西地那非对肺动脉高压患者的疗效分析

目的评价西地那非(Sildenafil)对肺动脉高压(PAH)患者的临床疗效。方法选择我院2007年7月～2010年6月住院的PAH患者74例(轻度4例,中度8例,重度62例),随机分为两组:A组西地那非组(38例),在常规药物治疗基础上加用西地那非50～100 mg/d,B组对照组(36例),给予常规药物治疗;观察用药前与用药后3个月、6个月的心功能、超声心动图(TTE)和6分钟步行试验距离,用药前与用药后6个月右心导管检查;随访6～12个月。结果 (1)A组经西地那非治疗6个月后右心房压(RAP)自(7.74±3.78)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)下降至(6.55±2.82)mm Hg(P<0.05),右心室收缩压(SRVP)自(102.74±25.85)mm Hg下降至(92.45±22.48)mm Hg(P<0.05)、舒张末压(DRVP)自(9.29±4.40)mm Hg下降至(6.16±4.77)mm Hg(P<0.05),肺动脉收缩压(SPAP)自(105.03±24.84)mm Hg下降至(92.58±22.38)mm Hg(P<0.05)、舒张压(DPAP)自(53.61±17.13)mm Hg下降至(45.11±12.58)mm Hg(P<0.05)、平均压(mPAP)自(73.97±18.60)mm Hg下降至(64.05±16.39)mm Hg(P<0.05),心输出量(CO)自(2.7558±0.729)mm Hg上升至(2.963±0.490)L/min(P<0.05),6分钟步行试验距离自用药前为(390.82±22.52)m,用药3个月后为(408.55±20.46)m,用药6个月后(418.42±22.80)m,三者间均有统计学差异(P<0.05)。心功能自用药前的(2.292±0.565)级改善到用药后的(1.50±0.565)级(P<0.05)。(2)A组患者TTE所测肺动脉收缩压亦较治疗前明显下降(P<0.05),右房、右室内径变化不明显(P>0.05)。(3)A组中25例早期艾森曼格综合症的先心病合并PAH患者中,20例在经西地那非治疗6～9个月后,接受手术治疗,其中13例行介入治疗而治愈,7例行外科手术治疗(1例术后死亡),19例患者术后恢复良好。(4)B组患者的肺动脉收缩压(SPAP)自(95.03±31.07)mmHg下降至(90.22±34.43)mm Hg(P>0.05)、舒张压(DPAP)自(50.17±19.12)mm Hg下降至(47.92±15.62)mm Hg(P>0.05)、平均肺动脉压(MPAP)自(68.08±22.77)mm Hg下降至(64.08±22.70)mm Hg(P>0.0     

法舒地尔治疗高龄舒张性左心衰竭相关性肺动脉高压的疗效

目的探讨法舒地尔治疗高龄舒张性左心衰竭相关性肺动脉高压的疗效。方法选择老年舒张性左心衰竭相关性肺动脉高压患者90例,随机分为观察组与对照组,各45例。对照组不使用钙离子拮抗剂,使用血管紧张素转换酶抑制剂等药物治疗,观察组在对照组基础上联合法舒地尔静脉滴注治疗,对比两组患者肺动脉压、6 min步行距离、心率、心排指数等指标。结果观察组与对照组治疗后相比治疗前肺动脉舒张压(DPAP)、肺动脉收缩压(SPAP)、肺动脉平均压(MPAP)、中心静脉压(CVP)均有改善(P0.05);观察组治疗后DPAP、SPAP、MPAP、CVP分别为(24.96±4.12)mm Hg、(53.32±6.14)mm Hg、(33.15±3.67)mm Hg、(22.76±3.05)cm H2O,改善均优于对照组(P0.05);观察组与对照组治疗后相比治疗前动脉血氧分压(Pa O2)均有改善(P0.05);观察组治疗后Pa O2为(91.14±7.45)mm Hg,改善均优于对照组(P0.05);观察组与对照组治疗前后收缩压(SBP)、舒张压(DBP)均无明显变化(P0.05);观察组与对照组治疗前后心率(HR)无明显变化(P0.05);观察组与对照组治疗后相比治疗前6 min步行距离、左室射血分数(LVEF)均有改善(P0.05);观察组治疗后6 min步行距离、LVEF分别为(408.86±7.32)m、(40.73±3.67)%,改善均优于对照组(P0.05)。结论法舒地尔治疗高龄舒张性左心衰竭相关性肺动脉高压临床效果好,对心脏影响小,值得临床推广应用。     

