CD7在CEBPA野生型和突变型急性髓系白血病患者中的表达及其预后意义

目的分析CD7在初治急性髓系白血病(AML)患者中的表达和预后价值,进一步探讨CD7表达情况与CEBPA突变的相关性,明确其在CEBPA野生型和突变型AML患者中与预后的关系。方法回顾性分析2010年1月至2016年12月收治的298例初治AML患者(除外M3亚型)的临床资料,在全部患者以及CEBPA野生型和突变型组中,分别比较CD7阳性(CD7+)和CD7阴性(CD7-)患者的临床特征及预后差异,并联合CD7表达情况和CEBPA突变状态初步建立新的危险分层模型。结果在CD7+组中,CEBPA单位点和双位点突变的发生率分别为10.1%和33.9%,显著高于CD7-组(5.3%和4.2%),差异具有统计学意义(P=0.000)。在CEBPA野生型患者中,CD7+组患者相较CD7-组患者完全缓解率低(P=0.001)、复发率高(P=0.023),而两组总生存(OS)期和无病生存(DFS)期差异无统计学意义(P值均>0.05);在CEBPA突变患者中,CD7+组显示有更长的OS期(P=0.019)和DFS期(P=0.010)。根据CD7表达和CEBPA突变与否将AML患者分为三个亚组:CD7+伴CEBPA突变组、CD7-组和CD7+伴CEBPA野生型组。三组患者的3年OS率分别为80.2%、48.0%和30.6%(P<0.001),3年的DFS率分别为74.1%、37.4%和22.2%(P<0.001)。结论CD7+组中CEBPA突变率显著高于CD7-组,CD7+在CEBPA野生型组和突变组AML中存在截然相反的预后意义。根据CD7表达情况和CEBPA突变与否建立新的危险分层模型,有助于指导临床个体化治疗。     

异基因造血干细胞移植治疗伴TP53基因异常骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病42例疗效分析

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴TP53基因异常骨髓增生异常综合征(MDS)/急性髓系白血病(AML)患者的疗效及影响因素。方法纳入2014年8月1日至2021年7月31日期间于中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT的42例伴TP53基因异常的MDS/AML患者, 根据TP53异常情况分为TP53缺失组、TP53单基因突变组和TP53多打击组, 回顾性分析各组患者的临床特征、移植疗效及其预后影响因素。结果全部42例患者中包括MDS、AML患者各21例, 中位移植年龄为41.5(18～63)岁, 中位随访时间为34.0(7.5～75.0)个月。移植后3年总生存(OS)率为66.3%(95%CI 53.4%～82.4%), 3年无事件生存(EFS)率为61.0%(95%CI 47.7%～78.0%)。TP53缺失组、TP53单基因突变组、TP53多打击组移植后3年OS率分别为82.5%(95%CI 63.1%～100.0%)、60.6%(95%CI 43.5%～84.4%)、57.1%(95%CI 30.1%～100.0%)(χ2=3.100, P=0.20...     

227例急性髓系白血病跨系抗原表达的临床特征及预后意义

目的:分析急性髓系白血病(AML)跨系抗原表达的临床特征及其预后意义,以便对此类患者进行预后分层,为建立个体化的治疗提供指导。方法:用流式细胞术对227例初发AML患者(M3除外)进行免疫分型,以CD7~-CD56~-CD19~-的AML为对照,比较CD7~+组、CD56~+组、CD19~+组及对照组间的临床特征、治疗反应和生存情况。结果:CD56~+AML、CD7~+AML和CD19~+AML检出率分别为15.9%、25.1%和11.0%。3个组的发病年龄,原始细胞比例,白细胞计数,血红蛋白含量,血小板计数,MDS继发的AML分布与对照组无统计学差异。CD56~+AML首次化疗后完全缓解(CR)率和累积CR率均低于对照组(20.0%vs 58.1%,P=0.0099;73.3%vs 87.5%,P=0.04),取得CR的中位时间长于对照组(118 d vs 46 d,P=0.04),无进展生存期(PFS)和总体生存期(OS)低于对照组(245 d vs 580 d,P=0.037;494 dvs 809 d,P=0.04)。CD19~+AML首次化疗后CR率、累积CR率均高于对照组(75.0%vs 58.1%,P=0.46;100%vs 87.5%,P=0.02),取得CR的中位时间明显少于对照组(28 d vs 46 d,P=0.02),PFS及OS较对照组有延长趋势(P=0.13;P=0.07),至末次随访中位PFS及OS尚未达到。CD7~+AML首次化疗后CR率、累积CR率、取得CR中位时间与对照组比较均未取得统计学差异(53.1%vs 58.1%,P=0.67;87.1%vs 87.5%,P=0.44;50 d vs 46 d,P=0.44),PFS和OS与对照组比也无差异。结论:CD56~+AML患者治疗反应差,诱导缓解后易复发,总体生存期短,应在治疗之初选择更强的化疗方案或联合多种治疗手段,并缩短该类患者的MRD检测周期,以期早期发现残留白血病细胞并早期干预。CD19~+AML患者治疗反应好,不易复发,总体生存期长,对此类患者应避免过度治疗。异常表达CD7抗原不是AML预后不良因素。     

