肝脾αβ T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的提高对肝脾αβ T细胞淋巴瘤的认识。方法回顾性分析承德医学院附属医院2020年6月收治的1例肝脾αβ T细胞淋巴瘤患者的临床资料, 并进行相关文献复习。结果患者以乏力症状起病, 无明显诱因出现腹胀, 通过临床表现结合各项辅助检查结果, 最终确诊为肝脾αβ T细胞淋巴瘤ⅣA期。明确诊断后给予ECHOP方案治疗, 第3个疗程更换为西达本胺联合GDP方案治疗, 随访至2021年5月患者一般状态良好。结论肝脾αβ T细胞淋巴瘤临床罕见, 对其临床特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学等方面进行综合评价有助于明确诊断。     

腹膜后弥漫大B细胞淋巴瘤合并外周T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的提高对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)合并外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的认识。方法回顾性分析2021年2月山西省肿瘤医院收治的1例腹膜后淋巴结及肾脏受累的DLBCL与PTCL复合性淋巴瘤患者的临床资料, 并进行文献复习。结果患者为71岁女性, 以腹膜后巨大肿物为临床表现, 伴有胸腔积液。行两次穿刺活组织检查, 进行常规病理、TCR及IG克隆性分析, 并对胸腔积液行流式细胞学分析, 同时行常规血液学及影像学检查, 后接受利妥昔单抗联合化疗。病理结果可见异常B细胞及T细胞分布, TCR及IG克隆重排均阳性, 胸腔积液可见异常表型的B细胞, 诊断为复合性淋巴瘤(DLBCL合并非特指型PTCL), 给予利妥昔单抗联合化疗后肿瘤得到一过性控制, 但最终患者死于疾病进展。结论复合性淋巴瘤比较罕见, 临床表现无特异性, 诊断过程中需留意不同寻常的病理表现。目前尚无标准治疗方案, 治疗需兼顾不同类型或重点治疗恶性度高的类型。     

成年人T细胞白血病/淋巴瘤2例并文献复习

目的提高对成年人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)的认识。方法回顾性分析2例确诊为ATLL患者的临床病理特征, 结合细胞形态、组织病理学、流式细胞学及临床特征综合分析, 并进行相关文献复习。结果 2例患者均为男性, 年龄分别为54岁和44岁, 临床分型均为急性型。例1为白血病性表现伴皮肤多发损害, 例2表现为系统性疾病, 肝、脾大及全身多发淋巴结肿大伴乳酸脱氢酶升高;例1外周血可见花瓣状核细胞, 例2形态学特征不典型, 组织学特点为以中等大细胞为主, 部分胞核不规则的异常淋巴细胞弥漫增生。免疫表型除ATLL典型表型CD2、CD3、CD4、CD25均阳性外, 2例CD99均阳性, 应与T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤鉴别。1型人类T细胞白血病病毒检测结果阳性。结论 ATLL比较少见, 在非流行区应进一步提高对该病的认识, 以免漏诊、误诊。     

原发中枢神经系统间变性淋巴瘤激酶阳性间变大细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨原发中枢神经系统(CNS)间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析潍坊市人民医院2021年收治的1例原发CNS ALK阳性ALCL患者的临床、影像学及病理资料, 并复习相关文献。结果患者为24岁女性, 因头痛、恶心伴低热入院。颅脑磁共振成像(MRI)示胼胝体压部异常信号, 行开颅手术切除, 病理检测结果提示ALK阳性ALCL。术后行大剂量甲氨蝶呤+替莫唑胺化疗2个周期, 头痛加重, 颅脑MRI提示疾病进展, 应用克唑替尼、依托泊苷、异环磷酰胺、多柔比星脂质体、地塞米松、塞替派等药物化疗, 效果不佳, 最终死亡。结论原发CNS ALK阳性ALCL少见, 具有进展迅速、侵袭性强等特点, 预后不良。     

EB病毒阳性不一致性淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨不一致性淋巴瘤(DL)的临床表现、实验室检查及诊疗特点。方法回顾性分析泰州市人民医院2019年11月收治的1例EB病毒阳性不一致性淋巴瘤患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者起病时行颈部淋巴结活组织病理检查提示为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL);后因消化道出血行肠道病灶切除术, 术后病理提示弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL), 最终诊断为DL。予以R2-CHOP方案化疗, 患者病程中反复出现消化道出血, 一般情况较差, 后患者拒绝化疗, 改为来那度胺单药治疗。最终患者因多脏器衰竭死亡, 总生存时间13个月。结论 DL临床少见, 而同时患AITL和DLBCL更为罕见, 临床医生需提高对该病的认识, 避免误诊和漏诊。     

