内分泌代谢性肌病

内分泌对肌肉活动的作用和内分泌代谢异常相关的肌病已引起人们的重视。由于本病少有主诉故常被忽视甚至误诊,本文从临床角度出发结合近期文献作一复习。 一、甲亢肌病 甲亢性肌病又叫甲状腺毒性肌病,是甲亢的特殊类型。临床上可分为四型,甲亢患者可以合并一种或多种肌病,现将临床各型及特点简介如下。 (一) 急性甲亢肌病(ATM) 临床少见。其特点:除有甲亢症状和体征外,还有四肢肌和躯干肌萎缩,病势凶险,可在数周内迅速出现延髓麻痹,表现为表情淡漠,咀嚼及吞咽困难,呼吸困难,常因呼吸肌麻痹而死亡。故及时诊断正确治疗     

子宫腺肌病临床与病理分析

目的分析子宫腺肌病临床与病理的特征与联系，以提高临床诊断的正确率。方法回顾性统计分析手术和病理证实116例子宫腺肌病患者临床资料、超声结果及病理特点。结果本组病例，临床超声诊断的正确率为47．1％；合并子宫肌瘤36．2％。以月经过多为主的月经异常伴渐进性加重的痛经为本病的主要症状，占71．6％与53．4％；月经过多的发生率随病变的广度递增，随病变的深度递减；痛经的发生率随病变广度与深度递增。结论病理检查是子宫腺肌病确诊的依据。提高临床诊断的正确率，必须认真询问病史，分析症状、体征，提高B超的诊断水平。     

线粒体脑肌病的临床病理特点及影像学诊断

线粒体脑肌病临床表现缺乏特异性,易被误诊.随着对其病理及发病机制认识的提高,临床病例也相应增多,影像学尤其是MRI可为临床提供更多的诊断及鉴别诊断依据.本文对线粒体脑肌病的临床病理特点及影像学诊断予以综述.     

强直性肌营养不良的临床及病理研究

目的　通过对强直性肌营养不良的临床表现及肌肉病理研究 ,总结该病的临床及病理特点 ,加深对其的认识以提高诊断水平。方法　对两例强直性肌营养不良病人分别进行肌电图、肌肉活检、头颅磁共振成像、血清酶、血生化等项检查。结果　两例病人均呈慢性病程 ,以肌无力、肌萎缩为主要表现 ,伴有头发稀疏、白内障、心脏传导阻滞等多系统损害。临床无肌强直表现 ,但通过肌电图检查均发现有自发强直电位发放。肌活检均以肌纤维核内移、核袋及核链现象为主要病理改变。结论　强直性肌营养不良是一少见疾病 ,是以肌无力、肌强直为主要表现的多系统损害的遗传性疾病。肌强直症状不突出时 ,易延误诊断。尽早行肌电图检查以发现亚临床肌强直现象 ,并进行肌活检是诊断该病的关键。     

子宫腺肌病70例临床病理分析

目的：观察子宫腺肌病的临床病理学表现。方法：对70例子宫腺肌病患者的临床资料和组织病理切片做回顾性分析。结果：临床表现以月经增多、不规则阴道流血、痛经为主要症状，子宫增大为主要体征。病理组织切片在子宫肌层见到子宫内膜腺体及间质即可以做出确切的诊断。结论：组织病理学诊断对子宫腺肌病的诊断具有十分可靠的价值。     

子宫腺肌病237例临床病理分析

目的：提高子宫腺肌病（Adenomyosis,AD）的临床诊断准确率。方法：对1 133例子宫切除标本进行病理检查,确诊AD 237例。活检标本采用石蜡切片,H-E染色,光镜检查。结果：237例中,病理组织学诊断为单纯AD 127例（53.59%）,合并子宫肌瘤95例（40.08%）,合并子宫内膜异位症41例（17.30%）,合并卵巢肿瘤24例（10.13%）,合并子宫内膜单纯增生28例（11.81%）,合并单纯内膜息肉16例（6.75%）。结论：对本病应结合临床表现、B超检查、病理诊断等综合判断以提高对本病的诊断率。     

