颅内毛细胞型星形细胞瘤的诊治及预后

目的探讨颅内毛细胞型星形细胞瘤的病理学特点、临床特点、影像学表现和治疗经验。方法回顾性分析南京军区总医院神经外科2002年6月至2006年6月四年间20例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤临床资料。分析其影像学特点及术中所见和预后情况。结果20例肿瘤均接受显微外科手术,根据肿瘤所在部位采取不同手术入路。16例全切,4例大部分切除,4例均位于视交叉或下丘脑部,与周边重要神经结构粘连较紧。结论颅内毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤,显微手术全切预后良好,对于未全切病例术后行恰当的放疗或化疗也能获得理想效果。     

毛细胞型星形细胞瘤的诊断与治疗

目的 探讨毛细胞型星形细胞瘤的临床诊断和最佳治疗方案。方法 通过头颅CT、MRI和手术探讨此类肿瘤的发病率,常见部位,临床特点,手术疗效,预后与手术切除肿瘤程度以及与术后放疗的关系。结果 毛细胞型星形细胞瘤以20岁以下发病率最高77．4％,以小脑居首92%。临床表现以颅内压增高为主、其次共济失调。影像学CT和MRI没有特征性征象,诊断率50％以上,最后确诊主要依靠病理学。预后与手术切除程度有关,肿瘤全切除术后10年内存活率达95％、部分切除术后达72．7％。结论 (1)毛细胞型星形细胞瘤多发病于青少年,以小脑居首。(2)尽可能全切除肿瘤、术后无需放疗其预后良好,可视为“良性肿瘤”;若不能伞切除的病例,术后可给予放疗亦能达到理想的预后。     

儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的诊治(附15例报告)

目的总结儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的临床资料，探讨其诊治特点。方法分析儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤15例的影像学、病理学特点及术中所见和预后情况。结果肿瘤全切除13例，次全切或大部切除2例。术后发热2例，均于术后3d内消失；头痛2例，随病情好转而逐渐消失。余病例未出现新的症状和体征。术后随访未见到复发。结论儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤有其独特的临床特点，在条件允许的情况下应尽可能切除肿瘤。     

毛细胞型星形细胞瘤的诊断与治疗

目的分析毛细胞型星形细胞瘤的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析解放军总医院1997年1月～2007年1月手术治疗的37例毛细胞型星形细胞瘤患者的临床资料。结果病理显示典型毛细胞型星形细胞瘤30例（81.2%）,黏液型毛细胞型星形细胞瘤7例（18.8%）;28例肿瘤全切,31例平均随访45个月。结论毛细胞型星形细胞瘤的诊断主要依赖MRI检查,显微手术全切肿瘤是本病的主要治疗方法,应在保留功能的前提下尽量切除肿瘤,术后放化疗存在争议,复发的肿瘤可再次手术;应加强对黏液型毛细胞型星形细胞瘤的认识。     

毛细胞型星形细胞瘤诊治分析

目的探讨毛细胞型星形细胞瘤的诊治经验。方法回顾性分析60例经病理证实的毛细胞型星形细胞瘤的临床资料,肿瘤部位:颅后窝39例(小脑蚓部9例,小脑半球29例,脑干1例),脊髓7例,幕上脑叶4例,侧脑室内4例,鞍区6例。病例均接受显微外科手术,根据病变不同部位,选择合适手术入路。结果全切除56例,部分切除4例。部分切除者术后辅助放疗或伽玛刀治疗。随访6个月~10年,全切除者均无复发,部分切除者保持稳定,肿瘤无明显增长。结论毛细胞型星形细胞瘤是最低级别胶质瘤,若能全切除病变,无需辅助治疗,效果良好,预后极佳。对于未能全切除者,辅助放疗或伽玛刀治疗,也能取得良好疗效。     

毛细胞型星形细胞瘤的诊断和治疗

目的　探讨毛细胞型星形细胞瘤发病特点、病理学和影像学表现以及治疗方法。方法　 回顾性分析我院近3年来47例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤临床资料。结果 47例患者平均发病年龄21岁,20岁以下28例(59.6％)。位于小脑及大脑半球者可分为囊性伴囊壁结节、假囊性伴囊壁结节、实质性3种影像学表现。鞍区、脑干、脊髓等部位多表现为实质性。镜下多可见到大量Rosenthal氏纤维。46例GFAP免疫标记阳性,38例Vim免疫标记阳性。随访20个月,全切组(36例)无肿瘤复发,部分残留组(11例)1例复发。22例术后放疗,随访期内无肿瘤复发,未放疗组1例肿瘤复发。结论 毛细胞型星形细胞瘤有比较典型的影像学和病理学特点,外科全切术是首选的治疗方法。对于未全切病例术后应行放疗。     

