儿童马尔尼菲青霉菌感染的诊治进展

马尔尼菲青霉菌(PM)是青霉菌中唯一的温度双相型真菌,可引起全身播散性马尔尼菲青霉菌病(PSM)。儿童PM感染多见于有免疫缺陷的宿主,由于缺乏特异性临床表现,易误诊为肺组织胞浆菌病、肺结核或侵袭肺曲霉病等。播散性的PSM进展快,并发症多,如未能及时给予有效治疗,死亡率高,故早期诊断和治疗十分重要。诊断主要包括免疫功能检...     

儿童肺部马尔尼菲篮状菌感染的诊治进展

马尔尼菲篮状菌是一种地方性机会致病真菌,主要流行于东南亚国家及中国南部。近年来,马尔尼菲篮状菌感染的发病率不断增加,在儿童中多见于免疫出生错误者。马尔尼菲篮状菌主要通过呼吸道入侵人体,感染可累及全身多组织器官,最常见的是肺部受累。儿童马尔尼菲篮状菌感染缺乏特异性的临床表现,易导致误诊或诊断延迟,病死率高。该文主要介绍马尔尼菲篮状菌及其感染的致病机制、临床特点、诊断和治疗进展。     

HIV阴性儿童播散性马尔尼菲青霉病致乳糜腹水1例报告

<正>马尔尼菲青霉病(penicilliosis marneffei,PSM)是由马尔尼菲青霉菌(penicillium marneffei,,PM)引起的一种少见的机会性真菌感染。马尔尼菲青霉菌是条件致病菌,主要感染免疫功能缺陷或免疫功能抑制者,尤其是艾滋病患者。关于马尔尼菲青霉菌感染的HIV阴性患者病例报道不多,儿童更为少见。现报告1例HIV阴性儿童播散性马尔尼菲青霉病致乳糜腹水病例,并结合相关文献进行复习,以提     

儿童非人类免疫缺陷病毒相关马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征11例临床分析

目的　探讨儿童非人类免疫缺陷病毒相关马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征的临床特征及诊治要点。方法　回顾性分析2010年1月至2020年12月广州市妇女儿童医疗中心11例非人类免疫缺陷病毒相关马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征患儿的人口学特征、临床表现、体征、实验室检查等资料,初步探讨影响其预后的因素。结果　11例患儿中,男7例,女4例,年龄3月龄至3岁（中位年龄1岁10月龄）。最常见的临床表现及体征依次为发热（11/11,100.00%）、肝脾肿大（11/11,100.00%）和咳嗽（9/11,81.82%）。其他严重并发症包括脓毒症休克（10/11,90.91%）、急性呼吸窘迫综合征（8/11,72.73%）、多器官功能障碍综合征（8/11,72.73%）等。所有患儿均有血细胞下降,C反应蛋白升高,天冬氨酸转移酶升高。常见的外周血免疫功能异常表现为NK细胞计数下降（7/10,70.00%）,血清IgG下降（4/11,36.36%）。6例患儿行基因检测,2例患儿确诊为原发性免疫缺陷病,1例发现COPA基因突变,1例发现多个位点基因突变,2例未发现疾病相关基因突变。所有患儿通过血、骨髓等培养和（或）组织病理学阳性确诊为马尔尼菲篮状菌感染。10例患儿给予抗真菌治疗,以两性霉素B联合伊曲康唑序贯治疗最为常用。8例患儿给予高级生命支持,5例患儿给予HLH2004方案化疗,最终8例患儿死亡（8/11,72.73%）。结论　马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征在非人类免疫缺陷病毒感染儿童临床表现无特异性,易误诊漏诊,且病情严重,病死率高。早期识别并行血、骨髓培养及组织病理活检积极寻找病原、给予抗病原和化疗治疗可能改善预后。     

