多发性大动脉炎5例

1 临床资料 多发性大动脉炎5例,男1例,女4例,年龄18～49岁,病史7～96个月.均全身乏力,有长期发热史3例,头晕头痛3例,视物模糊2例,高血压4例,脑梗塞1例,双上肢无力3例,双下肢无力1例,皮下疼痛结节1例,生活不能自理2例.体格检查:双上肢无脉或脉微弱3例,下肢脉微弱1例,颈双侧压痛2例,皮下压痛结节1例,颈部血管杂音2例.4例行动脉造影(DSA)检查:1例腹主动脉及左肾动脉狭窄;1例示头臂干狭窄,右颈总动脉狭窄60～70%,左颈总动脉近端完全闭塞,右锁骨下动脉起始有血栓并完全闭塞,左锁骨下动脉中段闭塞,左椎动脉及左胸廓内动脉显影好;2例头臂干狭闭及双颈动脉狭窄.1例彩超示:左侧颈动脉闭塞,双锁骨下动脉重度狭窄右颈动脉轻、中度狭窄.     

主动脉夹层分离的介入开窗治疗一例

患者男 ,69岁 ,因突发腰背部撕裂样疼痛 1周余急诊入院 ,有 2 0余年高血压史。体检 :神志清 ,ＢＰ 160 / 90ｍｍＨｇ ,心肺正常 ,腹软 ,脐上有轻压痛 ,腹主动脉、双侧颈动脉、上肢动脉搏动正常 ,股动脉搏动弱。核磁共振动脉造影 (ＭＲＡ)和心脏Ｂ超确诊为主动脉夹层分离 (ＤｅＢａｋｅｙⅠ型 ) ,经保守治疗无效 ,行介入治疗。手术过程 :局麻下左、右股动脉穿刺主动脉造影示腹腔干、肠系膜上动脉及右肾动脉开口于真腔 ,平Ｌ3处可见有夹层撕裂 ,真腔受压 ,右髂总动脉通畅 ,左髂总动脉明显变细。取右侧腋动脉穿刺插管进入假腔 ,造影示左肾动脉…     

DeBakey Ⅰ型主动脉夹层动脉瘤的血管腔内治疗

目的探讨血管腔内治疗DeBakeyⅠ型主动脉夹层动脉瘤的方法。方法对7例DeBakeyⅠ型主动脉夹层动脉瘤进行血管腔内治疗。7例均行磁共振血管造影、CT和动脉造影检查确诊。内膜撕裂口均位于升主动脉,距冠状动脉开口2．5-6．0cm,距右头臂干开口0．5-4．0cm。2例通过左颈总动脉置入带膜支架,术前行左锁骨下动脉-左颈总动脉间内转流术以保证左颈总动脉血供。5例通过右股总动脉置入带膜支架,其中2例先行左锁骨下动脉-左颈总动脉-右颈总动脉人工血管旁路术。结果全组均手术成功。3例第1枚支架释放后仍有较多内漏,即再放入第2枚支架,交错重叠于第1枚支架内面而成功封闭撕裂口,消灭内漏。除1例术后1个月因急性上消化道大出血死亡外,其余6例存活。6例的假腔均有血栓形成,无内漏,无新的夹层动脉瘤形成。结论DeBakeyⅠ型主动脉夹层动脉瘤的血管腔内治疗是可行、微创和有效的。病例选择应注意撕裂口距冠状动脉开口的距离。     

头臂血管转流并主动脉覆膜支架植入术在Stanford B1C型主动脉夹层中的应用

目的评价头臂血管转流并主动脉覆膜支架植入术治疗Stanford B1C型主动脉夹层的治疗效果。方法 2013年12月至2017年12月期间我中心应用头臂血管转流并同期行覆膜支架植入手术技术治疗Stanford B1C型主动脉夹层患者49例,其中男33例、女16例,平均年龄(60.4±5.5)岁。29例行左颈总动脉-左锁骨下动脉人工血管转流术,18例行右颈总动脉-左颈总动脉-左锁骨下动脉人工血管转流术,2例行右颈总动脉-右锁骨下动脉转流+左颈总动脉-左锁骨下动脉人工血管转流术。结果全组患者术后30 d内死亡1例(2.0%),术后生存48例,随访率100.0%(48/48),术后随访6～47(26.8±11.9)个月,其中1例术后6个月再发胸痛,急诊复查全程主动脉血管造影CT提示逆撕Stanford A1S型夹层,行外科手术,效果满意。全组存活患者未发生内漏。结论头臂血管转流并同期行主动脉覆膜支架植入手术治疗Stanford B1C型主动脉夹层患者是安全有效的。     

Stanford A型主动脉夹层合并短肠综合征一例

患者 男,41岁.因全小肠及右半结肠切除术后1个月余入院.曾有高血压病史4年,一直未规律服药控制,入院拟择期行小肠移植.行心脏彩色多普勒超声心动图检查时发现左室壁增厚,升主动脉增宽,主动脉瓣关闭不全,升主动脉腔内条带状强网声漂浮,考虑主动脉夹层动脉瘤.双源CT检查示:Stanford A型主动脉夹层,腹主动脉自肠系膜上动脉开口至髂总动脉及左髂外动脉均可见夹层,右肾动脉开口重度狭窄,尿素氮及肌酐正常.     

