再生障碍性贫血患儿免疫抑制剂治疗发生医院感染的临床分析

目的探讨儿童再生障碍性贫血免疫抑制剂治疗期间发生医院感染的临床特征及相关因素。方法分析2000年1月-2007年8月住院且进行免疫抑制剂治疗（IST）的再生障碍性贫血患儿76例，在治疗期间发生医院感染的时间、部位、治疗药物，并分析比较使用抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）前后及感染前后患儿外周血像的变化。结果再生障碍性贫血患儿感染时最易受累的部位为上呼吸道，其次为口腔黏膜、肺部、胃肠道及肛周，其感染发生率分别为67．3％、16．3％、10．2％、4．1％及2．1％，各部位的感染率差异有统计学意义（P〈0．05）；再生障碍性贫血患儿IST后外周血白细胞、淋巴细胞百分比、血小板均明显下降，与治疗前比较差异有统计学意义（P〈0．05），感染导致外周血白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞百分比、血小板等指标较感染前均有下降，但差异无统计学意义（P〉0．05）。结论再生障碍性贫血患儿免疫抑制剂治疗期间更易发生医院感染，广谱的抗菌药物联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）的使用可有效地控制感染发生。     

重组人粒细胞集落刺激因子在恶性血液病合并真菌感染中应用的临床意义

目的 探讨联合应用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）与抗真菌药物在恶性血液病合并真菌感染中的价值。方法 对合并真菌感染的恶性血液病患者在氟康唑治疗的同时，随机分为加G-CSF（2．5～5μg／kg）和不加GCSF两组。结果 氟康唑加G-CSF治疗的患者有效率为89．1％，对照组为62．8％（P〈0．05），中性粒细胞恢复程度，治疗组与对照组差异有统计学意义（P〈0．05）。结论 G-CSF可加速中性粒细胞恢复，与抗真菌药物协同可提高其抗菌疗效，是治疗恶性血液病合并真菌感染较理想的方法。     

ATG联合CSA治疗小儿获得性重型再生障碍性贫血疗效比较的系统评价-Meta分析

目的 评价抗胸腺球蛋白(ATG)联合环孢素(CSA)治疗小儿获得性重型再生障碍性贫血的疗效.方法 计算机检索2001-2012年关于ATG联合CSA治疗小儿获得性重型再生障碍性贫血的随机对照试验,对符合质量标准的研究进行Meta分析.结果 共纳入7个研究,Meta分析显示:ATG联合CSA与单用CSA治疗小儿获得性重型再生障碍性贫血1年以上生存率、总有效率、基本治愈率和复发率比较,其差异均有统计学意义[RR(95％ CI)分别为1.3(1.01 ～ 1.68)、1.76(1.39 ～2.22)、2.18(1.28 ～3.69)和0.19(0.05 ～0.68)].结论 现有研究显示,ATG联合CSA的免疫抑制治疗方案对小儿重型再生障碍性贫血的治疗效果明显,其基本治愈率、总有效率、1年以上生存率等均优于单用CSA方案,且复发率也低于后者.     

环孢素A联合治疗重型再生障碍性贫血的临床研究

目的探讨环孢素A（CsA）联合大剂量免疫球蛋白和雄激素治疗重型再生障碍性贫血（SAA）的临床疗效和不良反应。方法28例重型再生障碍性贫血患者随机分为观察组和对照组,对照组用大剂量免疫球蛋白（HD—IVIG）和雄激素治疗,观察组在对照组治疗的基础上加用CsA3～5ms／（kg·d）,分两次口服,疗程不少于6～12个月。结果两组患者经治疗后观察组总有效率为75％,对照组总有效率为50％,两组比较,差异有统计学意义（P〈0．05）。结论CsA联合HD—IVIG和雄激素治疗重型再生障碍性贫血是有效的治疗方案,其不但安全可靠,且不良反应少,值得临床推广应用。     