HIV阴性儿童马尔尼菲青霉病并发噬血细胞综合征1例及文献复习

目的探讨HIV阴性儿童播散性马尔尼菲青霉菌病(DPSM)并发噬血细胞综合征(HPS)的临床特征。方法回顾性分析1例HIV阴性儿童DPSM并发HPS的病例资料,并复习相关文献,总结其临床特征及诊治经验。结果患儿男,2岁7个月,临床主要表现为发热、咳嗽、面色苍白、肝脾肿大,辅助检查提示全血细胞减少,低纤维蛋白原血症,转氨酶升高,铁蛋白升高,EBV-DNA载量升高,HIV抗体阴性,血液及骨髓培养检出马尔尼菲青霉菌,骨髓涂片可见噬血现象及吞噬孢子,肺部CT提示多发结节、空洞,符合噬血细胞综合征及播散性马尔尼菲青霉病诊断标准;治疗上予HLH-2004方案,同时给予伊曲康唑联合两性霉素B脂质体抗真菌及支持等综合处理,病情一度好转,但反复,最终因呼吸衰竭死亡。结论 HIV阴性儿童DPSM并发HPS,临床上少见且表现缺乏特异性,病情进展快,预后差;早期诊断,早期治疗,可能改善预后。     

小儿急性白血病42例误诊分析

小儿急性白血病４２例误诊分析何梅燕，刘壮广西中医学院儿科教研室急性白血病（ＡＬ）是造血组织中某系统血细胞异常增生的恶性疾病，病发初期临床表现常多种多样，容易造成误诊或漏诊。现将我科收集的小儿ＡＬ４２例误诊原因分析如下。临床资料４２例为１９８４～１９９...     

小儿胃炎与消化性溃疡误诊87例原因分析

目的分析小儿胃炎、?肖化性溃疡的常见误诊原因，为临床诊断提供指导。方法对87例误诊病例进行回顾性分析、总结误诊的原因。结果小儿胃炎、消化性溃疡极易误诊为肠道蛔虫症、胃肠炎、消化不良甚至肠系膜淋巴结核等。结论对于以腹痛为主诉就诊的患儿，特别是反复发作、对症治疗效果不佳的病例，均应作胃镜、胃肠钡餐等相关检查，以免误诊或漏诊。     

遗传代谢病住院患儿的营养管理

遗传代谢病临床表现复杂,缺乏特异性,容易漏诊或误诊,有赖于遗传学或生化学等方法尽早确诊。饮食疗法是遗传代谢病的主要治疗手段之一,及时的临床诊断、治疗、适当的个体化营养干预及包括营养支持小组的多学科合作,对于改善遗传代谢病患儿的疾病转归及预后有重要意义。遗传代谢病患儿的长期营养管理过程中仍存在许多问题亟待解决。     

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病诊疗进展

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（ sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, SHML）又称为Rosai-Dorfman病,是一种病因不明,罕见的良性淋巴组织增生性疾病,好发于儿童及青少年。因其累及部位不同而临床表现多样,无明确实验室指标支持该病,且属于儿科少见病,在儿科临床极易误诊和漏诊,本文对其诊断及治疗方法等进行归纳总结,以提高对该疾病的认识。     

婴儿孤独症20例

目的分析婴儿孤独症的临床特点,提高对本病的认识,减少本病的漏诊或误诊。方法对20例婴儿孤独病患儿的临床资料进行回顾性分析。并对患儿的家族史、母孕史等进行调查。结果婴儿孤独症在神经生物学因素中存在普遍异常,以语言障碍及交流障碍为主,临床易误诊或漏诊。结论提高对本病认识,以期早发现、早治疗,改善预后。     

儿童原发性免疫缺陷合并马内菲青霉菌病1例并文献复习

目的提高儿童马内菲青霉菌病的临床诊断水平。方法回顾分析1例原发性免疫缺陷病合并马内菲青霉菌病患儿的临床资料并进行相关文献复习。结果反复发热、"肺炎"、肝脾进行性肿大、皮疹、免疫功能低下等为马内菲青霉菌病的基本特征,骨髓细胞形态学检查见马内菲青霉菌及血液真菌培养发现马内菲青霉菌生长是确诊依据。结论认识马内菲青霉菌病的临床特征,避免漏诊、误诊。     

疑难病研究——全身性播散性隐球菌病

该文通过 1例全身性播散性隐球菌病的疑难病例分析以期提高临床医师对隐球菌病的认识。隐球菌病是由新型隐球菌引起的深部真菌病 ,起病隐袭 ,临床表现无特异性 ,易漏诊 ,误诊。诱因有长期使用广谱抗生素、激素、抗代谢药物、免疫抑制剂、抗肿瘤药物、慢性疾病和长期静脉插管、留置导尿管等。临床表现包括发热、肝脾淋巴结肿大及肝功能损害、皮肤、肺、骨骼和中枢神经系统的病变 ,取病灶组织或渗液作墨汁染色 ,可见特有形态的隐球菌 ,亦可作真菌培养或淋巴结活检找到隐球菌确诊 ;鉴别诊断主要与结核性脑膜炎、败血症和淋巴瘤等鉴别 ;治疗主要是在使用 2～ 3种抗真菌药物的同时加强支持治疗。     

