变应性肉芽肿性血管炎的临床及病理学特点(附4例报告)

目的分析变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征,CSS）的临床及病理学特点,提高诊断水平。方法复习确诊为CSS的4例患者的住院资料,对其临床表现及病理学特点进行总结。结果本病临床表现多种多样,以呼吸系统和周围神经受累最常见,所有患者末梢血的嗜酸性粒细胞比例增高（27.5%～73.3%）。3例肌肉活检显示血管炎性改变及嗜酸性粒细胞浸润;1例腓肠神经活检可见神经束内有髓纤维轴索变性,神经外膜血管炎性病变伴嗜酸粒细胞浸润。结论当患者出现呼吸系统和周围神经等多系统受累表现及末梢血嗜酸粒细胞比例增高时,应进行相关组织病理检查,及时诊断治疗。     

ANCA相关性血管炎合并肝损伤病例报道1例

<正>ANCA相关性血管炎(Antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis, AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎,主要累积小动脉,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)、显微镜下多血管炎(MPA)。该病变常累及肾脏、呼吸系统、神经系统、皮肤、关节等,以肾脏受累最为多见,肝脏受累少有报道,现我院收治1例ANCA相关性血管炎合并肝损伤病例,结合相关文献进行讨论。     

原发性小血管炎2例

原发性小血管炎主要是指显微镜下多血管炎(MPA)及韦格纳肉芽肿(WG).肾脏是最常见的、致死性的受累部位.我科近2年来诊断2例,介绍如下.     

变应性肉芽肿性血管炎一例

变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Struss,CSS)是系统性血管炎的一种,按Chaple Hill93标准分类被归纳为主要累及中、小血管的血管炎。临床上常以哮喘、肺部炎性改变、肾损害、外周血嗜酸性粒细胞增高和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为主要表现。此病发病率低,临床表现多样,容易误诊误治。我科近年收治1例被多科误诊的变应性肉芽肿性血管炎患者,     

肺嗜酸性粒细胞浸润症临床特点的回顾性分析

目的观察肺嗜酸性粒细胞浸润症(PIE)的临床资料,探讨PIE的临床特点和诊断经验,提高对该类疾病的认识。方法回顾分析2004年1月至2013年12月广州医科大学附属第一医院临床诊断的48例PIE患者的一般资料、临床表现、实验室检查、影像和病理学检查等。结果 48例PIE患者中男27例,女21例,肺嗜酸粒细胞性肉芽肿(肺组织细胞增生症X,PEG)2例,嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎(EGPA)7例,单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症(L?ffler综合征)4例,变应性支气管肺曲菌病(ABPA)16例和慢性嗜酸性粒细胞肺炎(CEP)19例。47.9%的PIE患者曾被诊断哮喘,接受哮喘的规范性治疗但症状仍控制不佳。PEG以喘息、气促为主要表现;外周血嗜酸性粒细胞计数和百分比无明显增高;肺功能以小气道受损明显;影像学见双肺弥漫性小囊状透亮区;病理见肺泡腔嗜酸性粒细胞浸润。EGPA以喘息、咳嗽为主要特征,PIE患者中仅其存在其他器官受累,如四肢麻木;外周血中嗜酸性粒细胞计数、百分比及诱导痰嗜酸性粒细胞百分比增高;肺功能FEV1/FVC和小气道均受损;影像学以树芽征改变为主,且有游走性;病理示PIE中有且仅有本病可见血管外嗜酸性肉芽肿。L?ffler综合征以咳嗽为主,病程短、喘息少见;外周血中嗜酸性粒细胞计数、百分比和诱导痰嗜酸性粒细胞百分比增高常见;肺基础通气和弥散功能无明显下降;影像学示双肺散在密度较淡、边缘欠清的云絮状阴影;病理见肺泡腔、肺间质或血管腔内嗜酸性粒细胞浸润。ABPA临床症状以喘息、咳嗽为最常见,31.3%的ABPA可出现咯血;血嗜酸粒性细胞百分比无显著增高,FEV_1/FVC和小气道均存在明显受损;PIE的影像学仅有ABPA存在中心性支气管扩张;病理示支气管管壁或肺间质嗜酸性粒细胞浸润。CEP以喘息、咳嗽为主,21.1%的CEP表现胸痛;诱导痰嗜酸性粒细胞百分比增高较外周血嗜酸性粒细胞增高更显著;肺功能示其仅存在小气道受损;影像学示84.2%的CEP病灶呈肺周围型胸膜下分布;病理示肺泡腔、肺间质或血管腔内嗜酸性粒细胞浸润。结论 PIE患者大部分以哮喘为初步诊断,即使规范治疗,症状仍控制不佳,应完善相关检查以明确PIE诊断;PIE患者外周血嗜酸性粒细胞增多,多存在肺功能受损,此类疾病的诊断仍主要依据临床表现、实验室检查和影像学、病理学资料做出诊断。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎并发脑梗死1例