国产阿托伐他汀钙治疗肺动脉高压的初步疗效观察

目的评价国产阿托伐他汀钙治疗肺动脉高压（PAH）的疗效,探讨其疗效的作用机制。方法选择2008年1月至2012年1月在我院住院的52例PAH患者：包括先天性体肺分流导致的PAH（CAD—PAH）28例、特发性PAH（IPAH）16例．结缔组织病相关的PAH（CTD—PAH）8例。将患者随机分为对照组和观察组：两组患者均给予常规治疗,观察组在常规治疗基础上加用国产阿托伐他汀钙口服,20mg／d。分别观察治疗前、治疗6个月后患者的平均肺动脉压（mPAP）、动脉血气分析指标（PaO,）、超声心动图观察右室内径的变化（RVD）;测定6min步行试验距离（6MWD）、血肌酸激酶（CK）及转氨酶（ALT／AST）的变化。结果（1）观察组患者治疗6个月后mPAP较治疗前及对照组有所降低（P〈0．05）;（2）治疗后两组患者PaO,升高,且观察组升高更明显,（P〈0．01,P〈0．05）;（3）治疗后RVD无明显缩小（P〉0,05）;（4）两组患者治疗后6MWD均有所延长,但两组比较差异无统计学意义（P〉·0．05）;（5）所有患者未出现明显不良反应,如肌肉痛、肌酶及转氨酶升高等（P〉0．05）。结论国产阿托伐他汀钙治疗6个月后能使PAH患者mPAP有所下降,血氧饱和度升高;但右室内径无明显缩小、运动耐量提高不明显。估计与样本量较小,治疗观察时间过短有关,长期疗效尚需进一步研究。     

慢性阻塞性肺疾病与肺动脉高压自然病程的探讨

目的 探讨慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)并发肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的发生和发展.方法 对88例[COPD肺动脉平均压(meanpulmonary arterial pressure,MPAP)≤20 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)]进行肺功能、心电图、血气及右心漂浮导管检测血流动力学,每5年一次共随访20年.结果 ①88例COPD随访至终点(20年或死亡),36例并发PAH(A组)死亡24例(66.7%);其余52例未并发PAH(B组)死亡18例(34.6%).MPAP平均每年上升0.51 mm Hg.②COPD急性加重次数>3次/年A组为22例(66.1%),B组为12例(23.1%),两组差异有统计学意义(P<0.05).③COPD急性加重时MPAP、肺血管阻力、内皮素1、血栓素B2均高于稳定期(P<0.05).动脉血氧分压、氧输送量、一氧化氮、6-前列素Fia、均低于稳定期(P<0.05).结论 PAH是COPD自然病程中一种常见的并发症,它的出现可以增加病死率;COPD急性加重频繁发作是诱发COPD并发PAH的重要因素之一.     

吸入一氧化氮联合西地那非治疗全腔静脉肺动脉连接术后早期肺动脉高压临床安全性的观察

目的:观察并评价吸入一氧化氮联合西地那非治疗全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)后早期肺动脉高压(PAH)的安全性。方法:分析2010年1月至2014年12月,阜外心血管病医院采取吸入一氧化氮(i NO)联合西地那非治疗的56例TCPC术后,早期合并PAH患儿的临床资料,PAH的诊断标准为:1术前平均肺动脉压力(m PAP)≥13mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa);2术后早期循环不稳、中心静脉压(CVP)≥15mm Hg或跨肺压差(TPG,即中心静脉压与左心房压的压力差值)≥10mm Hg。男性37例,女性19例,平均年龄(63.3±23.9)m,平均体质量(17.5±4.1)kg,术前平均肺动脉压力(m PAP)(14.7±1.5)mm Hg,平均左心室射血分数(63.1±6.3)%,术前经皮氧饱和度(79.2±7.3)%,术前血红蛋白含量(180.1±24.6)g/L。分别记录治疗开始前、治疗开始后24小时的各项血流动力学和呼吸功能指标,定期监测二氧化氮(NO2)、高铁血红蛋白(Met Hb)含量、血小板及肝肾功能。结果:56例TCPC术后早期合并PAH患儿经i NO联合西地那非治疗后,循环逐步稳定,容量需求、胶体入量及血管活性药评分减少,CVP从(15.2±3.2)mm Hg降至(11.2±2.2)mm Hg,TPG从(10.8±2.5)mm Hg降至(5.8±1.8)mm Hg,氧合指数从(203±77)mm Hg升至(278±90)mm Hg。i NO联合西地那非治疗期间,NO2浓度均<1ppm,平均0.3(0.1,0.5)ppm;Met Hb均在3%以下,平均(1.5±0.5)%,均属于安全范围;无患儿出现血小板减少、肝肾功能异常及明显不良反应的表现。结论:吸入一氧化氮联合西地那非在TCPC术后早期PAH患儿中应用是安全可行的。     

