Plummer-Vision综合征并发喉闭锁1例

Ｐｌｕｍｍｅｒ－Ｖｉｓｉｏｎ综合征，又名Ｐａｔｅｒｓｏｎ－Ｂｒｏｗｎ－Ｋｌｙ综合，吞咽困难综合征。缺铁性咽下困难。主要特征是眼结膜苍白，眼睛干燥，口腔粘膜萎缩及指甲凹陷，小细胞低色素性贫血及血浆铁含量低。本病临床少见，我科曾收治１例。报告如下。患者，...     

Mondini-Alexander综合征1例报告

Ｍｏｎｄｉｎｉ－Ａｌｅｘａｎｄｅｒ综合征１例报告何文建Ｍｏｎｄｉｎｉ－Ａｌｅｘａｎｄｅｒ综合征为先天性内耳畸形，极为罕见，本文收治１例，报告如下：患者男，２２岁。因脑脊液鼻内流出６年致脑膜炎发作６次来院就诊。患者自幼右耳听力缺失，６年前因劳累后觉右耳...     

鼻耳部砂粒性骨化性纤维瘤

目的 澄清砂粒性骨化性纤维瘤的组织学特点、生物学特性、临床行为和骨化性纤维瘤、骨纤维结构不良的关系。方法 对１ 院１９５６年６月－１９９６年１２月４０年期间的３１例ＰＯＦ的组织切片，临床和病理记录资料进行回顾性分析。１０例作网织纤维染色、Ｍａｓｓｏｎ三色染色（ＭＳ）和碱性磷酸酶免疫酶染色（ＡＰ），５例作波纹蛋白，结蛋白，上皮膜抗体和平滑肌有动蛋白免疫组化染色。１例作了透射电镜。结果 １１例完整标本     

飘散蒿属花粉对鼻粘膜上皮细胞间粘附分子表达的影响

为探讨吸入性变应原对变应性鼻炎患者鼻粘膜上皮细胞表达细胞间粘附分子（Ｉｎｔｅｒ－ｃｅｌｕｌａｒａｄｈｅｓｉｏｎｍｏｌｅｃｕｌｅ－１，ＩＣＡＭ－１）的影响，对１１例蒿属花粉过敏的花粉症患者，采用ＲＴ－ＰＣＲ的方法，测定鼻粘膜上皮细胞ＩＣＡＭ－１的ｍＲＮＡ表达。结果显示：在蒿属花粉飘散期，８例标本全部呈阳性；在蒿属花粉非飘散期，３例标本中２例阴性，１例阳性（该例对屋内尘土皮肤试验也呈阳性反应）。由此提示：当外界环境中的特异性变应原含量增高时，花粉症患者的鼻粘膜上皮细胞表达Ｉ－ＣＡＭ－１，而无致敏原时，ＩＣＡＭ－１的表达为阴性。     

改良Pearson手术行发声重建(附16例报告)

应用改良Ｐｅａｒｓｏｎ手术对１例喉切除术后患者行发声重建，手术中应用残存咽喉部粘膜缝制咽气管发声管，发声，吞咽功能均满意，仅１例失去发声功能，说明改良Ｐｅａｒｓｏｎ手术对晚期咽、喉癌患者的发声重建有重要价值。     

美国言语-语言听力协会系列刊物介绍

美国言语－语言听力协会（Ａｍｅｒｉｃａｎ Ｓｐｅｅｃｈ－ｌａｎｇｕａｇｅＨｅａｒｉｎｇ Ａｃｃｏｓｉａｔｉｏｎ，ＡＳＨＡ）是言语、语言、听力学家的协会，成立于１９５９年。第一任主席是Ｊｏｈｎｓ　Ｈｏｐｋｉｎｓ大学的Ｊｏｈｎｓｏｎ ＫＯ教授，现任主席是乔治亚洲立大学的Ｒｏｍｓｋｉ　ＭＡ教授。ＡＳＨＡ出版的系列刊物有《美国言语－语言听力协会》、《美国言语－语言听力协会先锋论坛》、《言语－语言听力研究杂志》、《美国听力学杂志》、《美国言语－语言病理学杂志》、《语言－言语听力服务》。ＡＳＨＡ为其会员免费提…     

阻塞性睡眠呼吸暂停征患者睡眠状态下阻塞定位研究

目的 应用磁共振成像（ｍａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏｎａｎｃｅ ｉｍａｇｅｉｎｇ，ＭＲＩ）和纤维鼻咽喉镜对阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅ ｓｌｅｅｐ ａｐｎｅａ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＯＳＡＳ）患者睡眠状态下上气道的阻塞部位进行定位，并探讨上述两种方法对阻塞定位的应用价值。地对经多导睡眠监（ｐｏｌｙｓｏｍｎｎｏｇｒａｐｈｙ，ＰＳＧ）确诊的１５例ＯＡＳＡ患者应用超快速ＭＲＩ在睡眠状态下对其     

