膀胱血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioidcell differention,PEComa)特指由单形性血管周上皮样细胞构成的一种间叶源性肿瘤,其多见于子宫、阔韧带等部位,在由一组少见肿瘤构成的PEComas家族中属罕见类型,而发生于膀胱则更为罕见,目前英文[1]及中文[2-3]文献有关发生在膀胱的报道仅10例。2012年我院诊断膀胱PEComa 1例,现报道如下,并结合相关文献进行复习,以探讨其病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为,以期进一步提高对该病的认识。     

子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的:探讨子宫颈血管周上皮样细胞瘤的临床及病理组织学特征。方法:应用光镜观察及免疫组化染色对1例子宫颈血管周上皮样细胞瘤进行临床病理分析,同时复习相关文献。结果:肿瘤主要由上皮样细胞组成,呈片状排列,细胞间分布较多薄壁小血管,呈网状或裂隙样,免疫组织化学对HMB-45、NSE表达。结论:子宫颈血管周上皮样细胞瘤是一种HMB-45阳性标记的独立真性肿瘤类型,其恶性倾向不明,预后良好。     

肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床病理特点和诊断标准。方法对1例恶性病例的临床、影像学和病理特征进行观察并复习文献。结果患者因肿瘤复发死亡。肿物切面灰红灰黄色,质软易碎;镜下见梭形-上皮样瘤细胞围绕薄壁血管放射状排列,核异型深染,可见核分裂象;免疫组化示瘤细胞Vimentin、SMA和MelanA阳性表达,HMIM5和CD117阴性表达,Ki-67指数10％。结论肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤异型显著,可见核分裂象,CD117阴性表达,Ki-67指数高。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征

目的 探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理特点和生物学行为的判定.方法 复习6例上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床资料和病理切片,选取典型病变蜡块进行相关标记物免疫组化染色,检测指标主要包括HMB45、Melan-A和SMA.并依据相应的分级体系对6例进行生物学行为判定.结果 6例中女性4例,男性2例;年龄从21岁到58岁,平均年龄36.2岁;4例来源于肾脏,2例来自于肝脏;肿瘤大小从5 cm到18 cm不等.临床上无远处转移证据.镜下见肿瘤主要由弥漫的上皮样肿瘤细胞构成,细胞表现出不同程度的异型性,胞质丰富,呈弱嗜酸性或透明状.免疫组化示HMB45、Melan-A和SMA均有阳性表达.生物学行为判定,5例属于不确定恶性潜能范畴,1例为恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤.结论 上皮样血管平滑肌脂肪瘤多属于不确定恶性潜能的肿瘤,极少病例依据组织学特点可以判定为恶性肿瘤.这种依据组织学特点定性的体系有助于临床采取正确积极的治疗方案.     

肝脏血管周上皮样细胞瘤的诊治分析

目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的临床特点、诊断与治疗。方法 回顾性分析2002年1月—2020年9月湖南师范大学附属第一医院收治的101例肝脏PEComa患者资料。其中,女性95例,男性6例;年龄27～63岁,中位年龄47岁。肿瘤平均直径4.7 cm。采用χ²检验或Fisher精确概率法和Logistic回归模型分析肝脏PEComa术后复发的影响因素。结果 99例患者行手术治疗,2例患者仅行超声引导下肝肿块穿刺活检。术后病理诊断均为肝脏PEComa。免疫组织化学检测人黑色素瘤标志物（Melan-A、Melanoma）和肌源性标志物SMA均阳性,99例患者血管源性标志物CD34为阳性。随访2～212个月,复发11例。肿瘤最大直径是否≥5 cm、有无初始症状及Ki-67阳性表达率是否>10%与肝脏PEComa复发有关。Logistic回归模型分析显示,肿瘤最大直径≥5 cm［R=4.893（95% CI：1.045,22.903）］和有初始症状［R=6.501（95% CI：1.384,30.551］）为肝脏PEComa复发的独立危险因素（P <0.05）。结论 肝脏PEComa好发于中年女性,影像学表现具有一定的特异性,但确诊率仍较低,确诊依靠病理学检查,外科手术为主要的治疗方式。由于PEComa的恶性潜能,尤其是存在复发的独立危险因素时,术后应密切随访。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的：研究子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为。方法：对4例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组织化学（SP法）染色和观察,对患者进行随访,并复习相关文献。结果：光镜下4例肿瘤均由透明或嗜酸细胞巢或宽窄不等的细胞索组成,间质有丰富的小血管和程度不等的透明变。免疫组织化学染色示4例瘤细胞均黑色素细胞标记阳性和程度不等的结蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性,CK和CD10阴性。4例现均存活。结论：子宫血管周上皮样细胞肿瘤具有较特征性的组织病理及免疫组织化学特点,HMB45阳性对诊断有重要作用。该肿瘤分良性、恶性潜在不能确定和恶性三类．应与透明细胞癌和上皮样平滑肌肿瘤区别。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

