皮肤淀粉样变病并结节型肺淀粉样变1例

目的探讨原发性皮肤和肺淀粉样变病的诊断、治疗及预后。方法对1例原发性皮肤并肺淀粉样变病人的临床表现、实验室检查及治疗进行总结。结果病人皮肤主要表现为网状褐色斑、苔藓样变和结节,皮损组织病理见均质嗜伊红物质沉积于真皮乳头和网状层,刚果红染色阳性;肺部CT显示结节、纤维状条索、斑片状高密度影、纵隔淋巴结肿大,结节切除后,病理结果显示淀粉样变。结论混合型皮肤淀粉样变临床少见,并发临床罕见的结节型肺淀粉样变,诊断依靠病理活检,目前尚无特异性治疗,但抗炎、抗菌治疗可改善临床症状。     

皮肤结节型淀粉样变1例

患者男,56岁.因右足拇趾结节半年,于2007年8月就诊.患者半年前无明显诱因右足拇趾外侧出现一米粒大青褐色结节,无自觉症状,且逐渐增至蚕豆大.未曾诊治.患者既往体健,无肿瘤病史.家族中无类似疾病患者.体格检查:系统检查未见异常.皮肤科检查:右足拇趾外侧可见一蚕豆大结节,表面光滑,其上有紫色点状出血,质地中等,边界不清(图1).     

结节型皮肤淀粉样变

患者,男,75岁。因左上唇、鼻孔下孤立性结节1年就诊。系统检查正常。皮肤科情况:左上唇、鼻孔下有一直径7 mm大的光亮的结节,皮损无糜烂和溃疡。实验室检查:血常规,ESR,血糖、肌酐、尿素氮、血清蛋白电泳及肝功均正常。尿液分析正常。结节组织学检查显示真皮乳头层及网状层淡红色嗜酸性无定形物质沉积。刚果红染色偏振光显微镜检查:真皮内无定形物质显示明显的苹果绿双折光。电镜检查显示线状     

原发性泛发性皮肤淀粉样变病1例

临床资料 患者女,56岁.因全身泛发褐黑色斑疹、丘疹伴瘙痒10年余,于2008年4月来我院就诊.患者10年前双下肢伸侧出现褐黑色斑疹,剧痒.渐出现丘疹,皮疹坚实,表面光滑发亮,粗糙有少许鳞屑.半年后泛发全身.先后于当地医院诊治(具体不详),无效.既往身体健康,家族中无类似疾病患者.     

结节性原发性皮肤淀粉样变1例

患者男,36岁。右上唇须部小肿物2年余,渐增大,轻痒。组织病理:真皮全层可见较多呈淡粉红色均匀一致的团块状沉淀物,其间有裂隙;结晶紫染色淀粉样蛋白呈鲜明紫红色;透射电镜真皮内小血管周围及胶原纤维间可见纤细、排列无序的淀粉样纤维。诊断:结节性限局性原发性皮肤淀粉样变。经90锶局部贴敷治疗消退。     

结节状原发性限局性皮肤淀粉样变

结节状原发性限局性皮肤淀粉样变为一种罕见病,好发于面部、四肢、躯干及生殖器等部位皮肤。由于类淀粉蛋白沉积,而表现为单个的或多发的粉红色——黄褐色结节。作者报告一例83岁女性患者,在腹部胸神经9～11支配区,有发亮、蜡样、红褐色——黄褐色、卵圆形、坚实性结节和斑块,并在几个损害中出现紫癜。腹部左侧至髂棘前上方有6个卵圆形褐色皮肤松弛斑,犹如松弛的大疱,但抽不出液体。其上之表皮很容易用拇指和食指提起,提起之皮肤有柔软感觉,当放松时,皮肤则慢慢恢复到正常外观。有一损害中央形成溃疡,表面覆盖血痂。本     