儿童马尔尼菲青霉菌感染2例临床和病理分析

目的　探讨儿童马尔尼菲青霉菌感染的临床特点和病理特征。方法　通过淋巴结活检和尸体解剖的肺、肝、脾、淋巴结的病理片观察真菌的形态 ;用酶免疫法和免疫印迹法检测病例 1患儿血清人类免疫缺陷病毒 (HIV)抗体 ;用流式细胞仪检测病例 1患儿的CD3、CD4、CD8和CD1 5 5 6。结果　例 1为艾滋病合并马尔尼菲青霉菌感染 ,例 2为播散型马尔尼菲青霉菌感染。例 1的CD4显著降低 ,HIV ELISA、免疫印迹法检测阳性 ,淋巴结活检可见马尔尼菲青霉菌的腊肠状细胞和桑葚小体。对例 2进行尸体解剖 ,肝、脾、淋巴结和双肺中均发现青霉菌的典型的腊肠状细胞和桑葚小体。结论　儿童马尔尼菲青霉菌感染是机会性感染 ,主要继发于先天性免疫缺陷和艾滋病 ,早期诊断、早期治疗对预后的影响很大。     

小儿川崎病26例诊治体会

川崎病（KD）是一种病因尚不十分清楚的以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的小儿急性发热性疾病。近几年该病已成为小儿常见病之一，其严重并发症冠状动脉性心脏病已成为小儿主要的后天性心脏病，而且目前尚无早期的检验手段，仅靠6条临床表现或是排他性诊断，而这6条临床表现出现的时间、顺序、严重程度往往不尽相同，甚至干脆缺如，特别是近几年来不典型病例增多，有的突显某一系统的症状，有的有明显的细菌或病毒感染，导致误诊和漏诊。为此，笔者对近几年收治的26例川崎病患儿的临床特点及诊治体会报告如下。     

非HIV相关马尔尼菲篮状菌感染23例临床分析

目的 探讨非HIV马尔尼菲篮状菌感染患儿的临床特征和诊治方案，以提高儿童马尔尼菲篮状菌感染的诊疗水平。方法 回顾性分析23例马尔尼菲篮状菌感染的非HIV患儿的临床资料，总结其人口学特征、临床表现、实验室检查、并发症、治疗及转归。结果 23例患儿中男15例、女8例，年龄3个月～13岁(中位年龄22个月)。最常见的临床特征为发热(22/23，95.7%)、咳嗽(18/23，78.3%)和肝肿大(18/23,78.3%)等，此外皮肤受累9例(39.1%)。常见的严重并发症包括脓毒性休克(13/23，56.5%)、噬血细胞综合征(12/23，52.2%)、急性呼吸窘迫综合征(11/23,47.8%)、多器官功能障碍综合征(10/23，43.5%)等。7例患儿IgG下降，6例IgM升高，9例IgE升高，13例NK细胞计数下降。对11例患儿进行基因检测，发现6例有原发免疫缺陷病。87.0%患儿(20/23)经血培养证实马尔尼菲篮状菌感染，其中9例同时经骨髓培养证实，另2例分别通过皮肤活检和肺泡灌洗液高通量测序技术(NGS)确诊。20例患儿给予抗真菌治疗。最终12例(52.2%)死亡，其中9例已接受...     

