母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤

患者女,35岁,因全身红色斑块、结节5个月,皮损加重半个月入院。患者5个月前无明显诱因出现头皮、胸腹部红斑、斑块和结节,无明显自觉症状,皮损逐渐增多。半个月前皮损迅速增多并融合,累及全身,伴发热、乏力、肌肉酸痛、活动后气促及吞咽困难。皮肤科检查：面部、躯干及四肢多发融合性斑块、结节,浸润明显,质硬,表面光亮。右侧腋下、双侧腹股沟可触及淋巴结增大。口腔上颚及双侧颊黏膜可见黄白色斑块。皮损组织病理检查及免疫组化结果提示：考虑诊断母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤。正电子发射体层成像（PET-CT）结果提示：考虑淋巴瘤伴多系统受累可能性大。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床分析

目的：探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN）的临床特征及分子生物学特点。方法：回顾性分析2017年10月——2020年11月收治的3例BPDCN患者,应用高通量测序（next generation sequencing, NGS）技术检测热点基因突变,动态监测其基因水平变化,分析临床特征。结果：3例患者诊断明确,均接受化疗,例1接受造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation, HSCT）后无病存活至今,例2、3死亡。例1以急性白血病起病,初诊时表现为TET2基因双位点突变,随着病程的发展,患者逐渐出现了KRAS和BRAF等突变;例2及例3均检测到胚系来源基因突变各1个,分别为PDGFβ突变（c.C283T）、rs2191566GG。结论：BPDCN的分子生物学特征具有异质性,NGS基因筛查有助于治疗方案的选择;KRAS、BRAF突变可能参与了伴TET2突变的BPDCN的发展,急性髓系白血病（acute myeloid leukemia...     

CD123+浆细胞样树突状细胞在皮肤红斑狼疮中的研究进展

红斑狼疮是一种复杂的自身免疫性疾病,皮肤型红斑狼疮(cutaneous lupus erythematosus, CLE)是病情相对较轻的一型,但其皮损表现复杂多样,临床上难以与其他炎症性疾病甚至皮肤肿瘤相鉴别。近年来不少研究发现CD123~+浆细胞样树突状细胞(plasmacytoid dendritic cell, PDC)在CLE组织病理中有着特定的存在和分布模式,对CLE的诊断和鉴别诊断有重要的意义和价值。本文就近年来国外学者对CLE不同亚型中CD123~+PDC的存在与分布模式的研究进展进行简要综述。     

浆细胞样树突状细胞和TLR9及其mRNA在银屑病患者皮损中的表达

目的：探讨浆细胞样树突状细胞（Plasmacytoid dendritic cells,PDCs）和toll样受体9（TLR9）在银屑病发病中的表达状态。方法：采用免疫组织化学SP法和逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）方法检测了22例银屑病患者皮肤损害中PDCs和TLR9及其mRNA的表达。15例整形外科患者的皮肤作为正常对照。结果：免疫组化结果显示银屑病组皮损中PDCs、TLR9的表达明显增多,而在正常对照组没有表达;RT-PCR检测显示银屑病皮损中TLR9mRNA的表达明显高于正常对照组（P〈0.01）。结论：银屑病患者皮损中有PDCs浸润,TLR9及其mRNA的表达水平上调,可能与银屑病的发病相关。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞瘤

本文报告母细胞性浆细胞样树突状细胞瘤(BPDCN)1例。患者男,70岁。反复皮肤瘙痒伴红斑结节1年。皮损组织病理:瘤细胞在真皮内密集,呈结节、团块状浸润,核深染,形态不规则,可见病理性核分裂象。免疫组化:CD4、CD56、CD123、CD43、CD45RA均阳性。骨髓涂片:骨髓增生明显活跃,异常细胞占72.8%,骨髓流式免疫分型:人白细胞DR抗原(HLA-DR):98.6%,CD56:82.3%,CD38:83%,CD4:92%和CD123:94.6%。该文对BPDCN的诊断、鉴别诊断和治疗进行讨论,揭示该病呈高度侵袭性,预后差,生存期短。     

浆细胞样树突状细胞及Toll样受体与单纯疱疹病毒感染

人体感染病原体时激发的天然免疫反应一直是研究的热点。浆细胞样树突状细胞（Plasmacytoid dendrtic cell,pDC）是病毒感染时激发人体免疫反应的重要细胞。它能在Toll样受体（TLR）的辅助下识别病原体并分泌大量Ⅰ型IFN及趋化因子等细胞因子,本文综述了单纯疱疹病毒感染人体时pDC及TLR在机体免疫反应中的作用。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤研究进展