颈—眼—耳综合征的临床特征

报告１例少见而完整的颈－眼－耳综合征（ＣＯＡ综合征）合并脑脊液耳漏患者的临床资料，颞骨ＣＴ及鼓室探查术发现，左侧内耳与中耳发育畸形；ＭＲＩ示小脑病变，本例是国际上第２例ＣＯＡ综合征合并小脑病变的病例。并对该综合征的临床特点，诊治等有关问题进讨论。     

耳蜗植入可提高言语的识别能力

耳蜗植入可提高言语的识别能力ＢＳＷｉｌｓｏｎ，ＣＣＦｉｎｌｅｙ，ＤＴＬａｗｓｏｎ，ＲＤＷｏｌｆｏｒｔＤＫＥｄｄｉｎｇ，ＷＭＲａｂｉｎｏｗｉｔｚ采用具有最新声信息处理方案的多电极人工耳蜗可获得高水平的言语识别率。人工耳蜗植入系统由一个或多个植入电极组成...     

半规管开窗冷冻术治疗Meniere病的远期疗效观察

本文报告半规管开窗冷冻术治疗２０例Ｍｅｎｉｅｒｅ病的远期疗效。术式为Ｗｏｌｆｓｏｎ的改良法。全部病例随访４￣７年，按ＡＡＯ－ＨＮＳ（１９８５）疗效标准，效果为Ａ级３例；Ｂ级９例；Ｃ级４例；Ｄ级４例；Ｅ和Ｆ级为０。有效率为８０．０％。均无并发症发生。讨论了手术机理、远期与近期效果。作者认为，对经药物系统治疗无效又有手术适应证的少数Ｍｅｎｉｅｒｅ病患者，采用本术治疗不仅可获得控制眩晕又可保存听力的良好     

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者上气道的形态？…

目的 应用计算机辅助纤维喉镜检查结合Ｍｕｅｌｌｅｒ检查法（ｃｏｍｐｕｔｅｒ ａｓｓｉｓｔｉｎｇ ｆｉｂｅｒｏｐｔｉｃ ｐｈａｒｙｎｇｏｓｃｏｐｙ ｗｉｔｈ ｍｕｅｌｌｅｒ’ｓｍａｎｅｕｖｅｒ，ＣＦＰＭＭ）研究阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅ ｓｌｅｅｐ ａｐｎｅａｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＯＳＡＳ）上气道形态异常，探讨该方法在ＯＳＡＳ定位诊断中的应用价值。方法 ＣＦＰＭＭ观察ＯＳＡＳ患者及     

非综合征性耳聋患者连接蛋白26基因突变的研究

目的 探讨中国人非综合征性耳聋患者连接蛋白２６（ｃｏｎｎｅｘｉｎ２６，Ｃｘ２６）基因突变频率和特性。方法 收集中国散发先天性聋哑儿童１６例，常染色体隐性遗传性聋３９例（３９个家系），１０岁前的听力下降的常染色体显性遗传性聋３０例（３０个家系）和健康对照组１００例。聚合酶链反应－单链构象多态（ｓｉｎｇｌｅ ｓｔｒａｎｄ ｃｏｎｆｏｒｍａｔｉｏｎａｌ ｐｏｌｙｍｏｒｐｈｉｓｍ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ     

纤维内窥镜下Mueller氏动作观察的可靠性

对阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者１２例，单纯性打鼾者９例，正常成人２１例分别行纤维人窥镜下Ｍｕｅｌｌｅｒ氏动作观察，双盲法观察并记录上气道各部位在Ｍｕｅｌｌｅｒ氏动作时塌陷程度，三组间比较，另对１２例阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者同期进行了睡眠期上气道的纤维内窥镜观察，并与Ｍｕｅｌｌｅｒ氏动作观察结果比较，结果示三组间性别比，年龄，身高，体重，（身高－１００／体重比值，下咽塌陷程度比较无明显差别，面口     

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者上气道MRI观察

目的 通过比较清醒状态下阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｓｌｅｅｐａｐｎｅａｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＯＳＡＳ）患者与健康人上气道及其周围软组织的差异，探讨ＯＳＡＳ的发生机制。方法 应用磁共振成像（ｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｕｇ，ＭＲＩ）对１８例经多导睡眠监测（ＰＳＧ）确诊的ＯＳＡＳ患者的上气道扫描，对上气道的软腭后区（ｒｅｔｒｏｐａｌａｔａｌｒｅｇｉｏｎ，ＲＰ）舌后区＊     