CD33和CD13表达与多发性骨髓瘤患者预后的关系

目的:探讨初诊多发性骨髓瘤(MM)患者中CD33和CD13的表达情况及其与患者预后的关系。方法:回顾性分析2014年1月至2020年1月初诊的121例MM患者中CD33和CD13的表达情况及CD33和CD13表达与患者预后的关系。结果:121例初诊MM患者中,CD33⁺组有30例(24.8%),CD13⁺组有12例(9.9%)。Kaplan-Meier分析显示,与CD33^-组比较,CD33⁺组MM患者的无进展生存(PFS)时间和总体生存(OS)时间显著缩短(PFS 17.5 vs 23个月,P=0.000;OS 18.5 vs 25个月,P=0.000);与CD13^-组比较,CD13⁺组MM患者的PFS时间和OS时间也显著缩短(PFS 21 vs 22个月,P=0.012;OS 25 vs 26个月,P=0.006)。Cox回归分析显示,CD33和CD13均是MM患者的独立预后不良因素(CD33:P=0.000;CD13:P=0.003)。结论:CD33和...     

继发急性髓系白血病异基因造血干细胞移植疗效及预后影响因素分析

目的探讨成人继发急性髓系白血病(AML)接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效及预后影响因素。方法多中心回顾性临床研究。纳入2014年1月至2022年11月因继发AML在浙江省造血干细胞移植协作组4个中心接受allo-HSCT的18岁以上的成人患者, 并进行疗效及预后影响因素分析。结果共纳入95例患者, 其中66例(69.5%)为骨髓增生异常综合征(MDS)转化AML(MDS-AML), 4例(4.2%)为MDS/骨髓增殖性肿瘤(MPN)转化AML(MDS/MPN-AML), 25例(26.3%)为治疗相关AML(tAML)。所有患者的3年累积复发率(CIR)、无白血病生存(LFS)率和总生存(OS)率分别为18.6%(95%CI 10.2%～27.0%)、70.6%(95%CI 60.8%～80.4%)和73.3%(95%CI 63.9%～82.7%)。M-AML(包括MDS-AML、MDS/MPN-AML)组和tAML组的3年CIR分别为20.0%和16.4%(P=0.430);3年LFS率分别为68.3%和75.4%(P=0.176);3年OS率分别为69.7%和7...     

造血干细胞移植治疗间变大细胞淋巴瘤的临床分析

目的探讨造血干细胞移植治疗间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的疗效及预后。方法回顾性分析全国八家三甲医院2005年1月至2017年12月收治的33例接受造血干细胞移植(HSCT)的ALCL患者临床资料,评价自体造血干细胞移植(auto-HSCT)和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗ALCL的生存率、复发率和影响预后的相关因素。结果33例接受HSCT的ALCL患者的中位发病年龄为31(12~57)岁,男23例,女10例,间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK+)和阴性(ALK-)分别为24例(72.7%)和9例(27.3%)。25例患者接受auto-HSCT(ALK+患者19例,ALK-患者6例),8例患者接受allo-HSCT(ALK+患者5例,ALK-患者3例)。移植后中位随访时间18.7(4.0~150.0)个月。移植前疾病缓解状态:完全缓解6例(均行auto-HSCT),部分缓解16例(auto-HSCT组14例,allo-HSCT组2例),复发难治11例(auto-HSCT组5例,allo-HSCT组6例)。疾病进展死亡7例,其中auto-HSCT组5例(20.0%),allo-HSCT组2例(25.0%)。移植相关死亡(TRM)5例,其中auto-HSCT组2例(8.0%),allo-HSCT组3例(37.5%)。auto-HSCT后中位无进展生存(PFS)和总生存(OS)时间均为15个月,allo-HSCT后中位PFS时间为3.7(1.0~90.0)个月,中位OS时间为4.6(1.0~90.0)个月,两组生存曲线差异无统计学意义(OS及PFS P值分别为0.247和0.317)。auto-HSCT和allo-HSCT组的2年OS率分别为72%和50%,5年OS率分别为36%和25%。结论ALCL化疗反应率高,有不良预后因素的情况下化疗后序贯auto-HSCT为重要治疗措施,高危患者或可从allo-HSCT中获益。     

