耳鼻咽喉科免疫学近展

【自身免疫性感音神经性聋】1979年Mc-Cabe描述了18例他认为是继发于自身免疫现象的感音神经性聋患者。这一提议的根据是皮质激素和环磷酰胺改善了听力。自身免疫疾病通过两种方式致病:耳内免疫复合物的沉积可损害其功能,或耳内抗原可被身体认为是外来的,从而发生免疫应答反应。Kornbl ut注意到在Wegener氏肉芽肿病的患者中36%有感音神经性聋,此病由抗体引起。Veldm an描述一例感音神经性聋患者,其听力随着皮质激素治疗而改善,活检证实其他脏器有血管炎。Keone(原文为Leone,误)等提供了内耳免疫复合物沉积的直接证据。他们复查了1例死于Wegener氏肉芽肿病并发症患者的颞骨组织切片,发现内淋巴囊血管而非耳蜗血管存在血管炎。这提示免疫复合物沉积于内淋巴囊,妨碍内淋巴过滤,继而引起听力障碍。     

低频感音神经性聋患者的内耳免疫学探讨

目的 测定抗内耳自身抗体,以研究低频感音神经性耳聋患者与内耳免疫的相关性。方法 通过临床详细询问病史、纯音测听、声导抗测试及ABR测试,选择低频感音神经性聋患者30例做为研究对象。以豚鼠内耳石蜡切片作为抗原,用间接免疫荧光法检测患者血清中的抗内耳抗体。结果 30例患者中有26例血清中抗内耳抗体阳性,阳性率为86.67%,P<0.01有极显著性差异;低频感音神经性聋在青少年组(≤25岁)和女性组呈高发,阳性率均为63.33％(19／30),P<0.05有显著性差异;低频感音神经性聋多为双侧耳聋,少数为单侧耳聋,双侧耳聋阳性率为86.67%(26／30),P<0.01有极显著性差异。结论 自身免疫反应参与了低频感音神经性聋的发病过程;低频感音神经聋与年龄和性别有关;低频感音神经性聋发病多为双侧聋;同时检测患者血清ⅠgM和ⅠgG内耳抗体,可协助诊断。     

先天性自身免疫性感音神经性聋防治的实验研究

目的 探讨免疫抑制剂环磷酰胺是否可以有效地预防和治疗先天性自身免疫性感音神经性聋.方法 同种粗制内耳抗原免疫雌性豚鼠,在妊娠期间给予免疫抑制剂环磷酰胺预防,对于未给予免疫抑制的母鼠所产子鼠给予环磷酰胺治疗,观察实验动物内耳听觉功能和病理形态学变化.结果 同时给予免疫抑制的母鼠及其各自所产子鼠均未出现明显的听觉损伤和内耳病理改变;出现听觉功能障碍和内耳病理变化的子鼠经环磷酰胺治疗后,其听觉功能有所提高(主要为低频区).结论 环磷酰胺可有效地预防母体内针对内耳组织特异性自身免疫反应所造成的子鼠先天性感音神经性聋,但疗效有限.     

自身免疫性感音神经性聋的内耳代谢与电生理研究

为探讨自身免疫性感音神经性聋（ＡＳＨＬ）的内耳病理生理学机制，采用听觉电生理技术和酶组织化学方法，观察ＡＳＨＬ模型动物的内耳生理功能与组织内主要酶活性的变化。结果示：听视经复合动作电位和耳蜗微音器电位阈值明显升高，内淋巴电位（包括负相）幅值均有不同程度的降低，并与血管纹和内淋巴囊局部组织内Ｎａ＾＋－Ｋ＾＋－ＡＴＰ酶和琥珀酸脱氢酶活性改变之间的相关性。表明自身免疫性内耳损伤，进而造成组织内相关酶代谢     

迷路内灌注地塞米松加静脉注射地塞米松治疗梅尼埃病

尽管引起梅尼埃病发作的病因可能是多种多样（免疫的，代谢的，感染的，外伤的或对内耳的其他损害），但其病理改变是一样的，即在内淋巴囊、血管纹、螺旋器内以及内耳其他免疫应答靶器官内的免疫介导应答引起内淋巴积水。如果海尼埃病是由对内耳的免疫应答所引起，那么用消炎的皮质类固醇治疗梅尼埃病应该是有价值的。鉴于以前用链霉素通过圆窗灌注内耳治疗梅尼埃病及类固醇给药对梅尼埃病和自身免疫感音神经性聋治疗有价值，该作者用地塞米松经圆窗灌注内耳加静脉注射地塞米松在2年内治疗13o例梅尼埃病患者，大多为I、I、皿期。梅尼埃病1…     

人工耳蜗植入术在内耳畸形治疗中的进展

先天性内耳畸形是儿童感音神经性聋的主要病因,临床上多采用配戴助听器及手术进行治疗,而人工耳蜗植入术是目前治疗先天性内耳畸形导致重度感音神经性聋的最佳方法。本文就人工耳蜗植入术在先天性内耳畸形导致的感音神经性聋中的应用及价值做一综述。     

