彩色多普勒超声诊断法乐三联症并全肺静脉异位引流1例

患者女，9岁。因活动后心慌气短9年入院。出生后即发现活动后心慌、气短，有轻微紫绀，无杵状指（趾)，活动耐力略差，不喜蹲踞，无咯血、晕厥及抽搐史。查体：体温36.5℃，脉搏100次／min，血压110/70mmHg(14.63／9．31kPa)。口唇轻微紫绀，双颈静脉无怒张，胸廓无畸形，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿罗音。     

超声诊断完全性肺静脉异位引流合并下腔静脉异位引流1例

患儿女，14岁。因发绀、活动后心悸10年入院。入院体检：体温37℃，脉搏80次/min。上肢血压110/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)。下肢血压160/90mmHg；发育不良，身高1.38m，体重26kg；口唇发绀，球结膜充血，杵状指、趾，颈静脉怒张，肝颈静脉 回流征阳性，肝肋下2cm；心前区未见局限性降起，心尖搏动位于第6肋间左锁骨中线外1cm处，不弥     

全肺静脉异位引流的超声诊断

目的探讨超声心动图对全肺静脲异位引流（ＴＰＶＡＤ）的探测方法及其表现特征。方法应用彩色多普勒超声或声学造影检查３７例ＴＰＶＡＤ,其中死亡７例,２９例经手术或尸检证实。结果３７例中心上型ＴＰＶＡＤ２２例,心内型１１例,心下型３例,混合型１例。除混合型超声漏诊外,其诊断正确率为９６．６％（２８／２９）。超声检查无肺静脉回流入左房为诊断该病的特征表现,根据分型不同超声心动图有相应改变。本组左房、左室校正     

部分型肺静脉异位引流超声漏诊一例

患者女,39岁,因＂反复咳嗽、气紧10余年,加重2个月余＂入院。患者自患病以来曾晕厥6次,平时能从事一般体力劳动,无青紫及蹲踞现象。查体：胸骨左缘2、3肋间可闻及2/6级收缩期杂音,余无特殊表现。心脏彩色超声（图1～4）     

全肺静脉异位引流心内修复术护理

全肺静脉异位引流心内修复术护理６３００３７第三军医大学附属新桥医院朱学敏，刘晓莉全肺静脉异位引流（ＴＡＲＶＤ）是左右肺静脉未能与左心房相连而是与右心房或上下腔静脉相连，致使全肺静脉的氧合血直接进入右房，混合动脉血经过房间隔缺损入左房。其发生率占先天性...     

超声心动图诊断部分性肺静脉异位引流

部分性肺静脉异位引流（PAPIC）是一种较少见的先天性心脏病（先心病）,仅占先心病的0．4％～0．7［1］。因其临床症状不典型,故容易漏论、误诊。近3年来,我院经心导管检查及手术诊断PAPVC21例,现对其超声心动图诊断情况总结如下。1临床资料1.1一般资料1995年1月～1999年7月间经心导管造影检查诊断为部分性肺静脉异位引流21例,其中男12例,女9例;年龄最小11个月,最大12岁,平均5.6岁。1.2研究方法采用HppONOS1000型及5500型多普勒超声诊断仪,探头5.0／35／2．7MHZ。心导管造影检查前,常现采用剑突下四腔切面、心尖四胜切面…     

彩色多普勒超声心动图诊断右肺静脉异位引流1例

我们应用彩色多普勒超声心动图诊断继发孔房间隔缺损合并右肺静脉异位引流1例,因病例少见,现报道如下。 患者,女性,13岁。生后体检发现心脏杂音,略有活动后心慌、气短。查体:体温、脉搏和血压均正常。胸廓无畸形,无紫绀及杵状指（趾）,无颈静脉怒张,双下肢无浮肿。双肺呼吸音清,心界略扩大,心率96次/分,律齐,肺动脉区第二音固定分裂,胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ级喷射性收缩期杂音,胸骨左缘4肋间闻及两期性杂音。肝、脾肋下未触及,股     

彩色多普勒超声诊断完全性肺静脉异位引流一例

患儿,男,9岁。自幼体弱,易感冒。啼哭时常口唇发绀。发育;较差,气短疲乏,不能活动。近年来上述症状加重而入院诊治。体格检查:血压11/9kPa,心率104次/分。心尖博     