<正>嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)以血液中嗜酸性粒细胞(eosinophil granulocyte,EOS)增多和组织中EOS浸润为突出表现,进而出现变应性肉芽肿及中小血管炎。该病是累及全身多系统的自身免疫性疾病,临床上少见,缺乏特异性表现,在临床上诊断较为困难。本院收治1例EGPA并发坏疽和脑梗死患者,经过积极治疗后顺利康复出院,随访19个月无复发,生活质量良好,现报告如下。     

重症嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),曾经称为Churg-Strauss综合征,属罕见病,是一种主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎.国外报道的总患病率为(10. 7～13. 0)/百万,年发病率为(0. 5～6. 8)/百万.男女均可发...     

胃嗜酸性肉芽肿的临床病理分析

目的分析19例胃嗜酸性肉芽肿(CEC)的临床病理诊断资料,探讨胃嗜酸性肉芽肿的误诊原因及避免误诊的诊断方法。方法回顾性分析收治的19例胃嗜酸性肉芽肿的临床、病理资料。结果 19例病例中术前诊断中,16例误诊为胃溃疡,2例误诊为胃癌,仅1例确诊为胃嗜酸性肉芽肿,误诊率高达94.74%。手术后病理诊断均确诊为胃嗜酸性肉芽肿。结论该病种临床误诊率高,病理诊断是其唯一确诊途径;强调提高临床医生对本病的认知度,手术前进行胃镜挖掘性多点活检或术中进行快速病理检查是减少误诊的有效方法。     

Analysis of clinical pathology on gastric eosinophilic granuloma: report of 19 cases

目的 分析19例胃嗜酸性肉芽肿(CEC)的临床病理诊断资料,探讨胃嗜酸性肉芽肿的误诊原因及避免误诊的诊断方法.方法 回顾性分析收治的19例胃嗜酸性肉芽肿的临床、病理资料.结果 19例病例中术前诊断中,16例误诊为胃溃疡,2例误诊为胃癌,仅1例确诊为胃嗜酸性肉芽肿,误诊率高达94.74%.手术后病理诊断均确诊为胃嗜酸性肉芽肿.结论 该病种临床误诊率高,病理诊断是其唯一确诊途径;强调提高临床医生对本病的认知度,手术前进行胃镜挖掘性多点活检或术中进行快速病理检查是减少误诊的有效方法.     

累及气道的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

本文报道1例累及气道的嗜酸性肉芽肿性多血管炎,以“咳嗽、发热4天”入院。入院后行支气管镜检查,活检病理提示大量嗜酸性粒细胞浸润,完善进一步检查后确诊为嗜酸性肉芽肿性多血管炎。治疗上予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,复查肺部CT病灶明显吸收,症状缓解,目前随访病情稳定。     

变应性肉芽肿病一例报告

变应性肉芽肿病是一种有肉芽肿形成的坏死性血管炎、多系统器官受累的疾病。其特征为发热、哮喘,周围血嗜酸性白细胞增多,病变部位具有嗜酸性浸润的组织学改变。本病最早(1951)年由Churg和Strauss二氏报道;故称Churg——Strauss氏肉芽肿或Churg——Stauss氏     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎25例临床分析