造血干细胞移植治疗外周T细胞淋巴瘤研究进展

外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组高度异质性的恶性淋巴增殖性疾病, 临床较为少见, 常规综合治疗有效率低, 转归差。造血干细胞移植(HSCT)能明显改善PTCL患者的生存, 既往研究认为对于诊断明确的患者在诱导治疗得到缓解后应接受高剂量化疗联合自体造血干细胞移植(auto-HSCT), 但目前auto-HSCT作为PTCL患者一线巩固治疗仍存在争议。对于复发难治PTCL, auto-HSCT疗效欠佳, 异基因造血干细胞移植是一种有效的选择。文章对HSCT治疗PTCL的研究进展进行阐述。     

肾上腺血管内大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的诊断及治疗方法。方法回顾性分析2020年5月东南大学附属中大医院收治的1例肾上腺IVLBCL患者的临床资料, 并进行相关文献复习。结果患者为老年男性, 初期表现为不明原因反复发热, 通过综合不同时期实验室、影像学检查及肾上腺活组织检查等结果, 确诊为肾上腺IVLBCL。经过多个疗程R-COP方案联合Bruton酪氨酸激酶(BTK)抑制剂治疗后, 患者达到完全缓解。结论 IVLBCL较为罕见, 并且缺乏特异性临床表现, PET-CT及病理活组织检查有助于对其诊断。R-COP方案联合BTK抑制剂治疗双表型IVLBCL效果显著。     

原发乙状结肠鳞状细胞癌1例并文献复习

目的提高对晚期原发乙状结肠鳞状细胞癌诊断和治疗的认识。方法回顾性分析河北省人民医院2020年10月收治的1例男性晚期原发乙状结肠鳞状细胞癌伴左侧髂血管旁转移患者的临床资料, 并进行文献复习。结果患者原发乙状结肠鳞状细胞癌术后残留左侧髂血管旁转移灶。术后1个月给予盆腔淋巴结引流区及左侧髂血管旁转移灶放疗, 同步行白蛋白结合型紫杉醇联合顺铂方案化疗。综合治疗后疗效评价为疾病稳定。随访截至2022年8月, 患者无进展生存达22个月。结论原发结肠鳞状细胞癌较罕见, 治疗首选手术切除, 术后应根据病情行个体化全程管理。对于转移患者除全身治疗外应尽早联合局部治疗。     

皮疹呈圣诞树样分布的皮肤T细胞淋巴瘤1例

目的研究原发性皮肤T细胞淋巴瘤的临床特点和诊断要点。方法对漳州正兴医院2021年12月门诊确诊的1例原发性皮肤T细胞淋巴瘤患者的临床资料进行分析。结果该患者表现为全身圣诞树样分布持久性红色斑片、斑块, 自觉瘙痒, 反复6个月。经过病理活组织检查发现表皮内多灶性淋巴样细胞巢团, 真皮浅层见淋巴样细胞和浆细胞带状浸润。免疫组织化学结果示:D-PAS、AB阴性, 直接免疫荧光IgG、IgM、IgA、C3及Fib均为阴性。免疫组织化学显示CD3、CD4、CD5阳性, CD8、CD20、CD30、CD56阴性, Ki-67阳性指数约30%。结论原发性皮肤T细胞淋巴瘤临床表现可为斑片、斑块, 分布可呈圣诞树样, 皮疹长轴与皮纹平行, 皮疹分布具有明显特点, 可为临床提供诊断思路。     

侵及中枢神经系统的单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的提高对侵及中枢神经系统(CNS)的单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的认识。方法回顾性分析哈尔滨医科大学附属肿瘤医院2019年11月收治的1例MEITL治疗后出现侵及CNS的临床病理资料, 并复习相关文献。结果患者为59岁女性, 因肠穿孔急诊入院治疗, 结合病理检查结果诊断为MEITL。予CHOP方案治疗3个疗程, 中断治疗3个月后出现脑转移, 患者拒绝继续治疗, 于2020年5月因呼吸循环衰竭死亡。结论 MEITL临床罕见。目前MEITL缺乏规范、有效的治疗措施, 在治疗的同时应加强对CNS侵犯的预防。     