完全性肺静脉异位引流的超声诊断分析

目的探讨彩色多普勒超声对完全性肺静脉异位引流的诊断价值。方法对24例经手术证实的完全性肺静脉异位引流患儿的超声影像资料进行分析。结果24例完全性肺静脉异位引流患儿经超声检查确诊20例,诊断准确率83.3%,其中心上型15例,心内型6例,心下型2例,混合型1例。结论彩色多普勒超声对完全性肺静脉异位引流的诊断符合率高,可准确给予分型,对外科手术方式的选择具有重要意义。     

法乐四联征根治术流出道疏通与改造

在法乐四联症根治术中，右室流出道的疏通与改造直接影响手术成败的关键。我科自1983年以来对100例法乐四联症根治术流出道疏通过程中，重视保存右室的收缩功能，同时使重建后流出道又达到生理要求，从而减少术后并发症，提高手术成功率，现报告如下。1临床资料1．l一般资料：本组100例中，男59例，女41例，最小年龄5岁，最大26岁，平均年龄11岁，全组病人均有紫组，作状指。有蹲踞病史、昏厥史13例。卫．2辅助检查：血象：Hb150～ZO0g／L，红细胞比积（HCT）O．45～0．70。心电图：右室肥大，电轴明显右偏，X线检查：心胸比率：0．48～…     

完全性肺静脉异位引流产前系统超声漏诊1例

孕妇,28岁,孕2产1,平素月经规律.于我院产科行中孕期系统超声检查提示未见明显异常.孕35周时行常规超声检查:胎儿头位,胎心搏动可见,胎心率114次/min,可见阵发性心率减慢,双顶径90 mm,股骨长60 mm,腹围296 mm,前壁胎盘,厚度30 mm,羊水指数251 mm,胎儿颈部见U形脐带压迹,脐动脉舒张期与...     

完全性肺静脉畸形引流1例

患者男,43岁.以阵发性心悸5年,活动后气短3年为主诉入院,平素活动能力较同龄人稍差,剧烈活动后口唇青紫.查体:心前区无隆起,心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线外0.5 cm处,心前区可触及收缩期细震颤,心率83次/分,律齐,心音响亮,胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ级收缩期杂音,不粗糙,不向远处传导,P2亢进.     

完全性肺静脉畸形引流的超声心动图诊断

目的：评价超声心动图对完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）的诊断价值。方法：回顾分析16例超声诊断为TAPVC的超声心图特征，其中11例超声结果与手术结果相对照，超声检查内容包括二维及彩色多普勒显像，分别经胸骨旁、胸骨上窝，剑突下等部位多切面观详细观察肺静开口部位，引流途径，共同肺静脉干形态及存在的合并畸形等。结果：按Darling等的分型，16例TAPVC患者中超声诊断分型为：心上型（Ⅰ型）11例，其中ⅠA型10例，ⅠB型1例，心内型（Ⅱ型）5例，其中ⅡA型2例，ⅡB型3例。11例经手术证实的TAPVC患者超声诊断及分型与手术结果一致，同时超声心动图还可以估计肺动脉压力，发现合并存在的其他畸形等。结论：超声心动图是TAPVC患者术前首选检查方法，如能多部位多切面仔细观察，则可对TAPVC作出准确的定性及分型诊断。     

Mixed total anomalous pulmonary venous connection: Case report with bilateral venous collectors.

We present a case report of a 3-month-old boy with a mixed total anomalous pulmonary venous connection. The patient had situs solitus, small atrial septal defect, and 2 separate venous collectors. The right pulmonary veins drained through a right-sided venous collector into the coronary sinus. The left-sided pulmonary veins drained through the left-sided venous collector directly into the right superior vena cava. The use of the echocardiogram and Doppler color flow mapping to establish a detailed morphologic analysis, the sites of connection, and the presence of pulmonary venous obstructions as well as the value of this information to facilitate a successful surgical repair are discussed.     

