高效液相层析法检查β地中海贫血应用评价

目的 对高效液相层析法快速筛查β地中海贫血进行评价。方法 用高效液相层析法测定血中血红蛋白A2（HbA2）、血红蛋白F（HbF）的含量，并与抗碱变试验法测得HbF、琼脂糖电泳法测得HbA2的含量进行比较；取低、中、高三种浓度值的标本进行重复性试验；在HbF含量为3．5％、5．7％和HbA2含量为5．9％、7．7％的两份标本中加入不同浓度的胆红素液及脂肪乳作干扰试验；与已知HbF浓度为33．0％和1．1％的两份标本按不同比例混合，分别进行测定，观察该法测定的线性范围。结果 该法测定HbF与抗碱变试验法结果相符、HbA2与琼脂糖电泳法有良好相关（r=0．8656）；HbF的线性范围可达33％；HbF和HbA2批内变异系数分别为1．5％～3．4％和3．7％～5．9％，批间变异系数分别为1．9％～4．2％和4．9％～7．5％；胆红素浓度在250μmol／L，甘油三酯浓度在22mmol／L以下时对测定结果无影响。结论 高效液相层析法测定HbF和HbA2具有准确度高，重复性好，不受脂浊、黄胆标本的干扰，且检测速度快，对G地中海贫血具有较好的初筛作用。     

全自动血红蛋白电泳与Hb-F碱变性试验在β地中海贫血中的应用及评价

目的 评价全自动血红蛋白琼脂糖凝胶电泳与Hb—F碱变性试验在口地中海贫血中的应用。方法 采用全自动血红蛋白琼脂糖凝胶电泳仪进行血红蛋白（Hb）电泳,测定Hb—A2及Hb-F含量,同时采用Hb—F碱变性试验对同一标本进行Hb—F含量测定．比较两种方法对Hb—F含量的检测结果。结果 检测了30例临床标本,发现Hb—A2增高者（含量〉4％）5侧,阳性率〉16．7％,测定Hb-A2的批内CV〈6％,批间〈9％。同时检测出Hb-F含量增高3例。对于Hb-F碱变性试验测得Hb—F含量增高者（含量〉3．1％）,通过全自动琼脂糖凝胶电泳可以分辨出HbF区带,并且能进行定量扫描,测出的Hb—F含量与Hb-F碱变性试验测得Hb—F含量基本一致;如果Hb—F碱变性试验测得Hb-F含量在正常范围内（1.0％～3.0％）,电泳就不能分辨出HbF区带。结论 全自动血红蛋白琼脂糖凝胶电泳法能够分辨出Hb—A2及Hb—F异常增高者,为β地中海贫血的诊断提供重要的数据。     

高压液相色谱分析法在β-地中海贫血筛查中的应用

目的研究高压液相色谱分析法（HPLc）在β-地中海贫血筛查中的应用价值。方法对350例婚检、产检人员的血样分别运用HPLC、琼脂糖凝胶电泳及碱变性方法测定HbA2、HbF。结果HPLC与Hb电泳测定HbA2,两者相关回归分析的结果,y=0．362＋0．861x,相关系数为0．89,t检验：P〉0．05;HPLC与抗碱实验测定HbF,两者相关回归分析的结果显示,y=0．138＋0．951x,相关系数为0．98,t检验：P〉0．05。结论高压液相色谱分析法（HPLC）可以替代血红蛋白电泳及抗碱方法应用于筛查β-地中海贫血。     

遗传性胎儿血红蛋白持续存在兼β地中海贫血的血红蛋白研究

来院诊治的2位女青年系姐妹,自幼患中度贫血症。血红蛋白定量表明:抗碱血红蛋白及HbA_2明显升高,HbA显著降低,诊断为胎儿血红蛋白的持续存在兼β地中海贫血。该症在我国尚未见报道,特提出报告,引起讨论。为了确证患者的抗碱Hb系胎儿Hb(HbF),作了Hb杂交及解链电泳。对照结果,患者抗碱Hb电泳区带与脐带血HbF迁移位置相同;解链电泳比较:脐带血HbF解链后的α、γ链的迁移位置与抗碱Hb两条肽链的位置相同。杂交实验也显示同样的结果。从而进一步证明患者的抗碱血红蛋白与脐带血HbF的一致性。本文对Clegg等人所报道的HPFH兼β地中海贫血的研究作了初步的比较讨论,也对HPFH的研究概况,如结构分析、遗传学研究等方面作了探讨。     

