高频超声评价川崎病血管内皮功能障碍的价值

目的应用高频超声评价川崎病（kawasaki disease．KD）患儿急性期,恢复期肱动脉血流介导的血管扩张反应（flow mediated vasodilation，FMD），探讨川崎病后肱动脉内皮功能。方法超声评价18例急性期及14例恢复期川崎病患儿与20例健康对照组的肱动脉血流介导的血管扩张反应。结果川崎病急性期组，恢复期组肱动脉FMD％均显著低于对照组（P〈0.001）。结论川崎病急性期组、恢复期组肱动脉FMD％较健康儿童低，提示川崎病患儿存在显著的持续血管内皮功能障碍。     

川崎病伴冠状动脉损害的防治及护理

川崎病（Kawasaki disease，KD）又名皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS），是儿童期急性发热性疾病，可致多系统损伤，最严重的是冠状动脉损伤（CAL）。在川崎病的急性期加强防治及护理可减少CAL的发生。现将我院2004年收治的102例川崎病患儿报告如下。     

超声心动图对非典型川崎病早期诊断的临床意义

川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴综合征（MCLS），是一种病因不明的全身小血管炎性综合征，其临床特点为急性发热，皮肤黏膜损害和颈部淋巴结肿大，常累及心血管系统。它对心脏的损害现已成为儿童最常见的后天性心脏病病因之一。因极易侵犯冠状动脉，导致冠状动脉扩张（CAD）和冠状动脉瘤（CAA），而日益受到广泛重视，近年来川崎病发病率呈明显上升趋势，尤其以非典型川崎病上升比例明显。     

Tei指数评价川崎病患者心功能的研究

目的 应用Tei指数评价急性期川崎病患者左心功能变化。 方法 急性期川崎病患者83例，正常对照组40例，以M-型超声获得左室射血分数（LVEF），在心尖五腔观，应用脉冲多普勒（PW）同时获得二尖瓣口和主动脉瓣口血流频谱，在同一心动周期内测量所需数据并计算出Tei指数、E／A比值。比较两组间参数。 结果 川崎病组与正常组LVEF差别无显著性意义（P〉0．05）；川崎病组E／A比值低于正常对照组（P〈0．05），而Tei指数明显高于正常对照组（P〈0．01），差别具有显著性意义。 结论 Tei指数可以很好地评价川崎病患者急性期左心整体功能的损害，较之射血分数（EF）值更为敏感、准确。     

2004年前后川崎病临床特点对比分析

川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），是一种以全身血管炎为主要病理的急性发热出疹性小儿疾病，川崎病发病率增多，已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。现就本院1998至2005年收治的川崎病患者临床特点分析比较如下。     

静脉丙种球蛋白无反应性川崎病6例的临床分析

目的 探索首次应用静脉注射丙种球蛋白无反应性川崎病的进一步治疗方法，并进行分析。方法总结2003年6月至2007年4月我院收治的46例川崎病临床资料，其中6例符合静脉丙种球蛋白无反应川崎病，并对治疗结果进行总结。结果6例川崎病患儿首次接受静脉注射丙种球蛋白2g／（kg·次），36h体温仍高于38．5℃，其中3例再次接受丙种球蛋白治疗，剂量为1g／（kg·次），其中2例热退，1例仍有发热，给予激素治疗后热退；另3例再次接受丙种球蛋白2g／（kg·次）治疗后热退。结论对于首剂静脉丙种球蛋白无反应的川崎病患儿，可再次给予丙种球蛋白静脉治疗，2g／（kg·次）丙种球蛋白较1g／（kg·次）效果好。     

