性发育异常患者性腺母细胞瘤四例临床分析

目的探讨性发育异常患者伴性腺母细胞瘤的临床特征与病因。方法回顾分析了1984年1月至2006年3月间在我院收治的4例性发育异常患者伴性腺母细胞瘤的临床表现、病理特征、治疗及预后。结果4例患者确诊为性腺母细胞瘤时的年龄平均22.5岁;表型均为发育幼稚的女性,无男性化表现,均以原发闭经为主诉;检查发现均含有Y染色体,卵泡刺激素(FSH)[(56.83±12.49)IU/L]和黄体生成素(LH)[(28.25±6.58)IU/L]显著升高,睾酮(T)[(2.85±3.33 nmol/L)]和雌二醇(E2)[(8.91±9.14)pmol/L]水平显著下降,提示性腺功能不良。4例患者全部行双侧性腺切除术。性腺均位于腹腔。性腺母细胞瘤左侧2例,右侧1例,双侧1例。1例随访2月,1例随访20年,无复发,另2例失访。结论性腺母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于性发育异常患者,治疗宜采取手术切除性腺,术后辅助性激素治疗,预后良好,其病因现尚不清楚。     

Swyer综合征合并性腺母细胞瘤及无性细胞瘤临床病理分析

目的 探讨罕见的Swyer综合征合并性腺母细胞瘤及无性细胞瘤的临床特点、病理诊断及治疗。方法 回顾性分析3例Swyer综合征合并性腺母细胞瘤及无性细胞瘤的临床资料及病理学特征,复习相关文献。结果 3位患者社会性别均为女性,以青春期原发性闭经就医。患者身材高大,乳腺发育不全,外阴女性表型,发育幼稚,子宫小;血清卵泡刺激素及黄体生成素水平升高,性染色体核型为46,XY。行双侧条索状性腺切除,术后病理诊断：2例患者双侧性腺见性腺母细胞瘤及无性细胞瘤;1例患者左侧性腺见性腺母细胞瘤及无性细胞瘤,右侧性腺见卵巢皮质样结构及脂肪纤维结缔组织。术后均给予性激素替代治疗,并长期随访。结论 Swyer综合征发生性腺恶性肿瘤的风险高,早期发现、早期诊断并行预防性双侧性腺切除以降低肿瘤发生风险尤为重要。     

83例性发育异常患儿的性腺探查结果分析

目的:探讨性发育异常(DSD)患儿接受性腺探查及性腺活检手术的必要性。方法:回顾性分析2010年1月～2017年12月在我院行性腺探查及性腺活检的DSD患儿,统计分析患儿外周血染色体核型、手术中探及性腺位置及性腺活检结果,通过Fisher精确检验分析外周血染色体核型及性腺位置与性腺活检结果相关性。结果:83例患儿行性腺探查及性腺活检手术。年龄1.5～16.0岁,中位年龄2.5岁。其中包括46,XX DSD 24例,46,XY DSD 40例,性染色体异常型19例。经探查确定性腺位于腹腔内67侧、腹股沟区61侧、阴囊内38侧。腹腔内及腹股沟区性腺活检结果包括睾丸、卵巢、卵睾及发育不良性腺,阴囊内为睾丸及卵睾。经过Fisher精确检验分析,外周血染色体核型和性腺活检结果二者间具有显著性相关性(P0.001),性腺位置和性腺活检结果二者具有显著性相关性(P0.001)。结论:双侧性腺位置和染色体核型与DSD患儿的性腺活检结果虽有一定相关性,但不能依据性腺位置及核型直接判断性腺成分,对于病因不明的DSD患儿均需要行性腺探查及性腺活检手术。     

小儿脂肪母细胞瘤15例临床分析并文献复习

目的探讨小儿脂肪母细胞瘤的临床表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析郑州大学第三附属医院2013-01—2019-01间收治的15例脂肪母细胞瘤患儿的临床资料。结果 15例中,6例位于四肢、5例位于颈部及肩部、2例位于骶尾部的患儿均完整切除。1例位于小肠系膜的患儿,行大部切除。1例全身多发的患儿行较大肿瘤切除。15例病理结果均为脂肪母细胞瘤。随访0.5～2 a,13例完整切除的患儿无复发,1例骶尾部患儿复发再次手术,1例多发患儿复发后未继续治疗。结论小儿脂肪母细胞瘤是一种少见的良性肿瘤,有其自身特点,完整切除是惟一有效的治疗方法;有些特殊部位的肿瘤可部分切除或活检确诊,定期随访。全身多发患儿术后更易复发。     

