后颅窝实质性血管母细胞瘤的MRI诊断及手术治疗

目的探讨后颅窝实质性血管母细胞瘤的磁共振（MRI）特征性表现以及手术治疗方法分析,提高对该病的诊断和手术治疗水平。方法回顾性分析手术治疗的5例后颅窝实质性血管母细胞瘤患者的MRI表现、术中所见及病理切片情况。结果 MRI显示肿瘤形状呈圆形或类圆形,肿瘤T1WI呈低信号、等信号改变,T2WI呈稍高信号改变,瘤内及瘤周可见大量血管流空影。术中可见肿瘤血供丰富,回流静脉聚集在表面,供血动脉位于深部和两侧。病理切片可见肿瘤由毛细血管及血窦组成。结论后颅窝实质性血管母细胞瘤的MRI表现具有显著特征,术前可以明确诊断,采用正确的显微手术处理原则及熟练的手术技巧可提高手术治疗效果。     

颅内实质性血管母细胞瘤的CT、MRI诊断

目的:探讨颅内实质性血管母细胞瘤的CT、MRI特征,提高对颅内实质性血管母细胞瘤的诊断水平。方法:回顾性分析11例经手术和病理证实的颅内实质性血管母细胞瘤的CT、MRI表现及相关临床资料,全部病例均行CT、MRI平扫及增强。结果:11例患者肿瘤大小不等,呈实质性圆形或类圆形肿块。肿瘤位于大脑半球者5例(额叶3例,顶叶1例,颞叶1例),位于后颅窝者6例(小脑半球3例,小脑蚓部1例,延髓背侧1例,桥小脑角区1例)。CT平扫肿瘤呈稍低或等密度;MRI T1WI呈稍低或等信号,T2WI呈高或稍高信号,9例瘤内或瘤周可见多发血管流空信号影;增强扫描肿瘤呈均匀明显强化,增强扫描有助于病灶检出和定性诊断。结论:颅内实质性血管母细胞瘤的CT、MRI表现具有特征性,CT、MRI检查对颅内血管母细胞瘤的诊断具有重要价值。     

后颅窝血管母细胞瘤的诊断和微创治疗

目的 :探讨后颅窝血管母细胞瘤的诊断和微创治疗。方法 :回顾性分析经外科手术和病理证实的 13例资料。结果 :术前确诊 7例。肿瘤全切除 12例 ,次全切除 1例。死亡 1例。Kanofsky评分 :80分 11例 ,60～ 70分 1例。结论 :CT和MRI是术前诊断后颅窝血管母细胞瘤的主要方法。而显微外科手术是治疗后颅窝血管母细胞瘤的重要手段     

VHL综合征1例报告

VHL综合征（Yon Hippel—Lindau Syndrome，又称“林岛综合征”）是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，其致病基因位于染色体3P25-P26，基本病变是成血管细胞瘤，临床特征为发生于神经系统或视网膜的血管母细胞瘤、肾脏透明细胞癌、嗜铬细胞瘤以及肝、肾、胰腺、附睾等多发囊肿或肿瘤。临床医师对此病需提高认识，以免漏诊。现将本院收住的1例VHL综合征报告如下。     

血管母细胞瘤的CT诊断 (附15例报告)

血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤 ,是较少见的颅内血管性良性肿瘤 ,占颅内肿瘤的 1 .1 %～ 2 .3% ,占后颅窝肿瘤的 7.3% [1 ] ,好发于小脑半球 ,常占 90 %以上 [2 ] ,2 0～ 4 0岁成年人多见 ,男性略多于女性 [3]。其 CT表现分囊肿型和实质型两种 ,以囊肿型占多数 ,为 6 0 %～ 90 %。笔者回顾性分析我院经手术、病理证实为血管母细胞瘤的 1 5例的 CT表现 ,以提高诊断正确率。1　临床资料1 .1　一般资料 :1 993年 4月至 2 0 0 1年 4月我院共收治经手术、病理证实的 1 5例血管母细胞瘤患者 ,男 9例 ,女 6例 ,年龄 4～74岁 ,平均 32岁 ,其中 2…     