复发难治外周T细胞淋巴瘤治疗进展

外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组高度异质性疾病, 亚型多, 整体预后差, 复发难治患者尤为如此, 且患者普遍年龄较大, 能够耐受的治疗选择有限。2022年第64届美国血液学会(ASH)年会关于复发难治PTCL的研究包括表观遗传学药物的联用或联合免疫检查点抑制剂、CD30抗体耦联药物(ADC)维布妥昔单抗联合化疗、靶向药物PI3K抑制剂及JAK1抑制剂等, 为复发难治患者提供了更多选择与机会。     

急性早期前体T淋巴母细胞白血病1例并文献复习

目的提高对急性早期前体T淋巴母细胞白血病(ETP-ALL)诊断及治疗的认识。方法回顾性分析兰州大学第二医院2020年10月收治的1例误诊为外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-NOS)的ETP-ALL患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者以腹股沟淋巴结肿大为首发症状, 在当地医院行淋巴结活组织检查及病理检查, 并在外院会诊均诊断为"PTCL-NOS", 按照该诊断化疗2个疗程(CHOPE方案、GLD方案, 具体用药及剂量不详)后疗效欠佳, 就诊于兰州大学第二医院。因流式细胞术发现骨髓中有原始细胞, 完善其他相关检查后, 明确诊断为ETP-ALL, 积极采用Hyper-CVAD及EA方案交替化疗, 3个疗程后疾病进展, 第4、5个疗程加用西达本胺, 疾病仍有进展, 后随访患者死亡, 病程约12个月。结论 ETP-ALL具有独特的免疫表型特征, 常规诱导治疗缓解率低, 且复发率高、预后差。目前缺乏有效的标准治疗方案, 尽早行异基因造血干细胞移植或及时加用新药可改善预后。     

艾滋病相关淋巴瘤11例并文献复习

目的探讨艾滋病相关淋巴瘤(ARL)患者的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析山西省肿瘤医院2012年2月至2022年4月收治的11例ARL患者临床特征、治疗方案、疗效及预后, 并复习相关文献。结果 11例患者中, 弥漫大B淋巴瘤(DLBCL)9例, 经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)2例;DLBCL一线治疗方案均以CHOP样方案为基础, cHL一线治疗方案为ABVD方案。9例DLBCL患者治疗后, 4例达完全缓解, 5例死亡;2例cHL患者治疗后, 1例达完全缓解, 1例死亡。结论 DLBCL是ARL最常见类型;抗反转录病毒治疗时代, 患者生存期有所延长, 但整体生存状况仍较差;R-CHOP样方案仍为基础治疗方案, 需继续探索整体管理模式。     

原发皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例病理特征分析

目的探讨原发皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析大同市第五人民医院2021年1月收治的1例原发皮肤ENKTL患者资料, 分析其临床特征、相关临床资料及病理形态, 并复习相关文献。结果该例患者66岁, 以四肢皮下硬结、皮疹、发热入院, 肺CT示双肺可见多个斑片及结节影;全腹CT示肠系膜、大网膜多发絮状高密度影, 考虑为脂膜炎;通过肺穿刺和腋下结节切除术后病理检查及免疫组织化学证实为原发皮肤ENKTL。结论原发皮肤ENKTL临床特征不典型, 侵袭性强, 患者预后差。其容易误诊和漏诊, 确诊依靠结合临床特征、病理组织形态、免疫表型以及EB病毒原位杂交。     

原发中枢神经系统淋巴瘤诊治进展

原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种罕见的淋巴瘤亚型, 采用既往传统方案治疗的患者预后极差, 如何更好地判断PCNSL预后和提高疗效是临床难点。第64届美国血液学会(ASH)年会公布了多项关于PCNSL诊治的最新研究进展, 包括影像学检查、基因测序、靶向治疗、嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗和自体造血干细胞移植(ASCT)等。文章对第64届ASH年会报道的PCNSL有关进展进行综述。     

