巨噬细胞活化综合征9例分析

目的 分析巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床特点、治疗及转归，以提高其诊治水平。方法 回顾性分析广州市儿童医院2003年1月至2006年8月所收治的9例MAS患者的临床资料。结果 9例患儿中7例为男性，2例为女性，年龄5个月～12岁。临床表现以长期发热为主，骨髓噬血现象，血细胞减少，可伴随有浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、肝功能损害、脂代谢异常，糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效，其中2例出现急性呼吸窘迫综合征（ARDS），2例出现多器官功能衰竭（MOF），2例死亡。结论 MAS病情凶险，预后差，提高对该病的认识，及早治疗十分重要。     

氨溴索气管内灌洗加肺表面活性物质治疗新生儿胎粪吸入综合征的临床观察

目的：探讨氨溴索气管内灌洗加肺表面活性物质（ PS）治疗新生儿胎粪吸入综合征（ MAS）的临床疗效。方法将75例新生儿MAS随机分为两组，对照组37例行常规治疗，观察组38例在常规治疗基础上加用PS注射用牛肺表面活性剂治疗，比较两组治疗0、24、48 h的肺顺应性值（ C值）、氧合指数（ OI）、呼吸指数（ RI），机械通气时间、氧暴露时间、住院时间，以及并发症发生率、病死率。结果两组治疗后24、48 h的C值、OI、RI均明显降低（P＜0．01或＜0．05），以观察组降低明显（P均＜0．05）；与对照组比较，观察组的机械通气时间、氧暴露时间、住院时间缩短，并发症发生率和病死率降低（P均＜0．05）。结论氨溴索气管内灌洗加PS治疗新生儿MAS可改善患儿的肺氧合能力，缩短机械通气时间、氧暴露时间及住院时间，降低并发症发生率，提高生存率。     

点穴治疗卒中偏瘫急性期患者的临床疗效观察

目的 评价点穴治疗对卒中偏瘫急性期患者运动功能、神经功能缺损程度及日常生活活动能力的影响。方法60例卒中偏瘫患者随机分为点穴组和对照组,2组均采用针灸科病房常规治疗,点穴组配合点穴,共治疗2周。在治疗前、后分别采用卒中患者运动功能评定量表（MAS）、神经功能缺损程度评分、Barthel指数（BI）评定患者的运动能力、神经功能及日常生活活动能力。结果 点穴组与对照组治疗前、后MAS得分、神经功能缺损程度得分和BI得分比较,均有统计学差异（P〈0．01）;点穴组治疗前、后的MAS得分差值、神经功能缺损程度得分差值均明显优于对照组,有统计学差异（P〈0．01）;而点穴组BI得分差值略高于对照组,2组比较有显著性差异（P〈0．05）。结论 早期点穴治疗能很好地改善卒中偏瘫患者的运动功能,减轻神经功能缺损程度,促进日常生活活动能力的恢复。     

对侧抑制性rTMS联合运动想象对脑卒中偏瘫患者肢体功能的康复效果

目的探讨对侧抑制性重复经颅磁刺激（rTMS）联合运动想象（MI）对脑卒中偏瘫患者肢体功能的康复效果。 方法选取廊坊市第四人民医院神经内科自2017年1月至2019年10月收治的108例脑卒中偏瘫患者为研究对象,按照随机数字表法将其分为常规组、MI组和联合组,每组36例。常规组接受常规药物治疗及康复治疗,MI组在常规组治疗基础上进行MI训练,联合组在MI组基础上进行对侧抑制性rTMS治疗;3组疗程均为4周。比较3组患者的临床疗效、治疗前后患侧运动诱发电位潜伏期（MEP-CL）、中枢运动传导时间（CMCT）、平衡量表（BBS）评分、起立-行走计时测试（TUGT）时间、修订版跌倒效能量表（MFES）评分、简化Fugl-Meyer评测法（FMA）评分、手部精细动作评估量表（MAS）评分、改良Barthel量表（MBI）评分。 结果常规组、MI组、联合组治疗4周后总有效率分别为50.0%、77.8%、94.1%,3组患者的临床疗效比较差异有统计学意义（P<0.05）。3组患者的治疗前MEP-CL、CMCT、TUGT时间及BBS、MFES、FMA、手部精细动作MAS、MBI评分比较,差异无统计学意义（P>0.05）。治疗4周后,3组患者的MEP-CL、CMCT、TUGT时间缩短,BBS、MFES、FMA、手部精细动作MAS、MBI评分增高（P<0.05）;改善程度：联合组>MI组>常规组,差异具有统计学意义（P<0.05）。 结论对侧抑制性rTMS联合MI有利于脑卒中偏瘫患者的肢体功能康复,且能明显提高患者的生命质量。     