ALL儿童方案序贯造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞淋巴瘤疗效及预后因素分析

目的探讨经急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童方案治疗达到完全缓解(CR)和部分缓解(PR)的T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)患者应用造血干细胞移植巩固治疗的疗效及预后因素。方法收集2013年1月至2017年1月于唐都医院血液病中心接受治疗的T-LBL患者的临床资料,将达到CR或PR的患者纳入研究,进行回顾性分析。结果①48例患者接受了ALL儿童方案治疗,经2个疗程的诱导化疗后39例达CR,9例达PR。其中接受自体造血干细胞移植(auto-HSCT)者14例,接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)者7例,21例患者移植后造血功能均顺利重建。②中位随访时间31(9～16)个月。3年总生存(OS)率为61.0%(95%CI 53.7%～68.3%),3年无进展生存(PFS)率为54.8%(95%CI 47.1%～62.2%)。③移植组和未移植组3年OS率分别为84.7%和42.8%(P=0.006),两组3年PFS率分别为75.4%和38.9%(P=0.004)。④auto-HSCT组与allo-HSCT组患者的OS率、PFS率差异均无统计学意义(P值分别为0.320、0.597)。⑤...     

肿瘤治疗相关骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病的临床特征及预后

目的探讨肿瘤治疗相关骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病(t-MDS/AML)的临床特征、分子生物学特点、疗效以及预后。方法回顾性分析2010年1月至2023年4月四川大学华西医院86例肿瘤t-MDS/AML患者临床资料, 分析肿瘤t-MDS/AML患者的临床特征、分子生物学特点、治疗及其生存情况。结果研究共纳入86例肿瘤t-MDS/AML患者, 原发肿瘤类型主要包括乳腺癌(27.9%)、肠癌(17.4%)、淋巴瘤(12.8%)、肺癌(11.6%)。t-AML患者67例, 其中M0 1例、M1 6例、M2 27例、M3 9例、M4 12例、M5 10例、M6 1例、M7 1例。62例患者可进行遗传学分层, 20例(29.9%)低危组患者中位总生存(OS)时间为36(95%CI 22～52)个月;10例(14.9%)中危组患者中位OS时间为6(95%CI 3～9)个月;32例(47.8%)高危患者中位OS时间为8(95%CI 1～15)个月。非低危组t-AML患者中位OS时间为8(95%CI 3～13)个月, 明显短于低危组(χ2=13.856, P<0.001);非急性早幼粒细胞白...     

流式细胞术监测异基因造血干细胞移植后AML微小残留病的预后分析

目的:探讨流式细胞术(FCM)评价异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后的急性髓系白血病(AML)微小残留病(MRD)预后的价值。方法:选取2012年4月到2016年9月收入本科室符合条件的allo-HSCT后的AML(M3除外)患者82例(入选条件为allo-HSCT后FCM定期监测骨髓MRD,未出现阳性事件者随访满2年),其中男50例,女32例,平均年龄27.27(2-57)岁;按照FAB分型,在82例中M0/M1 2例,M2 51例,M4/M5 24例,M6 5例。根据患者初发时的白血病相关免疫表型(LAIP),选取相应的抗体组合。结果:82例allo-HSCT后的AML患者(骨髓形态学均处于完全缓解状态)中检测到20例患者(24.39%)MRD,阳性率平均为1.64(0.10-4.91)%。在随访过程中,20例MRD阳性者中16例骨髓复发(复发率80%),其中1例伴髓外复发;62例骨髓MRD阴性者4例骨髓复发(复发率6.45%),2例髓外复发。MRD阳性组平均无白血病生存(LFS)时间为15.19±3.99个月,中位LFS为10±3.84个月;MRD阴性组平均LFS时间为53.50±1.69个月(P0.001)。MRD阳性组平均总生存(OS)时间为22.52±5.72个月,中位OS为18±3.27个月;MRD阴性组平均OS时间为42.86±2.83个月(P=0.008)。结论:对处于形态学完全缓解的allo-HSCT后AML患者,FCM定期监测骨髓MRD结果与其复发率、LFS及OS时间密切相关。与MRD阴性组相比,MRD阳性组复发率显著增加,LFS及OS明显减低。     