全自动蛋白电泳系统在筛查β地中海贫血1 913例中的应用

目的 讨论全自动蛋白电泳系统在筛查β地中海贫血的临床应用价值.方法 用法国SEBLA公司生产的HydrsysLC电泳仪进行血红蛋白电泳,用其配套的Hyrys扫描系统对HbA、HbA2、HbF区带进行扫描,得出各区带的含量,用碱变性试验对HbF含量检测,比较两种方法对HbF含量的检测结果.结果 检测临床抗凝血标本1 913例,检出HbA2增高(含量>4.0%)132例,阳性率6.9%.同时伴有HbF增高者36例,对于HbF碱变性试验增高者(>3.1%),全自动蛋白电泳可分辨出HbF区带,且可定量扫描,扫描结果与HbF碱变性试验基本一致.HbF碱变性试验测定的HbF含量在正常范围者(1%～3.1%),电泳分辨不出HbF区带,与HbA区带一起组成Hb(A F)区带.结论 全自动蛋白电泳系统能够清晰分辨出异常增高的HbA2、HbF,且可定量扫描,定量扫描HbF结果与HbF碱变性试验检测结果基本一致,在简便、快捷检查β地中海贫血有良好的效果.     

永川地区100例健康成人HbA_2和HbF测定

血红蛋白A_2（HbA_2）和胎儿血红蛋白（HbF）含量的测定对于β地中海贫血的诊断具有重大的价值。有关成人HbA_2和HbF的正常值，国内已有不少报道，但重庆地区未见报道，因此调查健康成人HbA_2和HbF含量有一定意义。现将我们对重庆市永川地区100例健康成人HbA_2和HbF含量的测定结果报告如下。     

宁夏银川地区201名汉族青年HbA_2及HbF水平

测定血液中血红蛋白 A_2(HbA_6)和抗硷血红蛋白(HbF),是诊断地中海贫血的重要生化依据。1978年有报告在我区汉族中发现21例地中海贫血;1982年我区报道过43例汉族健康成人的 HbA_2及 HbF 的正常值测定,但例数偏少。83年11月至次年元月,我们在我校基本上来自宁夏各市、县的宁夏籍和外省籍、年龄17～21岁80～82三个年级的大学生中进行了 HbA_2和 HbF 的测定。     

地中海贫血42例报告

地中海贫血是广东地区比较常见的先天性溶血性贫血,本文将我院自开展血红蛋白电泳及血红蛋白硷变性试验所确诊的42例报告如下。资料来源本文收集1972～1976年11月所见资料较完整病例,计1972年4例,1973年3例,1974年11例,1975年16例,1976年8例。血红蛋白电泳采用醋酸纤维纸上电泳及血红蛋白硷变性试验。其中属β重症地中海贫血(HbF)30例,β轻型地中海贫血(HbA_2)8例,α地中海贫血(HbH)4例。     

湖南地中海贫血48例分析

本文报道48例地中海贫血的分析资料。其中44例为β地中海贫血,4例为α地中海贫血。本组患儿中,男31例,女17例。在两岁以内初诊者占54％。有完整记录的37例中,28例于6个月以内,14例于7个月到两岁发现贫血症状。HbF定量检查,44例β地中海贫血患儿都有不同程度的HbF增高。HbF含量的多少与贫血程度不完全成比例。HbA_2增高主要见于HbF所占百分比较低的患儿。4例α地中海贫血是根据Hb电泳出现     

全自动血红蛋白电泳在地中海贫血筛查中的应用价值

目的探讨全自动血红蛋白电泳在地中海贫血筛查中的作用。方法对我院送检1248份患者标本应用意大利696PC全自动电泳分析系统进行血红蛋白电泳检测地中海贫血,通过自动扫描系统分析,检测血红蛋白（Hb）各组分的含量。结果在送检的1248例标本中,应用全自动血红蛋白电泳检出α地中海贫血表型阳性57例,阳性率为4.57%;β地中海贫血表型阳性68例,阳性率为5.45%,其他血红蛋白病2例,阳性率0.16%。结论全自动血红蛋白电泳电泳区带清晰,扫描定量准确,可以定量检测HbA,HbF,HbA2的含量。可以将地中海贫血初步分类为α地中海贫血或β地中海贫血,有效地筛查出高危患者,为地中海贫血的诊断提供重要依据。     

