完全性肺静脉异位引流矫治术后肺静脉梗阻的治疗探讨

目的:总结完全性肺静脉异位引流(TAPVC)矫治术后肺静脉梗阻的治疗经验。方法:回顾性分析2011-01至2015-12于青岛市妇女儿童医院心脏中心施行TAPVC矫治术后发生肺静脉梗阻16例患儿的临床资料,其中男性10例。所有患儿均出院前、术后1个月、3个月、6个月、12个月、24个月回院复诊,包括经胸心脏超声多普勒、心电图、X线胸部正侧位片。以经胸心脏超声多普勒检查肺静脉流速2 m/s为梗阻标准,诊断肺静脉梗阻。结合患儿临床表现(反复心力衰竭、生长发育迟缓)确定二次手术时机。二次手术采用sutureless缝合技术和常规补片扩大技术。结果:术后发生肺静脉狭窄16例患儿无失访,其中7例吻合口周围狭窄(混合型1例,心下型3例,心上型2例,心内型1例);7例单支肺静脉狭窄,2例双支肺静脉狭窄,无三支及以上肺静脉狭窄。按术前Darling类型分:混合型2例,心下型5例,心上型5例,心内型4例。11例(68.8%)术后肺静脉狭窄流速增快发生在术后3~6个月。5例二次手术患儿中,4例采用sutureless缝合技术,1例采用常规补片扩大技术,均为吻合口周围梗阻狭窄,2例死亡,3例患儿随访中。结论:TAPVC矫治术后吻合口周围狭窄为主要二次手术适应证,并且需早期即行手术。     

完全性肺静脉异位引流诊断中超声心动图的应用

目的探讨超声心动图在完全型肺静脉异位引流（TAPVC）诊断中的应用价值。方法22例TAPVC患儿,均经手术证实诊断,术前均行超声心动图检查,比较超声心动图检查结果与手术诊断TAPVC的符合率。结果手术确诊TAPVC为心上型12例、心内型5例、心下型2例、混合型4例。超声心动图检查诊断TAPVC为中心上型12例、心内型5例、心下型2例、混合型3例。超声心动图检查对TAPVC的正确诊断率为100％,回流途径准确诊断率90．9％（1例超声心动图诊断为心内型TAPVC,共同肺静脉通过冠状静脉窦引流入右房,手术结果为心上合并心内型TAPVC。1例超声提示心上型TAPVC,垂直静脉经无名静脉入上腔静脉,术中见双侧垂直静脉汇入上腔静脉）。结论超声心动图可以正确地诊断和评估TAPVC。     

超声心动图在完全性肺静脉异位引流中的诊断价值

目的探讨超声心动图在完全性肺静脉异位引流(TAPVC)中的诊断价值。方法回顾性分析2014年1月~2015年12月我院经手术证实的TAPVC患儿46例的临床资料,分析超声心动图检查的声像图特点,并与手术结果进行对比。结果本组病例中,经超声诊断并经手术证实为心上型22例,心内型18例,心下型2例,混合型4例。超声心动图对肺静脉回流部位诊断的准确率达97.8%,对回流途径诊断准确率达93.5%。结论超声心动图对TAPVC诊断的准确率高,对TAPVC的分型诊断及回流部位变异有重要的诊断价值。     

完全性肺静脉异位连接患儿急诊手术效果观察

目的观察完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患儿外科急诊手术效果。方法 TAPVC患儿46例,Darling分型心上型28例、心内型13例、心下型3例、混合型2例,根据Darling分型采用不同急诊手术方法纠治,评价手术效果。结果痊愈43例,死亡3例。体外循环时间(126.8±35.8)min;11例采用深低温停循环,停循环时间(35.6±6.6)min;术后监护室呼吸机辅助时间(69.6±39.1)h。出院时复查肺静脉回流均无明显梗阻,吻合口直径(9.0±2.0)mm、流速(0.7±0.2)m/s;Sp O2、左心室射血分数、左心室缩短分数均较术前改善,肺动脉瓣、三尖瓣轻度反流程度较术前均减轻,P均<0.05。术后随访6~12个月,1例发生肺静脉狭窄。结论根据分型采用不同急诊手术方法治疗TAPVC效果良好。     