家族性小脑血管母细胞瘤

小脑血管母细胞瘤(cerebellar hemangioblastoma)是常见的小脑肿瘤之一,占成人后颅窝肿瘤的第四位,占全部脑肿瘤的2%.有关家族遗传性的小脑血管母细胞瘤又称Lindau病,文献报道很少[1～3].本文报告1970年～1999年间我科收治经手术病理证实的4例家族性小脑血管母细胞瘤,现结合文献报道如下.     

血管母细胞瘤的CT和血管造影评价

血管母细胞瘤占后颅窝肿瘤的7—12％,大多发生于小脑,通常为一囊性肿瘤伴一小的多血管性壁结节,仅20-25％为实质性的。肿瘤多发者约占10％,合并视网膜血管瘤者约6—20％;有家族史表现为von Hippel—Lindau(VHL)氏病者占4—20％。后者常为多系     

脑视网膜血管瘤病的影像学表现

目的探讨脑视网膜血管瘤的影像学特征。方法回顾性分析5例临床确诊脑视网膜血管瘤的影像学资料,对其影像学表现和累及的器官、组织进行分析。结果 5例患者中均有胰腺多发囊肿,2例双肾多发囊肿,1例右肾癌,2例有小脑血管母细胞瘤。结论脑视网膜血管瘤的影像学表现为全身相应器官出现多发的肿瘤和囊肿,胰腺的多发囊肿伴双肾多发囊肿对该病最具提示意义,影像工作者应提高对脑视网膜血管瘤的认识,增强对这一疾病的深入了解,以便及时治疗,避免各种严重并发症,提高患者生存率。     

VHL综合征临床特点及影像学表现--附3例报告并文献复习

目的探讨VHL(Von Hippel-Lindau，VHL)综合征的临床和影像学特征。方法回顾性分析3例经术后病理证实的Von Hlppel-Lindau综合征的临床和影像学资料。结果3例均为男性，均合并小脑血管母细胞瘤和肾透明细胞癌、肾囊肿。1例合并胰腺囊肿和腹壁血管瘤，1例合并肾上腺腺瘤和睾丸囊肿，1例有家族史。小脑血管母细胞瘤发病时间25-35岁，肾脏透明细胞癌发病时间35～50岁。结论Von Hippel-Lindau综合征病变可累及多个器官，临床表现多样，对合并中枢神经系统血管瘤和肾胰囊肿或透明细胞癌的可疑该病患者，应对该患者及其家族成员进行长期随访追踪并定期全面地影像学体检，以尽早发现，尽旱治疗。     

颅内实质性血管母细胞瘤的诊断和显微手术治疗

目的探讨颅内实质性血管母细胞瘤(intracranial solid hemoangioblastoma,ISH)的诊断方法和显微手术治疗效果。方法回顾性分析16例经显微手术治疗的ISH患者的临床资料。结果 16例ISH患者的肿瘤均全切,治愈11例,好转2例,死亡3例。结论 ISH是良性肿瘤,MRI和DSA是诊断颅内实质性血管母细胞瘤主要方法,显微手术切除肿瘤是最重要的治疗措施,优秀的显微外科技术可提高手术的疗效。巨大的或位于重要部位的实质性肿瘤仍是治疗的难题。     