介入治疗成人动脉导管未闭合并重度肺动脉高压的疗效评价

目的评价成人动脉导管未闭(PDA)合并重度肺动脉高压患者的介入治疗可行性和近中期疗效。方法入选我院2002年1月至2010年11月施行介入封堵治疗的成人PDA合并重度肺动脉高压患者共23例(其中男性4例、女性19例),年龄19～44(28.1±8.4)岁。行介入封堵术前常规行右心导管检查,测量肺动脉压力,应用国产PDA封堵伞行封堵治疗,术后采用经胸超声心动图随访。结果 (1)对23例合并重度肺动脉高压的成年PDA患者进行试封堵,其中22例封堵成功,释放封堵伞;1例未能完成封堵,收回封堵伞。(2)在22例成功封堵患者中,封堵后肺动脉收缩压(SPAP)较封堵前明显降低:封堵前SPAP为(95.27±23.28)mm Hg,封堵后为(53.41±18.35)mm Hg(P<0.05);封堵后平均肺动脉压(MPAP)较封堵前亦明显降低:封堵前MPAP为(72.05±15.62)mm Hg,封堵后降至(37.9±13.93)mm Hg(P<0.05)。(3)4例患者术后1天复查超声心动图提示少许残余分流,其中1例随访至术后1个月无残余分流,1例随访至3个月无残余分流,1例随访至3个月仍有少量残余分流(6～12个月未回院复查),1例随访至1年仍有少量残余分流,但均无血流动力学意义,均无溶血发生。(4)封堵成功的患者随访1～52个月,平均为9个月,随访时复查超声心动图。与术前相比,左心房室不同程度缩小,封堵前左心房前后径(LAD)为(44.58±10.62)mm,随访1个月、3个月、6个月及1年后LAD分别为(38.00±8.45)mm、(35.13±9.16)mm、(37.35±10.73)mm、(32.4±6.43)mm(P<0.05);封堵前左心室舒张末期内径(LVD)为(65.00±13.34)mm,随访1个月、3个月、6个月及1年后LVD分别为(57.05±10.49)mm、(54.44±9.73)mm、(53.14±14.38)mm、(47.8±8.38)mm(P<0.05);封堵前肺动脉内径(PA)为(41.95±9.00)mm,随访6个月时PA为(31.07±9.00)mm(P<0.05)。(5)1例放弃封堵者,临床可见轻度紫绀,动脉血气分析(未吸氧情况下)氧分压77.9 mmHg,血氧饱和度96.1%,术前超声心动图提示为右房室增大,?     

经皮封堵治疗对先天性动脉导管未闭患者心脏结构的影响

目的评价国产封堵器封堵对先天性动脉导管未闭(PDA)患者近期心脏结构的影响。方法 2007-2009年80例PDA患者(男32例女48例),采用国产封堵器进行介入封堵治疗,比较手术前后肺动脉压力的变化,以及术后3 d、3个月、6个月、12个月后超声心动图参数的变化。结果未闭的动脉导管直径平均为(4.6±2.1)mm,应用封堵器的直径平均为(6.4±3.6)mm,5例患者术后即刻存在少量残余分流,余均封堵完全。肺动脉收缩压由术前(36.6±5.5)mm Hg降至(25.3±3.65)mm Hg(P<0.05),术后3 d超声心动图检查示除3例有微量残余分流外,其余封堵器位置固定良好,左室舒张末径和E/A值分别由术前的(48.6±8.3)mm和96±25/63±16降为(39.6±6.3)mm和78±13/52±10,其中年龄较大者E/A变化较明显,左室缩短分数由术前的38.7%±6.5%降为28.3%±5.9%,术后射血分数平均下降18.6%。72例完成术后12个月随访,封堵器均位置良好、无缺损,无肺动脉狭窄及主动脉缩窄。肺动脉内径、肺动脉血流速度、左房内径和左室收缩末径均有不同程度地下降,其中年龄小者肺动脉内径改变明显。结论国产封堵器用于PDA患者的封堵治疗可对心脏结构和功能产生积极影响,且早期治疗更佳。     

