影响局灶性皮质发育不良所致难治性癫痫手术疗效的相关因素分析

目的分析影响局灶性皮质发育不良(FCD)所致药物难治性癫痫手术疗效的相关因素。方法收集2015年9月至2018年7月在中国科学技术大学附属第一医院神经外科接受手术治疗并经病理确诊为FCD的50例药物难治性癫痫患者的临床资料,包括病史、发作频率、病灶位置、视频脑电结果、头颅MRI表现、术前服药种类、手术切除范围、术后早期癫痫发作情况,采用Engel分级评估患者手术疗效,并将其分为预后良好组和预后不良组。运用统计学方法分析FCD所致难治性癫痫的手术疗效相关影响因素。结果共有50例患者接受手术,其中致痫灶位于颞叶31例,额叶14例,顶叶2例,枕叶2例,颞枕叶1例,手术完整切除致痫灶44例,未完整切除6例,术后病理分型为FCDⅠ、Ⅱ、Ⅲ型分别有19例、17例、14例,术后随访时间为12～46个月,平均(20.7±7.9)个月,术后EngelⅠ级34例、EngelⅡ级3例、EngelⅢ级5例、EngelⅣ级8例,预后良好组34例,预后不良组16例。单因素分析显示病程≥10年、术后出现早期癫痫发作、致痫灶未完全切除者手术疗效较差(均P0.05)。二分类Logistic回归分析结果显示,致痫灶是否完全切除和术后是否出现早期癫痫发作是FCD所致难治性癫痫手术疗效的独立影响因素(均P0.05)。结论致痫灶是否完整切除和术后是否出现早期癫痫发作与FCD致难治性癫痫的手术疗效密切相关。患者的病程也是FCD致难治性癫痫手术疗效的重要预测因素。     

局灶性皮质发育不良所致癫痫手术预后的影响因素分析

目的探讨影响局灶性皮质发育不良(FCD)致癫痫患者手术预后的相关因素。方法回顾性分析42例FCD致癫痫手术治疗患者的临床资料,FCD均经术后病理证实。术后随访12~36个月,进行Engel分级评定患者的预后;应用Logistic回归分析探讨影响手术预后的相关因素。结果术后EngelⅠ级者27例(64.3%),Ⅱ级者6例(14.3%),Ⅲ级者6例(14.3%),Ⅳ级者3例(7.1%)。Logistic回归分析显示,MEG定位致痫灶与手术范围不一致[OR值6.063,95%可信区间(CI)1.168~31.482)]和致痫灶未完全切除(OR值7.739,95%CI 1.447~41.398)是影响FCD致癫痫患者手术预后的独立危险因素(均P0.05)。而性别、年龄、病程、有无高热惊厥史、致痫灶位置、头颅MRI是否阳性、病理分型对手术预后的影响均无统计学意义。结论发作间期MEG定位致痫灶与手术范围的一致性,以及致痫灶完全切除与FCD致癫痫患者的手术预后良好有关。     

海马硬化合并局灶性皮质发育不良致难治性颞叶癫痫手术预后的影响因素

目的探讨影响海马硬化(hippocampal sclerosis,HS)合并局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)双重病理所致难治性颞叶癫痫手术预后的因素。方法回顾性分析45例病理学证实为双重病理(HS合并FCD)致难治性颞叶癫痫手术患者的临床资料。术后随访1～5年,将随访结果进行Engel分级,EngelⅠ-Ⅱ级者为治疗有效组,Ⅲ-Ⅳ级者为治疗无效组。应用二元Logistic回归分析影响预后的相关因素。结果术后Engel分级:治疗有效组29例(64. 4%),其中Ⅰ级者27例、Ⅱ级者2例;治疗无效组16例(35. 6%),其中Ⅲ级者9例、Ⅳ级者7例。二元Logistic回归分析示,病理分型为FCDⅢa型(P=0. 032,OR=6. 098,95%CI=1. 167～31. 863)和致痫灶是否完全切除(P=0. 002,OR=13. 487,95%CI=2. 574～70. 679)对手术预后的影响有统计学意义;而发病年龄、术前发作频率、病程、手术年龄、有无高热惊厥史、头颅MRI是否异常对手术预后的影响均无统计学意义(均P 0. 05)。结论病理分型为FCDⅢa型、完全切除致痫灶是双重病理(HS合并FCD)所致颞叶癫痫手术预后良好的影响因素。     

