艾森曼格综合征的诊疗及随访分析

目的:观察了解艾森曼格综合征(ES)患者的诊治情况。方法:回顾性分析2007年7月至2012年11月期间,入住北京安贞医院小儿心脏科,且均经心导管检查的ES患者69例,男性18例,女性51例,平均年龄为(16.2±8.5)岁,平均随访时间为(2.0±1.1)年。随访期间所有患者存活,无死亡病例。临床诊断包括房间隔缺损4例,室间隔缺损16例,完全型房室间隔缺损3例,动脉导管未闭8例,并存2或3种以上所述心脏畸形27例,复杂心脏畸形11例。结果:69例患者中有54例患者应用肺动脉高压的靶向药物治疗,其中波生坦治疗23例,西地那非治疗26例,以上两种药物的联合治疗5例,无特殊药物治疗15例。应用波生坦治疗后,患者的肺动脉平均压(mPAP)由(74.8±7.6)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)下降至(70.2±7.3)mmHg(P=0.012),肺主动脉压力比Pp/Ps由[(1.029±0.073)降至(0.943±0.088),P=0.021],肺/体循环流量比(Qp/Qs)由[(0.969±0.235)升至(1.107±0.251),P=0.014],Rp/Rs由(1.005±0.297)降至(0.829±0.220),P=0.014,肺小动脉阻力指数(PVRI)由[(21.9±7.9)Wood.m2降至(18.0±7.4)Wood.m2,P=0.06];应用西地那非治疗后,患者的mPAP由[(82.7±7.5)mmHg下降至(75.7±7.8)mmHg,P=0.014],Pp/Ps由[(1.068±0.495)降至(0.997±0.973),P=0.235],Qp/Qs由(0.928±0.290)升至(1.105±0.304),P=0.100,肺/体循环阻力比(Rp/Rs)由(1.129±0.374)降至(0.798±0.155),P=0.036,PVRI由[(25.8±6.1)Wood.m2降至(20.6±4.6)Wood.m2,P=0.039]。SpO2、6 min步行试验距离、超声心动图、BNP等均有不同程度的改善,纽约心脏病学会心功能分级保持稳定,且未发生不良反应。结论:超过78%的ES患者开始应用肺动脉高压靶向药物进行治疗。ES患者应用肺动脉高压的长期靶向药物治疗是安全有效的,且耐受性好。波生坦和西地那非能够显著降低ES患者的mPAP、Rp/Rs等心导管检查血流动力学参数,并改善运动能力和临床症状。     

先天性心脏病重度肺动脉高压对腺苷的急性反应

目的: 探讨先天性心脏病（CHD）并发重度肺动脉高压（PAH）患者对腺苷的急性血流动力学反应。方法: 对25例CHD并发严重PAH患者采用腺苷进行急性肺血管扩张试验,检测其血流动力学指标变化。结果: 25例患者中,仅7例患者达到最大剂量无不良反应。给予腺苷后,肺动脉压力和主动脉压力均显著降低（P<0.05）,股动脉血氧饱和度,肺血管阻力,肺循环/体循环血流量比值,肺动脉/主动脉平均压比值,肺血管阻力/体循环阻力比值（Rp/Rs）均无明显变化。没有患者肺动脉平均压降至40 mmHg以下。12例患者肺血管阻力和Rp/Rs降低10%以上,与另外13例患者比较,二者在年龄,肺动脉压力,肺动脉/主动脉平均压比值,肺循环/体循环血流量比值,肺血管阻力和Rp/Rs等方面均无明显差异。结论: 在CHD并发重度PAH患者中,采用腺苷进行急性肺血管扩张试验可引起肺动脉和体循环压力同步降低,而对肺血管阻力无明显影响。     