连续89例完全性肺静脉异位连接外科治疗无手术死亡经验

目的:总结连续89例完全性肺静脉异位连接(TAPVC)根治术无手术死亡经验。方法:回顾性分析1980年2月至2004年2月89例TAPVD患者的临床资料,男50例,女39例,年龄2个月~35岁,平均(6.2±4.5)岁。其中心上型58例,心内型24例,混合型6例,心下型1例。71例术前经心导管检查和18例术前经超声心动图检查确诊。全组均行根治手术。结果:全组无手术死亡。随访82例(92.1%):1例手术后2年因心内管道堵塞而导致肺水肿死亡,其余均恢复正常。结论:本病确诊后应尽早手术,吻合口应足够大,避免肺静脉回流梗阻;加强术后监测可提高手术的成功率。     

完全性肺静脉异位连接的手术治疗

目的观察完全性肺静脉异位连接（TAPVC）患者的手术治疗效果。方法在中度低温体外循环下对23例TAPVC患者行TAPVC矫治术。结果术后早期死亡1例;并发阵发性结性心律、短阵性房性心动过速、左侧膈肌麻痹各1例。22例出院后均获随访（2.8±1.5）a,1例心上型患者术后8个月因左肺静脉回流梗阻再次入院经手术治愈,1例反复发作房性心律失常经内科治疗无效。结论手术是治疗TAPVC的有效手段。     

单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:总结单心室合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法:入选2008-09至2016-03期间,我院手术治疗的单心室合并TAPVC患儿25例,年龄5天~14岁,体重3.3~49.5kg,心上型TAPVC 22例,心下型TAPVC 1例,混合型TAPVC 2例;合并完全性房室间隔缺损17例,三尖瓣闭锁2例,二尖瓣闭锁2例;中度以上房室瓣反流4例,肺动脉闭锁5例,肺静脉梗阻9例。结果:院内早期死亡5例,死亡率20%(5/25),死亡原因均为低心排血量综合征。存活20例患儿随访1~65个月,7例再次手术,其中5例完成二期改良Fontan术,1例因重度房室瓣反流行房室瓣置换术,另1例因肺静脉梗阻及重度房室瓣反流行肺静脉狭窄矫治+房室瓣成形术;余13例患儿未再次手术。20例出院患者随访期间3例死亡,死亡原因分别为低心排血量综合征、蛋白丢失性肠病和神经系统损伤。余存活患儿一般情况好,未发现残余肺静脉梗阻。结论:单心室合并TAPVC常合并右心房异构,心内畸形复杂,手术治疗仍具有较高死亡率。     

42例婴幼儿完全性肺静脉异位引流的治疗体会

目的:总结婴幼儿完全性肺静脉异位引流的早期诊断和治疗经验。方法:1995年3月至2005年3月,我院共完成42例完全性肺静脉异位引流的手术治疗,男33例,女9例,年龄18天～3岁,平均(4.3±3.2)月,体重3.2～11kg,平均(5.4±1.2)kg。心上型27例,心内型10例,心下型3例,混合型2例。所有患者均由超声心动图确诊,11例行心导管检查,3例心下型行磁共振成像检查。均在全麻低温体外循环下行矫治术。6例心上型采用左心房顶部入路。结果:死亡4例,死亡率9.52%(3例心上型围术期死亡,1例心内型术后1年因肺静脉回流梗阻死亡)。3例心下型无死亡。心律失常7例中,6例为心上型双心房横切口,1例为心内型。随访39例,随访时间1月～10年,存活者心功能明显改善。结论:完全性肺静脉异位引流可由超声心动图确诊,必要时辅以心导管检查及磁共振成像检查。新生儿及婴儿期手术可获得良好效果。心上法矫治心上型可减少心律失常的发生率。     