大鼠肺小动脉重构发生在肺动脉压增高之前

目的 探讨野百合碱(MCT)所致大鼠肺小动脉重构与肺动脉压力增高的关系.方法 雄性SD大鼠32只,体质量200～230 g,随机均分为肺动脉高压(PAH)组和对照组.PAH组一次性腹腔注射MCT 40 mg/kg,对照组一次性腹腔注射相同体积的生理盐水.于注射MCT后2周及4周,分别从以上两组大鼠中随机选择8只,测定肺动脉平均压(MPAP)和右心室肥厚指数(RVHI),并运用ipp6.0图像分析软件分析肺组织切片,测定肺小动脉管壁厚度(WT)占动脉外径(ED)的百分比(WT%)及管壁面积(WA)占血管总面积的百分比(WA%).结果 腹腔注射MCT 2周后MPAP和RVHI在对照组与PAH间差异无统计学意义[(23.6±2.1)vs(26.0±2.8)mm Hg,(23.4±4.6)vs(24.7±3.9)%,P均＞0.05],但是与对照组相比,PAH的WT%、WA%均明显增高[WT:(39.1±2.8)vs(50.8±3.1)%,WA:(51.2±3.0)vs(74.5±2.9)%,P均＜0.05];4周后与对照组相比,PAH的MPAP、RVHI、WT%、WA%都明显增高[MPAP:(24.0±3.0)vs(35.7±3.1)mm Hg,RVHI:(24.2±3.7)vs(44.6±4.3)%,P均＜0.01;WT:(40.1±3.1)vs(57.5±2.0)%,WA:(51.1±2.0)vs(78.3±2.0)%,P均＜0.05].结论 MCT所致大鼠肺小动脉的重构先于肺动脉压力的增高.     

介入治疗成人动脉导管未闭合并重度肺动脉高压的疗效评价

目的评价成人动脉导管未闭(PDA)合并重度肺动脉高压患者的介入治疗可行性和近中期疗效。方法入选我院2002年1月至2010年11月施行介入封堵治疗的成人PDA合并重度肺动脉高压患者共23例(其中男性4例、女性19例),年龄19～44(28.1±8.4)岁。行介入封堵术前常规行右心导管检查,测量肺动脉压力,应用国产PDA封堵伞行封堵治疗,术后采用经胸超声心动图随访。结果 (1)对23例合并重度肺动脉高压的成年PDA患者进行试封堵,其中22例封堵成功,释放封堵伞;1例未能完成封堵,收回封堵伞。(2)在22例成功封堵患者中,封堵后肺动脉收缩压(SPAP)较封堵前明显降低:封堵前SPAP为(95.27±23.28)mm Hg,封堵后为(53.41±18.35)mm Hg(P<0.05);封堵后平均肺动脉压(MPAP)较封堵前亦明显降低:封堵前MPAP为(72.05±15.62)mm Hg,封堵后降至(37.9±13.93)mm Hg(P<0.05)。(3)4例患者术后1天复查超声心动图提示少许残余分流,其中1例随访至术后1个月无残余分流,1例随访至3个月无残余分流,1例随访至3个月仍有少量残余分流(6～12个月未回院复查),1例随访至1年仍有少量残余分流,但均无血流动力学意义,均无溶血发生。(4)封堵成功的患者随访1～52个月,平均为9个月,随访时复查超声心动图。与术前相比,左心房室不同程度缩小,封堵前左心房前后径(LAD)为(44.58±10.62)mm,随访1个月、3个月、6个月及1年后LAD分别为(38.00±8.45)mm、(35.13±9.16)mm、(37.35±10.73)mm、(32.4±6.43)mm(P<0.05);封堵前左心室舒张末期内径(LVD)为(65.00±13.34)mm,随访1个月、3个月、6个月及1年后LVD分别为(57.05±10.49)mm、(54.44±9.73)mm、(53.14±14.38)mm、(47.8±8.38)mm(P<0.05);封堵前肺动脉内径(PA)为(41.95±9.00)mm,随访6个月时PA为(31.07±9.00)mm(P<0.05)。(5)1例放弃封堵者,临床可见轻度紫绀,动脉血气分析(未吸氧情况下)氧分压77.9 mmHg,血氧饱和度96.1%,术前超声心动图提示为右房室增大,左心房室小,封堵前、后肺动脉压分别为158/86(103)、148/74(93)mm Hg;主动脉压分别为128/85(97)、63/25(33)mm Hg,试封堵时患者出现一过性心动过缓,神志模糊,回收封堵伞后主动脉压力上升,心率、神志恢复,重复试封堵仍有上述表现,遂放弃封堵。结论经导管介入封堵术可安全、有效地治疗大部分合并重度肺动脉高压的成人PDA,近中期疗效好。     

