心内膜弹力纤维增生症的临床研究

心内膜弹力纤维增生症的临床研究山西省儿童医院（０３００１３）白翠莲石琳杨雅林山西省人民医院梁世奎心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）是在心内膜上弥漫存在着纤维弹力组织，临床上表现为心功能障碍的常见于婴儿的一种先天性心脏疾患。我们自１９９１年１月至１９９６年...     

丙种球蛋白序贯治疗儿童心内膜弹力纤维增生症4 例临床分析

目的:为临床应用大剂量丙种球蛋白序贯治疗儿童心内膜弹力纤维增生症提供参考。方法:收集兰州大学第二医院儿童医院小儿心血管科2015 年收治的4 例心内膜弹力纤维增生症患儿的临床资料,分析应用大剂量丙种球蛋白序贯治疗的效果。结果:4 例患儿中,2 例婴儿(<1 岁)因就医及时,治疗6 个月后临床缓解(其中1 例全程治疗1 年后治愈),1 例幼儿因就医不及时最终死亡,1 例儿童因经济原因终止治疗。结论:及时、全程、大剂量的丙种球蛋白序贯治疗可以促进婴儿特发性心内膜弹力纤维增生症的治愈。     

原发性心内膜胶原弹力纤维增生症影象学诊断(附45例分析)

原发性心内膜胶原弹力纤维增生症影象学诊断（附４５例分析）山西医学院第一附属医院（０３０００１）李玉梅，宋庆增珠海中医院刘金丰我院自１９８０年６月～１９９１年８月间收治原发性心内膜胶原弹力纤维增生症（ＥＦＥ）８６例，现将影象学资料完整的４５例结合临床表现进行分析，以提高对本病的认识。临床资料本组４５例，年龄为３月～９岁，其中３岁以下为２９例（８２．２％），女性２７例，男性１８例。患儿主要表现为反复发作咳喘、气短、发烧等呼吸道感染及进行性加重的心衰，下肢浮肿，肝脏肿大。听诊心音低钝，其中６例心前区可听到Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。２例因心脏轻度增大曾诊断为病毒性心肌炎。心电图：１０例窦性心动过速，２例奔马律。３５例左室肥厚和高电压。各导联均有Ｔ波低平和Ｓ一Ｔ改变。双室肥厚仅５例。Ｘ线表现本组均经心脏正位及透视，少数有左侧位或左前斜位确定左室增大程度。心脏形态和大小：４３例（９５．６％）为中～高度增大，心胸比率０．６～０．７２，仅２例轻度增大。心型以普大型为最多２１例，心脏向左侧扩大，左心缘可达左侧胸壁处。其次为主动脉型，心腰凹陷１３例。此二型超声心动图均以左心室增大为主，第三种为球形增大６例，向两侧曾大，超声心动图显示     

心内膜弹力纤维增生症尸检一例

心内膜弹力纤维增生症是一种较少见的心脏疾病，临床上容易发生误诊，多数通过尸体解剖病理检查方能确诊。现将我们在尸检中发现并确诊的1例心内膜弹力纤维增生症报告如下，并对其发病、死亡原因及临床病理特点进行探讨。     

心内膜弹力纤维增生症尸检一例

心内膜弹力纤维增生症是一种较少见的心脏疾病,临床上容易发生误诊,多数通过尸体解剖病理检查方能确诊.现将我们在尸检中发现并确诊的1例心内膜弹力纤维增生症报告如下,并对其发病、死亡原因及临床病理特点进行探讨.     

心内膜弹力纤维增生症尸检2例病理分析报告

心内膜弹力纤维增生症是一种较为罕见的心脏疾患,发病率为0．2‰^[1],临床易误诊为一般先天性心脏病或小叶性肺炎,多于死后尸检方能确诊。我院最近经尸检确诊2例,结合文献探讨心内膜弹力纤维增生症的临床病理特点及发病原因。     