早期大剂量盐酸氨溴索联合持续正压通气治疗新生儿胎粪吸入综合症的临床研究

目的探讨早期大剂量盐酸氨溴索联合持续正压通气（CPAP）治疗新生儿胎粪吸人综合症（MAS）的临床价值。方法选取2004年10月至2009年2月收住我院NICU确诊MAS47例作为研究对象。随机分为盐酸氨溴索联合CPAP治疗为联合组（n=24）,单纯CPAP治疗（n=23）为对照组,在早期使用CPAP基础上联合组予以盐酸氨溴索剂量30ms／kg·d分4次,于30rain内均匀泵人,连续重复用药3天。主要观察指标：两组治疗前及治疗后6h、12h、24hPaCO2、PaO2／FiO2血气变化。动态检测两组治疗前及治疗后12h、24h、72h血清IL-6、IL-8、TNF-α炎症指标质量浓度改变。其次观察CPAP通气时间、氧疗时间、机械通气需求率、平均住院日。结果治疗12h、24hPaCO2、PaO2／FiO2血气参数联合组与单纯CPAP组比较差异有显著意义（P〈0.01）。两组治疗前及治疗后12h检测血清IL-6、IL-8、TNF-α炎症指标差异无统计学意义（P〉0.05）,治疗后24h、48h两组炎症指标差异显著（P〈0.01）。联合组机械通气需求率25％。单纯CPAP组为33.3％,差异有显著意义。结论早期大剂量盐酸氨溴索联合CPAP治疗可缩短病程和氧疗时间,减少对机械通气的需求,从而减少有创通气近期和远期并发症,为轻中度MAS适宜有效的治疗手段。     

高频振荡通气治疗重症新生儿胎粪吸入综合征的临床疗效探讨

目的：探讨高频振荡通气（ HFOV）与常频机械通气（ CMV）治疗重症新生儿胎粪吸入综合征（ MAS）的临床疗效。方法将60例重症MAS患儿随机分为CMV组与HFOV组各30例,动态监测两组患儿48 h 内的pH 值、氧气分压（PaO2）、二氧化碳分压（PaCO2）、吸入氧浓度（FiO2）、氧合指数（OI）等变化情况,比较两组患儿的并发症及临床转归。结果两组患儿上机前（0 h）的pH 值、PaO2、PaCO2、FiO2、OI 差异均无统计学意义（P ＞0.05）,上机后在2、12、24、48 h 时间点上,差异均有统计学意义（P 均＜0.05）;两组患儿在平均上机时间比较差异有统计学意义（t ＝3.197,P ＝0.002）;两组患儿上机后的并发症比较差异有统计意义（χ2＝4.043,P ＝0.044）;两组患儿的治愈率比较差异有统计学意义（χ2＝4.320,P ＝0.038）。结论 HFOV 治疗重症MAS 安全、有效。     

全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征2例报告并文献复习

目的探讨全身型幼年特发性关节炎（SOJIA）并发巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床特征、诊断及治疗,以提高对该疾病的早期认识,降低病死率。方法分析2例SOJIA并发MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗、预后。结果 2例均有持续高热、肝脏及淋巴结进行性增大、肝功能急剧恶化、凝血功能障碍、外周血细胞骤减、血清铁蛋白急剧升高、中枢神经系统功能障碍、血沉和CRP下降、NK细胞减少等临床特征,经甲强龙冲击、环孢素A及丙种球蛋白静滴治疗后均好转出院。结论 SOJIA并发MAS早期表现为高热及外周血细胞减少等,及早予激素等治疗效果确切;临床医生应提高认识,以达到早期诊治、降低病死率的目的。     

