MDS的治疗中的应用,也取得了相当可观的疗效.