原发性心内膜弹力纤维增生症治疗进展

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)为婴幼儿常见心肌病,根据发病原因可分为原发性心内膜弹力纤维增生症(primary endocardial fibroelastosis,PEFE)、继发性心内膜弹力纤维增生症(secondary endocardial fibroelastosis,SEFE)。EFE 主要病理特点为心内膜弹力纤维增生,临床表现为心脏增大,心内膜增厚,进行性、顽固性心力衰竭等,病死率高,部分可发展为扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)。因此,有学者认为EFE 为DCM 的早期阶段,对此尚有争议。目前PEFE 的临床治疗仍感棘手,现就PEFE的治疗进展进行综述。     

心内膜弹力纤维增生症合并肺炎患儿的护理

目的：总结35例心内膜弹力纤维增生症合并肺炎患儿的护理特点,以利于提高患儿的存活率。方法：分析我科35例心内膜弹力纤维增生症合并肺炎患儿行控制心力衰竭,维持心脏功能,改善通气功能,保证营养供给,防止感染,作好药物治疗的护理和心理护理。结果：35例患儿经积极治疗和精心护理,心力衰竭得到有效控制,病情明显好转出院。结论：积极控制心力衰竭,改善通气功能,严密观察病情（护理）和出院指导是心内膜弹力纤维增生症合并肺炎患儿缩短住院日数,取得较好疗效的保证。     

心内膜弹力纤维增生症(附2例报告)

近年来对心内膜弹力纤维增生症的临床诊断已引起注意。最初,该病仅于死后尸检证实,但目前已可根据临床表现作出早期诊断,本病的死亡率仍高,及时早期诊断并长期合理治疗甚为关键,本文报导二例及其临床诊治经验。例1 男,18个月。6个月时因咳嗽喘1个     

小儿心内膜弹力纤维增生症33例临床分析

心内膜弹力纤维增生症（EFE）临床时有所见，为缩短确诊时间，提高存活率，本文就我院儿内科1981～2007年收治的33例EFE患者分析如下。     

心内膜弹力纤维增生症两例报告

心内膜弹力纤维增生症是比较常见的先天性心脏病,根据Sherman和Lamber的尸检材料,本病分别占20％及7％,按国内王超英一组451例小儿先天性心脏病的统计,本病占20.4％。我院最近几年来遇到两例报导如下:     

三维超声心动图在儿科的临床应用

本文对74例小儿进行三维超声心动图检测.其中34例为正常对照组;17例室间隔缺损,11例动脉导管未闭,主动脉瓣关闭不全7例,心内膜弹力纤维增生症2例。提出不同病型的心脏病其左室容积、左室长、短轴周长及其变化平均有差异。     

X线、超声心动图、心电图在心内弹诊断中的评价

<正> 心内膜胶原弹力纤维增生症(心内弹)在小儿先天性心脏病中占有一定比例,国外曾报告为7～20％,国内为20.4％。总结我院1980年至1987年先天性心脏病病例,心内弹占其中6.8％。本病的诊断,传统依靠X线和心电图检查,近年来,超声心动图显示了它独特的优势。本文选取了具有典型临床表现的37例心内弹病例,分析三种检查方法在诊断中的价值。     

18例心内膜弹力纤维增生症的超声诊断与临床对照分析

心内膜弹力纤维增生症（下称心弹）病变以心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚，致心室肌舒缩均受限为特征[1]。主要累及婴幼儿，新生儿亦有发病[2]。临床往往因缺乏特异性诊断依据仅处于怀疑的情况，且易与心肌炎、缩窄性心包炎等疾病相混淆[1]。超声对此病具有肯定的诊断价值，本文旨在用超声手段探索心弹的特殊表现。一、资料与方法（一）资料：病例取自1993～1997年住院患儿，按以下标准临床诊断为心弹：早期（常在1岁以内，尤其是6个月以内），多因呼吸道感染诱发，心衰顽固，反复加重；心脏杂音轻或无，少数有二尖瓣返流杂音；x线示心影大，…     