免疫靶向治疗在复发/难治性急性B淋巴细胞白血病患者中的疗效分析北大核心CSCD

目的比较复发/难治(R/R)急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者以常规化疗和免疫靶向治疗为挽救治疗的疗效。方法回顾性分析2008年1月至2020年7月郑州大学附属肿瘤医院收治的212例R/R B-ALL患者的临床资料,分析传统化疗与针对CD19嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)和CD3CD19双特异性抗体(blinatumomab,简称双特异性抗体)的免疫靶向治疗的缓解率及生存差异,并分析其相关影响因素。结果CAR-T细胞治疗组的完全缓解(CR)率为80.4%(45/56),双特异性抗体治疗组的CR率为62.5%(5/8),传统化疗组的CR率为38.6%(56/145),三种方法挽救治疗的CR率差异有统计学意义(P<0.001)。CAR-T细胞治疗组患者的1年总生存(OS)率和无进展生存(PFS)率分别为41.5%和30.1%,显著高于传统化疗组的10.3%和9.7%(P值均<0.001)。双特异性抗体治疗组的1年OS率和PFS率分别为14.3%和14.6%,均高于传统化疗组(P值分别为0.018和0.046)。CAR-T细胞治疗达CR后桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者的中位OS及PFS时间(分别为18.5个月和17个月)较未接受allo-HSCT患者(分别为8个月和4个月)显著延长(P值均<0.05)。双特异性抗体治疗后桥接allo-HSCT患者的中位OS及PFS时间(分别为13个月和11个月)较未接受allo-HSCT患者(分别为9.5个月和6个月)延长。CAR-T细胞治疗的细胞因子释放综合征(CRS)的发生率为89.8%,其中≥3级CRS发生率为30.2%,双特异性抗体治疗组的CRS发生率为37.5%,且均为1级。结论CD19 CAR-T细胞及CD3CD19双特异性抗体治疗R/R B-ALL患者的缓解率及生存率均显著优于传统化疗。     

Allo-HSCT治疗FLT3-ITD阳性急性髓系白血病患者的临床效果研究

目的:研究异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗FLT3-ITD+急性髓系白血病(AML)患者的临床效果。方法:选取2012年1月至2018年12月在本院进行allo-HSCT治疗的FLT3-ITD+AML患者56例,对其临床资料及治疗效果等进行分析和评估。结果:所有患者均获得中性粒细胞植入,粒系造血重建中位时间为13(10-20)d,巨核系造血重建中位时间为15(9-23)d。所有患者中位随访时间为34.3(5.6-101.4)个月,至随访结束41例(73.2%)患者存活,15例(26.8%)患者死亡,3年OS率及DFS率分别为71.2%和65.6%。单因素分析显示,未发生aGVHD患者OS率为(81.2±9.4)%,显著高于发生aGVHD患者(55.4±9.1)%(χ~2=5.309,P0.05);移植治疗前1个疗程即达到CR的患者OS率为(80.2±9.2)%,显著高于 1个疗程才达到CR的患者(45.3±8.5)%(χ~2=4.275,P0.05)。Cox多因素生存分析显示,化疗1个疗程未达到CR及发生aGVHD为影响该类患者OS率的危险因素。结论:allo-HSCT治疗可显著改善FLT3-ITD+AML患者的预后,移植治疗后未发生aGVDH及移植前化疗1个疗程达到完全缓解(CR)患者的预后较好。     