阿托伐他汀联合西地那非治疗肺动脉高压的临床研究

目的:评价阿托伐他汀、西地那非、阿托伐他汀和西地那非联合治疗肺动脉高压(PAH)的临床疗效.方法:选择45例PAH患者为研究对象.随机分为3组,每组15例,分别给予阿托伐他汀(阿托伐他汀组)、西地那非(西地那非组)、阿托伐他汀和西地那非联合(联合药物组)治疗,治疗前及治疗后6个月进行右心导管检查及6 min步行距离(6MWT)检测治疗效果.结果:3组治疗均能降低PAH患者肺血管阻力(P<0.05),西地那非组及联合药物组可以降低肺动脉压力(P<0.05),提高心脏指数(P<0.05 ),增加6MWT,其中联合2种药物较之单一用药更能降低肺动脉压力(P<0.05),增加6MWT(P<0.05),疗效进一步增强.结论:阿托伐他汀联合西地那非能有效治疗PAH患者,是一种相对经济有效的治疗方法.     

动脉导管未闭并重度肺动脉高压封堵术后肺动脉压力变化

目的:探讨动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)并发重度肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)经导管封堵术后肺动脉压力(pulmonary artery pressure,PAP)变化及其与术后PAH的关系。方法:对111例肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure,m PAP)55 mm Hg,肺/体循环血量比值(Qp/Qs)1.5的PDA患者实施封堵术,术中实时监测封堵术前后PAP变化,术后定期随访并行超声心动图检查。结果:所有患者均成功实施封堵术,术后即刻PAP显著降低(P0.05),但m PAP恢复正常仅37例(33.3%),另有轻度、中度和重度PAH患者51(49.5%),14(12.6%)和9例(8.1%)。随访1~8(中位数4)年。术后3个月共24例(21.6%)患者存在PAH,其中9例术后6个月PAP恢复正常,另外15例(13.5%)PAH持续存在。术后PAP最终恢复正常的患者封堵术后即刻m PAP降低(59±10)%,术后存在持续性PAH者仅降低(24±14)%。术后即刻PAP正常和轻度PAH者术后PAP最终均恢复正常,而术后即刻存在重度PAH者随访期间PAH持续存在。结论:在并发重度PAH的PDA患者中,即使Qp/Qs1.5,仍有13.5%的患者存在术后持续性PAH;关闭PDA后导管测量PAP为重度PAH者,术后PAH不可避免;如果术后6个月PAP仍然高于正常,PAH将持续存在。     

安立生坦在先天性心脏病术后肺动脉高压中的治疗效果

目的:评估安立生坦在先天性心脏病术后肺动脉高压中的治疗效果。方法:我们选取2013年2月~12月70例先天性心脏病术后肺动脉高压的患者。随机分为试药组(n=35)和对照组(n=35)。试药组给予安立生坦+常规治疗,对照组仅给予常规治疗。12周后患者门诊随访,评估心功能状况、行心脏彩超评估肺动脉压力,并化验检测肝肾功能指标。结果:试药组[(38±5)mm Hg vs.(50±6)mm Hg,P0.05]和对照组[(41±6)mm Hg vs.(47±7)mm Hg,P0.05]患者术后12周肺动脉压力较术后第3天均明显降低,尽管如此,试药组肺动脉压力降低幅度明显大于对照组[(12±4)mm Hg vs.(6±3)mm Hg,P0.05]。试药组患者中30例(86%)心功能明显改善,对照组中25例(71%)心功能明显改善,两者有显著差异(P0.05)。试药组患者未见肝功能损害及贫血病例。结论:先天性心脏病术后肺动脉高压的患者使用安立生坦能够安全有效地降低肺动脉压力,改善心功能。     

