肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型及其鉴别诊断。方法 对1例发生于足背和右小腿远端的肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果 患者因足背皮下“结节性筋膜炎”局部切除术后复发就诊。体检发现足背至右小腿远端前外侧皮下多发性结节,直径1～4cm,影像学检查提示肿瘤累及深部骨膜。镜下肿瘤由比例不等的黏液样区、透明变性区及炎症性区域混合组成。黏液样区域主要由交织条柬状排列的梭形瘤细胞组成,核显示轻至中度异型性,核分裂象罕见,间质疏松、黏液样,局部区域可见黏液湖形成。其内可见单空泡印戒样或多空泡状假脂肪母细胞,形态类似黏液纤维肉瘤。透明样区域由散在的胖梭形至卵圆形的瘤细胞和透明样间质混和组成。炎症性区域由成簇的淋巴细胞组成,与黏液样区域和透明变性区相混杂。病变内可见体积较大类似节细胞或R-S细胞的畸形细胞。免疫组化标记显示瘤细胞弥漫表达Vim,个别细胞表达p53,而CD68、actin、Des、CD34、CD30和S-100蛋白等标记均为阴性,多数淋巴细胞表达CD45RO。结论 肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤,瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来,熟悉其形态学特征对避免误诊为其它良性或恶性病变具有重要意义。该瘤常在局部呈侵袭性生长,具有较高的复发率,临床上应予以完整切除。     

额部黏液炎性纤维母细胞性肉瘤1例

正患者女性,91岁,2年前发现左侧额部有一黄豆大小包块,偶有瘙痒,未予治疗,肿块渐增大至乒乓球大小,局部皮肤反复破溃、溃疡(图1),无发热、头痛、视物模糊等。既往无特殊病史。头颅专科查体:头颅大小、形状正常,左侧额部头皮见一肿物突出皮肤表面,大小3 cm×2.5 cm×2 cm,表面暗红色,质脆,触之易出血,边界尚清,基底部固定。口眼耳鼻无明显异常。CT示左侧额部头皮软组织内见一大小1.8 cm×2.8 cm×3.0 cm肿物,宽基底向外     

黏液纤维肉瘤7例临床病理分析

目的 探讨黏液纤维肉瘤临床病理特点。方法收集7例黏液纤维肉瘤患者的临床及病理资料,并对手术切除的标本进行多种抗体免疫组织化学染色,抗体包括CD117、CD34、CD99、actin、S-100蛋白、vimentin等。结果黏液纤维肉瘤多见于男性,年龄37～72岁,中位年龄52岁,主要以不完全纤维性间隔的多结节行为为特征性表现,黏液区与细胞密集区交错排列,细胞密集区可见特征性曲线型血管,肿瘤细胞围绕在其周围排列。免疫表型：vimentin、CD99阳性,其他抗体多呈阴性。结论黏液纤维肉瘤为一侵袭性较强的软组织肉瘤,与多种黏液性肿瘤需要鉴别,易局部复发,宜采取以手术切除为主的综合性治疗。     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤1例及文献复习

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma,MIFS）是一种罕见的肿瘤,极易误诊,作者诊断1例,结合文献,就该肿瘤的临床及病理组织学特点作一探讨。     

44例真皮隆突性纤维肉瘤组织病理及免疫组化的研究

本文对44例DFSP的HE染色切片进行组织临床病理分析。44例中复发者27例,探讨其复发的临床及病理因素有:1.肿瘤生长时间长体积大,不易彻底切除;2.在组织结构上肿瘤中出现短束状和(或)弥漫性排列,而典型的轮辐状排列相应减少;3.幼稚细胞明显者易复发;4.肿瘤浸润至皮下层及有明显浸润性现象者。本文用免疫组化的方法对肿瘤中NSE,S—100,Vimentin,Lysozyme AACT的分布进行观察并初步探讨其组织来源。     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤一例

患男,30岁。因右足背无痛性肿块半年于2006年3月15日入院就诊。门诊体检：右足背可扪及一肿块,大小5cm×4cm,质中,活动欠佳。行肿块切除术,术中肿块与周围组织粘连,不易完全剥除。[第一段]     