儿童非人类免疫缺陷病毒感染相关播散性马尔尼菲青霉菌病15例临床回顾分析

目的　总结非人类免疫缺陷病毒（HIV）感染相关儿童播散性马尔尼菲青霉菌病（penicillium marneffei,PSM）特点,提高对其的认识。 方法　回顾性分析广州医科大学附属第一医院儿科2005年1月至2016年6月诊断的15例非HIV感染相关播散性PSM患儿的临床资料、治疗方案及转归。 结果　15例患儿中,男∶女＝9∶6,中位年龄23个月（3个月至4岁10个月）。入院时均有发热、肝大,多伴有咳嗽气喘、脾大、淋巴结肿大。实验室检查红细胞沉降率升高93.3%（14/15）,真菌G试验阳性80.0%（8/10）,真菌GM试验阳性87.5%（7/8）。胸部影像学检查提示15例肺部均有累及,表现形态多样。骨髓培养和淋巴结组织活检马尔尼菲菌阳性率最高（＞90%）。预后与病程长短及抗真菌治疗疗程相关,死亡的7例患儿病程明显长于治愈的8例（P＜0.05）,抗真菌治疗时间均＜2周,主要死亡原因是感染性休克及多脏器衰竭。治愈患儿采取两性霉素B或伏立康唑静滴2～4周后改为伊曲康唑口服维持,随访半年以上无复发。结论　儿童非HIV感染相关播散性PSM好发于婴幼儿,临床及实验室诊断缺乏特异性。同时进行多部位体液培养或组织活检（尤其是骨髓培养和淋巴结活检）有助于明确诊断。病程偏长、未进行及时抗真菌治疗的患儿容易合并感染性休克及多脏器衰竭,是导致死亡的主要原因。     

小儿呼吸困难误诊漏诊临床分析

目的探讨误诊漏诊的小儿呼吸困难及其原因。方法回顾性分析我院儿科62例误诊漏诊呼吸困难患儿的临床资料。结果62例误诊漏诊的呼吸困难患儿中，呼吸道误吸19例。呼吸系统解剖异常14例，先天性心脏病12例，纵隔占位性疾病6例，糖尿病酮症酸中毒3例，吉兰-巴雷综合征2例，其它6例。其中单一病因（非肺炎疾患）所致呼吸困难14例，复合病因（肺炎＋基础疾病）48例。因疾病表现不典型或基础疾病被肺炎掩盖而误诊漏诊。结论小儿呼吸困难误诊漏诊的主要疾病是呼吸道误吸。对那些不能单独用呼吸系统疾病合理解释的呼吸困难，应尽早做相应检查以便确诊。     

儿童陈旧性肱骨外髁骨折的原因分析与预防对策

目的 分析儿童陈旧性肱骨外髁骨折的常见原因,探讨预防对策.方法 2001～2008年本院共收治陈旧性肱骨外髁骨折患儿2l例,其中骨折畸形愈合13例,骨不连8例.均予保守治疗.经影像学资料、门诊病志及家属描述判定发生原因;检索资料：在中国学术文献网络出版总库中检索到2000年1月1日至2008年12月31日发表的相关文献报道,阅读整理,分析归纳原因.结果 本院资料中：漏诊和（或）误诊7例（33%）;保守治疗失随访或不足14例（67%）.检索资料：9年内共报道841例,其中说明了发生原因的病例284例,包括漏诊和（或）误诊74例（26%）,保守治疗失随访或不足199例（70%）,手术治疗并发症9例（3%）,其他因素2例（1%）.结论 目前我国儿童陈旧性肱骨外髁骨折的主要原因来源于医方,骨科医师应提高警惕;建议采取更为积极的治疗原则.     

川崎病并发巨噬细胞活化综合征的研究进展

巨噬细胞活化综合征是川崎病一种罕见的并发症,因其有起病隐匿、进展快、影响全身多器官系统、致死率高等特点,需要给予更多的重视。由于目前国际上暂无统一的川崎病合并巨噬细胞活化综合征的诊断标准和治疗方案,因此常被漏诊或误诊。文章就川崎病并发巨噬细胞活化综合征的流行病学、免疫学机制、诊断和治疗等研究进展进行综述。     

小儿腹部闭合性损伤的漏诊、误诊原因与对策

目的探讨小儿腹部闭合性损伤的漏诊、误诊原因与对策。方法回顾分析我院1995年9月～2004年2月漏诊、误诊的57例小儿腹部闭合性损伤临床资料。结果漏诊38例，误诊19例，病史采集中漏诊8例，误诊4例：体格检查中漏诊13例，误诊6例：辅助检查中漏诊10例，误诊6例；剖腹检查中漏诊7例，误诊3例，其中因漏诊、误诊死亡7例，导致后遗症者4例。结论小儿腹部闭合性损伤的漏诊、误诊可出现在诊疗过程各阶段，正确判断病情，可减少小儿腹部闭合性损伤的漏诊、误诊发生.