肺动脉高压处理的循证医学证据

肺动脉高压(PAH)其定义包括静息状态下肺动脉压>25mm Hg(1mm Hg=0.133kPa)和(或)运动状态下肺动脉压>30mm Hg。世界卫生组织(WHO)将PAH分为原发性肺动脉高压(IPAH或PPH)和继发性肺动脉高压。PAH临床表现为右心功能不全、进行性呼吸困难、胸痛、晕厥、疲劳和周围性水肿,通常呈进     

先天性心脏病术后合并肺动脉高压心导管检查及急性肺血管扩张试验分析

目的:探讨先天性心脏病术后(CHD-PO)合并肺动脉高压(PAH)患者,行心导管检查及急性肺血管反应试验的临床价值。方法:研究选自2008年8月至2015年12月,收住北京安贞医院小儿心脏科,行左、右心导管检查及急性肺血管扩张试验的CHD-PO合并PAH的患者,监测血流动力学指标变化。结果:入选40例患者,男性11例(27.5%),女性29例(72.5%),年龄6.61~45.51岁,平均年龄(23.6±9.3)岁,中位手术年龄13.4岁;平均纽约心功能(NYHA)分级(1.88±0.68)[I~II/III~IV,33例(82.5%)/7例(17.5%)],术后最短行心导管检查的时间为0.5年,最长为25.4年,中位时间为3.0年。术中无肺动脉高压危象发生,无低血压现象,其中1例急性肺血管扩张试验阳性。心导管检查:基础状态下,平均肺动脉压力(MPAP)为(58.30±21.32)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa),肺小动脉阻力指数(PVRI)为(16.67±11.64)Wood U·m2,肺动脉收缩压/主动脉收缩压(PP/PS)为(0.75±0.25),肺循环阻力/体循环阻力(RP/RS)为(0.63±0.28),所有患者均被证实仍残存肺动脉高压。吸入伊洛前列素(Iloprost)后,肺动脉收缩压(SPAP)、MPAP、主动脉收缩压(SAOP)、PVRI、RP/RS降低,心指数(CI)增加,且均有显著临床意义(P0.05);平均主动脉压(MAOP)、体循环阻力指数(SVRI)降低,但无明显临床意义。结论:CHD合并重度PAH丧失最佳手术时机的患者,行心脏矫治术后,术后远期随访证实肺动脉压力仍未降至正常,需要长期随访及靶向药物治疗。CHD-PO合并PAH患者,与IPAH相比,其肺血管反应差,心导管检查过程中肺动脉高压危象发生率低。雾化吸入伊洛前列素(Iloprost),在增加或者维持CI不变的前提下,具有良好降低肺循环阻力及压力的作用。     

左向右分流型先天性心脏病并肺动脉高压患者血浆中核因子-κB的浓度变化及其与肺动脉高压关系的分析

目的:通过检测左向右分流型先天性心脏病并肺动脉高压(PAH)患者血浆中核因子-κB浓度变化,探讨核因子-κB与左向右分流型先天性心脏病并PAH的关系及其临床意义。方法:将入选的78例左向右分流型先天性心脏病并PAH患者依据术中所测平均肺动脉高压(m PAP),按照PAH诊断标准分为4组,即:无PAH组(m PAP≤25 mm Hg,1 mm Hg=0.133 k Pa)20例;轻度PAH组(25 mm Hgm PAP≤35 mm Hg)21例;中度PAH组(35 mm Hgm PAP≤45 mm Hg)14例;重度PAH组(m PAP45 mm Hg)23例,取患者肺动脉血2 ml,采用酶联免疫吸附法测定其肺动脉血浆核因子-κB浓度水平,并分析其与m PAP的关系。结果:4组患者血浆核因子-κB浓度无PAH组为(180.59±10.16)ng/L,轻度PAH组为(572.83±34.80)ng/L,中度PAH组为(980.85±24.95)ng/L,重度PAH组为(1 253.4±130.8)ng/L,4组之间血浆核因子-κB浓度依次升高,差异均有统计学意义(P均0.01)。血浆核因子-κB浓度与m PAP呈正相关(r=0.856,P0.01)。结论:核因子-κB参与了左向右分流型先天性心脏病并PAH的病理生理过程,其血浆浓度可作为评估患者严重程度的参考指标之一。核因子-κB对监测PAH的发生、发展动态变化过程有一定意义及临床价值。     