磁共振阴性的局灶性脑皮质发育不良的手术治疗

目的探讨磁共振难以确定病灶的致痫性局灶性脑皮质发育不良的诊断和定位方法,提高手术治疗效果。方法回顾性分析联合应用视频脑电图(VEEG)、脑磁图(MEG)及术中皮层电极脑电图监测(ECo G)检查,诊断、定位并经手术后病理证实为局灶性皮质发育不良(FCD)的24例磁共振检查阴性的难治性癫痫患者的临床资料。结果 24例癫痫患者行手术治疗,病理FCDⅠa型5例,FCDⅠb型3例,FCDⅠc型5例,FCDⅡa型6例,FCDⅡb型5例。术后随访1~5年,EngelⅠ级9例,EngelⅡ级5例,EngelⅢ级8例,EngelⅣ级2例。结论联合应用VEEG、MEG和(或)ECo G技术有助于准确诊断和定位磁共振阴性的FCD,提高FCD致难治性癫痫的手术疗效。     

局灶性脑皮质发育不良致难治性癫痫手术预后影响因素分析

目的探讨局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)致难治性癫痫(intractable epilepsy,IE)手术预后的影响因素。方法回顾性分析2009年12月至2012年12月新疆医科大学第一附属医院手术的61例FCD致IE的手术效果。应用Logistic回归分析探讨FCD致IE预后的影响因素。结果本组随访1~3年,术后预后良好(Engel I级)42例,预后不良19例(Ⅱ级10例,Ⅲ级5例,Ⅳ级4例)。Logistic回归分析显示FCD I型、致痫灶未完全切除、脑电图发作间期痫样波(interictal epileptiform discharge,IED)与病灶脑叶不一致为影响预后的独立危险因素,其OR值及95%可信区间分别为5.409[1.171,24.970]、4.760[1.104,20.528]、4.315[1.015,18.349],而年龄、民族、性别、头颅MRI检查结果、致痫灶所在脑叶位置对预后无明显影响。结论 FCDⅡ型、致痫灶完全切除、发作间期痫样波与病灶脑叶一致均与手术预后良好相关。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的手术治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的手术方法及其疗效。方法 2007年6月至2013年6月显微手术治疗DNT患者17例,手术方式采用在皮层脑电图指引下行肿瘤加致痫灶扩大切除术。术后至少随访1年,根据Engel预后分级评估手术效果。结果所有患者肿瘤均得到全切,病理学均证实为DNT,其中10例合并局灶性脑皮质发育不良（FCD）,术后未出现永久性功能障碍。患者术后随访1~4.5年,无肿瘤复发,17例中无癫痫发作（EngelⅠ级）的13例（76.5%）,仍有少量癫痫发作（EngelⅡ级）4例（23.5%）。结论 DNT是一种少见的以癫痫为主要临床表现的良性肿瘤,常伴有FCD,多发展为药物难治性癫痫,在皮层脑电图监测下行肿瘤加致痫灶扩大切除可以获得良好的癫痫控制率。     

MRI正常的难治性癫痫的手术疗效及相关因素分析

目的 探讨颅脑MRI检查正常的难治性癫痫患者的手术疗效及提示手术预后的相关因素.方法 1997年8月至2010年10月间,对解放军第四○一医院手术治疗的难治性癫痫病例(出院≥1年),且经颅脑MRI检查未见异常的患者跟踪随访1-6年,并对获完整资料的62例患者进行分析.Engel分级Ⅰ、Ⅱ级视为预后良好,Ⅲ、Ⅳ级为预后不良,分析相关因素与手术疗效的关系.结果 Engel分级Ⅰ、Ⅱ级共47例,占76％.颞叶切除较额叶及顶枕叶皮质致痫灶切除的预后良好率高(P＜0.01);而额叶及顶枕叶皮质致痫灶切除术后疗效差异无统计学意义;术前轻度发作的较重度发作组术后预后良好(P＜0.05);手术后晚期出现发作的较早期出现发作预后不良(P＜0.05);病理检查异常较病理正常的术后预后良好(P＜0.05);手术时患者的年龄与预后无关.结论 颅脑MRI正常的难治性癫痫,颞叶切除较颞叶外致痫灶切除预后良好,术前发作轻的、术后病理检查异常的也提示预后良好,手术后晚期出现发作者则预后不良.     