超声心动图在西南地区危重先天性心脏病产前及产后诊疗中的临床经验

目的:探讨超声心动图用于危重先天性心脏病的产前及产后诊断、手术方案决策、术中及围术期监测,以及术后随访的价值。方法:回顾性分析2018年12月至2019年8月在胎儿期确诊为危重先天性心脏病并于出生后50天内手术治疗的新生儿及小婴儿15例,男7例,女8例。分析患儿的产前及产后超声心动图特点,与术后诊断相对比。术中经食道超声心动图引导经胸球囊扩张术及术中监测。术后随访评价心功能及手术疗效。结果:所有患儿产后超声心动图诊断均与手术探查相符。产前诊断中1例患儿确诊主动脉瓣狭窄,但无法评价瓣膜结构;1例主动脉弓发育不良患儿产前诊断为单纯主动脉缩窄;1例混合型完全型肺静脉异位引流(TAPVC)产前诊断为心内型TAPVC;1例梗阻性心上型TAPVC胎儿期未发现梗阻;余产前诊断均与术后诊断相符。所有患儿于出生后50天内进行手术治疗。术中超声心动图及术后超声心动图随访示手术效果满意。结论:超声心动图在产前及产后一体化诊疗中具有重要的临床价值,产前及产后诊断危重先天性心脏病患儿,使其出生后得到及时救治,选择最佳手术时机及策略;术中超声心动图可以引导经胸球囊扩张术以及评价矫治术后疗效;围术期超声心动图监测为围术期管理提供多方面参考依据。     

不同手术方法治疗心上型完全性肺静脉异位引流

目的:比较心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的各种手术治疗效果,为临床治疗TAPVC提出更合理的手术方式。方法: 2000年8月~2011年4月外科手术治疗60例心上型TAPVC,包括经房间隔手术14例,经左右心房手术19例,心上法27例。结果: 术后死亡4例,其中经房间隔手术死亡2例,经左右心房死亡1例,心上法死亡1例。术后主要并发症为肺静脉梗阻、低心排、手术创伤所致心律失常、左心发育不良所致急性肺水肿、呼吸衰竭。其中心上法手术患者并发症明显低于其他两组。结论: 心上径路治疗心上型TAPVC近、中期效果良好,远期效果有待进一步随访。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者的外科治疗经验,以提高手术疗效。方法:20例患者均在中度低温体外循环下行TAPVC矫治术。心上型12例,心内型7例,混合型1例。合并动脉导管未闭2例,肺动脉瓣狭窄及三房心各1例,三尖瓣关闭不全7例。结果:术后早期(30 d)死亡1例,死于术后严重低心排出量综合征,生存19例均获得随访,随访时间1～5年,心功能恢复良好;术后2周超声示右心房室明显缩小,左心房室扩大。结论:完全性肺静脉畸形引流一经确诊应尽早手术,手术的关键是保证吻合口够大和避免吻合口狭窄及心律失常。心上法可为肺静脉主干与左心房顶部吻合提供良好显露并可降低心律失常发生率,是心上型TAPVC左心房与肺静脉总干吻合良好途径。     

完全性肺静脉异位引流患儿临床及尸检分析

目的 :探讨儿童完全性肺静脉异位引流 (TAPVC)的临床及尸检特征性改变。方法 :回顾性总结我院 1980～ 2 0 0 0年间收治的 2 3例TAPVC患儿的临床表现、心电图、胸片、心脏超声、心导管检查、手术及尸检资料。结果 :2 3例TAPVC患儿中属心上型 17例 (占 74 % ) ,心内型 6例 (占 2 6 % ) ,其中伴有动脉导管未闭 (PDA) 6例 ,房间隔缺损 (ASD) 11例 ,卵圆孔未闭 5例 ,室间隔缺损 (VSD) 2例 ,二尖瓣发育不良 1例。 2 3例患儿中 5例经内科保守治疗后好转出院 ,4例放弃治疗 ;3例施行纠治术 ,2例痊愈出院 ,1例死亡 ;死亡 12例 (5 2 % ) ,年龄均 <6个月 ,其中 10例尸检年龄为 2 4d～ 4个月 ,均发现有肺静脉梗阻性病变。结论 :TAPVC在先心病中并不少见 ,常伴发一些临床综合征及其他心脏畸形 ,大多在婴幼儿即有症状 ,本组病例中 5 2 %死于 6个月以内 ,特别是患肺血管梗阻性病变者 ,多于数日或 3～ 4个月内死亡 ,极易误诊为新生儿肺炎 ,尸检中才得以证实。心脏超声、心导管及选择性心血管造影术是常用的有效确诊手段     