γδT细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨γδT细胞淋巴瘤的临床特点和诊疗方法,提高对γδT细胞淋巴瘤的认知和诊疗水平.方法 回顾性分析1例γδT细胞淋巴瘤患者的临床特点及治疗情况并复习相关文献.结果 患者经hyperCVAD-A(环磷酰胺+吡柔比星+长春新碱+地塞米松)、hyperCVAD-B(甲氨蝶呤+阿糖胞苷)方案化疗后,病情一过性好转,后病情进行性加重,出现骨髓转移,最终临床死亡,生存时间4个月.结论 非肝脾来源的γδT细胞淋巴瘤是一种罕见的高度侵袭性肿瘤,病情进展快,预后差,主要通过组织病理学、免疫组织化学及克隆性T细胞抗原受体γ和(或)δ基因重排诊断,早期诊断,尽早行造血干细胞移植有望改善患者预后.     

NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析佛山复星禅诚医院2021年10月收治的1例NK/T细胞淋巴瘤合并HPS患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者为71岁女性, 因高热入院, 合并重度三系血细胞减少、凝血障碍、铁蛋白升高, 确诊HPS。骨髓活组织检查发现NK/T细胞淋巴瘤骨髓浸润, 发现隐匿的淋巴瘤。治疗过程中出现多重感染等并发症。使用芦可替尼后高热迅速改善, 但凝血功能障碍和血细胞三系减少无改善;采用依托泊苷化疗后血象、凝血功能恢复。结论 HPS可能合并隐匿的淋巴瘤。芦可替尼可以缓解HPS的相关症状, 但不能逆转疾病进程。     

淋巴瘤合并恶性实体肿瘤26例临床特征分析

目的探讨淋巴瘤合并恶性实体肿瘤患者的临床特征。方法回顾性分析2018年1月至2021年8月青岛大学附属烟台毓璜顶医院收治的26例淋巴瘤合并恶性实体肿瘤患者临床资料, 总结其临床特征、淋巴瘤和恶性实体肿瘤的类型及预后。结果 1 102例淋巴瘤患者中26例合并实体肿瘤, 发病率2.36%(26/1 102)。26例患者中, 男性16例(61.54%), 女性10例(38.46%), 中位年龄68.5岁(49～83岁)。26例患者淋巴瘤类型包括弥漫大B细胞淋巴瘤10例(38.46%)、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病6例(23.08%)、边缘区淋巴瘤6例(23.08%)、滤泡淋巴瘤2例(7.69%)、NK/T细胞淋巴瘤1例(3.85%)、外周T细胞淋巴瘤1例(3.85%);合并的恶性实体肿瘤包括甲状腺乳头状癌8例(30.77%)、结直肠癌5例(19.23%)、肺癌4例(15.38%)、胃癌3例(11.54%)、前列腺癌2例(7.69%)、乳腺癌1例(3.85%)、肾透明细胞癌1例(3.85%)、咽部鳞状细胞癌1例(3.85%)、膀胱癌1例(3.85%)。26例患者中13例(50.00%)...     

乳腺原发性鳞状细胞癌1例并文献复习

目的探讨乳腺原发性鳞状细胞癌(PSCCB)的临床诊疗和预后。方法回顾性分析昆明医科大学第三附属医院2021年8月收治的1例PSCCB患者的临床资料和诊治过程, 并复习相关文献。结果经病理学活组织检查诊断为PSCCB, 患者接受6个周期新辅助化疗, 疗效评估为部分缓解, 肿块较前缩小。结论 PSCCB是一种罕见肿瘤, 目前缺乏标准的治疗方案, 手术治疗是其主要治疗方式, 化疗、放疗等治疗获益尚不明确, 患者预后总体较差。     

间变性淋巴瘤激酶阳性原发皮肤间变大细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨维布妥昔单抗(BV)联合CHP(环磷酰胺、表柔比星、泼尼松)方案治疗间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)的效果及安全性。方法回顾性分析山东大学齐鲁医院2021年6月收治的1例ALK阳性PC-ALCL患者的诊疗过程, 并复习相关文献。结果该患者接受CHOP方案治疗1个疗程, BV联合CHP方案化疗5个疗程, 疗效良好, 创面愈合, 且未出现严重不良反应。结论成年ALK阳性PC-ALCL患者表现出很高的侵袭性, 可考虑早期积极干预。BV联合CHP方案治疗ALK阳性PC-ALCL安全有效。