原发性干燥综合征合并间质性肺疾病73例临床分析

<正>间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和肺感染性肺部疾病的总称,按有无病因可言,间质性肺疾病可以分为特发性间质性肺疾病和继发性间质性肺疾病,两者的治疗原则不尽相同。结缔组织病是一组异质性、免疫介导的、可以累积多个器官的自身免疫性疾病,是引起继发性间质性肺疾病的一类重要病因。原发性干燥综合征(primary Sjgren's syndrome,     

关注结缔组织病相关间质性肺疾病

结缔组织病（connective tissues disease,CTD）是风湿性疾病中的一大类,常累及全身多个系统,表现为慢性炎症性自身免疫病,当侵犯呼吸系统时,可出现间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）、胸膜炎和肺动脉高压等,见表1。CTD与ILD同时存在时,常称为结缔组织病相关间质性肺     

特发性肺纤维化概念变迁:从特发性肺纤维化到多种疾病实体相关的不可逆性肺纤维化

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)作为成人病因未明、纤维化性、进行性发展的致死性疾病已得到广泛关注。2018年ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南强调影像学和组织病理学表现为寻常型间质性肺炎(UIP)是其标志性特征。然而所谓UIP的特征并不特异。多种间质性肺疾病包括结缔组织病、纤维化性或慢性过敏性肺炎、职业性间质性肺疾病结节病、药物相关间质性肺疾病等均可表现为UIP。目前尚无准确的方法或标志物可将IPF的UIP与其他类型间质性肺疾病的UIP区分开来。     

结缔组织病相关间质性肺疾病的临床研究进展

结缔组织病（CTD）是一组累及全身多系统的慢性炎症性自身免疫病,其共同病理变化为淋巴细胞致敏产生免疫损伤,导致血管壁、间质的纤维素样坏死性炎症及随后引起多脏器的胶原纤维增生。由于肺间质、肺血管、支气管及胸膜均富含疏松结缔组织和血液供应,CTD常累及肺和胸膜,引起间质性肺疾病（ILD）、肺血管炎和胸膜炎等。     

特发性间质性肺炎的诊断及治疗进展——弥漫性肺间质疾病诊断方法概述

许多急慢性肺部疾病可有不同程度的肺组织炎症及纤维化，可统称为肺间质疾病(ILD)、弥漫性间质性肺疾病(DILD)或弥漫性肺实质疾病(DPLD)，三者含义相同。其实弥漫性肺间质疾病的病理改变并非局限于肺间质，而是表现为弥漫性肺泡单位即肺实质受损和肺间质的结缔组织成分过度增生。以往对此类疾病的命名和分类存在较大的混乱，2002年美国呼吸病学会(ATS)和欧洲呼吸病学会(ERS)组织呼吸病临床学家、放射学家和病理学家对弥漫性肺间质疾病的分类进行了规范，分为原因已明DILD，如药物、结缔组织病等；     

结缔组织病相关间质性肺病与自身抗体的相关性研究进展

间质性肺疾病(ILD)是结缔组织病(CTD)的重要并发症之一,结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)的发病率和病死率较高,并且早期确诊有一定困难,CTD-ILD与自身抗体相关性的研究对其预防、早期确诊、指导治疗及预后极为重要.为了便于临床能正确诊断和及时治疗CTD-ILD,现将常见于CTD的自身抗体及CTD患者发生ILD的临床特点进行综述.     

结缔组织病并间质性肺病患者血清IL-32、IL-12的临床意义

目的探讨结缔组织病并间质性肺病患者（CTD-ILD）与非结缔组织病引起的间质性肺疾病（IFP＋NSIP）患者及正常人外周血血清中白细胞介素32（IL-32）和白细胞介素12（IL-12）水平的差异及意义。方法选择8例结缔组织病并间质性肺病患者（CTD-ILD）,其中包括6例类风湿性关节炎（RA）并间质性肺病患者（RA-ILD组）,2例硬皮病（SSA）并间质性肺病患者（SSA-LD组）;10例非结缔组织病引起的间质性肺疾病（IPF＋NSIP）,其中包括8例特发性肺间质纤维化患者（IPF组）,2例非特异性间质性肺炎患者（NSIP组）;选择10例正常人（control组）,采用特异的酶联免疫吸附法测定外周血血清中IL-32、IL-12的水平。结果 CTD-ILD组外周血血清中IL-32、IL-12水平明显高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）;CTD-ILD组外周血血清中IL-32、IL-12水平明显高于IPF＋NSIP组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论外周血血清中IL-32与IL-12水平差异有助于鉴别诊断CTD-ILD     

间质性肺疾病年度进展2023

本文系统复习了2022年11月至2023年10月国内外权威杂志中关于间质性肺疾病诊疗方面的文献, 着重关注有关特发性肺纤维化、结缔组织疾病相关性间质性肺疾病、结节病、进展性肺纤维化以及罕见间质性肺疾病等的发病机制、诊断和治疗进展以及其诊疗共识、指南。同时也关注了有关特发性肺纤维化和结节病的流行病学以及卫生经济学方面的文献。     