多发性肌炎临床及病理分析

[目的]探讨多发性肌炎的发病机理、临床特点、病理改变及治疗和预防。[方法]对35例多发性肌炎患者依据其临床表现、血清酶学检查及肌肉活检，进行治疗观察。[结果]多发性肌炎临床以肌无力、肌肉疼痛、血清酶谱增高、肌电衅呈肌源性损害为主，病理改变为不同程度肌纤维断裂、坏死，伴有纤维组织增生，炎性细胞浸润。[结论]皮质激素治疗有效，症状随血清酶谱下降而改善。     

先天性肌病的病理研究进展

先天性肌病是一组出生后或婴幼儿期发病的肌肉疾病,根据骨骼肌活检病理学特征分类,目前已报道的先天性肌病多达40余种,分为3大类：经典型、广泛认可型和可疑型。其临床表现类似,确诊有赖于肌活检病理分析。     

远端型肌病一个大家系临床病理分析

远端型肌病是一组以四肢远端肌肉无力和萎缩为主要表现的原发性肌肉疾病[1],参照Barohn等提出的以起病年龄为基础的远端型肌病分类标准,可分为成年早期起病1型[Nonaka型,又称镶边空泡性远端肌病(DMRV)]、成年早期起病2型(Miyo-shi型,MM)、成年晚期起病1型(Welander型,WMD)、成年晚期     

子宫腺肌病的临床和病理诊断分析

目的探讨子宫腺肌病的临床体征以及病理诊断情况,旨在提高疾病的诊断准确率。方法抽取2011年9月~2013年9月入我院治疗的子宫腺肌病患者51例作为研究对象,对患者的病历资料作回顾性分析。结果子宫腺肌病患者入院时,临床体征以经期异常症状月经量异常、腹痛症状、经期延长为主,部分绝经妇女伴随阴道不规则出血症状。超声检查结果显示子宫呈明显增大状。病理组织检查结果显示,大部分处于增生期,小部分处于分泌期。结论子宫腺肌病的临床体征无明显特异性,易出现误诊的现象。医生需根据患者的妊娠情况、临床体征以及超声等辅助检查进行病情确诊,该方式不仅能够提高疾病的诊断率,还能为医生确定治疗方案提供依据。     

子宫腺肌病58例的临床病理分析

目的 观察子宫腺肌病的临床病理学表现。方法 对58例子宫腺肌病患者的临床资料和组织病理切片做了回顾性分析。结果 临床表现以月经增多、不规则阴道流血、痛经为主要症状，子宫增大为主要体征。病理组织切片在子宫肌层见到子宫内膜腺体及问质即可以做出确切的诊断。结论 组织病理学诊断对子宫腺肌病的诊断具有十分可靠的价值。     

子宫腺肌病62例临床与病理分析

对我院2003—12／2007—12子宫腺肌病62例临床与病理分析如下。     

脂质沉积性肌病病理特点及治疗

脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)是由于脂质代谢过程中的酶或肉毒碱等缺乏,影响了肌肉纤维内正常的脂质代谢,导致异常增多的脂滴在肌纤维内堆积而引起的一种肌病.     

脂质沉积性肌病临床和病理特征分析及1例报告

脂质沉积性肌病（lipid storage myopathy,LSM）是由于脂质代谢通路上肉碱或一些酶的缺乏,直接或问接影响了肌肉细胞内的脂质代谢,导致脂肪在肌纤维细胞中积聚而引起的一组代谢性疾病。由于该病是一种可以治疗的疾病,治疗后预后较好,因此及早诊断和治疗本病非常重要。笔者报道1例经病理和电镜检查证实的LSM,并复习相关文献,将该病的临床和病理特点介绍如下。     