吸入伊洛前列素在儿童先天性心脏病肺血管扩张试验中的应用

目的:该研究在心导管检查中通过对先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)儿童,吸入伊洛前列素前后的血流动力学参数的测定,评价吸入伊洛前列素在CHD相关性PAH儿童急性肺血管扩张试验的安全性、有效性。方法:研究选择2007年6月至2010年5月,于北京安贞医院小儿心脏科住院的左向右分流型CHD合并重度PAH患儿,所有患儿行左、右心导管检查,并采用雾化吸入伊洛前列素,监测吸药前后血流动力学参数改变及不良反应。结果:该研究入选43例左向右分流型CHD合并重度PAH患儿,年龄(8.52±4.76)岁。吸入伊洛前列素后肺动脉平均压由(77.14±12.14)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至(69.35±12.14)mmHg(P<0.05);肺体循环血流量比值(Qp/Qs)由1.80±1.26升至3.06±2.90(P<0.05);肺血管阻力指数(PVRI)下降约5 Wood unit.m2〔吸入前(14.51±8.46)Wood unit.m2,吸入后(9.58±7.43)Wood unit.m2,P<0.05),体循环血压无明显变化〔吸入前(83.16±13.69)mmHg,吸入后(83.09±11.03)mmHg,P>0.05〕。以吸入伊洛前列素后PVRI较基础水平下降至少20%以上作为急性肺血管扩张试验阳性标准。肺血管反应阳性患儿31例,占72%,阴性反应患儿(PVRI下降<20%)12例,占28%。结论:对左向右分流型CHD合并重度PAH儿童在心导管检查中吸入伊洛前列素可明显降低肺血管阻力,体循环血压无明显变化,无明显不良反应发生,可作为安全有效的急性肺血管扩张试验的用药。     

肺血管阻力与体外循环后肺动脉高压的关系

目的观察先天性心脏病术前肺血管阻力(Rp)、肺动脉/体循环压(Pp/Ps)、肺循环/体循环血流(Qp/Qs)比值与术中肺/体循环压力比值(Rp/Ps)间的关系,评估Rp对术中肺动脉高压危象的预测作用,及其对术中应用一氧化氮(NO)的指征作用.方法本组患儿共46例,术前心导管检查证实均为先天性心脏病伴肺动脉高压,并拟行心脏直视手术.术前用药及麻醉方法基本相同.术前Rp、Pp/Ps、Qp/Qs值在心导管检查时由Fick公式计算.体外循环(CPB)结束前分别在肺动脉及升主动脉直接测定肺动脉压(Pp)和体循环压(Ps),计算出术中Pp/Ps,并将其与术前Rp、Pp/Ps、Qp/Qs值分别进行相关分析.结果术前Rp值与CPB脱机时的Pp/Ps比值呈正相关(r2=0.86,P<0.05 ,n=46),而术前Pp/Ps比值和Qp/Qs比值则与CPB脱机时的Pp/Ps比值无明显关系.术前Rp<7.0Wood unit m2的病例术中均未发生肺动脉高压危象.发生肺动脉高压危象的4例中,术前Rp值平均为(12±2.6)Wool unit m2(7.4～15).结论术前Rp可有效的预测CPB后肺动脉高压危象的发生,并可作为术中使用NO吸入治疗的指征.     

波生坦结合介入封堵治疗儿童中重度先天性心脏病相关性肺动脉高压疗效观察

目的观察波生坦结合介入封堵在先天性心脏病相关性肺动脉高压(CHD-PAH)中的应用效果。方法纳入16例中重度CHD-PAH患儿。治疗前第一次心导管检查:平均肺动脉压(m PAP)45 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),肺血管阻力指数(PVRI)7 Woods U/m~2,肺循环阻力与体循环阻力比值(Rp/Rs)0.5,封堵试验m PAP40 mm Hg、PVRI下降20%、Rp/Rs下降20%,先予口服肺动脉高压靶向治疗药物波生坦;通过超声心动图估测PAH,复查心导管检查,根据血流动力学参数仔细评估肺血管病变的可逆性,如果m PAP40 mm Hg,PVRI下降≥20%或PVRI6 Woods U/m~2,Rp/Rs下降≥20%且Rp/Rs0.3,则行介入封堵手术,术后继续予波生坦治疗,严密随访。结果 2例患儿在治疗过程中出现谷丙转氨酶及谷草转氨酶轻度升高的情况,经保肝治疗1周后均恢复正常。介入封堵1年后情况与治疗前比较:纽约心脏病协会心功能分级、经皮血氧饱和度、心胸比、超声心动图估测PAH、N末端B型脑钠肽前体、6 min步行试验、m PAP、肺动脉楔压、肺循环压力与体循环压力比值、Rp/Rs、PVRI均有改善,差异均有统计学意义(均P0.05)。结论口服波生坦结合介入封堵治疗可以降低中重度CHD-PAH患儿的m PAP、PRVI,改善患儿生活质量。     