甲基强的松龙联合低分子肝素治疗无反应性川崎病的临床分析

目的探讨甲基强的松龙（methylprednisolone，MPSL）联合低分子肝素（LMWH）治疗无反应性川崎病的疗效。方法对8例大剂量丙种球蛋白（IVIG）初治无效的无反应性川崎病患者，在原始治疗无效基础上加用小剂量MPSL静脉推注，LMWH皮下注射抗凝治疗，观察疗效及不良反应。结果8例患儿加用小剂量MPSL静脉推注后均获痊愈，LMWH皮下注射抗凝治疗，无出血及过敏反应。结论无反应性川崎病在抗凝基础上加用糖皮质激素（GCS）是安全有效的。     

川崎病的早期诊断和鉴别诊断

目的研究川崎病（KD）患儿的临床特点，以提高其早期诊断率。方法采用前瞻性临床观察研究方法，分析67例川崎病患儿入院时临床表现和实验室检查，并与同期收治的329例败血症患儿进行对比。结果川崎病诊断标准中的6种临床表现及肛周变化在川崎病中的出现率均显著高于败血症，而精神差、循环差、肝脾大及局灶感染征的出现率在败血症中均显著高于川崎病（均P〈0．01）。球蛋白升高、ESR增快、血小板升高在川崎病中的出现率均显著高于败血症，血培养阳性率在败血症中显著高于川崎病（均P〈0．01）。结论早期诊断川崎病的关键是与败血症相鉴别；认真仔细的病史问诊和体格检查很重要。     

37例川崎病X线表现

３７例川崎病Ｘ线表现湖南省儿童医院王海，朱允治川崎病（ＫａｗａｓａｋｉＤｉｓｅｕｓｅ）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（ＭｕｃｏｃｕｔａｎｅｏｕｓＬｙｍｐｈｎｏｄｅＳｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＬＳ）于１９６７年在日本由川崎富首先报道。近年来国内亦有不少本病的报道，但...     

川崎病热程与冠状动脉病变发生率关系分析

目的探讨川崎病热程与冠状动脉病变发生率的关系。方法回顾性分析1997年1月-2007年12月期间352例住院川崎病患儿中不同类型川崎病热程与冠状动脉病变发生率的关系；将不同热程的川崎病病例冠状动脉病变发生率用线性趋势图表示，采用Cochran-Armitage趋势检验分析。结果352例川崎病患儿中有冠状动脉病变88例。其中典型川崎病294例，有冠状动脉病变68例；不典型川崎病58例，有冠状动脉病变20例；静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗无反应川崎病44例，有冠状动脉病变18例。线性趋势图分析显示，所有352例川崎病和294例典型川崎病的热程与冠状动脉病变发生率呈正相关趋势（P〈0．05），而不完全性川崎病、IVIG治疗无反应川崎病的热程与冠状动脉病变发生率虽有正相关趋势，但差异无统计学意义。结论小儿川崎病发热时间越长，冠状动脉病变发生的风险越高。     

典型川崎病与不完全川崎病的临床特点单中心比较分析

目的 分析本中心50例典型川崎病和16例不完全川崎病的临床表现和实验室检查结果,为川崎病的早期诊断、早期治疗提供依据。方法 回顾性分析2013年3月至2017年7月在本中心收治的50例典型川崎病和16例不完全川崎病患儿,分析比较两组患儿临床症状特点;分析两组患儿基本的实验室检查指标;分析两组患儿在活动期冠状动脉病变(CAL)情况。结果 ①典型川崎病组和不完全川崎病组患儿确诊时发热的天数、年龄差异均具有统计学意义（P<0.05）;②不完全川崎病组的临床症状如皮疹、颈部淋巴结非化脓性肿大、唇充血和草莓舌、手足硬性水肿和脱皮的发生率显著低于典型川崎病组（P<0.05）;③两组血清天冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）、乳酸脱氢酶（LDH）比较差异有统计学意义（P<0.001）。④不完全川崎病组中冠状动脉扩张率显示高于典型川崎病组（40.0% vs 81.3%）（P<0.05）。结论 不完全川崎病易发生于年龄小的男童,且不完全川崎病的冠脉扩张率明显高于典型川崎病。     