皮肤结节型肺吸虫病1例

患儿男,6岁,四川大竹人。右腰部包块1月余。皮肤科情况:右侧腰部可见数个散在分布的绿豆至蚕豆大皮肤结节,质硬,界欠清。皮损组织病理见较大片状坏死,真皮全层毛细血管周围较多淋巴细胞及组织细胞浸润,另见大量嗜酸性粒细胞。外周血WBC(12.2×109/L)和Eos(2.57×109/L)升高。酶联免疫吸附试验抗肺吸虫特异抗体阳性。诊断:肺吸虫病(皮肤结节型)。     

NB-UVB治疗原发性苔藓样皮肤淀粉样变病1例

正1临床资料患者男,53岁。躯干及四肢皮疹伴瘙痒7年。7年前,无明显诱因患者的双小腿出现瘙痒,伸侧出现散在分布的米粒大丘疹,常搔抓,后皮疹逐渐增多,面积扩大,蔓延至背部和四肢伸侧,外院以"神经性皮炎"予口服抗组胺药物和外搽强效激素软膏,瘙痒可短暂缓解,但反复发作,皮疹未见明显改善,伴全身紧绷感。患者既往体健,否认家族史。体检:系统检查未见异常。皮肤科情况:双下肢伸侧、上臂伸侧及腰背部密集分布绿豆大扁平丘疹,质硬,呈肤色或淡褐色,且皮疹趋于融合,呈苔藓样     

结节性皮肤淀粉样变病1例

患者女,48岁。右腋下大小不等的结节样斑块十余年,皮损表现为淡黄色、质硬的斑块和结节。组织病理学检查示:表皮下有不规则的胶样物质沉积。刚果红染色阳性。诊断:结节性皮肤淀粉样变病。     

原发性系统性淀粉样变病1例

报告1例原发性系统性淀粉样变病。患者男，39岁。1年前肩关节突然出现酸痛，症状渐渐加重，双手掌皮肤发硬，肢体上抬及下蹲困难，舌不能外伸，吞咽时有梗阻感。曾经患有胸椎椎体骨髓瘤。皮肤科检查示面颈部、双侧腋下、腹部、阴茎、双大腿内侧泛发对称性的蜡样半球形丘疹，有融合，呈肤色或琥珀色。口腔黏膜肥厚，舌弥漫性浸润、质硬，呈巨舌。皮损组织病理检查示表皮萎缩，真皮与皮下组织淀粉样物质沉积，甲基紫染色阳性，诊断为原发性系统性淀粉样变病。给予泼尼松和雷公藤治疗，症状明显改善。     

原发性皮肤淀粉样变伴发白癜风1例

1病例男，7—8年前双小腿伸侧、左大腿前面出现绿豆大小的褐色半球形丘疹，表面粗糙，质硬，双小腿皮损排列成串珠状，左大腿皮损密集成片，自觉剧痒。在我省和平医院做病理确诊为原发性皮肤淀粉样变。给予口服抗组胺药及外用激素类药膏，皮损无明显改变。2年前，在皮损处出现绿豆至黄豆大小的白斑，渐融合成一大片。近1年来，在后     

原发性系统性淀粉样变病1例

患者男,69岁。躯干部散在瘀斑1年余。皮肤科情况:面部、颈部、躯干部、双上肢伸侧散在大小不等紫红色斑,压之不退色,颈部、双上肢伸侧可见紫红色结节,有蜡样光泽,触之质韧。骨髓检查示骨髓增生低下,浆细胞比值增高,占7%。皮肤组织病理检查示:真皮浅层血管周围大量均一红染物质,刚果红染色阳性。诊断:原发性系统性淀粉样变病。     

原发性系统性淀粉样变病1例

患者女,45岁。面颈部、胸部瘀斑伴疼痛1年余。皮肤科情况:额部、眶周、颈部及胸前V区见大量不规则形红斑、瘀斑,皮损易擦破出血。皮损组织病理示:真皮浅层及血管周围见大量均质性嗜伊红性物质团块,耐淀粉酶的PAS染色和刚果红染色阳性。诊断:原发性系统性淀粉样变病。实验室检查未见内脏损害及免疫球蛋白单克隆增生的证据。     