腺苷选择性降低肺动脉压观察

目的 :研究腺苷对肺循环和体循环血液动力学的影响。方法 :以 15例风心病合并肺动脉高压患者为对象 ,前瞻性自身比较用药前后肺动脉压和肺循环阻力 ,体循环动脉压和体循环阻力以及心输出量等血液动力学变化。结果 :肺动脉平均压从用药前的 31± 3mmHg(1mmHg =0 133kPa)降至 2 3± 4mmHg(P <0 0 1) ,肺循环阻力从 5 0 0± 15 1dyne.s.cm- 5降至 2 6 7± 89dyne .s.cm- 5(P <0 0 1) ,而体循环动脉平均压用药前为 76± 6mmHg ,用药后为 78± 5mmHg(P >0 0 5 ) ,并且心输出量从用药前的 3 4 2±0 32 1 min升至用药后的 4 2 7± 0 30 1 min(P <0 0 1)。结论 :腺苷可以选择性降低肺动脉压     

房间隔缺损患者肺总动脉扩张压迫左冠状动脉主干(3例报告)

作者报告3例成人房缺伴肺总动脉扩张压迫左冠状动脉主干造成局限性狭窄。病例1。女,45岁。活动后心悸。超声心动图诊断为房缺。ECG示不完全右束支传导阻滞。心导管检查发现:肺动脉收缩压(PASP)4.7kPa;肺体动脉收缩压比(Pp/Ps)0.27;肺体循环流量比(Qp/Qs)2.50;肺体循环阻力比(Rp/Rs)0.14。冠状动脉造影     

Surgical Treatment of 144 Children with Ventricular Septal Defect and Severe Pulmonary Hypertension

Objective To report the result of surgical treatment for 144 children with ventricular septal defect and severe pulmonary hypertension. Method The diagnosis had been confirmed by cardiac catheter before the operation, Pp/Ps (0. 81±0.09) and Rp (9.41 ±5.37 ) wood. Ventricular septal prothesis was performed under cardiopulmonary bypass. Transthoracic intracardiac monitoring line inserted into pulmonary artery in 117 cases. Results Fourteen cases died of the 144 postoperatively, with mortality of 9.12% . Preoperative Pp/Ps≥0. 8 and Rp≥10 wood made the mortality higher than that of others ( P < 0. 05 ) . 32 persons had post - operative SpPA > 50 mmHg among the survivors and among the children with preoperative Pp/Ps ≥0. 8 and Rp≥10 wood the mortality was 28. 6 % being higher than that among those with Pp/Ps≥0. 8 and Rp < 10 wood. Conclusion The higher the preoperative Pp/Ps and Rp are, the higher the surgical mortality is. The prevention and treatment of postoperative pulmonary hypertension crisis sh     

伊洛前列素在小儿先天性心脏病肺动脉高压术后的应用研究

目的:探究伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病(CHD)术后肺动脉高压(PAH)的安全性及有效性。方法:选择合并PAH的CHD体外循环下行双心室矫治术患儿50例,年龄6个月～18岁,中位数年龄4.5(2.78,8.0)岁,分为吸入伊洛前列素组(组Ⅰ)、静注前列腺素E1(PGE1)组(组Ⅱ)。所有患儿均于术前放置PICCO及Swan-Ganz导管。通过术后测定、FICK法计算2组患儿用药前后血流动力学指标,包括体循环阻力指数、肺血管阻力指数。在相同通气条件下,比较2组患儿用药前后血流动力学指标在用药后48 h内的变化趋势。结果:伊洛前列素组肺体血管压力比(Pp/Ps):用药后即刻、用药后30 min较用药前差异有统计学意义(P<0.001);肺体循环阻力比(Rp/Rs):用药后即刻较用药前差异有统计学意义(P<0.05),用药后30 min较用药前差异有统计学意义(P<0.001);心排指数(CI):用药后即刻及用药后30 min差异有统计学意义(P<0.05)。结论:吸入性伊洛前列素是高效的选择性肺血管扩张剂,可以显著降低合并PAH的CHD术后患儿的肺动脉压力(PAP)和肺血管阻力(PVR)。应用吸入性伊洛前列素可以提高CHD术后患儿的CI。伊洛前列素用于治疗CHD术后PAH是有效安全的。     