毛细胞型星形细胞瘤及其亚型的病理、影像学与治疗进展

毛细胞型星形细胞瘤(PA)及其亚型毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)在影像学及病理学上有其特殊表现。PA多位于小脑,影像学上常有囊变表现,而PMA多位于视交叉-下丘脑区,肿瘤在影像学上多表现为实性肿块。PA由双相性的肿瘤细胞组成,多含有Rosenthal纤维和嗜酸性小体,而PMA由单向性的肿瘤细胞和黏液样背景组成,没有Rosenthal纤维,仅有嗜酸性颗粒小体。外科手术全切除是首选的治疗方法,显微外科技术目前在PA手术中被广泛应用。对于PA,全切肿瘤后可以不用化疗;不能全切的患者,根据不同年龄段酌情予以放化疗。对于PMA,由于其发病部位的特殊性,一般难以全切,术后以化疗为主。     

儿童第四脑室肿瘤的显微外科治疗(附43例报告)

目的 探讨儿童第四脑室常见肿瘤的诊断和显微手术技巧.方法 回顾性分析2006~2010年手术治疗的43例儿童第四脑室肿瘤患者的临床表现与影像学等临床资料;根据肿瘤与小脑蚓部和第四脑室的关系,设计个体化手术入路切除肿瘤.结果 肿瘤全切除38例,次全切5例(为与第四脑室底粘连紧密者).绝大多数病例无明显并发症或并发症较轻,经治疗后好转.病理结果示髓母细胞瘤27例,室管膜瘤8例,星形细胞瘤7例(其中毛细胞型3例),神经细胞瘤(交界性)1例.髓母细胞及WHOⅢ级的室管膜瘤术后进行了全脑和脊髓放疗,次全切的室管膜瘤和星形细胞瘤进行了局部放疗.结论 儿童第四脑室肿瘤以髓母细胞瘤最多见,其次是室管膜瘤和星形细胞瘤;正确的入路选择和手术技巧是取得良好疗效、减少并发症的关键.     

儿童小脑星形细胞瘤影像学表现和手术治疗

目的　探讨手术切除儿童小脑星形细胞瘤的方法。方法　根据影像学改变将小脑星形细胞瘤分成实性肿瘤、囊在瘤内、瘤在囊内 3种类型。根据肿瘤部位采取枕下正中入路、正中外拐入路、CPA拐形入路。结果　手术治疗 63例 ,实性肿瘤 2 8/ 2 9全切除 ,瘤在囊内肿瘤 15 / 15全切除 ,囊在瘤内肿瘤 18/ 19全切除。结论　儿童小脑星形细胞瘤总的全切除率 96 8% ,对实性肿瘤和囊在瘤内型肿瘤术后应常规做放疗。     

毛细胞型星形细胞瘤

研究背景毛细胞型星形细胞瘤为好发于儿童和青少年的低级别胶质瘤,其中发生于小脑者(WHOⅠ级)的组织形态学呈典型的毛细胞型星形细胞瘤表现。本文报告1例小脑毛细胞型星形细胞瘤患儿的临床表现、影像学和组织病理学特征及其与其他中枢神经系统肿瘤之鉴别要点。方法与结果女性患儿,8岁。临床表现为间断性头痛伴呕吐。MRI显示左侧小脑半球、小脑蚓部类圆形占位性病变,病灶内信号不均匀。术中可见肿瘤组织质地柔软,血运较差,呈胶冻状。肿瘤细胞胞核呈圆形或卵圆形,胞质两端突起呈发丝样,围绕血管排列;部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈长梭形束状致密排列或疏松星网状排列,除具有典型毛细胞型星形细胞瘤病理表现外,血管异常丰富,且Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒不明显。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、突触素、波形蛋白和P53,不表达细胞角蛋白、神经元核抗原和神经微丝蛋白,Ki-67抗原标记指数为2%~5%;血管内皮细胞表达CD34、散在表达CD68。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑,肿瘤组织中无明显Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒有助于诊断,但不是诊断的必要条件;应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、血管中心型胶质瘤和胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等相鉴别。     

老年小脑毛细胞型星形细胞瘤伴卒中1例

目的总结1例老年小脑毛细胞型星形细胞瘤(PA)伴卒中病例的诊治经验。方法回顾性分析1例老年小脑PA伴卒中病人的临床资料,采用枕下后正中入路开颅,显微外科手术全切除肿瘤并清除出血。结果术后病理证实为PA。术后MRI示:肿瘤全切除。术后3个月随访:病人恢复好,未见复发迹象,继续随访观察。结论老年小脑PA伴卒中病例非常罕见,头颅MRI是其主要检查方法,利用显微神经外科技术全切除肿瘤并清除出血可获得较好预后。     