纤维内窥镜下Müller氏动作观察的可靠性

对阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者１２例，单纯性打鼾者９例，正常成人２１例分别行纤维内窥镜下Ｍüｌｅｒ氏动作观察，双盲法观察并记录上气道各部位在Ｍüｌｅｒ氏动作时塌陷程度，三组间比较。另对１２例阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者同期进行了睡眠期上气道的纤维内窥镜观察，并与Ｍüｌｅｒ氏动作观察结果比较。结果示三组间性别比、年龄、身高、体重、（身高－１００）／体重比值，下咽塌陷程度比较无明显差别，而口咽塌陷程度比较以及上气道最大塌陷程度比较差别有显著性。１２例阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者的睡眠期上呼吸道内窥镜检查证实，大多数病例睡眠中上气道塌陷情况与Ｍüｌｅｒ氏动作时表现一致，但２例存在多部位阻塞。结论认为纤维内窥镜下Ｍüｌｅｒ氏动作观察是一简便，准确，有效的确定上气道狭窄或阻塞部位的方法。     

喉癌患者颈淋巴结中溶菌酶抗肿瘤作用的研究

为探讨喉癌患者颈淋巴结中溶菌酶（ＬＺＭ）的抗肿瘤作用，采用免疫组化技术对喉癌患者颈淋巴结石蜡切片中的ＬＺＭ分布进行观测，采用细胞培养技术，以喉癌患者颈淋巴结中提取的Ｍφ作效应细胞，自体癌细胞作靶混合培养，ＣｏｎＡ刺激原作对照，测定Ｍφ杀伤能力及ＬＺＭ含量。结果表明：癌转移阴性淋巴结石蜡切中ＬＺＭ阳性巨噬细胞（ＬＰＭ）数目高于癌转移阳性淋巴结（Ｐ〈０。０１）；ＣｏｎＡ刺激后，Ｍφ释放ＬＺＭ含量及杀伤     

进一步认识双相镫骨肌反射曲线

双相镫骨肌反射曲线又称起－止型曲线（即ｏｎ－ｏｆｆ反应）。文献报道双相曲线主要见于耳硬化症，且被认为是早期耳硬化症的特征性表现。本文通过以１ｄＢ步幅（ｓｔｅｐ）降低刺激强度，发现正常青年人中３０％存在双相镫骨肌反射曲线。1 材料与方法 耳科正常青年人２０例共４０耳，经耳镜检查，外耳道及鼓膜均未见异常。以ＭＡ－５３听力计测试纯音听阈，听阈均≤2０ ｄＢ ＨＬ。ＧＳＩ－３３－Ⅱ声导抗仪测试鼓室导抗图正常，以常规５ｄＢ步幅测试镫骨肌声反射阈正常，反射曲线形态正常。自反射阈开始，以１ｄＢ步幅逐渐降低刺激强度，…     

Charlson并发病指数在头颈癌病人的有效运用:多院校联合研究

并发病是头颈癌病人的内科疾病，可影响病人的预后。既往有关头颈癌病人并发病的研究都采用Ｋａ－ｐｌａｎ－Ｆｅｉｎｓｔｅｉｎ指数（ＫＦＩ）。但ＫＦＩ较复杂，不便于常规使用。Ｃｈａｒ１ｓｏｎ并发症指数（ＣＩ）由Ｃｈａｒｌｓｏｎ。等在１９８７年提出，是将１８类明显影响存活时间的并发病按严重程度赋以加权值，计算病人全部并发病的加权值总和，得出ＣＩ分期。作者将ＣＩ引用到头颈癌病人，并与ＫＦＩ在准确性和使用方便性等方面进行了比较。研究资料为三所医院８８例４５岁以下的头颈癌病人，均经活检证实为鳞状细胞癌并得到有效…     

具有COL11A1基因位点变异的Mar-shall综合征伴随的耳前庭表现

Ｍａｒｓｈａｌｌ综合征是一种遗传性疾病,主要特点为颅面及骨骼畸形,白内障,重度近视和耳聋。该综合征的分子遗传学基础为ＣＯＬ１１Ａ１基因突变,Ｇｒｉｆｆｉｔｈ等报道Ｍａｒｓｈａｌｌ综合征和ＣＯＬｌｌＡ１杂合子的剪接供体位点突变（ｈｅｔｅｒｏｚｙｇｏｕｓ ｓｐｌｉｃｅ ｄｏｎｏｒ ｓｉｔｅ ｍｕｔａｔｉｏｎ）有关,导致邻近上游的外显子阅读框架的跨过（ｉｎ－ｆｒａｍｅｓｋｉｐｐｉｎｇ）,其基因突变体　　１（ＸＩ）胶原多肽 Ｃ端主要三股中有十八个氨基酸残基缺失,而ＸＩ胶原多肽在包括膜迷路在内的多种组织中都有…     

Treacher—Collins综合征附2例报告

Ｔｒｅａｃｈｅｒ－Ｃｏｌｌｉｎｓ综合征临床并非罕见，在遗传性质方面国内外论著大多将其划归为常染色体显性遗传，但也有报导常染色体隐性遗传者，本文介绍了２例同胞兄弟同患Ｔｒｅａｃｈｅｒ－Ｃｏｌｌｉｎｓ综合征病例，并就该病的病因，发病机理，遗传学特性，诊断及治疗等方面进行了讨论。