法舒地尔对先天性心脏病重度肺动脉高压的急性肺血管反应

目的:比较成人先天性心脏病(CHD)相关性重度肺动脉高压(PAH)患者,对雾化吸入伊洛前列素(万他维)与静脉泵入法舒地尔的急性肺血管扩张效应,以评价法舒地尔在CHD相关性重度PAH的急性肺血管反应。方法:回顾性分析161例进行急性肺血管扩张试验的成人CHD相关性重度PAH患者,其中万他维组126例,法舒地尔组35例,比较两组用药前后血流动力学参数变化。结果:万他维组与法舒地尔组用药后肺动脉平均压、肺小动脉阻力、肺总阻力、肺循环阻力与体循环阻力比值、平均肺动脉压力与体循环压力比值均显著降低,且肺循环血流量/体循环血流量比值(Qp/Qs)显著增加,差异均有统计学意义(P<0.05)。用药前后,万他维组右心房压(P=0.056)无明显变化,而法舒地尔组(P<0.01)明显降低。两组患者动脉氧饱和度(Sa O2)、体循环血压、心脏指数(CI)及体循环阻力等差异均无统计学意义。结论:静脉使用法舒地尔可明显降低肺动脉压及肺血管阻力,显著增加Qp/Qs,而CI、体循环血压及Sa O2无变化;法舒地尔可能成为CHD相关性PAH的另一种安全有效的治疗药物。     

枸橼酸西地那非治疗心脏手术后肺动脉高压的临床研究

目的研究枸橼酸西地那非对心脏手术后重度肺动脉高压的影响。方法自2002年9月至2005年1月共使用枸橼酸西地那非治疗心脏手术后重度肺动脉高压共27例,其中10例小儿,17例成人。男17例,女10例,年龄1～63岁(平均37岁),体重6～67kg(平均40kg)。所有病例均在术前行超声心动图检查确诊为重度肺动脉高压。27例患者中14例先天性心脏病,其中9例为室间隔缺损;1例为右室双出口;1例为房间隔缺损;1例为完全性肺静脉异位引流;1例为动脉导管未闭;1例为三房心。上述先心病患者均行心内畸形矫治术。另外13例为风湿性心脏病,其中11例重度二尖瓣狭窄,2例重度二尖瓣关闭不全,13例患者均合并有三尖瓣关闭不全,均行二尖瓣人工瓣膜置换术、三尖瓣整形术;其中2例合并有主动脉瓣病变同期行主动脉瓣人工瓣膜置换术,1例因合并有冠心病同期行冠状动脉旁路移植术。所有病例术后均予持续镇静和镇痛,保持适度的过度通气,维持轻度呼碱状态,同时积极地纠正各种水、电解质紊乱及代谢性酸中毒。给予多巴胺3～10μg.kg-1.min-1,米力农0.5μg.kg-1.min-1强心治疗,NO吸入(10～70)×10-6及前列腺素E1(PGE1)10～40ng.kg-1.min-1维持肺血管扩张,降低肺动脉压力。经上述处理后,27例患者术后72小时内尚反复出现肺动脉压升高,血氧饱和度、血氧分压下降,肺氧合功能下降,其中7例患者出现肺动脉高压危象。给予高浓度吸氧,增加NO吸入浓度及PGE1用量,肺动脉压仍无明显下降,肺氧合功能无进一步改善,即给予枸橼酸西地那非(辉瑞制药公司,商品名万艾可),1～2mg/kg,每8小时一次。观察患者肺动脉压、动脉血压、血氧饱和度、动脉氧分压、动脉二氧化碳分压、吸氧浓度、NO吸入浓度的变化。结果服用枸橼酸西地那非1小时以后,25例患者血氧饱和度、血氧分压渐上升,肺动脉压开始下降,体循环血压稳定或稍增高。1～2天后,吸氧浓度下降,渐降低或停用NO吸入,以及减量使用PGE1,肺动脉压基本稳定,无进一步上升,肺氧合功能改善,并顺利停用呼吸机。使用枸橼酸西地那非期间无一例患者再次出现肺动脉高压危象,血流动力学平稳。25例患者顺利出院,2例患者因术后低心排综合征而出现多器官功能衰竭死亡。结论枸橼酸西地那非是一种新型的、高选择性降低心脏手术后严重肺动脉高压的药物。     