311例间质性肺疾病患者临床特点分析

目的分析总结311例间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者临床资料,探讨间质性肺疾病临床特点。方法回顾性分析2012年7月至2014年6月收住新疆医科大学附属中医医院呼吸科间质性肺疾病患者311例,收集患者一般资料、临床诊断信息。结果 311例间质性肺疾病患者年龄在21岁至94岁,男女比例约为2∶1。311例间质性肺疾病病例中特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)所占比例最多,共116例(37.3%),其次为结缔组织病(connective tissue diseases,CTD),共77例(24.8%)。间质性肺病中年轻女性CTD更多见,年长吸烟男性IPF更多见。结论目前IPF仍是ILD中最主要病种,中年女性应注意CTD的发生,与职业相关的间质性肺疾病仍存在,ILD诊断是难点,简单无创的诊断方法是我们应该努力的方向。     

弥漫性间质性肺病患者支气管肺泡灌洗液中谷胱甘肽浓度测定

谷胱甘肽（ＧＳＨ）缺乏可能增加肺上皮细胞对氧化剂损伤的易感性。为进一步研究ＧＳＨ缺乏在弥漫性间质性肺病发病机制中的作用，笔者分别测定了特发性间质性肺泡炎（ＩＩＰ）、过敏性肺泡炎（ＨＰ），结缔组织病合并间质性肺泡炎（ＣＰ），肺结节病患者（Ｓａｒ）支气管肺泡灌洗液（ＢＡＬＦ）中ＧＳＨ水平。结果显示ＩＩＰ，ＨＰ，ＣＰ患者ＢＡＬＦ中ＧＳＨ浓度显著低于对照组，提示肺内ＧＳＨ缺乏可能参与上述疾病的发病机制。     

结缔组织疾病与肺间质疾病4例报告

间质性肺疾病 (IL D)是一组具有相似临床表现、X线胸片改变及肺功能损害的异质性疾病的总称。病理特点为弥漫性肺泡炎、肺实质炎和间质纤维化。典型临床表现包括渐进性劳力性气促、干咳 ,双下肺吸气末捻发音或湿罗音、杵状指 ,胸片示双肺弥漫性网格状影 ,最终可导致严重的双肺纤维化 (蜂窝肺 )及呼吸衰竭。本组疾病病因复杂 ,结缔组织疾病是肺间质性疾病的一个重要原因 ,许多结缔组织疾病在其病程中均可累及肺脏 ,有的甚至以肺部表现为首发症状或因肺部表现而就诊。本文讨论近年来以肺间质疾病收住我科 ,而最终确诊为结缔组织疾病的四个病…     

结缔组织病相关性间质性肺炎与特发性间质性肺炎的鉴别

结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)或称胶原血管病是一组以机体各个部位结缔组织成分损害为共同特征的自身免疫性疾病[1].许多结缔组织病如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征、混合性CTD以及强直性脊柱炎等均可伴发间质性肺疾病,特别是间质性肺炎.     

间质性肺疾病与胃食管反流

胃食管反流可以引起慢性咳嗽和哮喘,除此之外胃食管反流和一些间质性肺疾病,如特发性肺纤维化、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、结缔组织疾病中的系统性硬化相关性肺疾病等也存在比较明显的关系,胃食管反流在上述疾病中高发.虽然胃内容物造成的肺组织损伤在动物实验中已得到证实,但是胃食管反流与间质性肺疾病的明确关系还需要更深入的研究和实验来阐明.本文主要综述近年来关于胃食管反流与间质性肺疾病关系的研究进展.     

汉防己甲素辅助治疗结缔组织病相关间质性肺疾病疗效研究

目的研究汉防己甲素辅助治疗结缔组织病相关间质性肺疾病疗效。方法研究对象选取我院2013年10月到2014年2月间收治的结缔组织病相关间质性肺病患者102例,采用随机数字法将其分为对照组和观察组,每组各51例。对照组患者糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,观察组在上述治疗基础上加用汉防己甲素。均连续治疗3个月。比较两组患者治疗前后肺功能、QLQ-C30评分以及两组患者的不良反应发生率。结果治疗后,观察组患者的FEV_1、FVC、FVC%均明显高于对照组(P0.01),观察组患者的QLQ-C30评分明显高于对照组(P0.01),并且观察组的不良反发生率(7.84%)明显低于对照组(21.57%)(χ~2=8.08,P=0.00)。结论汉防己甲素辅助治疗结缔组织病相关间质性肺疾病的临床疗效佳,可明显改善患者肺功能,且并发症少,临床耐受性高,并能改善患者的生活质量,值得在临床推广。     