双重病理征对药物难治性颞叶内侧癫痫手术预后的影响

目的 探讨内侧颞叶硬化（MTS）合并局灶性皮质发育不良（FCD）对药物难治性颞叶内侧癫痫（MTLE）手术预后的影响。方法 回顾性分析2010年1月至2020年3月前颞叶切除术治疗的98例药物难治性MTLE的临床资料。术后2年,应用Engel分级评估预后,其中Ⅰ级为预后良好,Ⅱ～Ⅳ级为预后不良。结果 98例中,预后良好70例（71.4%）,预后不良28例（其中Engel分级Ⅱ级8例、Ⅲ级5例、Ⅳ级15例）。术后病理检查显示,39例（39.8%）存在MTS合并FCD。多因素logistic回归分析显示,MTS合并FCD是MTLE手术预后不良的独立危险因素（P=0.009,OR=1.114,95%CI 1.033～3.393）。结论 前颞叶切除术是治疗药物难治性MTLE的一种有效手术方法,MTS合并FCD的药物难治性MTLE病人手术预后较差。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤致癫痫的手术治疗

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)致癫痫患者的手术策略.方法 回顾性分析自2008年1月至2013年8月首都医科大学宣武医院神经外科手术治疗14例DNT患者的经验,术前常规通过MRI及视频脑电图(VEEG)等检查对肿瘤及致痫灶进行评估,术中行皮层脑电监测(EcoG)对致痫灶定位,手术方式:肿瘤病灶加致痫灶切除.结果 14例患者肿瘤均得到全切,手术后病理证实为DNT,未行放疗和化疗,无肿瘤复发及恶性转化.10例患者术后癫痫发作得到完全控制(Engel Ⅰ级),4例患者术后稀少发作(EngelⅡ级).结论 DNT是低级别神经元～胶质细胞肿瘤,常见于青少年,多伴药物难治性癫痫,除切除肿瘤外,积极处理肿瘤外致痫灶可以很好地控制癫痫.     

致痫性局灶性脑皮层发育不良患者的PET-CT与MRI研究

目的 研究致痫性局灶性脑皮层发育不良(FCD)的PET-CT与MRI检查特点,评价其在癫痫外科术前致痫灶定位诊断中的应用价值.方法 回顾性分析2009年1月至2011年10月珠江医院神经外科癫痫病灶切除术后病理证实为FCD患者临床资料,总结其中39例资料完整患者的病灶分布、病理亚型、MRI及PET-CT影像特点、预后等指标,分析各指标间的相互关系.结果 本组MRI阳性31例,主要表现为灰白质交界不清、局部皮层增厚和形态异常、T2WI与Flair 像上白质信号增高等特点.其中T2、Flair高信号在FCDⅡb型非常常见,而FCD Ⅰ型则鲜有表现.PET-CT病灶阳性表现36例,略高于MRI阳性率.按照Engel预后分级法,本组Ⅰ级74％(29/39),Ⅱ级18％ (7/39),Ⅲ级5％ (2/39),Ⅳ级3％(1/39).结论 在致痫性FCD病例中,MRI主要表现为灰白质交界不清、局部皮层增厚和形态异常、T2WI与Flair像上白质信号增高等特点.PET-CT检查可提高单纯MRI检查的准确性.     