肝血管平滑肌脂肪瘤是一种较少见的肝脏良性间叶性肿瘤[1] ,典型的血管平滑肌脂肪瘤由成熟脂肪、平滑肌和血管以不同的比例组成[2 ] 。其中平滑肌细胞中又分为上皮样、梭形及中间型。而发生在肝脏的具有明显上皮样细胞成分的血管平滑肌脂肪瘤极易被误诊为恶性上皮瘤及其他肿瘤。由于两者的临床治疗、预后极不一致 ,因此进行准确的诊断和鉴别诊断非常重要。笔者收集了 5例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤并结合文献报道 ,以期能进一步认识该肿瘤 ,以便使病人获得最佳的治疗和预后。1　资料与方法收集江苏省人民医院病理科 2 0 0 1年 1月～ 2 0 0 2…     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病理观察

目的:探讨分析肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特征、免疫表型以及鉴别诊断.方法:选取4例肾脏EAML患者为研究对象,观察所有患者的临床表现、病理组织学形态以及免疫表型等情况.结果:4例患者年龄分别为27岁、31岁、35岁、41岁,过去都存在腰痛病史,经过眼观观察发现,2例肿瘤境界比较清楚,2例患者伴有囊性病变,2例存在明显的坏死、出血症状.4例患者并没有包膜,切面质韧、灰白,并没有明显坏血、出血等症状.经过镜检观察,瘤细胞是多边形,而且体积比较大,具有丰富的胞质,呈透明状、空泡状、嗜酸性,具有明显的核仁,而且也容易观察到多核巨细胞.通常瘤细胞呈现巢团状或者弥漫性排列,2例患者瘤组织可观察到明显的坏死、出血症状,而且呈现浸润性边缘.2例患者并没有观察到典型的AML图像.经过免疫组化染色试验显示HMB-45、vimentin以及SMA都呈现阳性,而EMA、CK以及CD10都呈现阴性.结论:EAML分化呈现单一方向,瘤细胞中的HMB-45特异性表达,加上免疫组化进行辅助诊断可鉴别其他肾脏肿瘤.     

血管周细胞瘤样恶性黑色素瘤临床病理观察

目的:观察血管周细胞瘤样恶性黑色素瘤的临床病理特征及免疫组化.方法:对1例血管周细胞肿瘤样恶性黑色素瘤的临床特点、病理形态学、免疫表型进行观察,并复习相关文献.结果:肿瘤位于右耳后皮下,呈结节状,切面灰褐色、囊实性镜下肿瘤细胞由一致的小圆形细胞构成,大部分区域瘤细胞排列呈条索状、梁状、片状并形成大小不等的腔隙,腔内充大量的红细胞形成血管周细胞瘤样形态,结节周边部可见一片状区域,肿瘤细胞稍大,胞浆空,并伴有少许黑色素沉着.免疫组化:HMB45+,Malan-A+,S-100+,Vimentin+,CD34-,CD31-,SMA-,Desmin-,CK-,Ki67+25%.结论:肿瘤位于皮下,结节状,主要形成血管周细胞肿瘤样,结节内细胞无黑色素沉着,容易漏诊.     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析并文献复习