伴髓外病变的初诊多发性骨髓瘤患者临床特征及预后分析

目的比较伴骨相关髓外(EM-B)和骨外髓外(EM-E)病变的初诊多发性骨髓瘤(NDMM)患者的临床特征及预后,并探讨影响预后的因素。方法回顾性分析2009年11月至2019年3月江苏省人民医院血液科诊治的80例伴髓外病变的NDMM患者的临床特征、预后及影响预后的因素。结果 80例累及髓外的NDMM患者中伴EM-B者51例,伴EM-E者29例。与EM-B组相比,EM-E组β2-微球蛋白水平(5.82 mg/L对3.99 mg/L,P=0.030)、乳酸脱氢酶水平(256 U/L对184 U/L,P=0.003)、1q21扩增发生率(78.6%对53.1%,P=0.035)、肿瘤细胞Ki-67增殖指数(50%对25%,P=0.002)升高,CD56阳性率(14.3%对66.7%,P=0.057)和治疗总有效率(60.0%对82.3%,P=0.034)降低。EM-E组和EM-B组的中位总生存(OS)时间分别为14.5、49.5个月,中位无进展生存(PFS)时间分别为9.0、18.0个月。与EM-B组患者相比,EM-E组患者的OS、PFS时间均明显缩短(P值分别为0.035和<0.001...     

CD56抗原与老年急性髓系白血病疗效及预后的相关性

目的探讨CD56抗原与老年急性髓系白血病患者疗效及预后的相关性。方法选取138例老年急性髓系白血病患者进行前瞻性研究,根据CD56抗原表达情况分为阳性组(74例)与阴性组(64例)。所有患者治疗方案均为蒽环类药物联合阿糖胞苷,比较阳性组与阴性组患者的完全缓解率、无病生存时间(DFS)、总生存时间(OS)、3年DFS率与3年OS率,对CD56抗原表达与患者DFS、OS进行相关性分析。结果阳性组与阴性组患者的完全缓解率分别为86.49%、93.75%,差异无统计学意义(χ~2=0.993,P=0.319)。阳性组DFS与OS分别为(1.64±0.57)年、(2.70±0.81)年,均短于阴性组(t=2.026,P=0.047;t=2.050,P=0.044),3年DFS率与OS率分别为22.22%、38.89%,均低于阴性组(χ~2=4.600,P=0.032;χ~2=4.848,P=0.028)。CD56抗原表达与DFS(r=0.425,P=0.002)、OS(r=0.557,P=0.000)均有显著正相关,与复发情况之间呈显著负相关(r=-0.756,P=0.001),阳性患者的复发风险更大。结论 CD56抗原表达与老年急性髓系白血病患者预后之间存在明显相关性,表现为CD56抗原阳性患者DFS与OS短于阴性患者,复发率更高。     

急性髓系白血病CD44v6的表达和ERK磷酸化水平的关系

目的 探讨CD44v6和p-ERK1/2在AML中的表达及临床意义.方法 应用流式细胞仪检测22名健康对照者及152例AML患者骨髓原始细胞上CD44v6及p-ERK1/2的表达.对其中129例AML患者进行了跟踪随访,分析CD+44v6和CD-44v6对AML患者的复发率以及生存时间是否存在影响.结果 22名健康对照者中,各有1例(4.5%)CD44v6和p-ERK1/2阳性.152例AML患者中,55例(36.2%)CD44v6阳性,97例(64.5%)p-ERK1/2阳性.AML患者组骨髓原始细胞p-ERK1/2的MFI为14(7～58),高于健康对照组的8(6～10),差异有统计学意义(U=4.2,P＜0.01).CD+44v6 AML患者p-ERK1/2的MFI为28(15～61),高于CD-44v6 AML患者的18(6～37),差异有统计学意义(U=6.7,P＜0.01).CD44v6的MFI与p-ERK1/2的MFI呈显著性正相关(ra=0.7,P＜0.01).对129例AML患者进行了4～65个月的随访,其中CD-44v6患者的复发率为32.1%(26/81),低于CD+44v6患者的复发率81.3%(39/48),差异有统计学意义(x2=29.1,P＜0.01).生存分析表明,CD+44v6AML患者平均生存时间为(28.5±1.8)个月,CD-44v6AML患者平均生存时间为(51.2±2.0)个月,差异有统计学意义(x2=48.2,P＜0.01).结论 CD44v6阳性的AML患者生存时间明显缩短、预后差.CD44v6可能通过上调p-ERK1/2水平促进白血病细胞增殖.     

