特殊类型的骨髓增生异常综合征(附:WHO关于骨髓增生异常综合征的新分型)

病态造血 (myelodysplasia)是用来描述骨髓异常增殖的一个术语。骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是造血干细胞水平上的恶性病变或分化、成熟障碍而引起的一组克隆性造血系统疾病 ,具有向急性白血病转化的高风险性 ,是一个较完整的逐渐成癌的疾病模型。笔者介绍MDS的几种特殊类型。伴多系病态造血的难治性血细胞减少症(refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia,RCMD)为一组严重的多系血细胞减少伴多系病态造血的MDS ,无原始细胞增多 ,无单核细胞增多 ,无Auer小体 ,且患者在疾病早期往往无明显贫血 ,仅表现中性…     

骨髓增生异常综合征FAB与WHO标准分型比较

目的:分析比较骨髓增生异常综合征(MDS)的FAB与WHO标准分型结果及转归,探讨WHO与FAB两种标准分型结果的异同,并了解其临床意义。方法:应用WHO分型标准对既往按FAB分型标准诊断的96例MDS骨髓标本重新分型,并对部分患者后续标本进行比较。结果:RCMD型病情变化大,一般化疗效果差,转归趋向白血病性强,随MDS亚型升级发展为白血病的概率越高。结论:WHO分型标准更准确,更科学地反映MDS临床特征,对临床治疗和预后有更大的指导意义。     

骨髓增生异常综合征FAB与WHO分型的比较分析

1997年,血液病理学会和欧洲血液病学家协会联合世界卫生组织(WHO)制定了新的造血与淋巴组织肿瘤分类方案[1,2],对血液肿瘤进行重新界定,1999年WHO正式发表对骨髓增生异常综合征(MDS)的分类标准.     

骨髓增生异常综合征的分型

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,目前认为是由不同致病因素所引起的基因改变,使造血细胞分化和增殖调控失常,表现为骨髓病态造血。1982年FAB协作组提出了这一名称,克     

骨髓增生异常综合征中医辨证分型探讨

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组以难治性血细胞质、量异常和高风险发展为急性白血病为特征的恶性克隆性造血干细胞疾病。主要临床表现为贫血、感染和出血，可伴有肝脾肿大。世界卫生组织（WHO）从循证医学角度于2001年新修订了MDS分类及其标准。     

WHO标准对88例骨髓增生异常综合征重新分型价值的探讨

198 2年法、美、英三国科学家将诸如“白血病前期”、“冒烟型白血病”等一大组疾病统一命名为骨髓增生异常综合征 ( MDS) ,并制定了所含各型的诊断标准 ,即 FAB分型标准。 1 986年我国血液学会议决定采用 FAB标准 ,并祥述了各型的诊断方法[1 ] 。FAB标准的制定无疑为这类疾病的诊治、研究和交流起到了重要的推动作用。2 0 0 0年 ,WHO结合细胞遗传学和分子生物学的进展 ,重新对髓系造血肿瘤和 MDS的分类分型进行了修定[2 ] 。笔者总结 1 987年— 2 0 0 2年 1 2月我院根据 FAB标准诊断的 MDS88例 ,应用 WHO新标准重新进行分类分型…     

骨髓增生异常综合征的WHO最新分类

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是髓系细胞中的一系或多系发育异常及无效造血,可同时伴有原始细胞的增多.     

骨髓增生异常综合征分型与预后

骨髓增生异常综合征（Themylodysplatissyndromes．MDS）由FAB协作组首先建议使用。1982年又提出综合征的5种分型标准。此后各国血液专家进行了大量临床和实验室研究近况分述如下。FAB对MDS的分型标准，Mdyst等对MDS的分型，国内对MDS的分型建议。FAB型与预后的关系，按照FAB分型具有较强的预后价值，一般RAAIS预后相对较好，RAEB、CHML、RAEBT预后较差，骨保细胞分类也有较强的预后价值。骨伤涂片原始细胞0－4％（平均存活19个月）原始细胞＞5％（平均活7个月），国内根据17例MDS研究仍有从RAS－RA－RAEB－RAEBT…     