局灶性皮质发育不良所致难治性癫痫的微创神经外科治疗

目的应用神经导航结合术中皮质电极描记,微创治疗局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)所致的难治性癫痫。方法 26例局灶性皮质发育不良所致的难治性癫痫患者,术前常规使用CT、磁共振成像(magnetic resonanceimaging,MRI)、长程视频脑电图(digital video signal and electroencephalogram,VEEG)、磁共振波谱分析(MR Spectroscopy,MRS)等检查,如病灶位于功能区则行功能性磁共振成像(functional magnetic resonance imaging,fMRI)。术中通过神经导航确定的病灶与ECoG确定的致痫灶位置及范围进行对比,了解两者的吻合程度及差异,综合分析后精确并标记出癫痫波的起源位置和范围,将局灶性皮质发育不良病灶和周边的致痫皮质切除;如致痫灶位于功能区或附近,在保留功能区皮质的基础上,给予低功率皮质热灼。结果术后病理结果:26例患者病理标本符合FCD。术后患者无明显并发症出现。根据Engel术后效果分级进行评估,Ⅰ级23例,Ⅱ级2例,Ⅲ级1例。结论神经导航结合术中皮质电极描记在局灶性皮质发育不良所致的难治性癫痫手术中,具有定位准确、损伤少的优点,在切除致痫灶的同时能最大程度保护脑功能。     

局灶性脑皮质发育不良致难治性癫痫病理分型和手术疗效分析

目的 探讨难治性癫痫术后局灶性脑皮质发育不良(FCD)不同病理分型与术后疗效的相巨关系.方法 回顾性分析54例经手术治疗后,病理证实为FCD的药物难治性癫痫患者的临床资料,分析病理分型与手术预后的关系.结果 轻型组(FCD Ⅰ A)24例,重型组(FCD Ⅰ B+ⅡA+ⅡB)30例.术后有效率:轻型组96%,重型组70%,总有效率82%.结论 随着FCD病理改变程度的逐渐加重,手术后疗效越来越差,FCD可能是影响药物难治性癫痫术后疗效的一个重要因素.     

难治性颞叶癫痫的外科治疗(附35例临床分析)

目的总结并分析难治性颞叶癫痫患者术前定位、手术方式和经验。方法回顾性分析2009年6月至2011年6月,采用颞前叶+海马杏仁核切除术治疗的颞叶癫痫病人35例,其中术前MRI及术后病理证实伴有海马硬化者32例,所有病例术中均在皮层电极监测下切除颞叶皮质及同侧海马、杏仁核,手术后均应用抗癫痫药物治疗,术后随访1～3年。结果在35随访病例中,癫痫发作控制结果显示EngelⅠ级24例,Ⅱ级8例,Ⅲ级3例,Ⅳ级0例。其中有12例病人术后2年逐渐停用抗癫痫药物。结论联合应用VEEG、MRI及EcoG能准确确定致痫灶,提高颞叶癫痫手术疗效。手术方式选择及显微理念的应用,能有效减少术后并发症的发生,避免出现永久性神经功能缺失。     

脑皮质发育不良继发顽固性癫痫的病理分型及手术治疗

目的 探讨局灶性脑发育不良(FCD)的临床特征、病理学、影像学的特点及手术疗效.方法 42例外科手术切除致痫灶并经病理证实为FCD的患者中,根据Palmini病理学分型进行分类,并对其临床特征、影像学特点及手术疗效进行回顾性分析.结果 42例患者中,按致痫灶部位分类颢叶24例、额叶14例、顶叶6例及枕叶3例,其中多脑叶5例.术前影像学检查阳性率62%.组织学分型FCDⅠA型9例,FCDⅠB型21例,FCDⅡA型5例,FCDⅡB型7例,其中以FCD Ⅰ B型最为常见,多位于颞叶且常伴有海马硬化.所有患者术后至少随访1年以上,癫痫术后治愈率FCD位于颞叶67%,颞叶以外43%(EngleⅠa).结论 FCD是难治性癫痫常见的病理学改变,其病理分型与临床特征和致痫灶部位存在相关性,为制定手术方案和判定手术效果提供了依据.     