脾炎性肌纤维母细胞瘤4例报告及文献复习

<正>炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种少见肿瘤,而脾IMT则更少见。广州军区广州总医院2001-2010年收治4例脾IMT,结合2001年1月至2012年1月国内文献报道的46例进行回顾性分析总结,探讨脾IMT的临床病理特点[1-15]。现报告如下。1临床资料1.1一般资料共纳入50例脾IMT,其中笔者医院收治4     

软骨母细胞瘤的临床病理免疫组化及电镜观察

作者对７３例骨的软骨母细胞瘤的临床病理进行了观察，并对其临床病理特点进行了分析。其中５０例进行免疫组化Ｓ－１００蛋白、波形蛋白、Ａ１－抗胰糜蛋白酶、溶菌酶、以及凝集素：麦胚凝集素、刀豆凝集素的检测，３例进行透射电镜观察。结果表明，软骨母细胞瘤的好发年龄在１１～２０岁，好发部位为股骨上端，尤以股骨头颈部为多见，临床、Ｘ线均易误诊为骨巨细胞瘤、软骨瘤等。病理组织学见３例软骨母细胞瘤的软骨母细胞渐过渡形     

男性性腺外生殖细胞肿瘤两例报告并文献复习

目的提高对男性性腺外生殖细胞肿瘤的认识.方法 报告两例男性性腺外生殖细胞肿瘤并复习相关文献.结果 一例患者为纵隔、腹膜后和盆腔非精原细胞肿瘤,经化疗和手术治疗,多次复发并呈浸润性生长,预后差;另一例患者为腹膜后精原细胞肿瘤伴表浅淋巴结与骨髓转移,经化疗后肿瘤消失,患者长期无瘤存活.结论性腺外生殖细胞肿瘤临床少见,较难早期确诊,治疗以化疗与手术相结合,预后与病理类型及部位相关.     

阴茎炎症性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

目的:提高对阴茎炎症性肌纤维母细胞瘤的认识及诊疗水平.方法:报告1例阴茎炎症性肌纤维母细肥瘤病例,结合文献讨论本病病因、临床表现、诊断、治疗及预后.结果:患者,男,45岁,自幼包茎,发现阴茎远端增大3个月、龟头肿物1天入院,急诊行阴茎肿物切除术.术后病理结果:阴茎炎症性肌纤维母细胞瘤,免疫组化显示:Vimentin(（艹）),actin(（艹）),CK(-),S-100(-),黑色素瘤(-),骨骼肌(-),ki-67(+),P53(+),CD31(+),随访3个月未见肿瘤转移及复发.结论:炎症性肌纤维母细胞瘤是一种特殊类型的软组织肿瘤,罕见于阴茎,应注意与阴茎癌及阴茎尖锐湿疣相鉴别.本病确诊需依靠病理,手术完整切除肿瘤是目前有效的治疗方法.     

前列腺炎症性肌纤维母细胞瘤一例报道并文献复习

目的探讨前列腺炎症性肌纤维母细胞瘤（IMT）的诊治方案。方法前列腺IMT是一种罕见的交界性肿瘤,其临床特点、影像学特征无特异性,诊断困难,主要依靠病理诊断。回顾性分析1例前列腺IMT患者的临床资料并复习相关文献。患者,男性,62岁,间歇性尿频、尿痛、排尿困难4年,加重1个月。CT提示前列腺囊性占位,两次行经尿道前列腺电切术（TURP）,术后病理证实为前列腺炎症性肌纤维母细胞瘤。结果首次TURP术后两月前列腺炎症性肌纤维母细胞瘤复发,行二次TURP术后随访14个月,患者排尿正常,无复发和转移。结论前列腺IMT的诊断主要依靠病理,有复发可能,手术切除肿瘤是首选方法,术后随访,复查极为重要。     

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤一例报告并文献复习

目的探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床、病理、组织化学特性和诊治方法及预后。方法总结1例膀胱炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料。患者,男,54岁,肉眼血尿10 d入院。盆腔B超及CT增强扫描示膀胱前壁占位性病变。膀胱镜检可见顶壁4 cm×4 cm×5 cm肿物,表面缺血呈暗红色,病理活检疑为膀胱尿路上皮恶性肿瘤。结果行膀胱部分切除术。组织学表现为增生的梭形或长梭形肿瘤细胞囊状分布,间质小血管增生,伴淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞浸润,诊断为膀胱炎性肌纤维母细胞瘤。免疫组织化学染色结果为瘤细胞平滑肌特异性肌动蛋白（＋）、波形蛋白（＋）、间变性淋巴瘤激酶（＋）。随访6个月,患者无瘤存活。结论膀胱炎性肌纤维母细胞瘤确诊依据病理学检查,应与横纹肌肉瘤、梭形细胞肉瘤等鉴别,治疗以膀胱部分切除或经尿道切除为主。     