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）是一类抗中性粒细胞胞质的自身抗体,其靶抗原主要为丝氨酸蛋白酶3（PR3）或髓过氧化物酶（MPO）,与ANCA密切相关的系统性血管炎称为ANCA相关性血管炎,根据2012年欧洲风湿病年会（EULAR）颁布的最新分类方法[1]可分为显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）,其预后取决于是否得到早期诊断和及时治疗。本文回顾了25例ANCA相关性血管炎患者的临床资料,探讨该病的临床特征,旨在提高对该病的认识,及时诊断,尽早治疗,现报道如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肺栓塞、下肢静脉血栓1例

<正>抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎( anti-neutrophilic cytoplasmic antibody associated with vasculitis, AAV) 是一组与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplastic antibody, ANCA)相关的自身免疫性疾病(也称ANCA相关性血管炎),包括肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎,     

韦格纳肉芽肿病26例临床分析

目的分析总结韦格纳肉芽肿病的临床资料,提高对该病的早期诊断及治疗水平。方法收集确诊的26例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料,对临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查等进行回顾性分析。结果 26例中男12例,女14例,发病年龄21～74岁,中位年龄45.3岁。发病至确诊时间为3～48周。首发症状以累及鼻部最多11例(42.3%),临床表现以发热最多17例(65.4%),其次为鼻部症状15例(57.7%),肺部症状14例(53.8%)。2个器官受累3例(11.5%),3个器官受累5例(19.2%),3个以上器官受累18例(69.3%)。24例(92.3%)患者通过病理活检确诊,不同组织病理表现皆为坏死性肉芽肿性炎、炎性细胞浸润性血管炎。胞质型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性23例(88.5%),核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性2例(7.7%)。经糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗效果好。结论韦格纳肉芽肿病的临床表现复杂多样,缺乏特异性,早期易误诊。主要表现为多器官系统受累的症候群,以鼻部、肺脏及肾脏受累最多见,组织活检可确诊,cANCA阳性高度提示本病。早期诊断及治疗有助于改善预后。     

变应性肉芽肿性血管炎7例临床分析

目的 总结7例变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的临床特点,提高基层临床医生对该病的认识.方法 回顾性分析7例变应性肉芽肿性血管炎的临床特点、实验室检查及病理特征.结果 7例病例中6例有哮喘样发作,首发症状为哮喘的4例,6例伴有嗜酸性粒细胞增高,4例肺病理结果有小血管炎或大量嗜酸粒细胞浸润或部分病灶有肉芽组织改变.使用糖皮质激素治疗的5例,治疗后5例嗜酸性粒细胞均降至正常,临床症状明显改善.结论 临床上遇到对同时有哮喘、鼻窦炎、外周血嗜酸细胞明显增高、胸部影像学异常的需考虑CSS.     

韦格纳肉芽肿13例临床分析体会

目的 总结韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis,WG）的临床资料,以提高本病早期诊断及治疗水平。 方法 对13例确诊韦格纳肉芽肿患者的临床资料进行回顾性分析。 结果 以耳、鼻、喉为首发症状6例(46.2%);以肺部症状为首发症状7例(53.8%)。可累积多个系统或脏器,主要累积上、下呼吸道及肾脏。抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性率为84.6%。病理检查是确诊的重要依据,表现为坏死性肉芽肿性炎症、炎细胞浸润的血管炎,阳性率为84.6%。 结论 了解WG的临床特征,联合抗中性粒细胞胞浆抗体检测及尽可能取得受累部位的病理活检资料,对提高早期的诊断率非常重要,糖皮质激素联合环磷酰胺方案仍是目前WG治疗首选。     

胃嗜酸性肉芽肿的临床病理分析（附19例病例分析）

目的 回顾性分析19例胃嗜酸性肉芽肿（CEC）的临床病理诊断资料,探讨胃嗜酸性肉芽肿的误诊原因及避免误诊的诊断方法。 方法 回顾性分析2006年1月至2010年12月邕宁人民医院收治的19例胃嗜酸性肉芽肿的临床、病理资料。 结果 19例病例中术前诊断：16例误诊为胃溃疡,2例误诊为胃癌,仅1例确诊为胃嗜酸性肉芽肿,误诊率高达94.74%,手术后病理诊断均确诊为胃嗜酸性肉芽肿。 结论 该病种临床误诊率高,病理诊断是其唯一确诊途径,强调提高临床医生对本病的认知度,手术前进行胃镜挖掘性多点活检或术中进行快速病理检查是减少误诊的有效方法。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎31例临床特征分析