中央区癫痫的手术治疗及预后分析

目的 探讨治疗中央区癫痫的手术方法及提示手术预后的相关因素.方法 以自2006年10月至2008年3月北京功能神经外科研究所连续收治的21例中央区癫痫患者为研究对象,行致痫灶切除术.术后随访12个月以上,Engel分级Ⅰ、Ⅱ级为预后良好,分析与预后良好相关的因素.结果 Engel分级Ⅰ、Ⅱ级共14例(67%).MRI可见病变与MRI无病变相比,预后良好率较高(P<0.05);病理为局灶性皮质发育不良患者与其他病理患者相比,预后良好率较低(P<0.05).结论 中央区癫痫经精确定位功能区及致痫灶,行致痫灶切除,总体预后良好.MRI可见病变提示预后良好,病理为局灶性皮质发育不良较其他病理改变预后差.

Abstract：

Objective The purpose of the study was to investigate effective surgical procedure for perirolandic epilepsy and the predictor for good outcomes.Method We collected 21 subjects who underwent epilepsy surgeries consecutively in Beijing Institute of Functional Neurosurgery with the epileptogenic zone located in perirolandic areas from October 2006 to March 2008.Over 12-month following up and Engel Ⅰ and Ⅱ taken as "good" outcomes,we analyzed the predicting factors for good outcomes.Results At the end of follow up,Engel class Ⅰ and Ⅱ were 14 cases(67% ).Patients with lesion in MRI obtained better outcomes and patients with focal cortex dysplasia( FCD) pathology obtained worse outcomes regarding the rate of Engel class Ⅰ + Ⅱ( P < 0.05).There were no serious functional deficits.Conclusions Surgical resection of epileptogenic zone for periroladic epilepsy can achieve good outcomes.Patients with lesion in MRI predicted better outcomes and FCD pathology predicted worse outcomes.     

难治性癫痫相关脑血管畸形15例临床病理分析

目的分析并比较因脑血管畸形导致难治性癫痫从而接受癫痫外科手术的15例患者的临床及病理学特点。方法回顾性分析接受脑病灶及致痫灶切除手术的15例脑血管畸形患者的临床资料及病理资料。结果 15例患者均表现为难治性癫痫,其中包括8例海绵状血管瘤,7例Sturge-Weber综合征(SWS)。男性8例,女性7例,发病年龄1月龄~29岁,病程2~24年。手术年龄2~31岁。2例行单脑叶切除,12例行多脑叶切除,1例行功能性大脑半球切除。脑标本镜下可见海绵状血管瘤并局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲc型;软脑膜血管瘤病、灰质中弥漫钙化,脑实质内小血管壁钙化,并伴发局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲc型。术后随访0.5~8年,EngelⅠ级11例,EngelⅡ级2例,EngelⅢ级1例,EngelⅣ级1例。结论脑海绵状血管瘤患者接受癫痫外科手术后随访效果良好;SWS患者颅内病变程度可能与遗传学相关,SWSⅠ型患儿应尽早手术,术后效果良好;SWSⅢ型患者接受血管瘤病病灶及致痫灶切除术后,随访效果良好。     

脑局灶性皮层发育不良相关性难治性癫痫的临床病理分析

目的探讨脑局灶性皮层发育不良(FCD)相关性难治性癫痫的临床病理特点。方法对29例2000年1月至2009年8月在本院接受难治性癫痫外科手术并病理诊断为FCD患者的临床资料、神经影像学以及病理学资料进行回顾性分析。并对所有患者进行随访,包括术后服用抗癫痫药物、影像学检查以及癫痫改善或复发的情况。结果 29例患者平均年龄23.5岁,平均病程11.3年,发作形式以复杂部分性发作为主。影像学检查有4例可见海马硬化。病理组织学以FCDⅠ型多见,具体分型为轻微皮层发育不良(mildMCD)3例,FCDⅠa型6例,FCDⅠb型10例,FCDⅡa型5例,FCDⅡb型5例。从发病部位来看,额叶最多见(15例),其次为颞叶(8例),顶叶(6例)。具有双重病理改变的有4例(FCDⅠa型伴海马硬化2例,FCDⅠb型伴海马硬化1例,FCDⅡb伴海马硬化1例)。5例合并胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)。免疫组化染色示巨大神经元、未成熟神经元、形态异常神经元及白质内异位神经元NeuN均阳性,少数气球细胞呈nestin阳性表达。术后所有病例影像学复查无FCD改变,癫痫控制结果Ⅰa级6例,Ⅰ级5例,Ⅱ级3例,Ⅲ级2例,Ⅳ级13例。手术切除治疗后随访5个月以上,总治愈率为16/29,其中轻型组8/9,重型组8/20。结论 FCD相关性难治性癫痫中FCDⅠb型为最多见类型,分型与预后有关。     