在绝症的前沿探索——介绍北医三院血液科

2005年，血液科收治一位男患者．27岁．微机工程师，病人入院时诊断为：肝炎相关及重型再生障碍性贫血。从血常规的报告看：白细胞0／mm^3，血小板仅仅为4000／mm^3。众所周知，再生障碍性贫血治疗难度大．治愈率低，死亡率及高，更何况是这样一位重型的再障患者。好在北医三院血液科的专家们长于与这样的疾病打交道。为了挽救这个年轻的生命，克晓燕主任带领全科进行了认真讨论．最终拿出的治疗方案：一是输血、支持治疗；二是环胞菌素安雄G-CSF；三是即复宁（2．5mg／Kg）强的松的治疗。     

抗胸腺球蛋白联合环孢素治疗儿童重型再生障碍性贫血临床分析

目的 分析联合应用抗胸腺免疫球蛋白 （ATG）及环孢素 （CSA）,司坦唑醇片治疗儿童重型再生障碍性贫血 （SAA）的疗效及影响因素.方法应用 ATG联合 CSA对 13例 SAA进行治疗.ATG 4 mg/（kg·d） 静脉滴注共 5 d,同时静脉滴注氢化可的松琥珀酸钠8㎎（㎏.d）,以减少过敏反应; CSA起始量为 3~5 mg/（kg·d）,根据血药浓度调整用量,司坦唑醇3~6mg/d,辅以成分血输注,营养支持等治疗.结果 随访13例中基本治愈1例,缓解3例,明显进步4例,无效3例,死亡1例,1例因随诊时间较短暂时无法判断,总有效率为61.54%.成分血输注在治疗6个月后较治疗后3个月时明显减少（P＜0.05）.2例治疗后并发严重感染,且较轻度感染患儿成分血输注量明显增多.ATG治疗后 30d内达到 CSA有效血药浓度患儿较30d以上达到者输血次数减少,10例患儿在ATG治疗过程中出现发热,心率加快,5例（38.46%）出现血清病,1例在治疗过程中出现抽搐,无克隆性病变出现.结论 儿童患者使用ATG近期不良反应可耐受,远期病变尚待继续研究观察.     

针对性护理在再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗中的护理效果评价

目的 分析评价针对性护理在再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗中的护理效果。方法 选取2019年7月-2022年8月医院收治的再生障碍性贫血患者90例作为研究对象，所有患者入院后均采取免疫抑制治疗，按照组间基线资料均衡可比原则，采用随机抽签法将患者分为两组，每组各45例。观察组采取针对性护理，对照组给予常规护理，比较两组的临床效果。结果 治疗6个月后，两组患者血红蛋白（Hb）、血小板计数（PLT）、白细胞计数（WBC）和中性粒细胞计数（ANC）水平比较，差异无统计学意义（P>0.05）；观察组患者治疗总有效率为95.56%，高于对照组的73.33%，组间比较差异有统计学意义（P<0.05）。采取针对性护理措施的观察组患者的不良反应发生率60.00%低于对照组的82.22%，组间比较差异有统计学意义（P<0.05）。结论 针对性护理措在免疫抑制治疗的再生障碍性贫血患者中临床应用效果较好，降低了不良反应发生率。     