B淋巴细胞白血病骨髓B细胞CD34+CD38+和CD34+CD38low/-细胞亚群的临床意义

本研究比较发病时免疫表型为CD34+CD38+和CD34+CD38low/-两组B淋巴细胞白血病(B-ALL)的生物学特性,并探讨其临床意义。选取54例初发B-ALL并经多参数流式细胞术检测为CD34+的B-ALL患者,根据CD38表达不同将其分为CD34+CD38+组(n=35)和CD34+CD38low/-组(n=19)。利用实时定量PCR的方法分别进行BCR-ABL,TEL-AML1和WT1基因的检测。随访标本利用7色流式细胞术检测微量残留病(MRD),平均随访时间12个月(1-28个月),平均随访间隔2个月(1-5个月)。结果表明,两组患者发病时WBC,血小板和血红蛋白水平及BCR-ABL,TEL-AML1和WT1基因阳性表达的比例均无统计学差异(P>0.05)。在诱导缓解后,CD34+CD38+组微量残留病阳性(MRD+)为28.57%(10/35),CD38low/-组MRD+为68.42%(13/19),CD34+CD38low/-组MRD+的检出率明显高于CD34+CD38+组(P<0.01)。在复发率上,CD34+CD38+组有2例,分别在第94天和第245天复发,复发率为5.71%(2/35)。CD34+CD38low/-组有7例复发,复发率为36.84%(7/19),中位复发时间263 d(46-468 d),两组间具有明显统计学差异(P<0.01)。本研究以16岁为年龄分界点,CD34+CD38+组16岁以上患者为8人(8/35),CD34+CD38low/-组16岁以上患者为10人(10/19),两组间有统计学差异(P<0.05)。结论:CD34+CD38low/-患者在成人中比例较高,且CD34+CD38low/-组在治疗后更易出现MRD+和复发。     

以泽布替尼为基础的桥接方案在CAR-T细胞治疗复发难治弥漫大B细胞淋巴瘤中的临床安全性及疗效分析

目的探讨以BTK抑制剂泽布替尼为基础的联合方案桥接CD19嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)治疗复发/难治弥漫大B细胞淋巴瘤(r/r DLBCL)的有效性和安全性。方法回顾性分析同济大学附属同济医院血液科和浙江大学附属第二医院血液科在2020年6月至2023年6月期间收治的21例以泽布替尼为基础的方案桥接CD19 CAR-T细胞治疗伴有高危因素的r/r DLBCL患者, 观察疗效及安全性。结果研究共纳入21例患者, 中位年龄为57(38～76)岁, 14例(66.7%)美国东部肿瘤协作组体能状况评分(ECOG评分)≥2分, 14例(66.7%)为双表达DLBCL, 18例(85.7%)国际预后指数(IPI)评分≥3分, 3例(14.3%)IPI评分2分的患者均存在结外受累, 7例(33.3%)伴有TP53突变。中位随访24.8(95%CI 17.0～31.6)个月, 客观缓解率(ORR)为81.0%, 11例(52.4%)患者获完全缓解(CR);中位无进展生存(PFS)时间为12.8个月, 中位总生存(OS)时间未达到, 1年PFS率为52.4%(95%CI 29.8%～74.3%)...     

伊马替尼治疗Ph~+急性淋巴细胞白血病的临床研究

目的 探讨伊马替尼联合化疗和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗Ph~+急性淋巴细胞白血病(Ph~+-ALL)的疗效及转归.方法 总结我院2006年1月至2009年3月的初诊Ph~+-ALL患者30例.诱导化疗均采用CDOLP方案,其中16例化疗不敏感者联合伊马替尼治疗.11例进行allo-HSCT,19例采用大剂量的阿糖胞苷、甲氨蝶呤、环磷酰胺巩同治疗.维持化疗采用VP方案联合伊马替尼.结果 30例患者中17例WBC>30×10~9/L;29例细胞免疫学标记为B系表达;1例为T系表达;24例伴附加染色体异常.诱导化疗总完全缓解(CR)率96.7%,中位CR时间9(2～20)个月.1年和3年总体生存(OS)率分别为(64.7±9.8)%和(30.0±12.4)%;1年和3年无事件生存(EFS)率分别为(28.8±9.5)%和(19.2±10.1)%.30例中13例bcr-abl融合基因持续转阴,持续ber-abl阴性者较持续阳性及复发者OS率高(70.7%对61.3%,P=0.267)、EFS率高(61.7%对17.3%,P=0.01).移植与化疗患者中位生存时间分别为18(5～36)个月和14(4～22)个月;移植组比化疗组OS率高(71.6%对58.8%,P=0.189)、EFS率高(36.4%对21.8%,P=0.045).高白细胞组患者和非高白细胞组患者中位生存时间分别为10(4～18)个月和29(5～36)个月.高白细胞组比非高白细胞组OS率低(46.9%对83.1%,P=0.003)、EFS率低(15.5%对50.8%,P=0.009).结论 伊马替尼能够显著提高Ph~+-ALL患者的CR率和ber-abl融合基因的转阴率,延长非移植患者的缓解期.伊马替尼联合allo-HSCT有望提高Ph~+ -ALL患者的治愈率.     