颞叶新皮层癫痫的外科治疗（附42例病例分析）

目的研究颞叶新皮层癫痫外科治疗的临床相关问题。方法42例病人术前均经128导视频EEG及MRI检查,MRI阴性者进一步行SPECT检查;对于术前无创检查难以确定致痫灶者行硬膜下电极埋藏纪录;术中利用ECoG进一步明确致痫灶的范围后进行个体化治疗。结果①本组资料中,术前MRI的病理灶定位与128导视频EEG的致痫灶定侧高度一致(P<0.05);②MRI阳性的35例中有25例致痫灶位于病灶附近,MRI阴性7例者的SPECT与术中ECoG结果完全一致;③参照Engel标准,本组病例平均随访3.6±1.1年,总有效率为88.10%,其中Ⅰ级占71.43%,Ⅱ级占16.67%;④致痫灶处理的手术方式与预后密切相关(P<0.05)。结论①颞叶新皮层癫痫的术前定位应综合考虑方可决定手术方案;②明确致痫灶仅限于颞叶新皮层时,手术不必涉及到颞叶内侧面结构,以防增加病人的致残率。     

局灶性皮质发育不良合并难治性癫痫患者头部MRI融合PET-CT进行术前评估的价值

目的探讨颅脑PET-MRI融合图像在表现为局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的应用价值,并总结患者治疗后的预后,为广大癫痫患者寻求一个更合理的诊治方案。方法回顾性分析2017年1月～2018年8月我院神经内外科、儿科收治的23例表现为难治性癫痫的FCD患者临床表现、影像学特点、视频脑电图特点以及手术疗效。结果表现为难治性癫痫的FCD患者的发作类型多种多样,但以局灶性发作继发全面性发作为主;病灶多见于颞叶15例、额叶6例、顶叶2例; 20例患者癫痫序列MRI及视频脑电发现病灶,3例患者行癫痫序列磁共振及视频脑电未能确定明确的致痫灶,完善PET-MRI融合成像发现致痫灶,病变部位主要在额叶,因此对于头部MRI阴性的患者,则主要通过PET-MRI发现病灶;视频脑电图(EEG)痫样放电部位与PET-MRI融合成像发现的病灶部位有较高一致性,且放电及发作形式对于FCD分型没有明显的相关性; 23例患者术后癫痫发作次数明显减少,有的未再发作。结论表现为难治性癫痫的FCD患者可通过PET-MRI融合成像结合视频脑电脑电进行术前评估,找准致痫灶,手术切除癫痫灶的治疗可取得良好的预后。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的致痫灶处理

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)伴药物难治性癫痫患者的外科手术治疗方法.方法 回顾性分析了第三军医大学新桥医院神经外科采用外科手术治疗14例此类患者的经验.术前和术中均进行致痫灶定位,术中在切除肿瘤的同时一并处理肿瘤外致痫灶.结果 14例患者肿瘤均得到全切,未行放疗和化疗,无肿瘤复发及恶性转化.11例患者癫痫发作得到完全控制(Engel Ⅰ级),2例患者稀少发作(Engel Ⅱ级),1例患者术后仍有频繁癫痫发作,再次手术切除肿瘤周围致痫灶后癫痫得到完全控制.结论 DNT应当按照皮质发育障碍来处理,除切除肿瘤外,积极处理肿瘤外致痫灶可获得较佳的癫痫控制结果.