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患者女,35岁,因全身红色斑块、结节5个月,皮损加重半个月入院。患者5个月前无明显诱因出现头皮、胸腹部红斑、斑块和结节,无明显自觉症状,皮损逐渐增多。半个月前皮损迅速增多并融合,累及全身,伴发热、乏力、肌肉酸痛、活动后气促及吞咽困难。皮肤科检查:面部、躯干及四肢多发融合性斑块、结节,浸润明显,质硬,表面光亮。右侧腋下、双侧腹股沟可触及淋巴结增大。口腔上颚及双侧颊黏膜可见黄白色斑块。皮损组织病理检查及免疫组化结果提示:考虑诊断母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤。正电子发射体层成像(PET-CT)结果提示:考虑淋巴瘤伴多系统受累可能性大。 相似文献
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目的:探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN)的临床特征及分子生物学特点。方法:回顾性分析2017年10月——2020年11月收治的3例BPDCN患者,应用高通量测序(next generation sequencing, NGS)技术检测热点基因突变,动态监测其基因水平变化,分析临床特征。结果:3例患者诊断明确,均接受化疗,例1接受造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)后无病存活至今,例2、3死亡。例1以急性白血病起病,初诊时表现为TET2基因双位点突变,随着病程的发展,患者逐渐出现了KRAS和BRAF等突变;例2及例3均检测到胚系来源基因突变各1个,分别为PDGFβ突变(c.C283T)、rs2191566GG。结论:BPDCN的分子生物学特征具有异质性,NGS基因筛查有助于治疗方案的选择;KRAS、BRAF突变可能参与了伴TET2突变的BPDCN的发展,急性髓系白血病(acute myeloid leukemia... 相似文献
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浆细胞样树突状细胞和TLR9及其mRNA在银屑病患者皮损中的表达 总被引:1,自引:0,他引:1
目的:探讨浆细胞样树突状细胞(Plasmacytoid dendritic cells,PDCs)和toll样受体9(TLR9)在银屑病发病中的表达状态。方法:采用免疫组织化学SP法和逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测了22例银屑病患者皮肤损害中PDCs和TLR9及其mRNA的表达。15例整形外科患者的皮肤作为正常对照。结果:免疫组化结果显示银屑病组皮损中PDCs、TLR9的表达明显增多,而在正常对照组没有表达;RT-PCR检测显示银屑病皮损中TLR9mRNA的表达明显高于正常对照组(P〈0.01)。结论:银屑病患者皮损中有PDCs浸润,TLR9及其mRNA的表达水平上调,可能与银屑病的发病相关。 相似文献
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本文报告母细胞性浆细胞样树突状细胞瘤(BPDCN)1例。患者男,70岁。反复皮肤瘙痒伴红斑结节1年。皮损组织病理:瘤细胞在真皮内密集,呈结节、团块状浸润,核深染,形态不规则,可见病理性核分裂象。免疫组化:CD4、CD56、CD123、CD43、CD45RA均阳性。骨髓涂片:骨髓增生明显活跃,异常细胞占72.8%,骨髓流式免疫分型:人白细胞DR抗原(HLA-DR):98.6%,CD56:82.3%,CD38:83%,CD4:92%和CD123:94.6%。该文对BPDCN的诊断、鉴别诊断和治疗进行讨论,揭示该病呈高度侵袭性,预后差,生存期短。 相似文献