西地那非治疗肺动脉高压疗效和安全性的初步观察

目的 探讨西地那非治疗对肺动脉高压患者的临床疗效及耐受性,为西地那非治疗肺动脉高压提供依据.方法 连续入选2007年5月至2009年4月阜外心血管病医院收治的肺动脉高压患者56例,其中男11例,女45例,年龄(31±11)岁.给予西地那非25 mg口服,3次/d,记录治疗前和治疗12周后患者心功能和肺动脉高压功能分级、6 min步行距离、Borg呼吸困难指数、血流动力学改变及临床症状,同时监测患者血液循环及实验室检测指标及不良反应.结果 治疗12周后,患者心功能和肺动脉高压功能分级有明显改善(P<0.01),其中2例Ⅳ级升高至Ⅲ级;8例Ⅲ级改善为Ⅱ级,2例升高至Ⅰ级;5例Ⅱ级升高至Ⅰ级.无纽约心功能分级及世界卫生组织肺动脉高压功能分级恶化病例;6 min步行距离由(352±80)m增加至(396±78)m;差值为(44±70)m(P<0.01);肺动脉平均压降低(6±14)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)、肺血管阻力降低(490±832) Dys·s·cm-5(均P<0.01)心输出量增加(1.1±2.0) L/min,P<0.01;心指数增加(0.7±1.1) L·min-1·m-2(均P<0.01).患者无临床恶化情况,耐受性良好,无严重不良事件.结论 西地那非治疗可显著改善肺动脉高压患者功能分级,活动耐力及血流动力学.

Abstract：

Objective To explore the safety and efficacy of oral sildenafil therapy for pulmonary arterial hypertension(PAH), and to provide evidence for sildenafil treatment for Chinese patients with PAH. Methods In this 12-week, prospective, open-label, uncontrolled study, 56 patients with PAH were given oral sildenafil (25 mg, tid). The primary end point was change from baseline to 12 weeks in exercise capacity assessed by 6 min walk (6MW) test. Secondary end points included changes in WHO class and cardiopulmonary hemodynamics. Clinical worsening was defined as death, transplantation, hospitalization for PAH, or initiation of additional therapies for PAH, such as intravenous epoprostenol or oral bosentan. Results After 12 weeks, the compliance was good in 56 patients. Significant improvement was seen in NYHA heart function class and WHO class as compared to baseline(P<0.01): from class Ⅳ to class Ⅲ in 2, from class Ⅲ to class Ⅱ in 8 and to class Ⅰ in 2 cases, and from class Ⅱ to class Ⅰ in 5 cases. No NYHA heart function class and WHO PAH function class deterioration were observed. Oral sidenafil increased 6MW distance, from (352±80) m to (396±78) m, with a change of (44±70) m(P<0.01). Significant improvement was seen in hemodynamics (mean pulmonary artery pressure, P<0.01; cardiac index, P<0.01; pulmonary vascular resistance, P<0.01) at week 12 as compared with baseline. Mean right atrial pressure decreased (3±11)mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa), mean pulmonary arterial pressure decreased (6±14) mm Hg, cardiac output increased (1.1±2.0)L/min, cardiac index increased (0.7±1.1)L·min-1·m-2, and total pulmonary resistance decreased (490±831) Dys·s·cm-5. Side effects were mild and consistent with those reported with sildenafil treatment. No statistically significant clinical worsening was observed with sildenafil therapy for PAH patients. Conclusions Sildenafil improves exercise capacity, WHO functional class, and hemodynamics in patients with pulmonary arterial hypertension.     

The effect of phenoxybenzamine on the pulmonary vascular bed in surgically corrected ventricular septal defect associated with pulmonary hypertension.

From 1971 to 1977, a total of 43 cases with ventricular septal defect associated with pulmonary hypertension (VSD + PH), ranging from 3 months to 6 years of age, underwent VSD closure using cardiopulmonary bypass with a prophylactic dose of phenoxybenzamine (POB) 1 mg/Kg. Twenty of these cases are included in the present study of the effect of POB on pulmonary hypertension. The ratios of pulmonary to systemic arterial pressures (Pp/Ps) and vascular resistances (Rp/Rs) were measured before, immediately after and 1 month after VSD closure. In all cases, the Pp/Ps before VSD closure was larger than 0.75. Both Pp/Ps and Rp/Rs markedly decreased immediately after VSD closure but rose again 1 month thereafter. These results suggest the possibility of pulmonary vasodilating effect of POB, which could be potentially useful in relieving the right ventricular load in the early postoperative period. The over all mortality was 3 out of 43 cases including 2 late deaths.     