中等剂量丙种球蛋白治疗川崎病的临床观察

川崎病（KD）主要病理改变为全身非特异件血管炎，易侵犯冠状动脉，部分患儿可形成冠状动脉瘤。目前在川崎病的治疗中，大剂量静脉注射丙种球蛋白（IVGG）的疗效已得到肯定，但丙种球蛋白价格昂贵，大剂量应用经济负担沉蘑，多数患家庭难以承受，使丙种球蛋白的应用受到限制。目前国内关于中等剂量丙种球蛋白治疔川崎病的报导较少。本研究就中等剂量丙种球蛋自治疗川崎病的临床可行性进行探讨。     

超声心动图对川崎病冠状动脉病变的诊断

目的方法结果（35．5％），结论评价超声心动图对川崎病造成的冠状动脉病变的诊断价值。利用彩色多普勒超声心动图技术检测川崎病患者冠状动脉的开口、内径、近段走行及其血流特点。本组109例患者，合并冠状动脉病变者31例（28．4％），其中左冠状动脉病变18例（58．1％），右冠状动脉病变11例左、右冠状动脉病变2例（6．5％）。治疗后，27例（87．1％）冠脉扩张者恢复正常。多普勒超声心动图技术可以比较准确地诊断川崎病患者的冠状动脉病变，但对远端损害的检出有一定的困难。     

川崎病患儿血小板膜糖蛋白变化的动态观察

目的：通过观察血小板膜糖蛋白的动态变化了解川崎病患儿血小板活化及其活化程度。方法：用流式细胞术结合多种抗血小板膜糖蛋白克隆抗体（单抗），测定20例川崎病患儿发病1周（治疗前），2周、3周、4周时血小板膜CD41、CD42a、CD61、CD62p、CD63的表达及阿司匹林，大剂量静脉注射丙种球蛋白（IVIG，1－2g/kg)对其表达的影响，观察活化血小板膜CD62p与冠状动态损伤形成之间的关系。结果：川崎病患儿发病4周血小板膜糖蛋白CD41、CD42a、CD61、CD62p、CD63的表达量高于正常对照组（P＜0．05），阿司匹林，大剂量IVIG不能抑制川崎病患儿血小板膜上活化糖蛋白的高表达，有冠状动脉损伤的川崎病患儿活化血小板膜糖蛋白CD62p的表达量明显高于无冠状动脉损伤的川崎病患儿。结论：川崎病患儿血小板高度活化，血液呈高凝状态，血小板活化是川崎病病理生理的重要表现；活化血小板膜糖蛋白CD62p的明显增高可以作为川崎病患儿冠状动脉损伤的指标之一。     

超声心动图在心内膜弹力纤维增生症和川崎病患儿诊疗中的应用

目的 了解超声心动图用于心内膜弹力纤维增生症（Endomyocardial fibroelastosis，EFE）患儿和川崎病（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）患儿临床诊断和鉴别诊断的价值，为该临床辅助检查方法的具体使用和病情分析提供理论依据。 方法 2014年1月-2016年12月期间，对我院收治的1756例川崎病患者、1032例心内膜弹力纤维增生症患者、1340例体检中心的健康儿童进行研究，比较三组对象临床症状构成、超声心动图检测结果（LA、RV、LVDd、LVEF、LVFS、E/A）的相互差异，分析EFE和MCLS患儿治疗前后，超声心动图各项检测结果的统计学差异。 结果 增生症组和川崎病组患儿症状（呼吸道感染、发热/多汗、气促/紫绀、乏力、哭闹/烦躁、不进食/体重增加缓慢、肝脏增大、心动过速/心音低钝、心力衰竭）构成的差异均有统计学意义（均有P<0.05），其中增生症（发生率84.97%）和川崎病（发生率75.58%）患儿最主要临床症状均是呼吸道感染；三组对象超声心动图检测（LA、RV、LVDd、LVEF、LVFS、E/A）结果的差异有统计学意义（均有P<0.05），具体进行两两组别之间的比较，增生症组和健康组之间、川崎病组和健康组之间、增生症组和川崎病组之间，各项指标的差异均显示出统计学意义（均有P<0.05）；心内膜弹力纤维增生疾病患者治疗前、后超声心动图检测结果的比较，LA、RV、LVDd、LVEF、LVFS、E/A显示出的差异均有统计学意义（均有P<0.05），具体分析各项指标差异的来源，均为组间因素、时间因素和交互作用的影响（均有P<0.05）。 结论 超声心动图用于心内膜弹力纤维增生症患儿、川崎病患儿、正常婴儿的诊断和鉴别诊断有明显指导作用，同时其具体检测参数可以用于心内膜弹力纤维增生症和川崎病患儿转归过程的评价。     