rhG-CSF联合强烈免疫抑制治疗再生障碍性贫血并发感染的效果

目的探究重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)联合强烈免疫抑制对再生障碍性贫血并发感染患者单核细胞凋亡基因的影响。方法选取2019年4月-2020年4月于三二〇一医院血液科接受治疗的再生障碍性贫血病并发感染患者90例,按照随机数字法分为强烈免疫抑制组和联合治疗组,各45例。强烈免疫抑制组给予患者强烈免疫抑制(抗胸腺细胞球蛋白、环孢菌素A、环磷酰胺)进行治疗,联合治疗组给予患者rhG-CSF联合强烈免疫抑制对患者进行治疗。采集患者治疗前后血标本,检测血常规指标中白细胞计数(WBC)、中性粒细胞计数(ANC)和血红蛋白(Hb)水平;T淋巴细胞亚群(CD_3~+、CD_4~+、CD_8~+)水平;聚合酶链反应(RT-PCR)检测脂肪酸合酶基因(Fas mRNA)、B淋巴细胞瘤-2基因(Bcl-2mRNA)表达;使用散射比浊法检测白细胞介素-2(IL-2)、白细胞介素-3(IL-3)水平;分析两组患者治疗有效率。结果与强烈免疫组比较,联合治疗组患者WBC、ANC、Hb水平上升(P0.05),CD_3~+、CD_4~+水平下降,CD_8~+上升(P0.05),Fas mRNA、Bcl-2 mRNA表达均下降(P0.05),IL-2水平下降,IL-3水平上升(P0.05);联合治疗组患者的治疗总有效率95.56%高于强烈免疫抑制组的80.00%,差异具有统计学意义(χ~2=5.074,P=0.024)。结论使用rhG-CSF联合强烈免疫抑制对再生障碍性贫血并发感染患者进行治疗,能够调节患者T淋巴细胞亚群,改善患者单核细胞凋亡基因,效果显著。     

返璞归真养身心——海晟国际休闲俱乐部芭堤雅SPA养生两大特色

目的探讨咖啡酸片对再生障碍性贫血的疗效。方法将40例再生障碍性贫血患者随机分为观察组和对照组,观察组在一般治疗基础上加用咖啡酸片0．3g,日3次,以3个月为1疗程,观察患者的一般情况改善、输血次数与时间、肝肾功能及血象、骨髓象变化情况。结果观察组总有效率为86．36％,对照组总有效率为61．11％,两者有显著差别（P〈0．05）;观察组治疗2个疗程后,白细胞计数（WBC）、血红蛋白（HB）、血小板计数（PLT）均高对照组（P〈0．05）。结论在常规治疗的基础加用咖啡酸片,能够提高再生障碍性贫血的疗效,值得推广应用,     

丙种球蛋白治疗化疗后血小板减少症48例次临床观察

目的探讨丙种球蛋白治疗化疗后血小板减少症的临床疗效。方法将化疗后血小板减少症患者分为3组。丙种球蛋白（IVIG）＋粒细胞集落刺激因子（G-CSF）组，G-CSF组，IVIG组，分别观察比较其各组血小板恢复情况。结果IVIG＋G-CSF组和IVIG组治疗化疗后血小板减少症用药5d后血小板增加值与用药前相比有显著差异（P〈0．01和P〈0．05）；与单用G-CSF组相比也有显著性差异。结论IVIG具有升高化疗后血小板减少症的作用，IVIG与G—CSF联合应用具有明显增强其升高血小板的作用。     

调节性T细胞的变化对重型再生障碍性贫血临床转归的意义

目的了解调节性T细胞(Tregs)在再生障碍性贫血患者中的表达水平在疾病过程中的变化规律,探讨Tregs在再生障碍性贫血发病机制中的作用及其作为疾病预后和疗效判断指标的可能性。方法以流式细胞术方法检测21例重型再生障碍性贫血患者外周血单个核细胞中Tregs水平在经免疫抑制剂治疗前后的变化,并与正常对照组相比较。结果重型再障患者Tregs数量较正常人明显减少,而治疗有效者Tregs水平与正常人无差异,无效者Tregs无明显变化。结论 Tregs可能对维持正常的造血至关重要,Tregs的减少同再障的发生密切相关,并可以作为监测再障疗效的指标。     