骨髓增生异常综合征诊断与分型

从骨髓增生异常综合征的一般特点、细胞化学、免疫表型和免疫组织化学法、美、英(FAB)协作组分型诊断法以及FAB分型方案的修正(WHO的修正)诊断法进行临床探讨。     

MCV/RDW在骨髓增生异常综合征WHO分型中的诊断意义

目的 :探讨平均红细胞体积 (MCV)和红细胞体积分布宽度 (RDW)在骨髓增生异常综合征 (MDS)及其不同亚型中的变化和意义。方法 :用ABBOTTCD 170 0自动血液分析仪检测 6 3例MDS患者和 10 0例健康人的MCV ,RDW值。结果 :MDS患者MCV、RDW增高与健康对照组均有显著性差异 (P〈0 .0 0 1)。MDS不同亚型间两两比较的t检验 :难治性贫血伴环形铁粒幼细胞 (RAS)的MCV较其它亚型有显著差异 (P〈0 .0 0 1) ,RAS和难治性血细胞减少伴多系增生异常的RDW增高程度比难治性贫血和原始细胞增多的难治性贫血明显。结论 :MCV和RDW在伴有明显贫血性疾病MDS及其不同亚型的诊断有参考价值。     

WHO淋巴组织肿瘤新分类的学习与思考

1 WHO淋巴组织肿瘤新分类的产生及特点 人类对恶性淋巴瘤的认识经历了漫长曲折的过程.二十多年来,恶性淋巴瘤的分类从主要反映细胞形态的多种病理分类到临床实用的工作公式,长期以来争论不休,褒贬不一,难以建立起被国际接受的分类计划,使众多临床肿瘤和病理医生陷入极大困惑.     

骨髓增生异常综合征贫血患者Hepcidin的检测意义

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)贫血患者Hepcidin的表达及其与血清铁蛋白(SF)间的关系,为临床诊治铁紊乱相关的贫血寻找理论依据.方法:采用酶联免疫吸附试验(ELISA)、放射免疫法分别测定45例MDS贫血患者及60例正常对照组血清中的Hepcidin,血清铁蛋白水平.结果:正常对照组中Hepcidin水平...     

骨髓增生异常综合征患者SF3 B1基因突变的检测及意义

目的研究骨髓增生异常综合征( MDS)中关于RNA剪接因子3B第1亚单位(SF3B1)基因突变的检出率,进一步分析其与临床特征的关系。方法收集70例血液病患者骨髓标本,采用聚合酶链式反应技术( PCR)扩增目的片段,随后进行直接测序检测SF3B1突变情况。结果52例MDS患者中有4例发生SF3B1基因突变,发生率为7.7%,突变类型均为K700E。突变发生在环形铁粒幼细胞( RS)增多的MDS为3/4例,发生率为75%。突变患者显示较长时间的生存期,但病例数较少。结论伴 RS 增多的 MDS 患者中SF3B1突变常见,突变阳性患者具有独特的临床特征和较好的预后。     

荧光原位杂交检测骨髓增生异常综合征患者染色体复杂核型变化及临床意义的研究

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者复杂核型变化及其临床意义。方法:在常规细胞遗传学(CC)方法检测基础上,运用荧光原位杂交技术(FISH),采用多种位点特异性DNA探针(染色体全染、特殊位点、双色易位融合探针)对35例MDS患者进行染色体核型分析。结果:35例MDS患者中有24例出现染色体异常,包括染色体数目及结构的异常,阳性率占68.6%。其中6例出现5号染色体单体或5号染色体长臂丢失;4例出现7号染色体单体或7号染色体长臂丢失;1例出现等臂7号染色体;2例出现8号染色体三倍体;3例出现Y染色体丢失;2例出现16号染色体倒位;5例出现复杂的染色体易位,包括t(6;?),(t8;21)(q22;q22),(t7;?),der(19)(t19;?)(q13.3;?),der(9)(t9;?)(p11;?)(t6;9),(t8;14),(t1;8)。结论:FISH技术在MDS染色体核型分析上可作为重要技术补充手段弥补CC检查的不足,对MDS准确诊断分型、合理治疗方法的选择乃至对预后的评估都具有重要的临床意义。     

沙利度胺综合治疗骨髓增生异常综合征24例

目的探讨沙利度胺综合治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效。方法根据FAB分型将46例MDS患者分为低危组和高危组,低危组24例包括难治性贫血(RA)和伴环状铁粒幼红细胞的难治性贫血(RAS),采用沙利度胺加司坦唑醇治疗;高危组22例包括未成熟红细胞过多的难治性贫血(RAEB)和伴过度性未成熟红细胞红细胞的难治性贫血(RAEBT)的用沙利度胺加高三尖杉酯碱化疗。根据国内MDS疗效标准判断疗效。结果低危组总有效率79.15%,缓解率54.17%;高危组总有效率63.64%,缓解率45.45%。两组比较无显著差异(P>0.05)。结论沙利度胺对MDS有肯定疗效,可有效延长生存期,改善生存质量。     