第三脑室毛细胞型星形细胞瘤的治疗

目的总结第三脑室毛细胞型星形细胞瘤的临床特点和治疗经验。方法回顾分析过去9年间我们收治的8例第三脑室毛细胞型星形细胞瘤的临床资料。本组8例，占同期住院胶质瘤的0．6％，发病年龄平均为19岁，病变在第三脑室前部突向下丘脑／视路的2例，位于第三脑室中后部的6例。8例均行显微手术治疗，肿瘤位于第三脑室前部突向下丘脑／视路的采用经翼点入路；第三脑室中后部肿瘤选择经胼胝体-透明隔入路。结果肿瘤全切6例；2例部分切除，术后给予放射治疗。术后8例患者均治愈出院，7例患者出院随访1年无明显不适。结论毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤，预后较好，显微手术切除和恰当的术后放射治疗效果较满意。     

儿童松果体区肿瘤的治疗策略

目的 探讨儿童松果体区肿瘤的临床特点与治疗策略.方法 回顾性分析上海华山医院治疗的70例经病理证实的儿童松果体区肿瘤.根据手术方式和术后表现进行分析.结果 男53例,女17例,年龄6 ～16岁.经病理证实生殖细胞肿瘤(包括生殖细胞瘤、畸胎瘤及其他恶性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤)47例,松果体细胞瘤6例,松果体母细胞瘤3例,星形细胞瘤3例,毛细胞型星形细胞瘤4例,其他类型肿瘤7例.所有病例均接受手术治疗,70例中,经小脑幕下小脑上入路37例,经枕下经小脑幕入路26例,经胼胝体-穹窿间入路4例,经胼胝体后部入路2例,颞部-侧脑室三角部入路1例.肿瘤全切除36例,次全切除18例,大部分切除16例.病理证实为恶性的病变术后行放疗和(或)化疗,9例术后并发脑积水行分流术,共随访到58例(83％),总的5年生存率为66％,术后KPS评分大于80分者53例(91％).结论 对于儿童松果体区肿瘤,影像学检查缺乏明确特征,病理检查是诊断金标准,手术治疗应为首选.明确病理后应实施个体化的治疗方案,最大限度地提高远期生存率.     

含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤:病例报告并文献复习

研究背景毛细胞型星形细胞瘤是常见于小脑的低级别胶质瘤,好发于儿童和青少年。本文报告1例临床罕见、发生于成人幕上的毛细胞型星形细胞瘤病例,其病理形态与典型的毛细胞型星形细胞瘤略有不同:脑组织大部分区域肿瘤细胞围绕玻璃样变性小血管呈单层排列,即所谓的血管中心性生长。本文拟探讨含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤的临床、影像学及病理学特征,并讨论其与相关肿瘤的临床病理学鉴别要点,以提高对此类肿瘤的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果男性患者,28岁。临床表现为反复发作的癫大发作,抗癫药物治疗无效,脑电图检查未发现典型的癫样放电或局灶性δ波。影像学检查以额叶皮质边界清楚的囊性病变伴壁结节为特征性表现。术中可见肿瘤组织质地较韧,表浅为囊性结构、深部呈实质性结构。光学显微镜下观察肿瘤细胞胞核呈圆形、卵圆形,胞质两端突起细长毛发状,围绕玻璃样变性小血管单层排列,部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈梭形,束状致密排列或疏松星网状排列,偶见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体形成。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、巢蛋白和CD56,局灶性表达Olig2,不表达上皮膜抗原、异柠檬酸脱氢酶1、P53、神经元核抗原、神经微丝蛋白、突触素及CD34,Ki-67抗原标记指数约为1%。病理诊断:左侧额叶含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)。术后未行放射治疗或药物化疗,随访1年余未出现癫发作,肿瘤无复发。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童,以小脑多见,发生于成人及幕上者少见,含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤形态特殊,诊断时应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、星形母细胞瘤、血管中心型胶质瘤、皮质室管膜瘤及乳头状型胶质神经元肿瘤相鉴别。     

脊髓毛细胞型星形细胞瘤5例临床分析

目的 探讨脊髓毛细胞型星形细胞瘤(PA)的临床、影像学、病理学特点及治疗与预后.方法 回顾性分析5例脊髓PA患者的临床资料.5例患者均行手术全切除肿瘤,术后随访观察6～36个月.结果 本组5例患者均为成年人;术前MRI检查示肿瘤位于脊髓颈段2例、胸段1例、腰段1例、颈至腰段1例;首发症状为肢体疼痛4例、肢体麻木2例、肢...     