非局限期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床预后及EBV-DNA在疗效监测及预后评估中的意义

目的探讨非局限期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析北京协和医院2012年1月至2019年12月收治的51例Ⅲ～Ⅳ期ENKTL患者的临床资料。分析其临床特征、疗效、生存情况及预后影响因素,依据起病时是否存在鼻咽部受累分为鼻型与非鼻型,对比分析二者的差异,探讨EB病毒DNA(EBV-DNA)在疗效监测及预后评价中的意义。结果所有患者的中位发病年龄为42(14～67)岁,男女比例为2.9∶1。中位随访时间为30(1～78)个月,非局限期患者中位总生存(OS)时间为7个月,1年及3年无进展生存(PFS)率分别为34.1%和24.6%,1年及3年OS率分别为39.9%和26.6%。鼻型与非鼻型患者的比例为1.6∶1。非鼻型患者合并噬血细胞综合征的比例较鼻型患者高(65.0%对35.5%,P=0.039),非鼻型患者一线化疗的完全缓解(CR)率较鼻型患者低(10.0%对45.2%,P=0.008)。非局限期鼻型与非鼻型患者的中位OS时间分别为9个月和4个月,3年PFS率分别为36.0%和10.0%(P=0.029),3年OS率分别为37.9%和11...     

IAC方案治疗复发/难治急性髓系白血病疗效与安全性分析：前瞻性随机对照研究

目的评估去甲氧柔红霉素、阿糖胞苷联合环磷酰胺(IAC)方案治疗复发/难治急性髓系白血病(AML)的疗效和安全性。方法研究设计为前瞻性随机对照临床试验。纳入2016年7月1日至2019年10月9日于中国医学科学院血液病医院确诊的除急性早幼粒细胞白血病以外的复发/难治AML患者。入组患者进行分层随机分组, 试验组选择IAC方案再诱导治疗, 对照组的治疗方案由医师根据经验从多个再诱导治疗方案中选择。符合条件患者在挽救治疗后尽可能进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。分析两组的疗效及安全性。结果 42例患者入组, IAC组22例, 对照组20例, 中位年龄为36(15～58)岁。①两组患者总有效率(ORR)分别为71.4%和40.0%(P=0.062);完全缓解(CR)率分别为66.7%和40.0%(P=0.121)。中位随访时间为10.5(1.7～32.8)个月, IAC组中位总生存(OS)时间为14.1(0.6～49.1)个月, 对照组为9.9(2.0～53.8)个月(P=0.305)。1年OS率两组分别为54.5%(95%CI 33.7%～75.3%)和48.2%(95%CI ...     

急性髓系白血病缓解后治疗及疗效分析

目的:分析初治成人急性髓系白血病(AML)患者缓解后治疗及疗效。方法:对2008年至2013年在本院血液病中心初治1-2疗程完全缓解的110例AML患者临床资料进行回顾性分析,按照不同巩固治疗方案将患者分为4组:1疗程ID-Ara-C,2疗程ID-Ara-C,3-4疗程ID-Ara-C和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。对行不同疗程ID-Ara-C和allo-HSCT巩固治疗的患者进行无病生存(DFS)和总生存(OS)分析。结果:110例AM L患者经1-2个疗程达CR,中位随访时间26.8个月,复发35例,死亡58例,中位DFS和OS时间分别为20.5和26.8个月。1,2和3-4疗程ID-Ara-C及allo-HSCT组3年DFS率分别为0%、36.1%、37.5%和67.9%;5年DFS率分别为0%、30.1%、37.5%和63.0%;3年OS率分别为24.0%、36.0%、58.3%和67.8%;5年OS率分别为0%、30.0%、35.0%和62.9%。多因素分析显示,接受ID-Ara-C巩固治疗的疗程数和allo-HSCT是影响患者DFS和OS的独立危险因素。结论:≥2疗程ID-Ara-C可作为AML患者缓解后巩固治疗方案的选择之一。