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）的临床病理特点及鉴别诊断。方法通过对2例EAML组织病理学观察、免疫组化标记分析,复习文献,讨论其诊断、鉴别诊断、临床生物学行为的可能性评估。结果2例年龄分别为48、29岁,均无肉眼血尿,无结节硬化症;眼观：肿瘤位于肾脏内,肿瘤无包膜,均有出血、坏死;镜检：瘤细胞体积大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,可见核内包涵体,多核巨细胞散在其中。瘤细胞弥漫性实性排列,呈浸润性边缘;2例均未见典型血管平滑肌脂肪瘤（AML）图像。免疫组化染色显示瘤细胞HMB45、Mela—A、CD68阳性,SMA和vimentin散在性阳性,CK、EMA、RCC、CD10均阴性。结论EAML是一种单向性分化的、缺乏AML经典形态的肿瘤,瘤细胞特异性表达HMB45可与其他肾脏肿瘤相鉴别,易复发和出现转移。     

子宫上皮样血管周细胞瘤1例及文献复习

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一种少见的肿瘤.HE染色呈透明或嗜酸性颗粒状胞浆的上皮样细胞构成.免疫组织化学是以黑色素和肌源性标志物共同表达为主要特征, 近年来受到广大学者的关注[1,2],相关报道越来越多.主要见于肾、肺、肝[3],现将我们遇到的1例子宫体PEComa,进行光镜、免疫组织化学观察并复习相关文献,旨在提高对该肿瘤的认识.     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理分析

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的临床病理学特点、病理诊断及鉴别诊断。方法对3例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的组织病理学观察及免疫组织化学检测。结果光镜下,3例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,肿瘤细胞体积大,多边形或梭形,有丰富的嗜酸性颗粒状胞浆,细胞核较大,核仁明显呈空泡状。免疫组化：肿瘤细胞HMB45、结蛋白（desmin）、肌动蛋白（actin）和波形蛋白（Vim）弥漫阳性;CD68散在阳性;而上皮细胞膜抗原（EMA）、AEl／AE3阴性。结论在未出现远处转移前,肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤。免疫组化对鉴别诊断有重要意义。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤1例报告

患者男,44岁,因体检发现右肝肿物4个月于2007年10月23日入院,无任何临床症状、相关既往史及阳性体征,实验室检查无明显异常。     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特点分析

目的:探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）的临床特点。方法:回顾性分析在2012年6月-2018年11月收治的10例EAML患者的临床资料,对其临床表现、影像特点、病理特征、治疗方法和预后进行分析。结果:10例患者中,女性9例,男性1例,平均年龄36岁,3例在体检时发现,7例有阳性体征。彩超可见囊实性或不均匀实性病灶;CT平扫呈低密度或稍高密度影,可见不同程度的强化;MRI在Ｔ2WI上表现为低信号,呈不均匀强化。8例行肾脏部分切除术,1例行根治性肾脏切除术,1例行肾脏切除术。术后病理8例诊断为EAML;２例病理诊断为肾脏血管平滑肌脂肪瘤（AML）,部分呈EAML。免疫组化染色HMB-45（+）、Melan-A（+）、SMA（+）、CK（-）。术后随访时间7～50个月,平均随访时间28个月,暂未发现复发或远处转移。结论:EAML在临床上较少见,早期症状不明显,确定诊断依靠术后病理HE染色和免疫组化染色。EAML具有恶性潜能,治疗主要以手术切除为主,目前预后尚无统一认识,需要长时间密切随访。     

肺上皮样血管周细胞瘤1例临床病理观察及文献复习

目的观察肺上皮样血管周细胞瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell,PEComa）的临床病理特点。方法对本院2008年会诊的1例肺PEComa进行临床病理资料分析和光镜、免疫组化标记观察并复习相关文献。结果肺PEComa临床表现与其他肺肿瘤比较无独特性。其是起源于血管周细胞的良性间叶性肿瘤,镜检瘤细胞呈圆形、卵圆形,富含糖原,细胞核无明显异型,未见核分裂像及瘤性坏死。免疫组化标记该肿瘤细胞特异性表达黑色素标记HMB-45及S-100。结论 PEComa发生于肺比较罕见,与肺的其他恶性肿瘤鉴别需借助病理及免疫组化标记。     