远端型肌病/肌营养不良:临床、病理、分子生物学研究进展

远端型肌病/肌营养不良是一组以进行性四肢远端肌无力、萎缩为临床特点的遗传性骨骼肌疾病。本文对远端型肌病/肌营养不良的临床、病理、分子生物学研究进展进行综述。     

脂质沉积性肌病12例临床与病理分析

脂质沉积性肌病（Lipid storag emyopathy，LSM）是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍，导致脂质沉积在肌纤维中而引起的一组肌病。临床表现为肌无力，近端为主，活动后易疲劳，症状可进行性加重，也可时轻时重，有波动性，或有缓解复发倾向。1972年Enger首次报道以来，临床报道逐渐增多，临床确诊有一定的难度，最后的诊断依靠肌肉活检，现将我科自1994年-2006年收治经肌肉活检证实的12例LSM临床特点、肌肉组化和治疗总结如下。     

杆状体肌病的临床病理特征与预后分析

杆状体肌病(NM)为一种少见的先天性肌病，报告l例成人晚发肌病患者的临床表现、实验室及肌肉病理检查，电镜下观察到多数肌纤维中含有大量源于Z线的杆状体，确诊为NM。结合国内外文献探讨NM的临床与病理特点，对于有近端肢体无力特别是合并有免疫系统疾病的患者行MGT染色或电镜检查将避免NM的误诊，早期功能锻炼可改善此类患者的预后。     

子宫腺肌病合并子宫内膜癌的临床病理分析

目的研究子宫腺肌病合并子宫内膜癌患者的临床病理特征,并比较子宫腺肌病合并子宫内膜癌患者与单纯子宫内膜癌患者的高危影响因素及其对复发与预后意义。方法对2002年2月至2015年7月期间治疗的307例子宫内膜癌患者的临床病理资料进行了回顾性分析,其中子宫腺肌病合并子宫内膜癌患者31例(A组,10.1%),其余276例为单纯子宫内膜癌患者(B组,89.9%)。观察两组患者临床资料,比较分析手术病理分期、病理类型、肌层浸润深度、雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)的表达、细胞学分型、腹水细胞学、淋巴结转移,复发率,3年无病存活率,3年总存活率等。结果与B组比较,A组肌层深度浸润较浅,组织分化程度好,PR阳性检测率高,复发率低,3年无病存活率高,3年总存活率高,差异具有统计学意义(P0.05)。其他指标如手术病理分期、年龄、绝经率、体重指数、雌激素受体(ER)、腹水细胞学阳性率、淋巴结转移及病理类型两组比较差异无统计学意义(P0.05)。结论子宫腺肌病合并子宫内膜癌可能为雌激素依赖性肿瘤,肌层浸润较浅,组织分化好,相较单纯的子宫内膜癌患者其高危因素少,患者术后复发率低,3年无病存活率高,3年总存活率高,预后较好。     

杆状体肌病的临床病理特征与预后分析

杆状体肌病(NM)为一种少见的先天性肌病,报告1例成人晚发肌病患者的临床表现、实验室及肌肉病理检查,电镜下观察到多数肌纤维中含有大量源于Z线的杆状体,确诊为NM。结合国内外文献探讨NM的临床与病理特点,对于有近端肢体无力特别是合并有免疫系统疾病的患者行MGT染色或电镜检查将避免NM的误诊,早期功能锻炼可改善此类患者的预后。     

脂质沉积性肌病病理讨论

脂质沉积性肌病(ＬＳＭ)是指由于肌纤维内脂肪代谢障碍,致使肌细胞内脂肪堆积而引起的以肌无力和肌疲劳为主要表现的肌病。1969年Ｂｒａｄｌｅｙ等[1]首先对此类肌病进行了描述,1973年Ｅｎｇｅｌ等[2]发现肉毒碱缺乏,提出了脂质代谢性肌病的诊断。目前国内有关文献报道尚少[3～5],我们在近三年来所作的80余例肌肉活检中,发现脂质沉积性肌病2例,现将其临床和肌肉病理检查结果报道如下。1　资料和方法11　资料　例1　女性,15岁,因间断性四肢无力一年余为主诉入院。一年前无诱因出现四肢无力,休息后症状减轻,半月前肢体无力加重,行走困难。查体…