动态腕手矫形器辅助下的动作观察疗法训练对脑卒中患者手功能的影响

目的探讨动态腕手矫形器辅助下的动作观察疗法训练对脑卒中后偏瘫患者手功能的影响。 方法选取苏州瑞盛康复医院神经康复科自2017年3月至2020年9月收治的脑卒中后偏瘫手功能障碍患者40例,采用随机数字表法将其分为对照组（20例）和观察组（20例）。对照组进行常规康复治疗+动作观察疗法训练,观察组进行常规康复治疗+动态腕手矫形器辅助下的动作观察疗法训练。于治疗前、治疗4周后分别用改良Ashworth痉挛评定量表（MAS）评定手部的屈肌张力,Fugl-Meyer上肢运动功能评定量表（FMA-UE）评定手腕及手的运动功能,改良Barthel指数（MBI）评定患者的日常生活能力情况。 结果2组患者治疗后的MAS评分均较治疗前明显降低,且观察组低于对照组,差异均具有统计学意义（P<0.05）。2组FMA-UE评分、MBI指数评分均较治疗前明显提高,且观察组高于对照组,差异均具有统计学意义（P<0.05）。 结论动态腕手矫形器辅助下的动作观察疗法训练可以提高脑卒中患者手的运动功能及日常生活活动能力。     

固尔苏治疗新生儿重症胎粪吸入综合征疗效观察

对20例接受常规机械通气的新生儿重症胎粪吸入综合征（MAS）患儿,于气管内滴入肺表面活性物质固尔苏治疗。结果显示,与对照组比较,治疗组治疗后2、12、24h动脉血氧分压、动脉血氧分压／吸入氧浓度比值、动脉／肺泡氧分压比值显著升高,机械通气时间、住院时间明显缩短,且无死亡病例（P均〈0．05）。提示固尔苏能有效改善重症MAS患儿的肺氧合功能,缩短机械通气时间及病程,疗效肯定。     

McCune-Albright综合征多病变部位基因诊断

目的 研究1例McCune—Albright综合征（MAS）患者不同病变组织的G蛋白仅亚单位（Gsot）基因突变情况。方法 收集1例MAS患者的外周血、病变骨组织、皮肤及胸膜组织样本，分别提取基因组DNA并对目的片段进行PCR扩增和直接测序。结果 该患者外周血和骨组织中存在Gsα基因R201C突变，而其皮肤和胸膜组织中未检出突变。结论 经基因诊断证实该例临床确诊的MAS患者的Gsα基因存在经典的R201C突变，且累及多种组织。突变发生在胚胎形成早期，临床表现可呈现多样性。     

运动再学习方法干预对脑卒中后单侧空间忽略患者运动功能的影响

目的探讨运动再学习（MRP）方法干预对脑卒中后单侧空间忽略（USN）患者运动功能的影响。方法将30例脑卒中后USN患者随机分为对照组、观察各15例,两组均行常规治疗,观察组在常规治疗基础上加用MRP方法干预治疗。出院后6～18个月对两组进行随访,比较其运动功能评估量表（MAS）中的各项指标评分、Fugl—Meyer评分、生活质量指数（QOL）评分、关节活动度、日常生活能力（ADL）评分。结果观察组MAS中的各项指标评分、Fugl—Meyer评分、关节活动度、ADL评分、QOL评分均高于对照组（P均〈0．05）。结论对脑卒中后USN患者采用MRP方法干预,可提高其运动功能,改善关节活动范围,提高ADL及生活质量。     