Evaluation of immunoglobulin G and its subclasses in aplastic anemia

We selected 31 patients with aplastic anemia to measure their total immunoglobulin (Ig) G and IgG subclasses and compared the results obtained with those obtained in the normal control group (n=461). Patients with aplastic anemia were classified into three subgroups according to severity: mild subgroup (n=14), moderate subgroup (n=12) and severe subgroup (n=5). The decrease in total IgG was recognized in all these three subgroups (p<0.001). Although IgG1 decreased in severe subgroup (p<0.01), it showed no significant difference in mild and moderate subgroups. The decrease in IgG2 and IgG3 was observed in all these three subgroups (p<0.001 and p<0.01, respectively). Although IgG4 decreased in mild subgroup (p<0.05), it showed no significant difference in moderate and severe subgroups. We speculated that the measurement of IgG subclasses was useful in understanding the pathophysiology of humoral immunity in aplastic anemia.     

苯中毒致重型再生障碍性贫血病人的护理

目的通过对46例苯中毒致重型再障病人进行临床观察和护理研究,总结苯中毒致重型再障病人的护理体会。方法对46例苯中毒致重型再障病例进行回顾性分析。结果行之有效的护理是苯中毒致重型再障病人提高生存率,减少并发症,提高生命质量的关键。     

Allogenic hematopoietic stem cell transplantation in acquired aplastic anemia: first experience of the National Center for Bone Marrow Grafting

Bone marrow transplantation from HLA-identical sibling offers cure and leads to restoration of normal hematopoiesis and long-term survival in 60-80% of recipients. From february 1998 to october 1999, seven patients with aplastic anemia (2 very severe aplastic anemia and 5 severe aplastic anemia), with a median age of 22 years (14-39), received a transplant from an HLA-identical sibling donor. All patients had sustained engraftment. Only one patient developed grade IV acute graft-versus-host disease. One patient died in the 22th day of systemic mycobacterial infection and one in the 79th day of acute graft-versus-host disease. The remaining 5 patients are alive and have a complete hematological recovery, with a median follow-up of 6 months (1,5-12). There are at least two reasons for the improved survival of patients with aplastic anemia who where treated by HLA-indentical bone marrow transplantation. One is the decreased incidence of graft rejection that has resulted from the more judicious use of transfusions before bone marrow transplantation, and improvements in the immunosuppressive qualities of the conditioning programs. Another reason for improved survival is the decrease in the incidence and severity of acute graft-versus-host disease.     

白血病及重型再生障碍性贫血并发败血症40例临床分析

对白血病化疗后并发败血症35例及重型再生障碍性贫血并发败血症5例进行了分析,发现G杆菌占92％,原发感染灶中软组织较多,败血症时血清CRP明显升高,外周血中性粒细胞绝对值减少;应用普通抗生素组绿脓杆菌、大肠杆菌败血症多,治愈率41％,第三代头孢霉素组绿脓杆菌、克雷白杆菌败血症多,治愈率72％,两组病例治愈率差异显著(P相似文献   

Hematopoietic stem-cell transplantation in aplastic anemia

Severe aplastic anemia is a rare syndrome characterized by bone marrow failure with cytopenias and hypocellular bone marrow biopsy (usually 10-15%), without blasts or myelodysplasia. The first choice treatment for these patients is allogeneic bone marrow transplantation from a sibling matched for HLA-A, HLA-B and HLA-DR. Unfortunately only 30% of patients have an HLA-matched sibling (a 25% chance per sibling). The alternative treatment for severe aplastic anemia for the rest of the patients (70%) is immunosuppression with antithymocyte globuline and cyclosporine. The evolution of bone marrow transplantation since 1970's has been positive in terms of survival and transplant success (initial overall survival 43% vs. 90% lately, and graft rejection of 29% vs. 4%). The favorable outcome of bone marrow transplantation for severe or very severe aplastic anemia is due to: the use of conditioning with antithymocyte globuline and cyclophosphamide, the use of graft-vs.-host disease prophylaxis with short curse methotrexate and cyclosporine and the use of filtrated and irradiated blood products. For those patients without an HLA-matched related donor the first treatment to use is the immunosuppression with antithymocyte globuline and cyclosporine. Another option emerged in the late 80's is the unrelated bone marrow transplantation, with survival hardly half of the HLA-identical related bone marrow transplants. In our country, the first allogeneic bone marrow transplant was done in the Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición, Salvador Zubirán, in a patient with aplastic anemia, making possible to perform this procedure safely in our country.     