69例小儿心上型完全性肺静脉异位引流超声诊断与临床分析

目的:总结心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)超声心动图的诊断特点及对围术期临床转归的指导意义。方法:对2010年6月至2015年6月5年间我院儿童心脏中心收治的心上型TAPVC患儿的超声心动图及临床资料进行回顾性分析。结果:经超声心动图诊断并外科手术证实为心上型TAPVC 69例,男性46例,女性23例,中值年龄5.0个月(21d~180个月)。69例术前超声心动图诊断均与手术诊断一致,符合率100%。设定超声测量房间隔交通≤5mm为限制性房间隔交通(限制性房水平分流)。本组研究提示限制性房间隔交通组就诊年龄(P=0.005)、体表面积(P=0.015),经皮血氧饱和度(P=0.039),房间隔交通直径指数(P0.001)等均明显低于房间隔交通直径5mm患儿组(非限制性分流);而肺动脉收缩压(P=0.002),右心室舒张末径指数,右心室与左心室前后径比值则明显高于非限制性分流组(P0.001),且术后ICU时间明显长于非限制性分流组(P=0.01)。结论:超声心动图是诊断心上型TAPVC首选且准确的方法。心上型TAPVC尽早诊断手术预后良好。房水平分流大小,引流血管是否梗阻,术前右心室与左心室内径比值与心上型TAPVC患儿围术期转归密切相关。     

新生儿完全性肺静脉异位连接外科治疗的临床分析

目的:评估外科手术治疗新生儿完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的近中期临床疗效。方法:2010-11至2014-01,我院确诊为TAPVC的新生儿20例(其中男性15例,女性5例)均接受外科手术治疗。平均手术年龄(10.2±4.8)d,体重(3.2±0.4)kg。所有患儿术前均行超声心动图检查,部分患儿行心脏计算机断层摄影术(CT)检查。术后1个月、3个月、6个月、12个月及24个月定为临床随访时间,复查以超声心动图为主,必要时复查心电图及X线胸片,怀疑肺静脉梗阻者加做心脏CT检查。结果:全组无手术早期死亡,晚期死亡1例。平均体外转流时间(83.7±255)min,平均主动脉阳断时间(41.0±19.4)min。术后中位机械通气时间4d(范围2~128 d),中位正性肌力药物支持时间3 d(范围2~128 d),中位住院时间21 d(范围13~128 d)。19例存活者中平均随访(19.5±11.8)个月,其中2例术前有双侧肺静脉发育不良仍伴重度肺动脉高压、心脏功能Ⅲ级,其余17例恢复良好,心脏功能Ⅰ~Ⅱ级。结论:外科手术治疗新生儿TAPVC近中期疗效满意,伴双侧肺静脉发育不良者预后不佳。     

67例新生儿完全性肺静脉异位引流的外科治疗及早中期结果

目的:回顾总结67例新生儿完全性肺静脉异位引流的手术治疗经验。方法:自2011年1月至2018年1月,本中心共完成新生儿完全性肺静脉异位引流矫治手术67例。其中男性46例,女性21例;手术中位年龄12 d(1～28 d);手术平均体质量(3.2±0.5)kg(2.1～4.5 kg)。Darling分型:心上型30例,心内型7例,心下型29例,混合型1例。合并卵圆孔未闭18例,合并继发孔房间隔缺损49例,合并动脉导管未闭39例,术前肺静脉梗阻50例(74.6%)。全部患儿均在全麻中浅低温体外循环下手术。结果:全组术后早期死亡6例(9.0%)。随访59例,中位随访时间45个月(6个月～7年)。术后肺静脉梗阻5例(8.5%)。4例吻合口狭窄行吻合口扩大术,术后恢复良好。1例肺静脉开口及分支狭窄采用sutureless技术,术后死于低心排。余患儿发育良好。结论:完全性肺静脉异位引流自然预后差,应尽早手术。新生儿完全性肺静脉异位引流的手术治疗早期结果满意,术后肺静脉梗阻需要长期随访。     