早期主动性康复训练对卒中偏瘫患者上肢功能恢复的疗效观察

目的观察早期主动性康复训练对卒中偏瘫患者上肢功能恢复的疗效。方法将45例卒中后7-45d的偏瘫患者,按照入院病例号单双顺序分为康复组（25例）和对照组（20例）。所有患者均接受神经内科常规药物治疗、传统物理疗法、作业治疗和理疗等治疗;另外,康复组接受早期上肢主动性康复训练和应用腕关节背伸矫形支具,对照组仍进行传统康复训练。两组训练时间为30min/次,2次/d,5d/周,治疗时间均为4个月。分别在治疗前及治疗后4个月时进行偏瘫上肢功能评分（manual function examination,MFS）和运动评定量表评分（the motor assessment scale,MAS）。康复治疗4个月后,第3、6、12个月进行随访,评价MFS和MAS。对出院后继续自我练习2个月的患者进行功能磁共振成像检查。结果治疗后4个月,康复组MFS、MAS评分较治疗前分别增加10.8±1.1和5.3±1.5,对照组增加4.4±0.4和1.9±0.8,两组增加值比较,差异均有统计学意义（P〈0.01）。②康复组第3、6、12个月MFS、MAS随访评分均高于对照组,两组比较差异均有统计学意义（P〈0.01）③头部功能磁共振成像显示,康复组患者患侧第一运动区和辅助运动区均有高信号显示;对照组患侧和健侧第一运动区有高信号显示,而患侧辅助运动区无高信号显示。结论早期主动性康复训练对提高上肢功能的恢复和降低上肢致残率有显著疗效。     

全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征研究进展

巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）是儿童风湿病一个潜在的、威胁生命的并发症，最常并发于全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA），以分化良好的巨噬细胞过度活化和增殖为特征，进而导致发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能紊乱、血管内凝血及中枢神经系统功能障碍等一系列临床表现的疾病。本病在临床上并不多见，临床医生对其往往认识不够充分。据此，本文拟对并发于sJIA的MAS在发病机制及临床诊治方面的进展作一综述。     

经颅直流电刺激对缓解卒中患者上肢痉挛的疗效观察

目的研究经颅直流电刺激（tDCS）对缓解卒中患者上肢痉挛的疗效。方法采用前瞻性设计,将50例卒中上肢痉挛患者按数字法随机分为tDCS组和对照组,各25例。对tDCS组患者进行经颅直流电刺激治疗,方法为阴极刺激患侧初级运动感觉区,行结合运动训练,而对照组只进行运动训练。治疗时间均为1个月。比较两组患者治疗前、后改良Ashworth肌痉挛量表（MAS）、Fugl-Meyer运动功能评定（FMA）和日常生活活动能力Barthel指数（BI）的评定情况。FMA评分呈非正态分布,结果采用中位数（范围）表示。结果tDCS组MAS、FMA和BI治疗前、后比较,差异均有统计学意义,治疗前评分分别为2.1±0.9、12（5-44）、64±17,治疗后分别为1.5±0.8、20（5-50）、74±16,P〈0.01;对照组仅FMA计分治疗后与治疗前相比差异有统计学意义,治疗前为5（2-35）,治疗后为8（4-37）,P〈0.01结论tDCS可以缓解卒中后上肢痉挛,配合恰当的康复治疗,能够改善患者的肢体运动功能,并提高患者的日常生活能力。     

下肢肌力和膝关节控制训练对改善脑卒中患者膝关节过伸及下肢功能的效果研究

目的 研究下肢肌力和膝关节控制训练对脑卒中患者膝关节过伸及下肢功能的改善。方法 根据纳入、排除标准,选取来中国人民解放军总医院康复科门诊进行康复治疗的15名脑血管疾病患者,平均年龄54.3岁。随机分为治疗组与对照组,两组均予以常规康复训练,治疗组在此基础上增加股四头肌（股内侧肌训练为主）、腘绳肌抗阻训练及膝关节控制训练,比较治疗前后两组间膝过伸角度、Fugl-Mayer下肢运动功能评定量表（FMA）、改良Ashworth痉挛分级（MAS）、10m最大步行速度及平均步长、股四头肌、腘绳肌最大等长肌力,观察时间为6周。结果 治疗组膝过伸角度减小8.1°（纠正率为68%,P＜0.01）;FMA评分增加14.43分,MAS平均降低1级,优于对照组（P＜0.05）;10m最大步行速度平均增加19.19m/min,平均步长增加14.11cm,较对照组增加显著（P＜0.01）。治疗组股四头肌、腘绳肌肌力增长率为48.26%、48.08%（P＜0.05）,较对照组增加显著（P＜0.01）。结论 加强脑卒中后偏瘫患者股四头肌、腘绳肌肌力及膝关节控制能力的锻炼,可有效改善膝关节过伸状态,提高下肢的活动能力。     