内耳局部注射防治感音神经性聋的策略

感音神经性聋是一种常见的致残性疾病,药物治疗仍然是重要手段,全身给药是目前主要的给药方式。然而,由于血-迷路屏障的存在,全身给药方式给予的药物在耳蜗中分布的浓度较低,一些药物甚至不能通过血-迷路屏障,因此,常规全身给药方式治疗感音神经性聋的效果欠佳。而内耳局部注射的方式可有效绕过血-迷路屏障,可望克服全身给药耳蜗中药物浓度分布过低的缺陷;同时,随着基因工程技术和细胞学技术的飞速发展,耳蜗局部基因转染及耳蜗干细胞植入技术也被运用到感音神经性聋防治的研究中。本文将就内耳局部药物注射、局部基因转染及干细胞植入防治感音神经性聋的现状及展望进行综述。     

干细胞内耳移植径路研究进展

内耳毛细胞和（或）螺旋神经元的损伤是引起感音神经性聋的主要原因,而在哺乳动物中以上损伤是不可再生和修复的,因此干细胞内耳移植替代受损的毛细胞和（或）螺旋神经元治疗由此引起的感音神经性聋已成为耳科学研究方面的重点和热点问题。其中移植径路的不同直接影响到移植细胞的迁移、增殖及分化效能。本文就干细胞内耳移植的手术径路做一综述。     

再生毛细胞的形态与功能

内耳毛细胞为机械刺激感受器,将声音和体位变化刺激转化为神经冲动,对于维持听觉和位置觉有着不可替代的作用.各种疾病、噪声、耳毒性药物、感染、中毒以及年龄等因素引起的内耳疾病均可使内耳毛细胞受到损伤,从而引起感音神经性聋或平衡障碍.感音神经性聋目前在临床上尚无理想治疗方法.     

外伤性感音神经性聋8例报告

头部外伤后常引起颅内出血及颅面部致命性损伤。有些患者外伤可同时累及内耳和听神经发生感音神经性聋，如延误诊治将导致永久性的听力障碍，故应足够重视。笔者近年在门诊和会诊中曾遇到8例外伤性感音神经性聋，现报告如下。     

自身免疫性感应神经性聋发病机制、临床诊断和分型

自身免疫性感应神经性聋( autoimmune sensorineural hearing loss,ASNHL)是指由免疫功能异常或与免疫功能异常有关的耳蜗、前庭功能障碍引起的疾病.此类患者机体产生了抗内耳组织抗体或内耳组织的抗原发生了改变,造成耳蜗感觉及神经结构的变化,导致感音神经性聋.     

内淋巴积水动物模型研究进展

梅尼埃病是一种内耳疾病,临床表现以反复发作的旋转性眩晕,波动性感音神经性听力损失,耳鸣和/或耳胀满感为特征。梅尼埃病的病因尚不明确。众所周知,其病理特征为内淋巴积水,但内淋巴积水的具体作用机制尚未完全明确。已有研究证实,内淋巴囊在内淋巴体积调节、与慢性内淋巴积水相关的组织病理及电生理级联变化中具有重要作用。通过内淋巴积水动物模型研究积水产生过程、积水与病理及电生理变化的关系,以及这些变化是如何影响内耳功能的,可以帮助有效治疗梅尼埃病。梅尼埃病的周期性发作提示或许可以通过控制内淋巴积水使内耳维持稳定状态,避免进展性损伤及二次损伤。     

鼻咽癌放疗后所致内耳损伤机制及防治

鼻咽癌是我国常见的恶性肿瘤之一,放射治疗为主要治疗手段,放疗后导致高频感音神经性聋为其常见的并发症。放疗可以引起耳蜗外毛细胞形态学改变,放射性内耳损伤机制可能与耳蜗感觉细胞脂质过氧化作用及耳蜗微循环障碍相关,近来有学者发现Prestin蛋白可能参与感音神经性聋的发生,放射性内耳损伤防治方法也很少。本文将对鼻咽癌患者放疗后内耳损伤研究的文献进行综述,为鼻咽癌放疗后出现内耳损伤的特点、机制和防治提供参考。     

内淋巴囊切开减压并耳后动脉分支蒂瓣吻合术治疗感音神经性聋

采用内淋巴囊切开减压并耳后动脉分支蒂瓣吻合术治疗感音神经性聋15例,随诊12例,5例听力稳定提高15dB,有效率为41.7％。     

先天性内耳畸形的临床表现及处理

先天性感音神经性聋包括遗传和非遗传内耳或听觉神经系统畸形（损害）而导致的感音神经性聋,也可伴发其他器官或系统畸形,先天性聋中大部分是遗传性的,约半数是严重耳聋。可分为单纯性耳聋及耳聋伴有内耳畸形。先天性感音神经性聋的病因中,CT和MRI所能分辨出的骨性内耳畸形所致者占20%～30%[1],其余为膜性畸形以及细胞水平的病理所致。而先天性内耳畸形临床罕见,极易漏诊误诊。为提高对本病的认识,我们收集确诊的Mondini畸形及大前庭水管综合征各1例临床资料报道如下。     