成人动脉导管未闭合并重度肺动脉高压介入治疗术后分析

目的分析动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)并发重度肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)经介入封堵术后肺动脉收缩压(systolic pulmonary artery pressure,s PAP)的变化。方法对56例PDA并发s PAP70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)和肺/体循环血量比值(Qp/Qs)1.5的患者实施封堵术,术中实时监测封堵术前后s PAP变化,术后定期随访并行超声心动图检查。结果所有患者均成功实施封堵术,术后即刻s PAP恢复正常18例(32.1%),另有轻度PAH 25例(44.6%)、中度PAH 8例(14.3%)和重度PAH 5例(8.9%)。封堵术后s PAP[(49.6±18.3)mm Hg比(95.3±23.1)mm Hg,P0.01]、肺动脉舒张压[(23.3±12.7)mm Hg比(53.6±12.2)mm Hg,P0.01]、m PAP[(30.7±15.5)mm Hg比(69.8±14.3)mm Hg,P0.01]较术前均显著下降,差异均有统计学意义。随访1~7年(中位随访时间4年)。轻度PAH患者在随访的6个月内恢复正常。中度PAH患者在1年内降为轻度或恢复正常。重度PAH患者中度以上PAH持续存在,2例在随访的1年内降为中度,2例在随访的2年内降为中度,1例重度患者PAH持续存在,并在随访的第3年发生迟发性PAH(1.8%),Qp/Qs1.5。结论术后PAH为轻、中度患者,在1年内恢复正常或降至轻度。术后PAH为重度者,中度以上PAH将持续存在,并可能出现迟发性PAH。     

口服西地那非治疗肺动脉高压1年疗效观察

目的:观察口服西地那非治疗肺动脉高压的1年疗效。方法:筛选安贞医院呼吸科2011年至2013年,门诊及病房就诊的肺动脉高压患者45例,给予口服西地那非(25mg,每日3次),观察时间点分别为3、6及12个月,主要观察终点为治疗后各时间点6分钟步行试验(6MWT)中行走距离的改变,次要终点为Borg呼吸困难评分及WHO肺动脉高压患者功能分级(WHO-FC)、超声心动图(UCG)测定的肺动脉收缩压(SPAP)的改变,并随访患者生存情况。结果:1主要终点为6MWT,在3、6及12个月均较基线明显改善,分别增加(106.6±18.8)m,P<0.001;(96.2±18.8)m,P<0.001及(46.9±19.0)m,P<0.05。总体趋势6MWT的改善为下降趋势,3个月与6个月较基线改善距离比较,差异无统计学意义(P>0.05)。2次要终点为WHO-FC及Borg呼吸困难评分在3个月、6个月及1年较基线均有改善(P<0.001),其中3~6个月心功能最佳,呼吸困难改善最明显,6个月后疗效逐渐降低。治疗1年时心功能较前下降,呼吸困难较前有加重;UCG测定的SPAP,在3个月、6个月均较基线明显改善,分别降低(23.2±4.0)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa,P<0.001;(20.8±4.0)mm Hg,P<0.001;3个月与6个月改善情况比较,差异无统计学意义(P>0.05)。1年后UCG测定的SPAP较基线比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:口服西地那非25mg,每日3次,治疗肺动脉高压,治疗后1年,其在改善患者症状及心肺功能方面仍有较好疗效,且在治疗后3~6个月时疗效最佳,但对SPAP的改善在3~6个月时较明显,后随着疗程延长,对SPAP改善作用逐渐减弱,治疗后1年SPAP甚至回升至基线水平。     