宁夏1,008名汉族人民地中海贫血调查

报告1983—84年对宁夏固原地区隆德县和银川市银川市区宁夏籍和外省籍的汉族青年1,008人以0.36%NaCl 渗透脆性试验进行β-地中海贫血筛选调查的结果。检出阳性一例,检出率0.10%。该例首证者有轻度贫血,Hb11.2g/dl,红细胞形态学方面有靶细胞,中心浅染。HbA_24.6%,HbF0.79%。家系成员调查,证实该首症者的5个同胞中4人有血液学异常,0.36% NaCl 脆性试验均阳性.HbA_2在4.96～6.70%之间,HbF 在1.09～5.21%之间,MCV 和 MCH 均偏低,属β—地中海贫血特征,可初步确诊为杂合子β—地中海贫血 A_2型。     

全自动血红蛋白琼脂糖凝胶电泳在β地中海贫血的临床应用

目的 :讨论全自动血红蛋白 (Hb)琼脂糖凝胶电泳在 β地中海贫血中的临床应用。 方法 :采用全自动琼脂糖凝胶进行血红蛋白电泳 ,测定Hb -A2 、、Hb -F含量 ,且同时用碱变性试验对其进行检测 ,比较两种方法的检测结果。结果 :检测抗凝血标本 385例 ,发现Hb -A2 增高者 (含量 >4 % ) 5 0例 ,阳性率 13.9% ,同时伴Hb -F增高者 2 0例。Hb -F碱变性试验测的Hb -F含量增高 (含量 >3.1% )。琼脂糖凝胶电泳可分辨出Hb -F区带 ,定量扫描测出的含量与Hb -F碱变性试验基本一致 ;如Hb -F碱变性试验测定Hb -F含量在正常范围者 (1～ 3% )电泳分辨不出Hb -F区带 ,与Hb -A一起组成Hb - (A F)区带。结论 :全自动Hb琼脂糖凝胶电泳能够清晰分辨出Hb -A2 和Hb -F增高者 ,为地中海贫血的诊断提供重要的数据。     

广东地区正常成人血红蛋白A_2、F和血清结合珠蛋白的测定结果

应用醋酸纤维薄膜电泳法和抗碱变性试验(Singer法,但测定温度改为室温下进行)分别测定广东地区正常成人的HbA_2、HbF和结合珠蛋白的正常值。现报道如下. 1.对象:均为广东籍健康成人。 2.HbA_2、F测定:HbA_2共检测101例,其中男49例,女52例,年龄15～72岁;HbF共检测109例,其中男55例,女54例,年龄15～72岁。结果见表1,其结果与国内外报道正常值相一致。     

毛细管电泳在地中海贫血筛查中的应用

目的：了解毛细管电泳在地中海贫血筛查中的应用.方法：采用全自动毛细管电泳仪对3 196份标本进行血红蛋白电泳分析,测定HbA2、HbF及异常血红蛋白含量.结果：3 196份标本中检出异常血红蛋白426例,其中HbA2偏高165例,占5.16％; HbA2偏低183例,占5.73％.其中316例同步做地贫基因检测,毛细管电泳法对比基因检测：β地贫、HbH病、HbCS符合率为100％,静止型和标准型a地贫符合率为78.26％.结论：应用毛细管电泳开展地中海贫血的筛查,对预防和降低重型地中海贫血患儿出生具有重要意义.     

全自动琼脂糖凝胶电泳系统在孕妇和新生儿Hb病检查中的应用

目的探讨全自动琼脂糖凝胶电泳系统在检测产前孕妇和新生儿地中海贫血(简称地贫)筛查中的应用价值,并对3919例测定结果进行分析。方法应用法国Sebia全自动琼脂糖凝胶蛋白电泳系统进行血红蛋白电泳,用其配套的Hyrys扫描系统对HbA、HbA2、HbF、HbH、HbBart's、HbCS及各种异常Hb区带进行扫描,得出各种血红蛋白含量。结果共检测产前孕妇及新生儿3919例,其中新生儿2648例,产前孕妇共检出地中海贫血和异常血红蛋白病患者205例,占16.13%(205/1271);新生儿共检出地中海贫血和异常血红蛋白病患者500例,占18.88%(500/2648)。结论全自动琼脂糖凝胶电泳系统用于产前孕妇和新生儿地中海贫血的筛查简单、方便、快捷、准确,对降低新生儿出生缺陷率取得了良好的效果。     