免疫表型检测对骨髓增生异常综合征诊断的意义

目的 探讨免疫表型检测对骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及鉴别诊断的价值.方法 采用免疫细胞化学法中的生物素-亲和素桥联碱性磷酸酶酶标法(ABC-AP法)对38例初诊的MDS患者、8例再生障碍性贫血(AA)患者及17例正常对照的骨髓片进行免疫表型检测.结果 CD41阳性的淋巴样小巨核细胞在MDS组中较特异出现,且以RCMD组出现率最高;MDS患者骨髓单个核细胞(MNC)早期髓系抗原CD13、CD33表达升高,而T淋巴系抗原CD3表达下降,其主要表现在RAEB和RCMD组,而RA/RAS组不明显;干/祖细胞抗原CD34在MDS组未见明显增加.结论 酶标淋巴样小巨核及其他免疫表型检测有助于MDS的诊断及鉴别诊断.     

骨髓增生异常综合征患者基因突变及临床特征分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者基因突变谱和临床特征及两者间的相关性.方法 在62例初发MDS患者中利用二代测序技术对34种髓系高频基因突变情况进行检测;统计分析突变阳性组和阴性组在染色体核型、临床特征、实验室检查结果、MDS亚型、IPSS-R积分等方面的差异...     

低增生性骨髓增生异常综合征22例临床分析

目的探讨低增生性骨髓增生异常综合征(HypoMDS)的临床特征,提高对其认识和诊断水平。方法对22例HypoMDS患者的外周血象、骨髓细胞学计数、骨髓组织学检查及各造血细胞系统形态学、演化等进行回顾性分析,并与同期116例骨髓增生正常/活跃的MDS(Normo/HyperMDS)进行对比观察。结果与Normo/HyperMDS相比,HypoMDS组患者贫血、出血倾向、感染等发生率较高(P<0.01);外周血象3系细胞减少更明显(P<0.001);骨髓原始细胞比例无明显差异(P>0.05);中位生存期延长(P<0.01),转化白血病的机率较低,但无统计学意义(P>0.05)。结论HypoMDS可能是MDS病程中的一个阶段,在病程中可发生同一亚型内或不同亚型间的相互转化。     

93例胸腺瘤按WHO组织分型结果回顾性分析

目的 探讨WHO胸腺瘤病理组织分型临床应用的意义.方法 按新的WHO胸腺瘤组织分型标准对我科手术治疗的93例胸腺瘤进行了回顾性分析,总结本组病例的组织分型、Masaoka分期及预后.结果 93例胸腺瘤中,WHO组织分型的A、AB、 B1、B2、B3、C型分别有6例(6.45%)、28例(30.11%)、15例(16.13%)、22例(23.66%)、9例(9.68%)、8例(8.60%);复合型5例(5.38%).Masaoka分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳa、Ⅳb期分别为45、23、14、9、2例.组织分型与分期有较高的相关性.随访病例中有6例复发,B2及以上分型占5例.结论 WHO胸腺瘤组织分型方案能较好地指导临床治疗和判断预后,有较高的临床应用价值.     

Treg细胞在骨髓增生异常综合征中的变化及其意义

目的 研究CD4+Treg细胞在骨髓增生异常综合征(MDS)中的变化及其意义.并探讨CD4+Treg细胞在MDS低危组和MDS高危组中的变化和内在联系.方法 流式细胞仪检测MDS低危组(21例)、MDS高危组(15例)及正常对照组(22例)CD4+CD25+T细胞和CD4+FOXP3+T细胞分别占CD4+T细胞的比例,采用直接免疫荧光法标记T细胞特征抗原.结论 CD4+FOXP3+T细胞占CD4+T细胞的比例在各组中比较:MDS低危组与高危组均明显高于正常对照组,MDS高危组高于低危组,差异有统计学意义,CD4+CD25+T细胞占CD4+T的比例在各组中无明显差异.结论CD4+Treg细胞在MDS组较正常对照组明显升高,并且随着疾病的进展CD4+Treg细胞逐渐升高.