主动脉夹层的介入开窗治疗

病人　男 ,6 9岁。突发腰背痛 1周余 ;有二十余年高血压史。查体 :血压 16 0 / 90ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,腹软 ,脐上有轻压痛 ,股动脉搏动弱。磁共振动脉造影 (ＭＲＡ)和心脏超声确诊为主动脉夹层 (ＤｅＢａｋｅｙＩ型 ) ,保守治疗 2 0余天 ,症状无好转 ,遂于 1998年 8月行介入治疗。手术过程 :局麻下左、右股动脉穿刺主动脉造影示 ,腹腔干、肠系膜上动脉及右肾动脉开口于真腔 ,平第 3腰椎 (Ｌ3)处可见有夹层撕裂 ,真腔受压 ,右髂总动脉通畅 ,左髂总动脉明显变细。取右侧腋动脉进入假腔 ,造影示左肾动脉显影 ,平Ｌ3 处假腔血流…     

心内畸形合并降主动脉缩窄一期矫治1例

病儿 男，13岁。自幼发现心脏杂音，活动后心悸、胸闷2个月。查体口唇无发绀；血压：右上肢134／71mmHg（1mmHg=0．133kPa），左上肢109／63mmHg，右下肢99／56mmHg，左下肢91／67mmHg。胸骨左缘3、4肋间可闻及3／Ⅵ级收缩期喷射样杂音，主动脉瓣听诊区可闻及3／Ⅵ级舒张期哈气样杂音。心电图示左心室肥大伴劳损。心脏彩色超声和大血管磁共振（MRA）检查见干下型室间隔缺损（VSD）1．0cm，主动脉瓣右冠瓣脱垂伴中度关闭不全，降主动脉起始处内径缩窄，最窄处约0．6cm。     

异位头臂干1例

病儿　女，１６岁。吞咽困难１个月，进行性加重。查体：无明显异常。食管吞钡检查示食管中段后壁外来压迫，迷走右锁骨下动脉可能起自主动脉弓降部（图１）；数字减影造影（ＤＳＡ）示迷走头臂干起自主动脉弓降部（图２），术前诊断为迷走头臂干压迫食管。１９９８年１０月先在颈丛麻醉下阻断右颈总动脉２０分钟，病人无头晕、偏瘫、惊厥、昏迷等脑缺血表现，然后在全麻下右侧卧位经左第４肋间进胸，探查见降主动脉左后方发出迷走头臂干，绕过食管后方走向右侧，压迫食管。阻断该动脉后右桡动脉搏动消失，证实其为迷走头臂干。从食管后游离…     

1例单侧肾病人体外循环期间的肾保护

病人　女 ,5 1岁。发现心脏杂音 2 0年 ,心悸、气短 3年 ,加重 6个月 ,以“风湿性心脏病 ,二尖瓣狭窄 (ＭＳ)并关闭不全(ＭＩ)”入院。查体 :血压 170 /90ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0 133ｋＰａ) ,心功能ＩＩＩ级 ,少尿。超声心动图检查示二尖瓣重度狭窄 ,二尖瓣、三尖瓣和主动脉瓣均有轻度关闭不全 ;左心扩大。呼吸功能检查示呼吸功能中度不全。核医学肾功能检查示右肾无功能 (自家切除 ) ,左肾代偿性增大。血液生化血尿素痰2 4 6ｍｇ/ｄｌ,血清肌酐 1 3ｍｇ/ｄｌ。1999年 11月行二尖瓣置换术。常规麻醉 ,常温下体外循环 ,应用希健Ｉ型膜肺 ,预…     