2008年WHO在造血和淋巴系统肿瘤分类中将发生于皮肤,CD56和CD4阳性,并表达CD123,血树突细胞抗原2和4等浆细胞样树突细胞标记的所谓"母细胞性NK细胞淋巴瘤"命名为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤,认为其起源于浆细胞样树突状细胞,是一种罕见的临床侵袭性淋巴瘤,可发生于各年龄组,多数为中老年男性。临床多有皮肤损害,表现为孤立性、多发性肿块、结节、斑块、红斑,可迅速累及淋巴结、软组织和中枢神经系统,临床过程凶险。组织学有一定特点,确诊依赖对肿瘤细胞的免疫标记。患者最初对化疗可有较好反应,但复发快,复发率高,中位生存时间仅12～14个月。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

<正>患者男,65岁。主诉:皮肤红色斑丘疹半年,WBC增多、贫血、血小板减少及发热1个月。现病史:患者半年前背部皮肤出现红色斑丘疹,不伴痒痛。3个月前皮损渐扩展至面部、胸部及四肢。查血常规示血小板减少。1个月前发热,血常规检查示轻度贫血,血小板明显减少,WBC明显增多,白细胞分类可见大量原始细胞,提示急性白血病。于外院行骨髓穿刺术,细胞形态学(结合流式细胞CD56+)疑NK细胞淋巴瘤侵犯骨髓,于2012年6月12日收治入院。     

蕈样肉芽肿皮损中IL-10与树突状细胞关系的研究

目的探讨蕈样肉芽肿(MF)疾病进程中IL-10的变化特征与树突状细胞(DC)的关系。方法取皮肤MF肿瘤组织冰冻切片,采用单克隆抗体免疫组化染色(AEC,DAB,VIP单染,DAB/VIP双染及DAB/VIP/H istoG reen多染)及TdT介导的dUTP缺口末端标记技术(TUNEL)进行原位检测。结果MF肿瘤组织的斑片及斑块期真表皮内IL-10+细胞数明显低于肿瘤期(P<0.05),肿瘤期真皮浸润性T细胞区域可见许多IL-10+细胞,为两种不同的细胞。双染显示IL-10+细胞常聚集在未成熟的DC周围,多染发现吞噬有凋亡细胞的未成熟DC周围有IL-10+细胞存在。结论MF皮损中IL-10增多是这一疾病进展的重要征象,它可能至少有两种细胞分泌,在肿瘤期,IL-10可能通过阻止吞噬有凋亡细胞的DC的成熟诱导抗肿瘤免疫耐受。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例

患者男,51岁,全身皮肤散在暗红色斑丘疹、结节1年余。皮损逐渐增多,初发时无明显不适,逐渐出现触痛。体检：头面、躯干、四肢可见散在分布的暗红色斑丘疹、浸润性斑块、皮下结节,边界尚清,部分有触痛,右腹股沟可触及一樱桃大小淋巴结,余浅表淋巴结未触及。骨髓穿刺结果显示,淋巴系统占32.5%,其中幼稚淋巴细胞占10%,此类细胞大小不等,形态多不规则,细胞质量中等,色蓝,核形不规则,核染色质呈颗粒状。皮损组织病理检查：真皮浅层及脂肪组织大量中等大小异型肿瘤细胞弥漫性浸润,肿瘤细胞染色质细颗粒状,稀疏,核仁不明显,核分裂相易见。免疫组化：CD4、CD56、CD43强阳性;CD68及TdT少量细胞阳性;L26、CD3、CD38、颗粒酶B、MPO均阴性。根据临床资料、实验室检查、皮肤组织病理及免疫组化结果,诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。     

骨髓间充质干细胞对狼疮鼠B淋巴细胞AKT/GSK3β信号通路影响的检测

目的:研究骨髓间充质干细胞(BM-MSC)对MRL/lpr狼疮鼠B淋巴细胞活化及AKT/GSK3β信号通路的影响。方法:从C57/BL6小鼠骨髓细胞中分离培养BM-MSC,用不同剂量的BM-MSC移植治疗MRL/lpr狼疮鼠,4周后免疫磁珠分选出B淋巴细胞,流式细胞仪检测细胞周期,Western Blot检测AKT/GSK3β信号通路相关蛋白表达变化。结果:狼疮鼠B淋巴细胞体外刺激后S期比例明显增多,中、高剂量BM-MSC移植治疗能降低刺激后的狼疮鼠B淋巴细胞S期比例,并增加细胞周期蛋白p27Kip1的表达。BM-MSC移植治疗能抑制B淋巴细胞phospho-AKTThr308及phospho-GSK3βSer9的表达。结论:中、高剂量BM-MSC移植治疗能抑制狼疮鼠B淋巴细胞的异常活化,并抑制AKT/GSK3β信号通路的异常活化。