原发性系统性淀粉样变病1例

临床资料 患者女,47岁.因面部皮疹6年,泛发全身伴舌肥大3年,下肢浮肿1年,于2009年5月14日来我院就诊.患者6年前不明原因于双眼睑出现水肿性紫红斑,逐渐加重后于2004年4月在当地医院就诊,拟诊断为慢性肾炎(轻微病变型)、高丙种球蛋白血症、多发性骨髓瘤依据不足,给予洛丁新10mg口服治疗.其后皮损逐渐增多,并且泛发全身伴舌肥大及下肢水肿.     

以皮肤表现为主的原发性系统性淀粉样变病1例

报道1例皮肤受累较突出的原发性系统性淀粉样变病。患者男,60岁,主要表现为头面部及肛周散在紫癜,近期出现心慌、气短。查体可见面部、颈部、腹部、肛周及口腔黏膜多发紫癜、紫红色瘀斑,部分融合,舌红肿大,可见齿痕。辅助检查:血清蛋白电泳可见M蛋白,24 h尿蛋白1.07 g,超声心动图示左房扩大,室间隔及左室后壁心肌厚度正常高限,左室舒张功能减退。皮肤镜表现为紫红色不规则斑块,边缘模糊,部分融合。皮肤病理:表皮轻度角化过度,棘层萎缩变薄,基底层色素增加。真皮浅中层可见淡红色淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性。根据临床表现及皮肤组织病理结果,考虑原发性系统性淀粉样变。目前予泼尼松30 mg 1天1次口服,完善系统评估中,建议其转诊血液科。     

皮肤异色病样淀粉样变病1例

皮肤异色病样淀粉样变病（poikiloderma-like cutancous amyloidosis,PCA）是一种少见的皮肤病。现将我科诊治的1例报道如下。     

原发性苔藓性皮肤淀粉样变病

淀粉样病变可分为单克隆蛋白性淀粉样变病、反应性淀粉样变综合征、先天家族性淀粉样变病及器官性淀粉样变病。原发性苔藓性皮肤淀粉样变病是器官性淀粉样变病中局限于皮肤的一型。该病具有许多临床特点,最好发于下腿,其次为大腿、上肢伸侧、后背、胁腹及腰部。皮损表现可分为丘疹型(此型最为常见,好发于胫前,单个皮损为圆顶状坚硬之丘疹,当其成片分布时,每个丘疹可呈多角形),斑疹型,结节斑块型,色素沉着型(此型呈波纹状排列)。另一为皮肤异色样型(该型以皮肤异色为主要特点,并可伴有上述任何一型皮疹),此型又可分为两型,一为成年发病,具有皮肤异色,苔藓样丘疹,淀粉样物质沉积,呈弥漫性或网状色素沉着。另一型在初生之后至青春期发病,除皮肤异色及淀粉样物沉积外,尚有对光过敏及身体矮小等特点。     

皮肤异色病样淀粉样变病1例

1病例资料患者男,51岁,农民。因躯干、四肢皮肤色素沉着、色素减退20余年,于2020年10月4日来本院就诊入院。患者20余年前不明原因及诱因先于双下肢皮肤出现散在米粒大色素减退斑,无明显自觉症状,未重视,后逐渐扩大至躯干、双上肢并出现色素沉着斑,腹部、双下肢密集性针尖大苔藓样丘疹,双下肢部分皮肤出现毛细血管扩张,少许出现萎缩改变。     

皮肤异色病样淀粉样变病1例

1病历摘要 患者女,25岁。12年前无明显诱因双胫前,背部皮肤出现苔藓样丘疹和小水疱,不痛不痒,未予以注意。后丘疹,水疱反复出现,能自行消退,消退后皮肤遗留褐色色素沉着,其上散在绿豆大色素减退斑。3个月前,双上肢又出现苔藓样丘疹和小水疱,为明确诊断于2004年6月15日来我科就诊。患者自发病以来无其他不适,否认家族中有类似疾病患者。