Konno-Rastan手术治疗儿童主动脉瓣下狭窄并关闭不全一例

患儿　女 ,9岁 ,体重 17ｋｇ ,活动后气短 3年。查体胸骨上窝可触及收缩期震颤 ,心脏明显扩大 ,主动脉瓣听诊区闻及 4 / 6级收缩期杂音 ;胸部Ｘ光片显示心胸比率 0 70 ;心脏超声见主动脉瓣中度返流 ,瓣下狭窄 ,左室流出道压差 6 6ｍｍＨｇ ,左室舒张末内径 (ＬＶＥＤＤ)扩大至 4 8ｍｍ ,动脉导管未闭 ,长 4ｍｍ ,直径6ｍｍ ,左向右分流 ,主动脉瓣环内径 16ｍｍ。诊断为先天性主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣中度关闭不全、动脉导管未闭。入院后患儿手术在全麻、体外循环、中度低温下进行。胸骨正中切口 ,见左心室明显增大 ,升主动脉轻度扩张。结…     

模块分叉支架型血管设计的CT研究

目的 利用CT研究中国人升主动脉及主动脉弓与腔内修复技术相关的血管解剖特点.方法 选择2006年9月至2007年9月在我院接受主动脉CT血管造影且符合入选条件的个体388例,使用美国GE公司AW 4.2工作站测量升主动脉、主动脉弓、弓上分支的直径和长度.结果 冠状动脉开口以上至左锁骨下动脉以远6个测量点的主动脉直径分别为(34±5)mm、(34±5)mm、(33±4)mm、(30±4)mm、(28±3)mm和(26±3)mm.头臂干两处测量点的直径分别为(13.1±1.9)mm和(12.8±2.3)mm.左颈总动脉两处测量点的直径分别为(8.7±1.5)mm和(7.9±1.0)mm.左锁骨下动脉两处测量点的直径分别为(10.7±1.7)mm和(9.3±1.3)mm.冠状动脉开口处至头臂干动脉开口近端的主动脉管腔长度为(5.3±1.2)cm,头臂干开口近端与左颈总动脉开口近端之间的主动脉管腔距离为(1.3±0.4)cm,头臂干起始处至右锁骨下动脉开口处长度为(4.1±0.8)cm,左锁骨下动脉起始处至椎动脉开口处管腔长度为(3.8±0.8)cm,头臂干与左颈总动脉管壁之间距离为(O.4±0.2)cm,左颈总与左锁骨下动脉之间管壁距离为(0.7±0.6)cm.结论 CT测量所得的升主动脉数据可以为支架血管的系列生产提供支持.     

罕见的主动脉瓣下移畸形1例

病人　男 ,2 7岁。因阵发性心前区闷痛 4个月 ,突发持续疼痛伴胸闷、憋气 4ｄ入院。查体 :发育正常 ,右上肢血压 12 0 / 5 6ｍｍＨｇ (16 0 / 7 5 6ｋＰａ) ,左上肢无脉 ,心脏浊音界稍增大 ,心率 80次 /ｍｉｎ ,主动脉瓣第一听诊区可闻及 3/ＶＩ级双期杂音、第二听诊区可闻及海鸥鸣音 ,杂音范围较广泛。3年前经造影诊断为多发性大动脉炎 (头臂型 )。半年前心脏超声检查未发现主动脉瓣病变。本次心脏超声示主动脉瓣大量反流 ,右冠瓣下移、附着于室间隔上 ,瓣叶较长 ,其上有 2个约 3ｍｍ穿孔 ,左室舒张内径 70ｍｍ ,射血分数值 0 5 2 (图 1)…     

外科治疗大动脉炎累及冠状动脉一例

患者　女性 ,19岁 ,阵发性心慌、胸闷、气喘 2年 ,近 2个月症状加重且有阵发性夜间呼吸困难 ,伴咳嗽、咯痰。查体 :双上肢血压 12 0 /70ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0 133ｋＰａ) ,双下肢血压 85 /6 5ｍｍＨｇ,动脉及足背动脉搏动细弱。胸部Ｘ光片显示 :心脏明显增大 ,以左心室为著。主动脉及冠状动脉造影显示 :胸降主动脉近端严重狭窄 ,左锁骨下动脉近端部分狭窄 ,左冠状动脉主干完全闭塞 ,左心室射血分数 (ＬＶＥＦ)仅 18%。血沉(ＥＳＲ )最高 4 9ｍｍ/ｈ ,术前复查为17ｍｍ/ｈ。患者未采用过激素治疗。在内科诊断为 :大动脉炎累及降主动脉、左…     