波生坦治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压有效性和安全性研究

目的肺动脉高压（PAH）是先天性心脏病（CHD）常见并发症,需索患者因严重肺动脉高压而失去手术机会。内皮素作为一种强力的内源性血管收缩剂和致丝裂素,可能是CHD患者发生PAH的重要原因之一。本研究旨在探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者应用内皮素受体拮抗剂波生坦治疗的有效性和安全性。方法 2008年5月至2010年1月在沈阳军区总医院先心内科住院治疗的CHD合并重度PAH患者共18例,基础病变均为左向右分流型CHD。所有患者不合并其它系统疾病,因严重肺动脉高压而没有手术或介入治疗适应证并且急性肺血管扩张试验阴性。经临床评估后给予波生坦（儿童:31.25 mg,2次/d,4周后62.5 mg,2次;成人:62.5 mg,2次/d,4周后125 mg,2次）治疗6个月。于治疗前后行心电图、心脏摄片、超声心动图和右心导管术检查检测患者心脏功能和血流动力学变化,于治疗期间每月行6分钟步行距离（6MWD）试验,并监测患者血细胞和肝肾功能变化。结果 18例患者中,男6例,女12例,年龄（28.7±11.3）岁,基础疾病为房间隔缺损（6例）,室间隔缺损（4例）,动脉导管未闭（8例）。治疗前超声心动图示患者右心室直径（RVD）（26±8）mm,三尖瓣返流速度（VP）（5.0±0.7）m/s,三尖瓣跨瓣压差（PGTV）（100±26）mm Hg,左心室舒张末直径（LVEDD）（37±5）mm,左心室舒张末容积（LVEDV）（51±21）mL,左心室射血分数（EF）71%±6%。心导管检查示股动脉血氧饱和度（SaO2）88.7%±5.9%,肺动脉收缩压（sPAP）（115±19）mm Hg,肺动脉舒张压（dPAP）（63±13）mm Hg,肺动脉平均压（mPAP）（81±15）mm Hg,肺循环/体循环血流量比值（Qp/Qs）0.76±0.24,肺血管阻力（PVR）（19.6±7.7）Woods。用药6个月后,超声心动图示RVD（24±8）mm,VP（4.7±0.4）m/s,PGTV（93±14）mm Hg,LVEDD（39±4）mm,LVEDV（60±20）mL,EF 72%±7%,用药前后超声指标没有明显差别。     

血尿酸与多发性肌炎患者肺动脉压力的相关性研究

目的:探讨血尿酸与多发性肌炎(PM)患者肺动脉收缩压之间的关系。方法:纳入2005年至2014年,我院收治的PM患者62例。采用超声心动图检测肺动脉收缩压,肺动脉收缩压≥40mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa)被定义为肺动脉高压PAH,应用多因素分析评估血尿酸与多发性肌炎患者肺动脉收缩压之间的关系。结果:多发性肌炎患者的8.1%(5/62)存在PAH,平均肺动脉收缩压为(50.75±9.74)mm Hg,平均血尿酸值为(428.20±204.40)μmol/L;肺动脉收缩压与血尿酸水平直线正相关(R2=0.132,P=0.034);多元线性回归提示矫正多个混杂因素后,血尿酸水平与肺动脉收缩压密切相关(P=0.030)。结论:多发性肌炎患者PAH比例较高,且血尿酸水平与肺动脉收缩压密切相关,但具体机制仍然需要进一步研究。     

丹参川芎嗪治疗结缔组织病相关肺动脉高压的疗效

目的观察丹参川芎嗪治疗结缔组织病相关肺动脉高压的有效性和安全性。方法 60例患者随机分为治疗组和对照组,各30例。对照组予以抗凝、扩血管、利尿、吸氧等常规治疗,治疗组在常规治疗基础上予以丹参川芎嗪10 ml/d静滴,连用2 w。观察两组治疗前后6 min步行距离、肺动脉收缩压(PASP)、左心室射血分数(LVEF)、舒张早期充盈速度/舒张晚期充盈速度(E/A)、血清内皮素(ET)-1及一氧化氮(NO)水平。结果①治疗组6 min步行距离(357±16.2)min较对照组(309±15.4)min增加(P<0.05);②治疗组PASP(40.8±12.9)mmHg较对照组(45.1±14.5)mmHg下降(P<0.05);③治疗组E/A(1.27±0.86)m/s较对照组上升(P<0.05);④治疗组LVEF(59.8±12.9),较对照组(52.4±11.2)%上升(P<0.05);⑤治疗组血清ET-1(27.2±9.6)ng/L水平较对照组(33.5±12.3)ng/L下降(P<0.05);⑥治疗组血清NO(57.6±20.7)μmol/L水平较对照组(48.2±17.2)μmol/L上升(P<0.05);治疗组无1例药物不良反应发生。结论丹参川芎嗪可降低结缔组织病相关肺动脉高压患者的肺动脉高压,改善患者的心功能,是降低肺动脉高压的一种安全有效的方法。