升补宗气法联合甲泼尼龙、环磷酰胺片治疗结缔组织病相关性间质性肺疾病的临床疗效

目的探讨升补宗气法联合甲泼尼龙、环磷酰胺片治疗结缔组织病相关性间质性肺疾病的临床效果。方法选择60例结缔组织病相关性间质性肺疾病患者为研究对象,随机分为对照组30例和观察组30例,治疗过程中,对照组脱落8例,余22例;观察组脱落4例,余26例。对照组给予甲泼尼龙+环磷酰胺片常规治疗,观察组则在对照组基础上给予升补宗气法中药治疗。对比两组的临床疗效,观察两组的临床症状评分(C评分)、影像学评分(R评分)、呼吸困难评分、圣乔治呼吸问卷(SGRQ)评分、肺功能指标变化。结果观察组有效率明显优于对照组(P0.05);观察组的临床症状、影像学结果的改善明显优于对照组,其C评分、R评分均明显低于对照组(均P0.05),SGRO评分明显低于对照组(P0.05);肺功能指标与对照组比较差异无统计学意义(P0.05)。结论升补宗气法联合甲泼尼龙、环磷酰胺片治疗结缔组织病相关性间质性肺疾病疗效确切,能显著降低患者的临床、影像、生理综合评分,明显提高生活质量,改善肺功能。     

弥漫性肺间质疾病诊断方法概述

许多急慢性肺部疾病可有不同程度的肺组织炎症及纤维化 ,可统称为肺间质疾病 (IL D)、弥漫性间质性肺疾病 (DIL D)或弥漫性肺实质疾病 (DPL D) ,三者含义相同。其实弥漫性肺间质疾病的病理改变并非局限于肺间质 ,而是表现为弥漫性肺泡单位即肺实质受损和肺间质的结缔组织成分过度增生。以往对此类疾病的命名和分类存在较大的混乱 ,2 0 0 2年美国呼吸病学会 (ATS)和欧洲呼吸病学会 (ERS)组织呼吸病临床学家、放射学家和病理学家对弥漫性肺间质疾病的分类进行了规范 ,分为原因已明 DIL D,如药物、结缔组织病等 ;特发性间质性肺炎 (I…     

巨噬细胞在特发性炎性肌病相关间质性肺疾病中的研究进展

间质性肺疾病是特发性炎性肌病最常见的肺部表现, 临床症状与病理类型多种多样, 可严重影响患者的生活质量及预后, 是导致患者死亡的主要原因之一。巨噬细胞通过参与固有免疫并启动适应性免疫中淋巴细胞的激活, 促使自身免疫病的发生发展, 因其在免疫系统中不可或缺的地位及其所具有的异质性, 在间质性肺疾病的研究中逐渐被关注。本文从巨噬细胞的起源、分布与极化, 肺部巨噬细胞的特点及在急性肺损伤和肺纤维化中的作用, 以及巨噬细胞在特发性炎性肌病相关间质性肺疾病中的近期研究进展等方面进行综述, 进一步探寻巨噬细胞在特发性炎性肌病相关间质性肺疾病发病机制中的作用。     

结缔组织病相关性间质性肺病的特征及治疗

正结缔组织病(CTD)是临床常见的涉及多脏器、多系统的自身免疫性疾病,病变常累及呼吸系统,结缔组织病相关性间质性肺病(CTD-ILD)是导致患者预后不良的重要原因之一。研究显示,CTD-ILD的发生率约为12.4%～34%[1]。肺部受累的原因可能与免疫反应触发炎症过程,肺毛细血管内皮的损伤,生长因子和细胞因子的调节等因素相关[2]。临床常见的CTD-ILD包括:类风湿性关节炎相关性间质性肺病(RA-ILD)、系统性硬化症相关性间质性肺病     

间质性肺疾病临床诊疗年度进展2021

本文系统复习了2020年11月至2021年10月期间国内外权威杂志中关于间质性肺疾病的文献,重点关注特发性肺纤维化（IPF）患者中抗纤维化药物治疗的现状及对其预后的影响、结节病的欧洲诊疗共识和治疗推荐、过敏性肺炎的CHEST专家共识、进展型纤维化性ILD的中国专家观点、多种结缔组织疾病相关性间质性肺疾病的诊疗进展。     

《结缔组织疾病肺部表现》已出版

北京协和医院呼吸内科蔡柏蔷教授主编《结缔组织疾病肺部表现》一书，已由人民卫生出版社出版。本书作者为呼吸内科、免疫内科、放射科和病理科的资深专家，全书共计53万字，25章，对呼吸内科和免疫内科相关进展进行跨学科论述，着重阐述结缔组织疾病肺部表现的最新临床进展。内容包括结缔组织疾病肺部表现的临床表现、胸部影像学、病理学以及支气管镜和肺功能临床应用，同时详细介绍了结缔组织疾病肺部表现的治疗原则。对于新发现的疾病，如“免疫球蛋白G4相关肺疾病”以及新近提出的临床概念“肺部优势结缔组织疾病”和“伴有自身免疫特征的间质性肺疾病”等作了重点阐述。本书图文并茂、深入浅出，集理论和临床实践为一体，可作为呼吸内科和免疫内科及其他相关临床医师的实用参考书籍。定价：68．00元。购书热线：010-59787592 010-59787584 010-65264830