主动脉弓离断并法洛四联症、右锁骨下动脉及降主动脉侧支起源1例

病儿女,12岁。自幼发现心脏杂音,全身发绀,有蹲踞现象。查体血压右上肢90/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),左上肢100/70mmHg,右下肢110/70mmHg,左下肢110/80mmHg。口唇及颜面发绀,心率80次/min,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及4/VI级喷射性收缩期杂音,杵状指(趾)。心电图示窦性心律,电轴右偏(109°),右室肥厚。X线胸片示心胸比率0.53,双肺血稀疏,心腰凹,右室增大,双上腔静脉可疑。心脏彩色超声示右心房、室增大,左心腔内径相对较小,主肺动脉及分支内径正常。左室长轴及大动脉短轴切面显示主动脉大部分发自右室,主动脉在右前,肺动脉在左后;右室流出道8mm;室间隔与主动脉前壁回声连续中断23mm;左上腔静脉永存。动脉血气分析PCO_235mmHg,PO_252mmHg,SaO_20.87。经皮四肢末梢血氧饱和度左上肢0.87,右上肢0.86,双下肢均为0.87。左、右心血管造影见两大动脉均起自右室,右室流出道狭窄,膜部室间隔缺损,主动脉弓于左锁骨下动脉后中断,右锁骨下动脉及降主动脉由主动脉侧支形成(图1～8)。图1右心室造影示右室流出道狭窄图2、3右心室造影示升主动脉、主肺动脉同时显影,膜部室间隔缺损,右室流出道狭窄,肺动脉发育佳图4猪尾心导管经右股动脉(测压证实)到达侧支形成的降主动脉起始处造影,见造影剂向下快速充盈图5心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉(测压证实)进入降主动脉造影,见造影剂向下快速充盈图6心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉到达侧支形成右锁骨下动脉和降主动脉的共汇处造影,见造影剂向两处快速充盈图7心导管经左桡动脉、左锁骨下动脉进入升主动脉造影,见左、右颈总动脉和左锁骨下动脉均显影,右锁骨下动脉未显影,左锁骨下动脉以后主动脉弓中断图8图7的下一时相,见大量侧支形成右锁骨下动脉及降主动脉2004年8月在全麻低温体外循环下行法洛四联症根治术。术中见主动脉∶主肺动脉为2∶1,右室扩大,右室流出道肌性狭窄,肺动脉瓣环狭窄,直径0.5cm。肺动脉瓣二瓣化畸形,主肺动脉及左、右肺动脉发育良好。嵴下型室间隔缺损3.0cm×2.5cm大小。主动脉骑跨70%以上,二尖瓣与主动脉瓣有纤维连续。左上腔静脉永存。疏通右室流出道,血管片补片关闭室间隔缺损,垫自体心包的涤纶片跨肺动脉瓣环加宽右室流出道。考虑病儿主动脉系侧支循环丰富,对主动脉中断未处理。术终测上、下肢动脉平均压差仅10mmHg。病儿术后恢复顺利,术后10d痊愈出院。现已随访28个月,病儿恢复正常生活和学习。讨论主动脉弓离断罕见,病死率较高,在先心病婴儿尸检中,发现率为1.4%〔1〕。室间隔缺损和动脉导管未闭是最常见的合并畸形,亦可合并永存共同动脉干、主肺动脉间隔缺损、大动脉转位、右肺动脉起源异常、右肺动脉闭锁和左冠状动脉异常起源于右肺动脉等。心血管造影是术前确诊、分型及鉴别诊断的重要方法。MRI和UFCT也是诊断本症的重要手段。外科手术可一期根治,也可分二期进行,先恢复主动脉弓连续性、再矫治合并畸形。目前倾向一期手术〔1-4〕。     

法洛四联症并复杂大血管畸形1例

病儿男,8岁.生后即发现心脏杂音.查体:血压右上肢93/61 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左上肢57/36 mm Hg,右桡动脉搏动较左侧强,右颈部触及震颤,可闻及连续性杂音.结合心血管、脑血管造影、大血管CTA、颈部血管超声、考虑大血管畸形为:主动脉右弓右降,无名动脉缺如,右颈总动脉及右锁骨下动脉分别起自主动脉弓,右颈总动脉经枕动脉与左侧颈外动脉及左锁骨下动脉交通并汇集成"左无名动脉",引入主肺动脉.     

改良型杂交手术治疗De Bakey Ⅰ型主动脉夹层一例

<正>临床资料患者,男,39岁。主因"突发胸部疼痛伴头晕24 h"急诊入院,行主动脉CT血管造影(CTA)后发现为主动脉夹层形成,诊断为主动脉夹层动脉瘤(De BakeyⅠ型)。胸部增强CT(图1)显示破口位于升主动脉根部,累及主动脉瓣膜和右冠状动脉,顺行撕裂累及无名动脉、右锁骨下动脉、右颈总动脉及左颈总动脉,未累及左锁骨下动脉。在全身麻醉低温体外循环下行Bentall手术+改良型全主动脉弓置换术+主动脉弓覆膜支架植入术。手     