子宫体血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理分析

目的 探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、免疫组化特征及鉴别诊断。方法 收集苏州市第九人民医院2016年7月至2019年11月诊断为子宫血管周上皮样细胞肿瘤的患者3例,采用HE染色及免疫组化检测3例子宫血管周上皮样细胞肿瘤,观察其病理学及临床特征,并进行随诊。结果 患者51～62岁,平均55.3岁,肿瘤均位于宫体,组织学示肿瘤由透明或嗜酸性细胞巢组成,瘤细胞呈上皮样、梭形,核仁明显,间质血管丰富。免疫组化示瘤细胞vimentin、HMB45、MelanA、Caldesmon、SMA及desmin(+),随访13～53个月,均未见复发或转移。结论 子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的间叶性肿瘤,术前易误诊,确诊应依据病理形态及免疫组化。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT及MR表现

目的 :分析肝脏血管周上皮样细胞瘤的多排螺旋CT及MR表现,提高对本病的认识及影像诊断水平。方法 :回顾性分析经病理证实的13例肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床资料、螺旋CT及MR表现。患者均行CT平扫及双期增强扫描,其中3例同时行1.5T MR平扫及多期增强扫描。结果:13例均为女性,10例为单发,3例为多发。10例单发病灶分别位于肝右叶7例,肝左叶2例,尾状叶1例。肿瘤境界清楚,椭圆形或类圆形,少数呈不规则形或浅分叶状;单发者直径约2.0~9.5 cm,多发者直径约1.0~5.3 cm。9例可见瘤体内含有脂肪成分,4例未见明显脂肪成分。CT平扫呈等低密度,脂肪组织轻中度强化,除脂肪外实质成分增强后动静脉期呈明显持续强化,瘤体内见迂曲血管影,延迟后肿瘤呈稍低密度。MR平扫肿瘤呈稍长T1稍长T2信号,DWI高信号,增强特征较CT类似。结论:含脂肪及血管结构的肝脏血管周上皮样细胞瘤有一定的特征性CT影像表现;未见明显脂肪成分的肝脏血管周上皮样细胞瘤缺乏特征性影像学表现,确诊依赖组织病理学。     

男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点、诊断要点及治疗。方法应用HE及免疫组化染色对6例男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤进行临床病理分析,并复习相关文献。结果肿瘤主要由上皮样和梭形细胞组成,细胞排列成编织状、巢团状,间质血窦丰富。免疫组化示瘤细胞SMA、Melan—A、HMB-45阳性表达,CD34、CD117、S-100、CgA、Syn均阴性。患者行肿瘤切除术,术后随访至今未见复发和转移。结论男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤少见,与其他部位同类肿瘤相似,手术切除是首选的治疗方法。     

腹腔镜治疗肝血管周上皮样细胞瘤的疗效与安全性分析

目的评估腹腔镜手术治疗肝血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的疗效与安全性。方法对湖南省人民医院肝胆外科2013年9月至2021年9月经手术治疗且病理结果确诊为肝PEComa的42例患者临床资料进行回顾性分析, 按手术方式分为腔镜组与开腹组, 比较两组手术时间、术中出血量、术后住院时间、术后病理资料及并发症发生率的差异。结果腔镜组27例, 男5例, 女22例, 年龄(40.0±10.4)岁;开腹组15例, 男5例, 女10例, 年龄(44.5±12.6)岁;腔镜组与开腹组手术时间分别为(239±156)min和(348±103.0)min, 术后住院时间分别为(8.2±2.4)d和(13.7±4.9)d, 腔镜组均明显优于开腹组, 差异均有统计学意义(均P<0.05)。而两组术中出血量、肿瘤良恶性、肿瘤部位、肿瘤直径、Ki67指数、术后并发症(如胆漏、切口感染、胸腔积液等)差异均无统计学意义(均P>0.05)。随访时间2～103个月, 其中失访1例, 腔镜组死亡2例, 开腹组死亡1例。腔镜组5年总体生存率(OS)与无瘤生存率(DFS)分别为80.8%与83.0%, 开腹组则均...