希佩尔-林道综合征的临床及影像表现

目的 探讨希佩尔-林道(von Hipple-Lindau,VHL)综合征临床及影像表现,提高对该病的认识.方法 回顾性分析经影像及病理证实为VHL综合征8例患者的临床和影像资料,并结合文献复习.结果 8例VHL综合征患者,5例有家族患病史,8例合并中枢神经系统血管母细胞瘤(其中3例多发),3例合并视网膜血管母细胞瘤,6例合并肾透明细胞癌和(或)肾囊肿,1例合并肾血管平滑肌脂肪瘤,4例合并胰腺多发囊肿,2例合并嗜铬细胞瘤,2例合并肝血管瘤和(或)囊肿(1例多发),1例合并肝、肺脓肿.8例VHL综合征患者中,4例诊断为VHL综合征-ⅠA型,2例诊断为VHL综合征-ⅠB型,2例诊断为VHL综合征-ⅡB型.结论 VHL综合征常表现为多个器官受累,合并视网膜或中枢神经系统血管母细胞瘤多呈“大囊肿伴壁结节”混合肿块;合并肾癌多表现为单或双肾多发肿块(伴双肾多发囊性病变).     

后颅窝血管母细胞瘤的临床诊治

目的 探讨后颅窝血管母细胞瘤(HB)的诊断和治疗方法 .方法 回顾性分析1998年1月-2007年1月我院收治的23例后颅窝HB患者的影像学资料、治疗方法 和预后.结果 患者均行MRI检查,实质性肿瘤3例,囊性肿瘤20例.20例囊性肿瘤患者行囊结节切除术,3例实质性肿瘤中1例行肿瘤全切除术、2例行次全切除术,残留肿瘤行伽玛刀治疗.20例囊性肿瘤患者术后神经系统症状明显改善.结论 本病诊断主要依靠MRI检查.治疗首选手术治疗,囊性肿瘤手术效果好;实质性肿瘤特别是位于脑干时治疗仍较困难,采用综合治疗可提高疗效.     

后颅窝实质性血管母细胞瘤的诊治研究进展

血管母细胞瘤是一种罕见的颅内良性肿瘤,富含毛细血管,肿瘤主要位于小脑半球,其次在小脑蚓部,少数位于延髓、脊髓,但幕上少见。本文对血管母细胞瘤特别是后颅窝血管母细胞瘤的临床表现、影像学表现、诊断及治疗进行综述,深化对后颅窝实质性血管母细胞瘤的认识。     

后颅窝血管母细胞瘤的诊断和显微手术治疗

目的探讨后颅窝血管母细胞瘤的诊断和显微手术治疗。方法回顾安徽医科大学第一附属医院神经外科1995年10月~2005年12月间73例经显微手术并经病理证实的后颅窝血管母细胞瘤的临床资料,并从影像学特点,诊断,显微手术治疗和术中注意事项等方面予以分析。所有手术均在显微镜下进行。结果肿瘤常见发病年龄为20~45岁,常见发病部位是小脑半球。在显微镜下行肿瘤全切除68例。术后死亡8例,其中4例位于延髓,3例位于小脑蚓部,1例位于小脑半球。2例全切除后复发。结论CT、MRI检查是明确诊断的必要手段,大囊及小结节异常对比强化是血管母细胞瘤的特征性影像学表现;实质型肿瘤和位于延髓的肿瘤手术风险大。     

脑内窥镜辅助显微外科治疗实质性小脑血管母细胞瘤

目的探讨实质性小脑血管母细胞瘤的术前诊断和脑内窥镜辅助的显微外科手术治疗。方法回顾性分析手术后经病理证实的6例小脑实质性血管母细胞瘤资料。结果术前4例获正确诊断,误诊为脑膜瘤及室管膜瘤各1例。6例肿瘤均被全切,1例手术后死亡。存活5例病例随访4个月～5年,平均1．8年,均未见肿瘤残留或复发。Kanofsky评分：80分4例;60～70分1例。结论实质性小脑血管母细胞瘤术前正确诊断率低,MRI和DSA是主要方法。术中应用脑内窥镜辅助的显微神经外科技术和提高操作技巧可提高肿瘤全切率和手术疗效。     

后颅窝血管母细胞瘤磁共振诊断12例

血管母细胞瘤又名血管网状细胞瘤或血管网织细胞瘤,是一种血管源性肿瘤,可能来源于血管内胚层或造血干细胞.血管母细胞瘤占神经系统肿瘤的1.1%～2.4%,约占后颅窝肿瘤的7.0%[1].作者对12例后颅窝血管母细胞瘤的临床及影像资料分析如下.     

