抗癫药物的安全性及癫患儿的生活质量

抗癫(癎)药物的安全性对儿童十分重要,主要是指药物的不良反应、药物之间的相互作用以及药物可能加剧癫(癎)发作.癫(癎)患儿的生活质量评估包括健康的各个方面,反映疾病本身及其治疗对躯体、心理以及社会的作用.评估包括普适性量表和疾病特异性量表,建议通过二者综合来评估癫(癎)患儿的生活质量.     

癫持续状态

癫(癎)持续状态是指持续抽搐超过30 min或在2次意识不清之间的连续惊厥发作.癫(癎)持续状态是临床急症,以全身强直阵挛性发作最为常见.控制癫(癎)持续状态时,采用静脉注射应用药物,可迅速控制惊厥发作,减少和避免脑损伤.癫(癎)持续状态经急救而停止发作后,应进行病因治疗以防止癫(癎)持续状态复发.     

如何理解国际抗癫(癎)联盟重建的癫(癎)知识新框架

现就新框架的新意、新框架的癫(癎)联盟重建的癫(癎)知识新框架的3个主要文件(<诊断纲要><癫(癎)新定义><治疗指南:循让分析>),按照国际抗癫(癎)联盟原件主旨作全面的诠释,并结合我国神经学界存在的认识问题进行探讨.     

抗癫(癎)新药在儿科应用的进展

难治性癫(癎)的治疗是近年来国内外成人及儿科医师共同关注的热点问题,随着国外新型抗癫(癎)药物的不断开发和逐渐在儿童的应用,在一定程度上改善了某些特殊类型癫(癎)综合征的预后,减少了药物不良反应的发生.本文主要介绍几种已在儿科临床应用的新型抗癫(癎)药物的药代动力学、适应证、不良反应等特点.     

癫(癎)的免疫学研究进展

癫(癎)为临床常见综合征,近年来,关于癫(癎)的免疫学发病机制已逐渐被人们所认识,包括体液免疫和细胞免疫两个方面.体液免疫异常主要包括细胞因子、自身抗体及免疫球蛋白等的变化,细胞免疫异常则表现为淋巴细胞亚群、淋巴细胞增殖带及NK细胞等的变化.除外周血的异常,癫(癎)患者的脑脊液检查也可发现各项免疫指标的变化.抗癫癎药物...     

癫(癎)患者认知功能障碍病因学研究进展

认知功能障碍是癫痫患者常见的伴随症状，严重影响患者的生活质量，已引起临床医师的广泛关注。癫痫患者出现认知功能障碍的机制一直是国内外的研究热点。本文就近几年来国内外对认知障碍产生的多方面原因的相关研究进展作一简要综述。     

癫(癎)的诊断

正确诊断癫(癎)无疑是正确治疗癫(癎)的关键.诊断癫(癎)首先要仔细地询问相关病史,认真的体格检查,准确的脑电图解读,完善的神经影像、神经生物学和遗传学等相关检查.在此基础上进行癫(癎)发作的分型和癫(癎)综合征的诊断,进而寻找癫(癎)的病因.     

抗癫药物的作用机制与用药

癫(癎)是一种常见病、多发病,药物治疗是最重要的手段.采用现代有效的抗癫(癎)药物,可使约80%患者的癫(癎)发作获得控制.然而,到目前为止仍无一种药物能控制所有发作类型或癫(癎)综合征.正确选择抗癫(癎)药物,是疗效的保证.除按照癫(癎)发作类型和综合征选择外,还要参考抗癫(癎)药物的作用机制.     

额叶癫(癎)患儿发作期临床症状在癫(癎)源区定位中的意义

目的 探讨额叶癫(癎)患儿发作期临床症状在癫(癎)源区定位中的意义.方法 选择中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科2010年10月至201 1年6月确诊的30例额叶癫(癎)患儿为研究对象,所有患儿均进行视频脑电图检查.结果 30例额叶癫(癎)患儿共监测到76次具有明确脑电图起源的临床发作,其中眶额区发作11次(14.5％),背外侧额区发作33次(43.4％),近中央额区发作32次(42.1％).发作期患儿临床症状表现为头眼偏转发作(47次,61.8％)、不对称强直发作(32次,42.1％)及怪异动作发作(29次,38.2％),相关性分析表明发作多提示癫(癎)源区位于背外侧额区与近中央额区,但在此两区域间发作发生的频率差异无统计学意义(x2值分别为10.58、9.67、11.55,P均＞0.05).发声、手足自动症及情绪症状多提示癫(癎)源区位于背外侧额区与眶额区;且情绪症状在两区域间的发作差异有统计学意义(X2=38.68,P＜0.001),提示情绪症状为眶额区特征性发作的临床表现.结论 额叶癫(癎)患儿发作期临床症状在判断癫(癎)源区定位中具有一定意义,特别是情绪症状性发作,可以认为是眶额区的特征性发作,具有重要的定位诊断意义.     