组织细胞增生症X10例误诊分析

组织细胞增生症Ｘ１０例误诊分析山西省儿童医院（０３００１３）张秋莲，秦桂秀太原市人民医院韩桂湘１９８６年４月～１９９１年６月我们共收治组织细胞增生症（Ｈｉｓｔｏｃｙｔｏｓｉｓ简称ＨＸ）１５例，其中勒雪氏综合症（ＬＳ）１０例，韩薛柯氏综合症（ＨＳＣ）１例，骨嗜酸细胞肉芽肿（ＥＧＢ）１例，中间型３例。其中误诊１０例，为吸取教训。提高早期诊断水平，现报道如下：临床资料１０例中男７例，女３例。发病年龄：～１岁５例。～３岁３例，～７岁１例，～１２岁１例。误诊时间为２月～２年，１０例ＬＳ中有９例误诊为感染性贫血３例，营养性贫血２例，粟粒性肺结核２例，肺炎，肠炎各１例。１例ＥＢＧ误诊为骨结核。讨论ＨＸ是一组少见多发生于小儿时期的疾病，因病因不明故用Ｘ表示。临床分为ＬＳ、ＨＳＣ、ＥＧＢ及中间型四型。病理改变以分化较好的组织细胞增生为其共性。ＬＳ主要发生于婴幼儿，病变可累及全身各器官，由于受累器官的多少和程度不一，临床表现复杂，极易误诊。临床表现为不规则发热，进行性苍白，多形性皮疹、耳流脓，可伴有咳嗽、腹泻、乏力等症。ＨＳＣ则多见于２～５岁小儿，典型者有颅骨肿物、突眼、尿崩三联症，可伴发热，皮疹，肝脾肿大。ＥＧＢ则多见于儿童     

15例心内膜弹力纤维增生症患儿的护理体会

小儿心内膜弹力纤维增生症又名小儿心内膜硬化症(endoeardia lfibroelas.tosis,efe)其病理改变[1]主要表现为心脏体积增大,多数于1岁以内发病,原因尚未完全明确,部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来,可与其他先天性心脏病并存,钟家蓉等[2]报道3166例先天性心脏病患者中有21例(0.66%)并发efe。临床主要表现为充血性心力衰竭。其治疗方法主要为控制心力衰竭,维持心脏功能,加强护理,防治     

小儿鼻咽喉纤维内窥镜检查30例报告

小儿鼻咽喉纤维内窥镜检查３０例报告福建省立医院耳鼻咽喉科林美荣，林本良小儿喉部应用间接喉镜检查较为困难，尤其婴幼儿，应用直达喉镜较痛苦，不易被小儿所接受。我院１９９１年１２月～１９９５年４月，应用日本Ｏｌｙｍｐｕｓ－ＥＮＦ－Ｔ３型鼻咽喉纤维内窥镜进行...     

心内膜弹力纤维增生症诊治体会

心内膜弹力纤维增生症(EFE)国内虽有报道,但临床医生忽视此症仍屡见不鲜,易被误诊和漏诊,影响预后,死亡率高。我科1985年1月～1990年1月间收治5例,现报告如下。     

小儿胃镜检查48例分析

小儿胃镜检查４８例分析龙海市第一医院胃镜室郑淑云，严江松我院胃镜室自１９８７年至１９９４年采用ＸＳ－４及ＧＩＦ－Ｐ２０型纤维胃镜对４８例小儿进行检查，现总结如下。一、一般资料本组４８例中，男３７例，女１１例；年龄４～１４岁，其中４～１０岁７例，１１～...     

６６３例纤维支气管镜的临床应用

纤维支气管镜的临床诊断及治疗价值已获众多医护人员认同，我科从１９９０年１０月－１９９７年１０月７年间用纤维支气管镜诊治病人６６３例，取得了良好的诊断及治疗效果，现就纤维支气管镜的诊断及治疗意义分析,如下。临床资料 本组病例采用ＯＬＹＭＰＵＳ ＢＦ－２型及ＯＬＹＭＰＵＳＣＬＥ－１０型冷光源光导纤维镜，术前５－６h内禁食，术前半小时肌注阿托品0.5mg及可待因３０μg。喉部用0.25％的卡因喷喉３次，待喉部麻痹后，取头后仰卧位，取下活动假牙，从鼻或口腔入镜，入镜深入达到３－４级支气管，对有肿物或管腔堵塞者采取钳夹及刷落病检；对可疑而无明确肿物及管腔堵塞者行刷落及灌洗涂片病检。