小儿肝母细胞瘤和卵黄囊瘤血清AFP测定

目的：探讨监测血清AFP对小儿肝母细胞瘤和卵黄囊瘤诊断和预后的意义。方法：采用放射免疫分析法对肿瘤组(139例小儿实体肿瘤,包括肝母细胞瘤13例,卵黄囊瘤28例,良性畸胎瘤26例,神经母细胞瘤11例,肾母细胞瘤31例,血管瘤、淋巴管瘤30例)肿瘤切除前后、新生儿黄疸组(包括25例新生儿肝炎和9例胆道闭锁)和对照组(40名非肿瘤住院患儿)血清AFP进行测定。肿瘤患者术后进行了3个月～5a随访。结果：肝母细胞瘤和卵黄囊瘤术前血清AFP阳性率分别为85％,93％。良性畸胎瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、血管瘤和淋巴管瘤等实体肿瘤术前血清AFP阳性率小于23％。手术切除肿瘤后AFP多在手术后2～6周恢复正常。正常对照组血清AFP均阴性。新生儿黄疸组阳性率高达88％。结论：测定AFP可作为诊断小儿肝母细胞瘤和卵黄囊瘤及判断肿瘤是否被完整切除和手术后有无复发的重要依据之一。判断AFP结果时应注意排除新生儿肝胆非肿瘤疾病引起的假阳性结果。     

Von Hippel-Lindau病15例影像学分析

目的:探讨Von Hippel-Lindau disease(VHL)病临床和影像学特点。方法:回顾性分析日本横滨市立大学附属医院2001～2006年间经手术和病理确诊的15例Von Hippel-Lindau disease(VHL)病的临床和影像学资料并且复习相关文献。结果:本病好发男性青壮年,47%(7/15)可追溯到家族史,所有病例有血管母细胞瘤,绝大多数发生在小脑(13/15),为实性小结节或者囊实性结节,部分见于脊髓;视网膜血管瘤占40%(6/15);绝大多数合并内脏囊肿,包括肝脏、胰腺和肾脏,占87%(13/15);肾癌占60%(9/15),可单侧或者双侧;嗜铬细胞瘤占13%(2/15)。结论:VHL病是家族遗传性多系统肿瘤综合征,熟悉其临床和影像学表现有助于正确的诊断。     

颅内血管网状细胞瘤82例临床分析

目的:探讨颅内血管网状细胞瘤的临床特点和治疗方法。方法:对82例患者的临床表现、影像学特征、手术疗效进行回顾性临床分析。结果:肿瘤实体或瘤结节完全切除后痊愈65例,好转15例,死亡2例。结论:颅内血管网状母细胞瘤的临床特点、影像学特征有助于正确诊断和治疗,手术切除肿瘤或瘤结节是否完全是治愈与否的关键,完全切除复发肿瘤亦可达到治愈的标准。术后肿瘤残余可行放疗、X-刀或γ-刀治疗。     

颅内血管母细胞瘤临床研究

目的：分析颅内血管母细胞瘤的临床特点。方法：回顾性分析我院1975-1998年收治并经病理证实的42例颅内血管母细胞瘤。结果：发病年龄多在20-50岁，男性多于女性，绝大多数发生于小脑，29例行CT检查，囊性肿瘤25例；6例作MRI检查，囊性肿瘤4例，瘤结节及实质性肿瘤全切除38例，部分切除4例，其中加放射治疗2例，结论：MRI检查对囊性血管母细胞瘤的诊断具有特性性；手术切除程度和病变呈多灶性与肿瘤复发有关。肿瘤具有明显的遗传倾向。