全面性癫伴热性惊厥附加症研究进展

全面性癫(癎)伴热性惊厥附加症(GEFS+)是国际抗癫(癎)联盟新近提出的一种新的癫(癎)综合征.GEFS+的发作形式具有惊人的异质性,既可呈典型的热性惊厥,也可为热性惊厥附加症(FS+),还可为FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作、FS+伴失张力发作、FS+伴颞叶癫(癎)及更为严重的肌阵挛站立不能性癫(癎)和婴儿严重肌阵挛性癫(癎)等发作形式.在家系分析的基础上,目前GEFS+的遗传学研究主要集中在基因定位方面,许多研究表明GEFS+与编码电压依赖性Na+通道的基因(SCNIA、SCNIB、SCN2A)和r-氨基丁酸(GABA)受体基因(GABRG2、GABRD)的突变有关.现就GEFS+的概念、临床表现、遗传学研究、诊断等进行综述,旨在提高对本病的认识.     

视频脑电图监测对儿童癫癎分类诊断的价值

目的探讨发作期视频脑电图监测(VEEG)对癫分类诊断的价值。方法对诊断或临床拟诊癫的73例患儿采用VEEG监测。VEEG监测前由神经专科医师根据患儿的年龄、发作频率、临床表现等资料确定发作类型;VEEG监测后,对同步的视频和脑电信号根据需要随意转换为多种导联方式回放分析,由神经与脑电图专业医师根据患儿的年龄、发作的频率、描记到的发作表现、同步的脑电及间歇期的脑电图表现等资料共同确定发作类型,并将监测前后的分类结果进行对比。结果监测前根据临床表现,确定全面性发作80.8%(59/73),局限性发作19.2%(14/73)。监测后根据描记到的发作表现、同步的脑电及间歇期的脑电,确定全面性发作57.5%(42/73),局限性发作42.5%(31/73)。监测前后类型一致39例,不一致34例。结论发作期的临床表现及VEEG为癫分类诊断提供重要的依据。     

Effect of Folic Acid Supplementation on Seizure Control in Epileptic Children Receiving Long Term Antiepileptic Therapy

Objective

To evaluate the effect of folic acid supplementation on seizure control in folate deficient children receiving long term antiepileptic therapy.

Methods

In a prospective interventional study, 140 children between age group 6 mo to 180 mo fulfilling the inclusion criteria were enrolled in study group, from October 2015 through November 2016. On the basis of serum folate, study group was divided into two subgroups by non randomization: Group A (<10 ng/ml) given folic acid supplementation for 3 mo and Group B (>10 ng/ml) was not supplemented. Response to folic acid supplementation in group A was compared with group B in terms of change in blood folate levels, frequency and duration of seizures after three months.

Results

Mean age of study group was 73.58?±?46.89 mo (72.14% boys and 27.85% girls). 67.85% children were in group A and 32.14% in group B. On 3 mo follow up, children supplemented with folic acid (Group A) had significant fall in mean seizure frequency while in non-supplemented children (Group B), no significant change was seen (p value <0.05). Similar reduction in duration of seizure episode was seen in group A as compared to group B. Serum and RBC folate levels improved from baseline in group A, while in group B there was significant fall in folate levels.

Conclusions

Folate deficiency is common in epileptic children on long term antiepileptic drugs (AEDs), contributes to poor seizure control and should be considered in the etiologic differentials of drug resistant epilepsy. Folate supplementation improves seizure control in these children.

     

癫癎持续状态21例

目的探讨癫癎持续状态(SE)的常见病因、诱因及疗效,以期提高对本病的防范及治疗。方法对未经治疗者选用地西泮静脉推注或1%水合氯醛保留灌肠,症状控制者继以苯巴比妥钠针预防复发;症状未控制或入院前已在外院治疗而未好转者予注射用丙戊酸钠针静脉治疗,症状控制后继以丙戊酸钠糖浆预防复发。结果21例中,3例为癫癎未治疗,6例癫癎未经正规治疗,3例癫癎患儿发生于急性呼吸道感染,4例无诱因首发,3例发生于病毒性脑炎,停药后复发、脑外伤各1例。4例死亡,均为未经正规治疗患儿。丙戊酸钠对SE治疗有效,但对长时间发作者疗效不理想。结论SE的发生及预后与原发病密切相关,应强调预防为主。一旦发生SE,强调早识别、早治疗,以免发作时间过长而不可逆转。