低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型和超做结构特点。方法 对1例发生于左上颌窦的低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤进行临床资料复习、光镜观察、免疫组化标记和电镜检测。结果 患者因“左上颌窦囊肿”2次行切除活检，病理诊断分别为“纤维组织增生”和“鳞状细胞癌Ⅰ级”。4个月后因左上颌骨隐痛行左上颌骨部分切除术，术后病理检查未发现肿瘤组织。5个月后左上后磨牙区肿块复发，再行左上颌、颊、颈联合根治术，诊断为“侵袭性纤维瘤病”。9个月后左侧颧部出现包块，术后病理为“左上颌纤维肉瘤，部分伴平滑肌分化”复片显示，第1次活检标本中的“纤维组织增生”实际上是梭形细胞肿瘤组织，而第2次活检中的“鳞状细胞癌1级”实为鳞状上皮假上皮瘤样增生。第3次术后标本中肿瘤组织不明显，而第4次术后标本则由成束的梭形细胞组成，弥漫浸润至邻近的软组织内，类似侵袭性纤维瘤病，但部分区域内可见鱼骨样排列结构，类似低度恶性纤维肉瘤。第5次术后标本中瘤细胞显示轻～中度的异型性，可见核分裂象(2个／10HPF)，并弥漫浸润横纹肌组织，在部分区域内，瘤细胞穿插在肌束之间形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构，另一些区域则在形态上类似经典的纤维肉瘤。免疫表型：瘤细胞表达Vim、α—SMA和Ki—67，不表达MSA、Des、h—caldesmon和S—100蛋白。电镜下瘤细胞胞质内可见到平行肌丝。结论 低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，组织学形态、免疫表型及超微结构均显示瘤细胞具肌纤维母细胞性分化。     

肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤2例及文献复习

目的探讨肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对2例发生在下肢末端的黏液样炎性纤维母细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记，并复习文献。结果2例发生在下肢末端的病程较长的渐进性肿块，术后局部复发。镜检：病变呈多结节状，边界不清；黏液样基质中见数量不等的各类炎细胞浸润，散在或灶性分布梭形、奇异形和多空泡状脂肪母细胞样3种形态的瘤细胞。免疫表型：肿瘤细胞Vim弥漫阳性，CD68和CD34灶性阳性，CK、SMA、HHF-35、S-100蛋白、CD45、CD45R0、CD15、CD30均阴性。结论此病病程较长，术后易局部复发，是一种低度恶性的肿瘤。鉴于病变黏液样基质及各类炎细胞浸润的背景较为突出，而特征性的瘤细胞稀疏，应注意与炎症性病变或具有相似组织形态的良性或恶性肿瘤鉴别。     

隆突性皮肤纤维肉瘤10例临床病理及免疫组化分析

隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protubrans,简称DFSP)是发生于皮肤真皮的低度恶性肿瘤,具有侵袭性生长、容易复发、罕见转移的特点,其组织学来源颇有争议。本文报道10例DFSP临床病理及免疫组化,着重进行DFSP复发病灶与原发病灶的组织学比较,初步揭示两者的差异及其与预后的关系,并根据免疫组化结果,结     

黏液炎性纤维母细胞性肉瘤的临床病理学观察

目的 探讨黏液炎性纤维母细胞性肉瘤(MIFS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断.方法 对6例MIFS的临床资料、光镜形态和免疫表型进行回顾性分析,并复习文献.结果 6例均发生于成年人,其中男性2例,女性4例,中位和平均年龄分别为47岁和50岁.肿瘤位于下肢3例,上肢2例,腋窝1例.临床上,患者多表现为肢体局部肿胀或缓慢性生长的肿块,伴有轻微疼痛或胀痛感.大体上,肿瘤呈灰白色结节状,直径2.5～4.6 cm(平均3.4 cm).镜下,肿瘤由黏液样区域、玻璃样变区域和炎性区域混杂组成.除梭形细胞外,在3种区域内均可见到呈单个散在分布或小簇状分布的异型大细胞,核大、核仁明显,形态上类似病毒细胞、R-S细胞或神经节细胞,核分裂象罕见.在黏液样区域内还可见到黏液湖形成及漂浮的单泡状或多泡状脂母样细胞.免疫组织化学标记显示,畸形大细胞主要表达波形蛋白,其他标记包括白细胞共同抗原、CD30、CD68、CD34、S-100蛋白、HMB45、细胞角蛋白和肌动蛋白等均为阴性.随访4例,2例于局部切除后复发.结论 MIFS是一种低度恶性的纤维母细胞性肉瘤,易被误诊为良性病变,熟悉其临床病理学特点有助于诊断和鉴别诊断.