目的 分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征以及不同抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）状态下EGPA患者的特点，以提高对该疾病的认识。方法 收集2011年1月~2020年9月在四川大学华西医院住院诊治且符合1990年ACR的EGPA分类标准的31例EGPA患者的临床资料，分析临床特征、治疗和转归。结果 31例EGPA患者中首诊症状主要为呼吸系统表现和全身症状（64.5%），病程中出现哮喘样表现者为77.4%，耳鼻喉受累61.3%，肺部浸润96.8%，周围神经病54.8%，中枢神经系统受累29%，心脏异常54.8%，皮肤表现45.2%；肾脏损害32.3%，胃肠道受累29%，眼部受累6.5%。31例患者均有外周血嗜酸性粒细胞增高，完善IgE检查者91.3%增高，ANCA阳性率为48.4%，80%为MPO阳性。相比阴性组，ANCA阳性组更易发生肾脏受累，IgG、Plt明显更高，Hb、白蛋白减低，差异有统计学意义（P＜0.05），但ANCA阴性组发生皮肤和胃肠道受累更多。组织活检，75%可见小血管周嗜酸性粒细胞浸润增多，25%有小血管炎病理特征，6.25%为炎性肉芽肿。治疗上，根据受累器官和临床症状轻重，以单用激素或联合免疫抑制剂、丙种球蛋白治疗为主；总体而言，ANCA阳性治疗效果不如ANCA阴性。在预后评估方面，患者FFS评分≥1者为83.87%，提示预后不良者较多，且ANCA阳性比阴性预后更差，FFS=3分者均为ANCA阳性；除此外的大部分患者治疗后得到缓解，长期预后还需进一步随访。结论 EGPA是一种可累及多系统的罕见病，病程中常见嗜酸性粒细胞增高，多表现出哮喘、鼻窦炎、游走性肺浸润、周围神经病变等症状体征；其ANCA阳性率不高，要注意识别ANCA阴性的EGPA，减少漏诊和误诊，同时ANCA阳性者预后较差，应个体化评估病情和预后因素采取积极的治疗方式。     

恶性肿瘤模拟系统性血管炎临床特点分析(附3例报告)

目的 探讨恶性肿瘤模拟系统性血管炎的临床特点,以提高认识,减少漏诊.方法 回顾性分析3例恶性肿瘤模拟系统性血管炎的临床资料,结合文献复习,分析临床特点、治疗及预后.结果 ①3例分别为肺癌模拟显微镜下多血管炎、肝癌模拟结节性多动脉炎、肺癌模拟肉芽肿性多血管炎与大血管炎.②文献报道恶性实体肿瘤模拟结节性多动脉炎16例,男13例,女3例,平均年龄(61.9±8.6)岁,消化系统肿瘤最常见.③文献报道恶性实体肿瘤模拟显微镜下多血管炎7例,老年人常见,亦以消化系统肿瘤多见.④文献报道恶性实体肿瘤模拟肉芽肿性多血管炎18例,男8例,女9例,1例无资料,平均年龄(58.0±10.6)岁,泌尿系统肿瘤最常见,无恶性肿瘤模拟肉芽肿性多血管炎并大血管炎的报道.结论 恶性肿瘤模拟系统性血管炎少见,临床上出现原发性血管炎不能解释的表现、伴全身症状尤其是老年人、传统药物治疗效果不佳时需警惕是否合并恶性肿瘤.     

Churg—Strauss综合征1例报告

Churg—Stauss综合征（Chrug—Strauss syndrome,CSS）也称变应性肉芽肿性血管炎,是一种少见的主要累及中、小动脉和静脉的坏死性小血管炎,以组织和血管嗜酸性肉芽肿炎症、哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性细胞增多和全身性血管炎为特征的疾病。本文报道1例以心律失常为突出表现的CSS。