The role of isoproterenol in the preoperative evaluation of high-pressure, high-resistance ventricular septal defect

The experience we describe derives from the short-term administration of isoproterenol in 15 patients with ventricular septal defect (VSD) and severe pulmonary artery hypertension (PAH). For the whole study group, mean pulmonary artery pressure (PAP) was 68.5 +/- 2.6 mm Hg, pulmonary vascular resistance (Rp) was 11.6 +/- 0.9 U/m2, pulmonary vascular resistance/systemic vascular resistance ratio (Rp/Rs) was 0.9 +/- 0.03, and the pulmonary vascular gradient (PAd-PWP) was 45 +/- 3.5 mm Hg. Infusions of isoproterenol decreased PAP, Rp, Rp/Rs ratio, and PAd-PWP an average of 10.2 mm Hg, 2.88 U/m2, 0.13 and 6.6 mm Hg, respectively, for the whole group (P less than 0.001). On the basis of isoproterenol response, the patients could be divided into two groups: A (n = 4) and B (n = 11). In group A, the PAP decreased from 61.7 +/- 1 to 45 +/- 4 mm Hg, the Rp from 8.9 +/- 0.3 to 4.62 +/- 0.5 U/m2, the Rp/Rs from 0.84 +/- 0.02 to 0.55 +/- .05, and the PAd-PWP from 34.5 +/- 0.9 to 24 +/- 2 mm Hg (mean +/- 1 SE). In group B a less significant change in these measurements was observed. Group A patients underwent VSD repair, and the mean average postoperative decrease in PAP was 31 mm Hg (P less than 0.001). Our findings suggest that in patients with VSD and severe PAH, in whom surgical treatment is controversial, a trial with isoproterenol should be routinely attempted. If the preceding hemodynamic parameters improve significantly, the VSD repair should be performed.     

西地那非治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压的有效性与安全性

目的:探讨磷酸二酯酶抑制剂西地那非治疗先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）所致重度肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）的有效性及安全性。方法: 对体-肺分流型CHD所致重度PAH患者33例给予西地那非治疗6个月。以6分钟步行距离试验、心电图、心脏X线、彩色多普勒超声心动图、右心导管、血细胞和血生化检查检测评估治疗效果和不良反应。结果: 西地那非治疗6个月后,所有患者6分钟步行距离显著改善(P<0.01),18例（54%）患者自觉症状明显改善,左心室射血分数明显增加（P<0.05)。右心导管检查示肺/体循环血流量比值明显提高(P<0.01),肺血管阻力（P<0.05),肺/体循环压力比值（P<0.01)和血管阻力比值（P<0.01)明显下降,但有8例（24%）患者肺/体循环血流量比值下降同时肺/体循环血管阻力比值增大。不良反应事件包括脸红（n=3）、头痛（n=2）、鼻充血（n=1）,异常阴茎勃起（n=1）等。实验室检查显示红细胞和血红蛋白较治疗前显著降低(P<0.01),而肌酐轻度升高(P<0.05)。结论: CHD并发PAH患者接受西地那非治疗6个月耐受性良好,大部分患者运动耐量和血流动力学明显改善。     

法舒地尔治疗先天性心脏病相关性重度肺动脉高压短期疗效观察

目的 探讨法舒地尔治疗先天性心脏病相关性重度肺动脉高压短期应用的有效性及安全性。方法 入选2011年1月2012年8月我科住院的先天性心脏病相关性重度肺动脉高压患者,法舒地尔60 mg静脉滴注,每天2次,连续用药14 d后观察6分钟步行距离、血流动力学参数、超声心动图指标以及血浆N末端脑钠尿肽前体(NTpro BNP)变化情况。结果 共纳入21(男4,女17)例患者,年龄16~54(32±14)岁;用药14 d后6分钟步行距离由(445±49)m显著增加至(471±40)m,差异有统计学意义;且WHO肺动脉高压心功能分级显著改善(P<0.05)。血浆NT-pro BNP亦明显下降,从(788±623)pg/ml降低至(464±393)pg/ml(P<0.05)。右房平均压从(6.1±2.3)mm Hg降低至(5.2±1.8)mm Hg(P<0.05);右向左分流量从(23±16)%明显减少至(18±16)%(P<0.05);而肺动脉平均压、肺血管阻力、体肺循环血流量比值、体肺循环阻力比值、股动脉氧饱和度、心脏指数等指标虽无显著统计学差异,但较用药前均有所改善,仅体循环压力及阻力均无统计学差异。结论 法舒地尔短期内应用可显著提高先天性心脏病相关重度肺动脉高压患者的运动耐量、WHO肺动脉高压心功能分级,有效改善肺动脉高压的血流动力学指标,而且安全性与耐受性良好。