Abstract：

Objective To study the clinicopathologic features, immunophenotypes and differential diagnosis of myxoinflammatory fibroblastic sarcoma (MIFS). Methods The clinical and pathologic features of 6 cases of MIFS were analyzed. lmmunohistochemical study was performed using the standard EnVision method. Results There were altogether 2 adult males and 4 adult females ( median age =47 years and mean age = 50 years). Three cases were located in the lower extremities, 2 in the upper limbs and 1 in the axillary region. Common presentation included slowly growing mass or swelling in the extremities, accompanied by mild pain or tenderness. Grossly, the tumor appeared multinodular and ranged from 2. 5 cm to 4. 6 cm in diameter ( mean = 3.4 cm). Microscopically, there was a dense inflannatory infiltrate merging with hyaline and myxoid zones in various proportions. Spindle-shaped tumor cells were seen admixed with large atypical cells which distributed singly or in small clusters, amongst an inflammatory, hyaline or a myxoid background. These atypical cells had large nuclei and prominent nucleoli, resembling virocytes, Reed-Sternberg cells or ganglion cells. Mitotic figures were rarely identified. Extracellular mucin associated with scattered monovacuolated or multivacuolated lipeblast-like cells was noted. Immunohistochemically, these bizarre cells were consistently positive for vimentin, but negative for a panel of antibodies including LCA,CD15, CD30, CD34, CD68, S-100, HMB45, AE1/AE3, smooth muscle actin and desmin. Follow-upresult was available in 4 cases; and 2 of them showed local recurrence after an incomplete excision. There was no evidence of distant metastasis. Conclusions MISF is a low-grade sarcoma of fibroblastic differentiation. Awareness of the clinical and pathologic characteristics is helpful in arriving at the correct diagnosis and distinction from benign inflammatory fibromyxoid lesions.     

Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma: investigations by comparative genomic hybridization of two cases and review of the literature

Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma (MIFS) is a rare low-grade sarcoma of the distal extremities characterized by a myxohyaline stroma, a dense inflammatory infiltrate and virocyte- and lipoblast-like giant cells. Up to now, only two cases have been investigated cytogenetically, showing complex and heterogeneous karyotypes, in part with supernumerary ring chromosomes. We characterized two further cases of MIFS immunohistochemically and performed comparative genomic hybridization as well as DNA image cytometry analyses. Both tumors showed the characteristic histomorphological pattern of MIFS and were positive for Vimentin and CD68. Moreover, both cases presented aberrant karyotypes including distinct DNA copy number changes involving chromosome 7 and disclosed DNA aneuploidy.     

原发性子宫外子宫内膜间质肉瘤5例临床病理分析

目的 探讨原发性子宫外子宫内膜间质肉瘤(extrauterine endometrial stromal sarcoma,EESS)的临床病理特征、免疫表型、生物学行为及诊疗进展.方法 收集5例EESS的临床病理资料,并进行免疫组化检测及预后随访.结果 5例患者病理诊断均为低级别EESS,其中1例发生于腹腔、网膜及肠系...     

腺泡状软组织肉瘤16例临床病理分析

目的探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理、免疫表型以及分子遗传学特征。方法对16例ASPS进行临床病理学、细胞化学和免疫表型观察,其中2例行FISH检测。结果 16例ASPS中男性6例,女性10例,发病年龄8~58岁(中位年龄31.7岁),临床表现为局部缓慢生长的肿块。肿瘤发生部位包括四肢、肩背部、舌、声带、肺、子宫颈、输尿管。镜下见典型的器官样或腺泡状结构,形成窦隙状血管及纤维间隔,肿瘤胞质内含丰富嗜酸性颗粒。PAS染色显示肿瘤细胞内可有结晶体形成,免疫组化标记肿瘤细胞TFE3阳性,FISH检测肿瘤细胞存在ASPL-TFE3基因融合。结论 ASPS好发于青少年,肿瘤好发部位为四肢,少见部位(舌、声带、子宫颈、输尿管等)发生的ASPS易被误诊为上皮性恶性肿瘤。病理诊断时需与原发或转移性腺癌、副神经节瘤鉴别。肿瘤细胞形成典型的腺泡状结构并且免疫组化标记TFE3和组织蛋白酶K对诊断有意义,诊断时需结合ASPL-TFE3基因融合检测技术。     