46例川崎病患者肿瘤坏死因子水平及意义

目的探讨肿瘤坏死因子在川崎病发病机制中的作用。方法川崎病患儿46例（川崎病组）依据是否合并冠状动脉病变（coronary arterylesion,cAL）分为CAL组（18例）和无CAL组（28例）,同期体检健康儿童42例为对照组,应用ELISA双抗体夹心法测定各组肿瘤坏死因子水平,应用Percoll密度梯度离心法测定外周血内皮细胞计数,并进行组间比较。结果川崎病组肿瘤坏死因子和外周血内皮细胞计数明显高于对照组（P〈0．05）,且肿瘤坏死因子与外周血内皮细胞计数呈正相关（r=0．62,P〈0．01）;川崎病CAL组肿瘤坏死因子、外周血内皮细胞数目高于无CAL组（P〈0．05）。结论肿瘤坏死因子可能介导了川崎病患者血管内皮细胞损伤,可作为预测川崎病冠状动脉损伤的指标之一。     

川崎病发病因素探讨：附15例报告

川崎病发病因素探讨（附１５例报告）浙江省三门县人民医院儿科（３１７１００）梅光日川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（ＭＣＬＳ），是病因未明，好发于婴幼儿的一种以全身小血管炎为主要病理变化的急性发热疾病，以持续发热、皮肤粘膜炎症反应、颈淋巴结肿大及手足末端...     

皮肤粘膜淋巴综合征9例治疗分析

皮肤粘膜淋巴综合征９例治疗分析广东省电白县人民医院儿科（５２５４００）吴丽容皮肤粘膜淋巴综合征（ＭＣＬＳ）又称川崎病，是日本川崎富１９６７年报告的一种原因不明，以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病。皮肤粘膜淋巴综合征（ＭＣＬＳ）病因不...     

小儿川崎病26例诊治分析

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征（KD），该病迄今病因尚未明了。川崎病常并发冠状动脉异常，已成为儿科后天性心脏病的主要病因之。近年来，不典型川崎病逐渐增多，给川崎病的早期诊断及治疗带来困难，延误诊治是心血管受累的主要原因之一。现将本院1998年1月至2005年12月收治的26例患儿进行分析，报告如下。     

川崎病不同治疗方法结果比较

目的研究川崎病（KD）不同治疗方法的效果。方法将45例川崎病患儿分为A组（血丙种球蛋白＋阿司匹林）25例，B组（阿司匹林组）20例，观察两组治疗后退热时间、白细胞计数（WBC）、血小板计数（PLT）、红细胞沉降率（ESR）、血清C-反应蛋白（CRP）、血沉恢复正常时间的变化及冠心病（CAD）发生率。结果45例患儿中，发现冠状动脉病变19例（A组10例，B组9例），病变率42．2％，治疗后WBC、PLT、ESR、CRP、血沉恢复正常时间、CAD发生率两组差异均无显著性。治疗后A组冠脉病变2周后的恢复率（40．0％），高于B组（33．3％），差异有显著性（P〈0．05）。A组治疗后主要症状改变情况明显好于B组，差异均无显著性（P〈0．05）。结论丙种球蛋白联合阿司匹林治疗川崎病有较好的疗效。