血红蛋白电泳在地中海贫血筛查中的应用价值

目的探讨血红蛋白电泳在地中海贫血筛查中作用。方法对我院送检816份患者标本应用法国Sebia公司HYDRASYS全自动电泳分析系统进行血红蛋白电泳，通过自动扫描系统分析，检测血红蛋白（Hb）各组成分的含量。结果在送检816例中筛出α地中海贫血表型阳性76例，阳性率9.3％；β地中海贫血表型阳性49例，阳性率6.0%。其它血红蛋白病3例，阳性率0.3%。结论血红蛋白电泳能够定量检测HbA、HbF、HbA2含量，将地中海贫血进行初步分类为α地中海贫血或β地中海贫血，有效地筛查出高危患者，为进一步进行基因诊断和遗传咨询提供基础。     

全自动蛋白电泳系统在地中海贫血筛查中的应用价值

目的探讨全自动蛋白电泳系统在地中海贫血(简称地贫)筛查中的应用价值,并对5510例测定结果进行分析。方法用法国Sebia公司生产的HydrasysLC电泳仪进行血红蛋白电泳,用其配套的Hyrys扫描系统扫描出各种血红蛋白(Hb)含量,用pH8.6醋酸纤维薄膜定量电泳作HbH、HbBart's、HbA2含量对比,用醋酸纤维薄膜微量电泳作血红蛋白区带对比;用碱变试验作HbF对比。结果测定标本5510例,醋酸纤维薄膜电泳法及全自动蛋白电泳系统电泳法都检出β地中海贫血480例;α地中海贫血:用pH8.6醋酸纤维薄膜电泳法检出α地中海贫血(HbH病)151例、HbBart's区带115例,用全自动蛋白电泳系统电泳法检出HbH病148例、HbBart's区带112例,两种方法检出其它异常Hb都一致:HbCS均为73例、HbE20例、其它异常Hb(HbD、HbG、HbK、HbJ等)区带39例。结论全自动蛋白电泳系统对异常血红蛋白病及β地中海贫血检查有良好的效果;在α地中海贫血的检查中,对HbCS的检出效果非常好,而HbH与HbBart's区带多较淡染(HbH带尤其明显),偶然出现假阴性结果。在联合分析参数平均红细胞容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、红细胞脆性试验及必要时行醋酸纤维薄膜微量电泳的基础上,全自动蛋白电泳系统在地中海贫血诊断中有很好的应用价值。     

HPLC测定脐带血HbF正常参考值的建立及对母血污染的评价分析

目的 建立高效液相色谱法(HPLC)检测妊娠中晚期脐带血胎儿血红蛋白(HbF)的正常参考值范围,通过检测脐带血HbF的浓度筛查母血污染脐带血.方法 对329例脐血进行G显带染色体核型分析,应用抗碱法检测HbF 114例,HPLC检测HbF 215 例.应用百分位数法界定两种方法测定HbF单侧下限99%可信区间的正常参考...     

海南地区2837例血红蛋白 A_2定量测定和抗碱血红蛋白测定结果分析

随着血红蛋白病诊断和治疗工作的不断发展,血红蛋白定性定量分析技术已经成为研究该病不可缺少的手段,HbA_2的定量测定和抗碱 Hb 测定,尤其对地中海贫血的鉴别诊断,是一项必不可少的客观指标。本文采用醋酸纤维素薄膜电泳法和 Sin—ger 氏一分钟碱变性法对2837例各年龄组人群进行了 HbA_2定量测定和抗碱 Hb 测定。现将海南地区血红蛋白病普查协作组六个单     

合肥地区157例正常人HbA_2及HbF测定

<正> HbA_2及HbF的定量测定,常用于诊断某些血红蛋白病。其含量的改变,又可见于某些血液系统疾病和其他获得性血红蛋白病。也有报告再障患者中HbF高者预后较好,而且HbF增高是疗效的一种标志。不同支持物电泳和柱层析测定HbA_2的正常值有相当差别,平均值2.18—9.83％,正常范围1.05—14.3％。而HbF测定(Singer氏法)则受实验条件与操作的影响比较显著。我们于1981年9月对合肥地区157例正常人进行了HbA_2及HbF