大前庭水管综合征(LVAS)的研究进展

大前庭水管综合征(LVAS)是先天性内耳畸形的一种类型。前庭水管(VA)在胚胎发育时期受阻导致VA异常扩大,扰乱了内淋巴循环的平衡,导致耳蜗神经上皮损伤,产生神经性耳聋。LVAS的基因研究示常染色体隐性遗传最为多见,与该疾病有关的基因位于7q31,与PDS基因重选。临床上主要表现为儿童时期的听力损失,有家族发病倾向,听力学检查以感音神经性聋为主,呈进行性下降的趋势。外伤、剧烈运动可诱发眩晕及突聋。影像学检查有特征性改变。目前保守治疗主要针对突发性听力下降,手术治疗的效果十分有限。对于LVAS伴双侧重度感音神经性聋(SNHL)的患儿来说电子耳蜗植入是安全有效的。     

突发性耳聋患者内淋巴积水的客观影像检测

目的应用内耳核磁造影技术检测证实急性突发感音神经性耳聋患者的内淋巴积水的病理学客观证据,并初步探讨影响检测结果的可能因素,以期为临床检查和治疗提供帮助。方法连续选取来我院门诊就医的突发性耳聋(低频型、全聋型)患者作为研究对象,对其鼓室内注射造影剂,24小时后进行内耳核磁成像检查,以了解其是否存在内淋巴积水。结果 43例患者(低频聋23例,全聋20例)符合诊断并同意进行内耳核磁造影检查。在低频聋患者之中,14例患者的造影结果显示内淋巴积水,其中1例患者检查前已药物治疗;9例患者未显示内淋巴积水,其中4例病程超过30天,另外5例病程5-17天,检查前已药物治疗。20例全聋患者中4例检测到内淋巴积水。结论本检查证实了急性低频突发聋患者内淋巴积水这一客观病理发生机制,全聋患者发现少数病例存在内淋巴积水,提示可能为内耳原发性积水。     

骨髓间充质干细胞治疗感音神经性聋的基础研究进展

多种因素引起的内耳毛细胞及与之相连螺旋神经元的受损死亡,产生感音神经性聋。在目前有关治疗的研究中,能否通过细胞移植方法在所需部位定向产生内耳细胞,成为近年来研究热点。本文从骨髓问充质干细胞的生物学特性及在内耳感音神经性聋治疗中的基础研究方面做一综述。     

同种内耳抗原免疫致聋豚鼠的子代内耳功能和形态学观察

目的观察自身免疫性感音神经性聋(autoimmune sensorineural hearing loss，ASHL)母鼠所产子代内耳听觉和前庭生理功能、病理形态学的变化，初步探讨母鼠体内针对内耳组织抗原免疫反应是否可以造成子代的内耳损伤。方法同种内耳抗原(homogeneous inner ear antigens，HIEAg)持续免疫孕豚鼠，采用耳蜗电图(包括听神经复合动作电位)、总和直流电位、耳蜗微音器电位和眼震电图仪(记录自发性和冷热空气试验)测试母鼠和子鼠的听觉和前庭功能，并检测针对HIEAg的血清特异性体液和细胞免疫反应，采用火棉胶切片和HE染色，光镜观察内耳病理组织学改变。结果ASHL母鼠所产子鼠中，部分(3／7)出现听觉损伤，并发现其血清中特异性抗体水平升高，内耳出现免疫炎性病理损伤。非ASHL母鼠和对照组母鼠所产子代未见明显异常。结论ASHL雌鼠所产子代可出现感音神经性聋，其内耳损伤和功能障碍极可能与针对内耳组织的自身免疫反应(尤其是体液免疫)有关。     

73例波动性感音神经性聋病因及临床特点分析

目的探讨波动性感音神经性聋(FSNHL)的病因及其相应的临床特点,分析引起误诊及漏诊的原因,为临床诊疗提供借鉴。方法回顾性分析73例波动性感音神经性聋的临床表现、听力学及影像学特征。结果①病因:按照发病率高低依次为低频感音神经性聋(LSNHL)29%(21/73),梅尼埃病(MD)23%(17/73),内耳畸形16%(12/73),迟发性膜迷路积水11%(8/73),自身免疫性感音神经性聋(ASNHL)7%(5/73),早期听神经瘤6%(4/73),噪声性聋4%(3/73)及不明原因者4%(3/73)。本组病例未见听神经病、外淋巴漏及耳周血管变异等病因。②LSNHL、MD早期多表现为低频听力波动;早期听神经瘤及噪声性聋表现为高频听力波动;ASNHL及双侧内耳畸形多为双侧对称性感音神经性聋;③容易误诊及漏诊的疾病:双侧对称性前庭扩大畸形可于成年后出现对称性、波动性、进行性感音神经性聋,发病常有导致颅压及腹压骤变的诱因,影像检查可与ASNHL鉴别;单耳高频波动性感音神经性聋需警惕早期听神经瘤,增强MRI应作为常规检查以避免漏诊。结论波动性感音神经性聋病因众多,表现各异;诊断除需关注病史、症状及听力学特征外,发病诱因及职业环境可提供重要诊断线索。