彩色多普勒超声心动图对完全性肺静脉异位连接的诊断价值

目的探讨彩色多普勒超声心动图对完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的诊断价值。方法回顾分析19例经手术证实的完全性肺静脉异位连接患者的超声心动图诊断情况。结果 19例TAPVC患儿首次彩色多普勒超声心动图检查诊断与手术诊断的符合率为89.5%(17/19),其中心上型11例,心内型5例,心下型1例。首次超声检查漏诊2例(2/19),其中包含1例心下型TAPVC以及将1例混合型TAPVC(心上型+心内型)诊断为部分性肺静脉异位连接(心内型)。这两例患者术前再次复查超声心动图检查均做出了正确诊断。19例TAPVC均伴有继发孔房间隔缺损及中至重度肺动脉高压。结论彩色多普勒超声心动图对TAPVC能明确诊断及分型,为制定外科治疗方案提供重要依据。     

超声心动图诊断胎儿完全型肺静脉异位引流

目的 探讨胎儿完全型肺静脉异位引流(TAPVC)产前诊断线索及超声心动图特征.方法 回顾性分析于我院经超声诊断并经尸体检查或出生后超声心动图证实的14胎TAPVC胎儿的二维及多普勒图像的特征.结果 产前诊断12胎TAPVC,其中心上型9胎,心内型2胎,心下型1胎.TAPVC的产前诊断线索及超声心动图特征:二维超声四腔心切面未显示肺静脉角,左心房后壁光滑;左心房后壁与降主动脉间距离增大;可见共同肺静脉腔和垂直静脉.产前超声心动图漏诊2胎,经出生后超声心动图证实均为心内型TAPVC.14胎TAPVC中,4胎伴肺静脉引流途径梗阻.结论 胎儿超声心动图可诊断TAPVC并准确分型;脉冲和彩色多普勒超声可显示肺静脉回流途径梗阻.     

Alagille syndrome associated with total anomalous pulmonary venous connection and severe xanthomas: A case report

BACKGROUNDAlagille syndrome (ALGS) is an autosomal dominant genetic disorder caused by mutations in the JAG1 or NOTCH2 gene. It is characterized by decreased intrahepatic bile ducts associated with a variety of abnormalities in many other organ systems, such as the cardiovascular, skeletal, and urinary systems.CASE SUMMARYWe report a rare case of ALGS. A 1-month-old male infant presented with sustained jaundice and had a rare congenital heart disease: Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC). Sustained jaundice, particularly with cardiac murmur, caught our attention. Laboratory tests revealed elevated levels of alanine aminotransferase, aspartate aminotransferase, gamma-glutamyl transpeptidase, total bilirubin, and total bile acids, indicating serious intrahepatic cholestasis. Imaging confirmed the presence of butterfly vertebra at the seventh thoracic vertebra. This suggested ALGS, which was confirmed by genetic testing with a c.3197dupC mutation in the JAG1 gene. Ursodiol was administered immediately after confirmation of the diagnosis, and cardiac surgery was performed when the patient was 1.5 month old. He recovered well after treatment and was discharged at the age of 3 mo. At the age of two years, the patient returned to our clinic because multiple cutaneous nodules with xanthomas appeared, and their size and number increased over time.CONCLUSIONWe report a unique case of ALGS associated with TAPVC and severe xanthomas. This study has enriched the clinical manifestations of ALGS and emphasized the association between JAG1 gene and TAPVC.     

超声心动图联合增强CT对肺静脉异位引流的诊断价值

目的 探讨超声心动图（ECG）联合增强CT对肺静脉异位引流（APVC）的诊断价值。方法 回顾性分析经手术证实的34例APVC患者，术前均接受ECG检查，其中18例联合增强CT检查，统计诊断准确率、漏诊率、误诊率。结果 34例APVC患者中，ECG正确诊断28例（28/34，82.35%），漏诊3例（3/34，8.82%），误诊3例（3/34，8.82%）。经ECG联合CT诊断的18例患者中，单独经ECG正确诊断15例（15/18，83.33%），无漏诊，误诊3例（3/18，16.67%）；ECG联合CT正确诊断17例（17/18，94.44%），无漏诊0例，误诊1例（1/18，5.55%）。结论 ECG联合增强CT可准确诊断APVC。