成人肾上腺神经母细胞瘤1例报告并文献复习

目的探讨成人肾上腺神经母细胞瘤的临床、病理特点,提高该病的诊疗水平。方法文献复习并报道我院收治的1例成人肾上腺神经母细胞瘤患者。结果本例患者行后腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术,完整切除肾上腺肿物,经病理学检查及免疫组化证实为成人肾上腺神经母细胞瘤。结论成人肾上腺神经母细胞瘤极为罕见,恶性程度高,预后极差,手术为主、辅助性放疗化疗的综合治疗具有一定的疗效,但有效的新疗法仍有待探索。     

前列腺炎症性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

目的:提高前列腺炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)的诊治水平. 方法:回顾性分析l例前列腺IMT患者的临床资料并复习相关文献.患者,男性,62岁,因反复排尿困难曾在当地医院诊断为“前列腺增生症”,前后行两次前列腺电切术(TURP).术后症状仍反复发作,故患者第1次来我院就诊,行TURP加经尿道膀胱肿瘤电切术(TUR-BT)...     

膀胱肾源性腺瘤八例报告并文献复习

目的:分析8例膀胱肾源性腺瘤的临床特点,以提高对该病的认知和诊疗水平。方法:回顾性分析2016年7月至2019年6月中山大学孙逸仙纪念医院收治的8例膀胱肾源性腺瘤患者的临床和病理资料。男5例,女3例。年龄55(33~71)岁。临床表现为血尿7例,尿路刺激征6例,无明显症状1例。合并疾病:7例膀胱炎,3例尿石症,2例膀胱癌,1例侵袭性结肠肠系膜纤维瘤,1例无其他合并疾病。5例有泌尿系手术史。5例发生于侧壁;5例单发;肿物平均直径为0.9(0.1~1.8)cm。膀胱镜下可见乳头状肿物,表面呈鲜红色,蒂不明显,乳头粗短,触之易出血;部分呈散在片状苔藓样改变。8例均接受经尿道膀胱病变黏膜电切术。结果:8例术后病理检查:镜下见膀胱黏膜组织呈慢性炎,间质水肿,肉芽组织增生,嗜酸性粒细胞浸润,上皮呈中肾样化生。8例均获得电话随访,平均随访时间17.1(2~38)个月,均未出现复发。结论:膀胱肾源性腺瘤确诊依靠病理检查,术中应切除完全,术后应密切观察,及时处理复发和恶变。     

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤2例报告并文献复习

目的：探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床、病理、组织生化特性和诊治方法及预后。方法：报告2例肉眼血尿伴重度贫血的膀胱炎性肌纤维母细胞瘤患者的诊治资料,并结合文献进行探讨。结果：膀胱炎性肌纤维母细胞瘤以肉眼血尿和尿痛为最常见症状,肿瘤好发于膀胱底部、顶壁、侧壁;组织学由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形细胞、大量慢性炎性细胞及血管样黏液构成。1例随访3年,1例随访6个月,均无瘤存活。结论：膀胱炎性肌纤维母细胞瘤为低度恶性肿瘤,罕见。确诊依据病理学检查,应与平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、梭形细胞癌等鉴别;治疗原则以切除肿瘤、保留膀胱功能为主,TUPKBT、TURBT或膀胱部分切除术,术后辅以化疗药物膀胱灌注,效果佳。     

肾上腺神经母细胞瘤（附5例报告并文献复习）

本文报告我院１９８７～１９９２年收治的经病理确诊的５例肾上腺神经母细胞瘤的诊断和治疗，结合文献复习，对本病的临床分期及预后、新的诊断技术及治疗作了讨论。认为：肿瘤局限者以手术切除为主，远处转移应作综合性化疗；放疗有利于缩小肿瘤切除不净而残留较大的肿瘤组织和增加手术切除机会。     

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

目的探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床特点和病理特征。方法报告1例肉眼血尿伴休克的膀胱炎性肌纤维母细胞瘤患者的诊治资料,并结合文献进行探讨。结果膀胱炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）以血尿和尿痛为最常见症状,肿瘤好发于膀胱底部、顶壁、侧壁;TURBT或膀胱部分切除术效果佳;确诊需依靠病理学检查。结论发生于膀胱的IMT为低度恶性,治疗原则以切除肿瘤、保留膀胱功能为主。     