重度苯中毒骨髓检查及其临床诊断价值的研究

目的探讨骨髓涂片及活检对重度苯中毒的诊断和鉴别诊断意义.方法对46例重度苯中毒进行骨髓穿刺,取骨髓液及活体组织进行研究.结果 46例有23例骨髓像符合再生障碍性贫血(AA)的典型表现,11例为可疑AA.苯中毒患者的骨髓涂片中粒红比值、巨核细胞数量随着骨髓增生程度降低而降低.结论骨髓活检结合涂片检查对苯中毒的病情及诊断可作较为全面的综合评价.     

一叶(艹秋)碱联合山莨菪碱骨髓腔内滴注治疗再生障碍性贫血的临床研究

目的探讨进一步提高再生障碍性贫血(AA)疗效.方法采用前瞻性同期对照进行研究.比较一叶萩碱联合654-2骨髓腔内滴注(治疗组)和654-2静滴(对照组)治疗AA的疗效.结果治疗组治愈缓解率(83.3%)和总有效率(94.4%)显著高于对照组(11%,55.6%,P＜0.001).且治疗组骨髓象的恢复更为良好.结论一叶萩碱联合654-2骨髓腔内滴注治疗AA疗效显著,治愈缓解率高,复发率低.     

Leukocytoclastic vasculitis, cryoglobulinemia and medullary aplasia associated with hepatitis C]

Various clinical and immunological extrahepatic manifestations were described during infection by hepatitis C virus (HCV). We reported a rare association, within the same patient, made up with a cutaneous leucytoclastic vasculitis, cryoglobulinemia and aplastic anemia. A 70 years old woman with infection by HCV diagnosed four years ago, was hospitalized due to upper members purpura and six cutaneous ulcerations. Complete blood count revealed a pancytopenia. Prothrombin time was at 65%, AST, ALT an d GT were within normal limits. Test for antibodies to HCV en serum was positive. Bone marrow aspiration showed marked hypocellularity. A skin biopsy showed leucocytoclastic vasculitis of small vessels. Interferon a therapy was not indicated because aplastic anemia. Simultaneous occurrence of cutaneous vasculitis, cryoglobulinemia and aplastic anemia during HCV infection lays the question of their mechanism. Purpura and cutaneous ulcerations can be due to cryoglobulinia.     

FC预处理方案异基因外周血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

目的探索氟达拉滨（Flu）＋环磷酰胺（CTX）预处理方案（Fc预处理方案）异基因造血干细胞移植治疗重型再障的可行性。方法9例重型再障患者接受HLA全相合并基因造血干细胞移植。预处理方案采用FC方案：即氟达拉滨（Flu）30mg／m^2，静脉滴注，1／d，d-6-d-2，共5d；环磷酰胺（CTX）50mg／kg，静脉滴注，1／d，d-5-d-2，共4d。环孢素A（CsA）＋骁悉（MMF）联舍方案预防移植物抗宿主病（GVHD）。结果9例患者均成功植入，中性粒细胞≥0．5×10^9／L的时间中位时间为12（10-16）d，PLT≥20×10^9／L的时间中位时间为14（12-19）d。移植后30d检测证实均为供者型完全嵌合状态。1例发生肠道Ⅱ度急性GVHD，1例发生皮肤I度急性GVHD，1例出现慢性GVHD，Ⅱ度以上（含Ⅱ度）急性GVHD总发生率仅为11．1％。中位随访时间39个月，9例患者均无病存活。结论Fc预处理方案植入率高，预处理相关并发症少，无病生存率高，临床疗效好。