完全性肺静脉畸形连接的X线诊断

目的　分析完全性肺静脉畸形连接 ( TAPVC)的 X线表现及诊断价值。方法　回顾性分析了 16例完全性肺静脉畸形连接的X线平片及心血管造影结果。全部病例均经手术证实其术前诊断。结果　 X线平片显示 11例心上型者有典型“雪人征”,1例心上型和 2例混合型者“雪人征”不典型 ,2例心内型者无特征性表现。所有病例均经心血管造影明确诊断。结论　X线平片对诊断心上型 TAPVC具有一定价值 ,心血管造影是诊断 TAPVC的“金标准”     

混合型全肺静脉畸形引流的外科治疗

目的：探讨混合型全肺静脉畸形引流（ＴＡＰＶＤ）的外科治疗方法。方法：５例混合型ＴＡＰＶＤ患者，年龄８～２８岁（平均１５．６岁），术前经肺动静脉造影、核磁共振成像及超声心动图确诊均为心内型与心上型的混合型ＴＡＰＶＤ。手术在低温体外循环下进行，４例患者因术中显露或吻合左上肺静脉和左心房困难，故左上肺静脉及垂直静脉未作处理，１例在完成将各条肺静脉引入左心房后，结扎垂直静脉。结果：５例患者均存活，１～１３年随访中均无明显症状，其中１例术后生育１子。结论：混合型ＴＡＰＶＤ术前如诊断明确，手术方案适当，可取得良好的治疗效果；手术应力求做到心内畸形完全矫治，但遗留一支肺静脉汇入体静脉系统，对手术近、远期效果影响均不大     

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的:探讨完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的手术方法及疗效。方法:选取5例TAPVC患者,其中1例心上型患者行左心房共同静脉吻合;1例心内型患者将房间隔缺损扩大,应用补片将异位引流的肺静脉隔至左心房;3例混合型患者中有2例垂直静脉与左心耳吻合,补片将异位引流的肺静脉共同腔隔至左心房,1例扩大房间隔缺损后行心包片补片将异位引流的肺静脉隔至左心房。结果:所有患者均痊愈并获得随访,随访时间8个月～2年,心功能基本正常。结论:TAPVC患者一旦诊断明确应及早手术,正确认识肺静脉复杂的解剖,选择适当的手术方法可获良好的治疗效果。手术治疗的关键在于肺静脉流入左心房足够宽畅,避免狭窄。     

完全性肺静脉畸形引流的外科治疗

本院自1976年1月至1989年12月手术治疗完全性肺静脉畸形引流(TAPVC)58例。心上型38例,心内型19例,混合型1例。死亡5例,死亡率8.6%。本文对该病的发生率、诊断和手术方法进行讨论,着重介绍作者采用左右房联合切口矫治本病的经验。     

完全性肺静脉异位连接的外科治疗(附7例报告)

目的总结7例完全性肺静脉异位连接的外科治疗经验。方法对我院自2002年3月至2006年2月收治的7例完全性肺静脉异位连接患者外科治疗方面的经验进行总结。其中心上型4例,心内型2例,混合型1例。结果手术死亡1例,为年龄最大患者(22岁),死亡原因复跳后发生低心排致脱机困难。其余6例术后呼吸机辅助6～17h。2例术后发生交界性心律,复查均在1个月内恢复窦性心律。术后随访3个月至4年,经皮氧饱和度均达97%以上,效果满意。结论完全性肺静脉异位连接须早期手术以防梗阻性肺动脉高压发生。手术关键是矫治彻底,避免术后出现远期肺静脉梗阻。术后预防肺水肿,加强呼吸道管理。