泌尿系炎性肌纤维母细胞瘤二例报告并文献复习

目的 提高对泌尿系炎性肌纤维母细胞瘤的认识.方法 分析2例泌尿系炎性肌纤维母细胞瘤患者资料并复习文献.例1,女,50岁.主诉尿痛、排尿困难2个月,B超、膀胱镜检示右侧输尿管口肿物直径约3 cm.例2,男,63岁.主诉无痛性肉眼血尿2 d,B超、膀胱镜检见膀胱三角区实性占位,直径约7 cm.结果 2例肿瘤均完整切除.例1标本光镜下见肿瘤细胞多呈长梭形,平行排列,核分裂象少见,未见病理性核分裂象,有散在炎细胞浸润,免疫组化染色示MyoD1(-),SMA(+),Vimentin(+),诊断为输尿管炎性肌纤维母细胞瘤.例2标本光镜下见肿瘤细胞呈长梭形,核仁嗜碱性,未见病理性核分裂象,间质中有散在的炎细胞浸润,少量梭形细胞明显侵蚀平滑肌束,免疫组化染色示CD34(+),MyoD1(+),符合膀胱炎性肌纤维母细胞瘤诊断.术后每3个月复查膀胱镜,例1随诊6个月,例2随诊2年,均未见复发.结论泌尿系炎性肌纤维母细胞瘤是一种特殊类型的炎性假瘤,本质上是一种良性肿瘤,临床诊断困难,治疗以手术切除为主,术后应加强随访.     

46,XY单纯性腺发育不全合并性腺肿瘤5例分析

目的探讨46,XY单纯性腺发育不全(PGD)合并性腺肿瘤的临床特点、诊断和治疗。方法北京协和医院妇产科2009年1月至2013年8月收治且行手术治疗的PGD病例16例,其中合并性腺肿瘤病例5例,对其临床病例资料进行回顾性分析。结果 PGD的性腺肿瘤发生率为31.2%(5/16),肿瘤类型为性腺母细胞瘤(1例)、精原细胞瘤合并性腺母细胞瘤(2例)、无性细胞瘤(1例)及绒毛膜上皮癌(1例),平均发现肿瘤年龄(16.0±2.9)岁(13~20岁),临床表现包括原发性闭经(4例),无阴腋毛、乳房不发育(2例),不同程度阴腋毛或乳房发育(3例),其中3例以性腺肿瘤为首要表现。4例血清卵泡刺激素(FSH)水平升高明显(范围44.7~161.9U/L),而肿瘤标记物包括甲胎蛋白(AFP)、糖链抗原125(CA125)、β-HCG水平正常。所有病例均手术切除双侧性腺:2例为初次手术后诊断为PGD,行再次手术切除条索性腺;1例术前诊断,肿瘤分期手术同时行双侧性腺切除;另2例行性腺切除时发现性腺肿瘤。结论 46,XY单纯性腺发育不全的性腺发生肿瘤风险高,一经诊断应尽早预防性手术切除双侧性腺;青少年女性生殖细胞肿瘤患者存在第二性征不发育或发育欠佳、原发闭经或FSH水平异常升高时,应及时进行染色体核型分析明确是否为PGD,以减少不必要的再次手术风险。     

胰腺浆液性小囊性腺瘤临床与病理分析:附四例

目的 分析胰腺浆液性小囊性腺瘤(serous microcystic adenoma,sMA)的临床、病理特点及治疗.方法 回顾性分析4例sMA的临床表现、病理特征及治疗结果 .行PAS染色及CK7、CK20、AE1/AE3、EMA、CA19-9、CEA、34βE12、P63、SMA、Vim、S-100、CgA、Syn、NSE、ER、PR等免疫组织化学检测.结果 病人平均年龄66岁,因体检发现肿块或因其它疾病人院.巨检肿块呈蜂窝状,镜下见大小不等囊腔,囊内衬单层立方或扁平上皮,胞质透亮或嗜酸性.小囊间为胶原纤维分隔.肿瘤无包膜.上皮PAS染色及CK7、EMA、AE1/AE3均全部弥漫阳性.病人均出现手术并发症.结论 胰腺sMA好发于老年人,多为偶然发现.肉眼观呈蜂窝状,镜下小囊内衬一致性富于糖原的上皮,无包膜.免疫组化检测CK7、EMA、AE1/AE3全部阳性.肿块局部彻底切除是最佳治疗方案,但对于无症状的手术耐受力差的病人建议明确诊断后行保守治疗.