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人体感染病原体时激发的天然免疫反应一直是研究的热点。浆细胞样树突状细胞(Plasmacytoid dendrtic cell,pDC)是病毒感染时激发人体免疫反应的重要细胞。它能在Toll样受体(TLR)的辅助下识别病原体并分泌大量Ⅰ型IFN及趋化因子等细胞因子,本文综述了单纯疱疹病毒感染人体时pDC及TLR在机体免疫反应中的作用。 相似文献
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2008年WHO在造血和淋巴系统肿瘤分类中将发生于皮肤,CD56和CD4阳性,并表达CD123,血树突细胞抗原2和4等浆细胞样树突细胞标记的所谓"母细胞性NK细胞淋巴瘤"命名为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤,认为其起源于浆细胞样树突状细胞,是一种罕见的临床侵袭性淋巴瘤,可发生于各年龄组,多数为中老年男性。临床多有皮肤损害,表现为孤立性、多发性肿块、结节、斑块、红斑,可迅速累及淋巴结、软组织和中枢神经系统,临床过程凶险。组织学有一定特点,确诊依赖对肿瘤细胞的免疫标记。患者最初对化疗可有较好反应,但复发快,复发率高,中位生存时间仅12~14个月。 相似文献
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目的探讨蕈样肉芽肿(MF)疾病进程中IL-10的变化特征与树突状细胞(DC)的关系。方法取皮肤MF肿瘤组织冰冻切片,采用单克隆抗体免疫组化染色(AEC,DAB,VIP单染,DAB/VIP双染及DAB/VIP/H istoG reen多染)及TdT介导的dUTP缺口末端标记技术(TUNEL)进行原位检测。结果MF肿瘤组织的斑片及斑块期真表皮内IL-10+细胞数明显低于肿瘤期(P<0.05),肿瘤期真皮浸润性T细胞区域可见许多IL-10+细胞,为两种不同的细胞。双染显示IL-10+细胞常聚集在未成熟的DC周围,多染发现吞噬有凋亡细胞的未成熟DC周围有IL-10+细胞存在。结论MF皮损中IL-10增多是这一疾病进展的重要征象,它可能至少有两种细胞分泌,在肿瘤期,IL-10可能通过阻止吞噬有凋亡细胞的DC的成熟诱导抗肿瘤免疫耐受。 相似文献
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患者男,51岁,全身皮肤散在暗红色斑丘疹、结节1年余。皮损逐渐增多,初发时无明显不适,逐渐出现触痛。体检:头面、躯干、四肢可见散在分布的暗红色斑丘疹、浸润性斑块、皮下结节,边界尚清,部分有触痛,右腹股沟可触及一樱桃大小淋巴结,余浅表淋巴结未触及。骨髓穿刺结果显示,淋巴系统占32.5%,其中幼稚淋巴细胞占10%,此类细胞大小不等,形态多不规则,细胞质量中等,色蓝,核形不规则,核染色质呈颗粒状。皮损组织病理检查:真皮浅层及脂肪组织大量中等大小异型肿瘤细胞弥漫性浸润,肿瘤细胞染色质细颗粒状,稀疏,核仁不明显,核分裂相易见。免疫组化:CD4、CD56、CD43强阳性;CD68及TdT少量细胞阳性;L26、CD3、CD38、颗粒酶B、MPO均阴性。根据临床资料、实验室检查、皮肤组织病理及免疫组化结果,诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。 相似文献
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目的:研究骨髓间充质干细胞(BM-MSC)对MRL/lpr狼疮鼠B淋巴细胞活化及AKT/GSK3β信号通路的影响。方法:从C57/BL6小鼠骨髓细胞中分离培养BM-MSC,用不同剂量的BM-MSC移植治疗MRL/lpr狼疮鼠,4周后免疫磁珠分选出B淋巴细胞,流式细胞仪检测细胞周期,Western Blot检测AKT/GSK3β信号通路相关蛋白表达变化。结果:狼疮鼠B淋巴细胞体外刺激后S期比例明显增多,中、高剂量BM-MSC移植治疗能降低刺激后的狼疮鼠B淋巴细胞S期比例,并增加细胞周期蛋白p27Kip1的表达。BM-MSC移植治疗能抑制B淋巴细胞phospho-AKTThr308及phospho-GSK3βSer9的表达。结论:中、高剂量BM-MSC移植治疗能抑制狼疮鼠B淋巴细胞的异常活化,并抑制AKT/GSK3β信号通路的异常活化。 相似文献