结缔组织病相关噬血细胞综合征的诊治

巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的、可能危及生命的风湿性疾病并发症,早期识别、早期诊断和及时恰当的治疗是改善预后的关键。目前MAS尚无公认的诊断标准,几种临床常用的诊断标准需要更多的研究进一步验证。应重视血清铁蛋白滴度、血清铁蛋白/ESR比例等血清标志物的监测,以提高对MAS的警觉。MAS治疗应该考虑到原发病及诱发因素(尤其是感染),进行个体化治疗。MAS的传统治疗方案为大剂量激素联合免疫抑制剂,对于难治性MAS可尝试新型靶向药物治疗。     

渗出性多形性红斑并发巨噬细胞活化综合征一例报告

渗出性多形性红斑（erythema muhiforme exudativum，EME）是一种急性变态反应性炎症。巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）是儿童慢性风湿性疾病的一种严重的潜在危及生命的并发症。目前，国内外尚未见到有关渗出性多形性红斑合并发巨噬细胞活化综合征的报道，现报告本院1例如下。     

运动想象对卒中后偏瘫患者手功能康复的疗效观察

目的观察运动想象训练（镜像疗法）对卒中偏瘫患者上肢远端运动功能、痉挛和手功能恢复的影响。方法将35例卒中12个月以内的偏瘫患者,按照入院病例号单双的顺序,分为运动想象训练组（20例）和对照组（15例）。所有患者均接受传统的物理疗法、理疗、作业疗法,2～5h／d,5d／周。运动想象训练组辅助镜像疗法,对照组辅助无镜像疗法的训练（完全避开视觉的训练）,训练时间均为30min／次,2次／d,持续4周。分别在治疗前及治疗后4周时进行Brunnstrom偏瘫恢复六阶段手运动功能评定、痉挛评定（MAS）和功能独立评定（FIM）中自我照顾的评分。两组在治疗后4周和第1、3、6个月,评价Brunnstrom、MAS和FIM评分改变。对出院后继续自我练习3个月的2例患者进行功能磁共振成像检查和表面肌电图检查。结果①治疗后4周,运动想象组Brunnstorm、FIM评分分别增加0．6±0．5和3．8±1．9,对照组分别增加0．1±0．6和1．5±2．6;两组Brunnstorm增加值比较,t=2．69,P〈0．05;两组FIM增加值比较,t=3．03,P〈0．01。在痉挛方面,MAS评分运动想象训练组和对照组分别减少0．2±0．4和0．1±0．3。运动想象组治疗后MAS评分较治疗前下降（P〈0．05）,但与对照组治疗后比较,P〉0．05。②运动想象训练组在治疗后1、3、6个月,Brunnstrom和FIM评分均高于对照组,均P〈0．05。③表面肌电图检查显示,当进行腕背伸运动时,桡侧腕伸肌群活动比尺侧腕屈肌群活动明显。④头部功能磁共振成像显示,运动想象训练组患者在患侧第一运动区和辅助运动区,均有高信号显示。结论运动想象训练对提高卒中偏瘫患者手功能的恢复和降低手致残率的疗效显著,但对缓解痉挛的作用不明显。     

冠心病室性心动过速的非药物治疗

冠心病定性心动过速（VT）的治疗手段包括药物性和非药物性。药物治疗虽然是冠心病VT的重要基础性治疗手段，但有时难以奏效，故出现了许多非药物治疗方法，依其用于临床的历史依次有体外直流电电复律、外科手术（1959年）、冷凝消融（1978年）、安装起搏除颤器（ICD，1980年）     

气管内冲洗联合NCPAP治疗新生儿胎粪吸入综合征28例体会

胎粪吸入综合征(MAS)为新生儿常见危急重症,病残率高,保持气道通畅、迅速缓解缺氧是救治的关键.2001年10月～2006年11月,我们应用气管内冲洗联合经鼻持续气道正压通气(NCPAP)治疗新生儿MAS 28例,疗效满意.现报告如下.