冠心病合并退行性心瓣膜病及预激综合征一例

患者　男 ,5 6岁。反复发作性心悸 2年 ,加重 15天入院。发作时心率达 180次 /分左右。入院查体 :血压 12 5 / 75 m m Hg(1k Pa=7.5 mm Hg) ,心率 86次 /分 ,胸骨右缘第 2肋间可闻及 级收缩期和舒张期杂音。心电图示 :预激综合征 (A型 )。超声心动图示 :退行性心瓣膜病 ,主动脉瓣重度狭窄、关闭不全。冠状动脉造影示 :左冠状动脉前降支中段 70 %狭窄 ,对角支近端 90 %狭窄。临床诊断 :冠状动脉粥样硬化性心脏病 (冠心病 ) ;退行性心瓣膜病 ,主动脉瓣狭窄伴关闭不全 ;预激综合征 (A型 )。入院后在全身麻醉体外循环下行主动脉瓣机械瓣膜置…     

妊娠合并多发性大动脉炎行剖宫产术的麻醉一例

患者 ,女 ,2 3岁 ,体重 72kg ,因足月妊娠、头盆不称 ,全身大动脉炎入院行剖宫产术。患者于孕期 3、7月时分别常规查体 ,双上肢均未测及血压及脉搏 ,但无异常不适 ,未行任何治疗措施 ,否认家族及个人有重大疾病及遗传病史。术前检查 :T 36 5℃ ,P双侧桡动脉测不到 ,HR 89次 /分 ,RR 2 2次 /分 ,BP双侧肱动脉测不到。查体 :双下肢足背动脉搏动尚好 ,心肺功能正常 ,颈部可闻及血管杂音 ;二维超声所见 :双颈总动脉、锁骨下动脉、腋动脉及头臂干内膜均明显增厚 ,左颈总动脉面积狭窄率 5 0 % ,右颈总动脉面积狭窄率 6 0 % ,流速分别为 2 0 …     

主肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并室间隔完整型主动脉弓中断1例

病儿　女 ,3岁 ,13ｋｇ ,生长发育尚可。生后即发现心脏杂音 ,下肢发绀加重 2年。查体 :第 2、3肋间可闻及 3 ＩＶ级收缩期喷射样杂音 ,伴震颤。上肢血压 110 75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,下肢血压 10 0 70ｍｍＨｇ。双侧股动脉搏动对称 ,减弱不明显。安静时 ,经皮氧饱和度上肢 10 0 % ,下肢 85 %。Ｘ线胸片示心胸比率 0 6 5 ,肺血多 ,右室大。螺旋ＣＴ示主、肺动脉间隔缺损 2 0ｃｍ ,距主动脉瓣环约 1 5ｃｍ处右肺动脉起源于升主动脉。主动脉弓中断Ａ型 ,动脉导管未闭 (ＰＤＡ) ,直径 1 0ｃｍ。心导管检查测肺动脉压 10 0 6…     

国人升主动脉及主动脉弓的CT解剖研究

目的 通过CT血管造影(computed tomographic arteriography,CTA)方式回顾性研究中国人群升主及弓部血管的直径、长度特点;方法选择2006年9月至2007年9月接受胸主动脉CT血管造影的患者388例,使用GE公司AW4.2工作站测量升主、弓部、弓上分支的直径及长度数据,运用统计学软件进行分析.结果 冠脉开口以上至左锁骨下动脉以远的主动脉直径D1-D6分别为(34±5)mm;(34±5)mm;(33±4)mm;(30±4)mm;(28±3)mm;(26±3)mm.头臂干两处直径d1,d2分别为(13±2)mm;(13±2)mm.左颈总动脉两处直径d3,d4分别为(8.7±1.5)mm;(7.9±1.0)mm.左锁骨下动脉两处直径d5,d6分别为(10.7±1.7)mm;(9.3±1.3)mm.冠脉开口处至头臂干动脉开口近端的主动脉管腔长度L1为(5.4±1.2)cm;头臂干开口近端与左颈总动脉开口近端之间的主动脉管腔距离L2为(1.3±0.4)cm;头臂干起始处至右锁骨下动脉开口处长度11为(4.0±0.8)cm;左锁骨下动脉起始处至椎动脉开口处管腔长度I2为(3.8±0.8)cm;头臂干与左颈总动脉管壁之间距离I3为(0.39±0.23)cm;左颈总与左锁骨下动脉之间管肇距离I4为(0.7±0.5)cm.结论 得到中国人群升主及弓部血管直径和长度的数据,可为腔内修复升主动脉及主动脉弓的各类研究提供数据支持.