合并结节性硬化复征的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(附9例报告)

目的探讨合并结节性硬化复征的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的l临床、影像学以及病理学表现特征。方法对1998—2005年收治的9例合并结节性硬化复征的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的临床和影像学表现、病理学特点、治疗原则及随访结果进行回顾分析。结果9例室管膜下巨细胞型星形细胞瘤均位于室间孔周围，符合结节性硬化复征的临床诊断标准；男女之比为8：1。CT检查肿瘤实体部分呈等或稍高密度，肿瘤边界清楚，瘤内有钙化灶。MRI扫描T1WI肿瘤实体部分多呈等信号，少数可呈稍低信号；T2WI呈等或稍高信号；增强扫描肿瘤实体部分呈均匀强化。其中8例同时伴室管膜下结节，5例伴有皮质结节。其中6例经额叶皮质入路，3例经胼胝体一穹窿间入路切除肿瘤；肿瘤完全切除者7例，次全切除（〉90％）者2例，无一例手术死亡。随访2—8年，肿瘤完全切除者无复发。结论室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为结节性硬化复征的特征性病变，手术完全切除者预后良好。结节性硬化复征所伴室管膜下病变如位于室间孔周围，引起脑积水或呈现逐渐生长趋势者。应考虑室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的诊断，尽早施行手术治疗。     

脊髓髓内星形细胞瘤的显微外科治疗

目的总结脊髓髓内星形细胞瘤的手术经验。方法回顾性分析59例脊髓髓内星形细胞瘤的临床资料,包括影像特征、手术技术、术中电生理监护、病理类型、术后并发症、疗效预后等。均行显微手术,术后辅以放疗。采用McCormick分级和MRI影像评估手术疗效。结果肿瘤全切除8例,近全切除26例,部分切除14例,活检11例。随访3个月~2年,术后近期临床神经功能改善32例,无变化23例,加重4例。肿瘤复发13例,其中胶质母细胞瘤11例,间变型星形细胞瘤2例。结论有明确边界的低级别星形细胞瘤首选显微手术治疗,尽可能全切除肿瘤;为保留脊髓功能,对边界不清的高度恶性胶质瘤可行部分切除或活检,以明确诊断和减压为原则。     

黏液性毛细胞型星形细胞瘤

黏液性毛细胞型星形细胞瘤是一种最近才被描述的中枢神经系统肿瘤,其特点类似于毛细胞型星形细胞瘤,过去被归为毛细胞型星形细胞瘤的一个亚型。然而,最近的研究表明,黏液性毛细胞型星形细胞瘤的组织学特点和毛细胞型星形细胞瘤有细微的差异,在生物学特性上,两者之间在侵袭性,复发率和预后都有不同。提示了黏液性毛细胞型星形细胞瘤是一类不同于毛细胞型星形细胞瘤的肿瘤。深入了解毛细胞型星形细胞瘤和黏液性毛细胞型星形细胞瘤的组织学特点,临床表现,影像学特点,治疗原则,预后对进一步开展相关研究有重要意义。     

小儿后颅窝中线肿瘤的显微手术治疗

目的探讨小儿后颅窝中线肿瘤的临床特点和显微手术疗效。方法回顾性分析2011年2月至2015年2月显微手术治疗的52例小儿后颅窝中线肿瘤的临床资料。结果肿瘤全切除45例,次全切除5例,大部分切除2例。髓母细胞瘤36例(69.2%),室管膜瘤及间变性室管膜瘤7例(13.5%),星形细胞瘤7例(13.5%),少突胶质细胞瘤1例(1.9%),血管母细胞瘤1例(1.9%)。围手术期并发症发生率为44.2%(23/52)。术后无并发症短期内恢复良好29例,出现并发症延迟恢复19例,昏迷自动出院或死亡4例。康复的48例出院后随访3~48个月,平均15个月;7例肿瘤复发。结论显微手术是治疗小儿后颅窝中线肿瘤最有效的方法,术中利用小脑延髓裂间隙显露切除肿瘤能有效减少脑组织损伤,加强围手术期并发症的处理可提高疗效。     

脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断分析

目的 总结小脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现特点.方法 回顾分析16例经手术病理证实的小脑毛细胞星形细胞瘤的MRI表现.结果 16例患者肿瘤位于小脑半球11例(左侧6例,右侧5例),小脑蚓部2例;丘脑2例;脑干1例.MRI检查肿块形态呈类圆形或边缘略不规则形,呈长T1、长T2:信号,其中1例为完全囊性,13例为囊实性,2例为实性,瘤周无水肿或轻度水肿,11例因肿瘤压迫四脑室出现梗阻性脑积水.结论 脑毛细胞星形细胞瘤最好发于小脑,少数见于大脑半球,多表现囊实性,也可为完全囊性或实性.MRI表现具有特征性.但诊断时有时需与血管母细胞瘤、髓母细胞瘤及转移瘤相鉴别.