近端型上皮样肉瘤的临床病理学观察

目的探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理特点、免疫表型及诊断和鉴别诊断。方法分析了6例近端型上皮样肉瘤的临床表现、影像学、组织学及免疫组化表达特点。免疫组化染色采用SP法。所用一抗包括CK(AE1/AE3)、EMA、vimentin、desmin、S-100、CA125、β-catenin、HMB45、CD117、CD99、CD34、MSA等。结果男性5例女性1例,年龄范围32～74岁(平均56岁)。临床上表现为近期迅速增大的软组织肿块并伴有疼痛及相应的功能障碍,肿块位于深筋膜或肌肉内。CT显示为软组织肿块影,密度与肌肉相近并有明显的不均匀强化;超声检查为实性低回声肿物,肿块内可见血流信号;MRI-T1加权显示等信号,MRI-T2加权显示高信号。肿块呈多结节状,缺乏包膜,直径3～25cm(平均7cm);切面灰白色及灰红色,质地偏软呈鱼肉样,灰白色区域质地偏韧。在组织学上,肿瘤主要由明显异型的上皮样细胞组成,上皮样细胞呈中等大小,或卵圆形,核仁明显,核分裂象易见,胞质嗜酸性,丰富,细胞界限不清,少部分细胞呈梭形并与上皮样细胞间有移行,此外还有部分瘤细胞为横纹肌样细胞,表现为核偏位,核形不规则,核仁不明显,胞质丰富,嗜酸性,并有核内包涵体;肿瘤坏死明显并侵及横纹肌、骨等周围组织。随访结果:3例病人术后复发,2例患者死于广泛转移。免疫组化染色显示主要表达EMA(6/6)、vimentin(6/6)、AE1/AE3(5/6)、CD99(5/6)、β-catenin(6/6)、CD34(4/6),而HMB45、S-100、CD117、CD31等均为阴性。结论近端型上皮样肉瘤是一中度恶性肿瘤,其组织学形态主要表现为上皮样细胞和横纹肌样细胞,需与具有类似细胞形态的多种肿瘤鉴别;结合免疫表型,对诊断很有帮助。     

Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma: a report of five cases and review of the literature

Five cases of acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma that occurred in the distal extremities within the subcutaneous tissue are described. In one case, recurrence and metastases were recognized rather rapidly, only 3 months after the first excision. There have been no reports of early recurrence or metastases, especially the latter. The predominant type of constituent cells, cellularity of the neoplastic cells and density of inflammatory cells varied microscopically among cases. However, characteristic ganglion-like cells, Reed-Sternberg-like cells, round mononuclear cells and myxoid stroma, sometimes only seen focally, were found in all cases. Positive immunoreaction for vimentin was present in all cases. There was no correlation between positivity of MIB-1 or p53 for the primary tumor and presence of recurrence or metastases. In conclusion, we should be more cautious about the possibility of recurrence or metastases in earlier phases of acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma. Identification of the atypical bizarre fibroblastic component as the manifestation of the malignant nature of this lesion is vital to correct diagnosis, and it is important to attend to the myxoid and hyalinized zones, the inflammatory infiltrate, the presence of ganglion-like cells and acral location as features of acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma.     

低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理分析

目的 探讨低度恶性子宫内膜问质肉瘤(LESS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法 分析17例LESS的临床病理特点,通过网织纤维染色、免疫组化染色和电镜观察来研究其病理学特征。结果 LESS临床上主要表现为阴道不规则流血。HE染色见肿瘤组织成巢团样浸润,肿瘤细胞圆形、卵圆形或梭形。肿瘤内有大量的小血管。网织纤维染色见网状纤维丰富,围绕瘤细胞生长。肿瘤细胞14例CD10阳性,12例ER阳性,13例PR阳性,3例actin阳性,C1934、CDll7、Melan—A肿瘤细胞均阴性。电镜观察见肿瘤细胞胞质内的中间丝呈杂乱无序的排列。结论 LESS易误诊,确诊主要依靠组织病理学和免疫组织化学;病理形态上看似良好的低度恶性子宫内膜间质肉瘤,预后不一定好。