噬血细胞综合征26例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。方法回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。结果发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。全血细胞减少（100．0％）、血清铁蛋白升高（61．5％）、血清乳酸脱氢酶增高（96．2％）、谷草转氨酶／谷丙转氨酶／总胆红素升高（73．1％）、凝血功能异常（65．4％）、甘油三酯增多（34．6％）是本组病例实验室特点;骨髓象：有核细胞增生大多活跃,均可见成熟组织细胞和噬血细胞。16例肿瘤相关性HPS,7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。结论HPS可由多种原因引起,临床表现复杂多样,临床预后差,应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗,有可能减少病死率。     

儿童急性淋巴细胞白血病继发噬血细胞综合征1例

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病继发噬血细胞综合征的临床特征、预后及发生的可能原因.方法 收集1例确诊的“急性淋巴细胞白血病”患儿继发“噬血细胞综合征”病例,回顾性分析其原发病、临床表现、实验室检查指标、治疗与转归特点,并复习相关文献.结果 骨髓细胞学涂片诊断为急性淋巴细胞白血病ALL-L1,白细胞细胞免疫分型检测符合Common-B-ALL表型,原始及幼稚淋巴细胞比例占37.8％.噬血细胞综合征确诊后,按照HLH-2004化疗方案进行治疗,3个月后患儿死亡.结论 儿童急性淋巴细胞白血病继发噬血细胞综合征来势凶险,临床表现各异,常伴有多脏器功能损害;常规治疗效果差,死亡率高.     

噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征。方法对我院1例HPS患者的临床资料作回顾性分析并结合文献复习讨论。结果该患者临床表现为感染发热、出现肝功能损害,继而多脏器功能衰竭,病程较长;实验室检查血象呈两系继而三系减少,三酰甘油升高,纤维蛋白原减低,血清铁蛋白极度升高;腹部彩超示肝脾肿大,最终依据2004年国际组织细胞学会诊断标准确诊为噬血细胞综合征。结论 HPS病因复杂,临床表现多样,须完成多项指标检测并应多次复查,以明确诊断,及时采取合适的治疗措施。     

小儿噬血细胞综合征8例分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点,提高临床医生对本病的认识,提高诊断率。方法2004年3月至2008年3月8例诊断为噬血细胞综合征的资料,进行回顾性总结与分析。结果8例患者中感染相关性6例,原因不明2例。治愈4例,死亡4例。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白,病因未明者预后较差。     

小儿噬血细胞综合征6例临床分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点,提高临床医生对本病的认识,提高诊断率。方法对2005年3月至2009年3月6例诊断为噬血细胞综合征的资料,进行回顾性总结与分析。结果 6例患者中感染相关性5例,原因不明1例。治愈2例,死亡4例。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白,病因未明者预后较差。     

噬血细胞综合征的临床特点及实验室检查的临床意义

目的本文对16例噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、实验室检查结果进行分析。方法回顾16例HPS患者的临床特点及血常规、肝功能、凝血筛选及骨髓细胞学检查并进行总结。结果 16例患者中有10例出现高热,占62.5%;8例多器官功能衰竭,肝、脾、淋巴结不同程度肿大;占50%;12例全血细胞减少,占75%;4例二系减少,占25%;14例凝血功能异常,占87.5%;8例黄疸伴转氨酶(ALT)、总胆红素增高,占50%;12例乳酸脱氢酶(LDH)增高,占75%;16例骨髓组织细胞比例增高伴吞噬血细胞及其碎片现象。结论噬血细胞综合征(HPS)起病急骤,来势凶猛,患者就诊后及时进行实验室各项检查可以帮助临床医生及时诊断,特别是骨髓穿刺检查,可以及早作出肯定性诊断,对改善或挽救患者生命起到非常重要的作用。     

儿童支气管扩张症28例临床分析

目的：探讨儿童支气管扩张症的病因、临床表现、实验室检查及治疗。方法对28例支气管扩张症患儿的病因、临床表现、实验室检查、治疗及转归等进行临床分析。结果儿童支气管扩张症以咳嗽咳痰为主要临床表现,确诊所需时间1个月~8年,病因以感染为主,其次为免疫力异常,胸片检查3例提示局部密度增高影（10.7%）,肺部CT均提示支气管扩张。结论支气管扩张症症状不典型,病程迁延,肺部CT检查尤其是高分辨CT检查有利于疾病早期诊断,纤维支气管镜检查对支气管扩张症的诊断作用不大,但可帮助确定有无异物或气道畸形,肺功能检查可提示疾病严重程度。治疗主要是预防并控制感染,经验性治疗可首先考虑大环内酯类,必要时可采用外科手术治疗。     

噬血细胞综合征病因误诊分析

目的本研究探讨噬血细胞综合征（HPS）的病因特点及误诊原因。方法回顾分析我院2007至2009年收治的7例病因误诊的噬血细胞综合征患者的临床资料。结果根据HLH-2004诊断标准7例患者噬血细胞综合征诊断明确,经病原学检测7例均伴感染（其中4例EB病毒拷贝数明显增高）,初诊为感染相关性HPS。在给予积极抗感染治疗后,噬血症状短暂好转但又快速复燃。最终通过病理组织活检及基因筛查得以确诊,淋巴瘤相关性HPS 6例,家族性HPS 1例。结论感染是HPS的重要影响因素,它既可作为获得性HPS的独立原因,也可以与家族性HPS及淋巴瘤相关性HPS伴发,故后两者也常易被误诊为感染相关性HPS。因此一旦HPS诊断确定,除应对感染微生物进行广泛检测之外,还应积极探寻感染以外的其他潜在疾患,尽早行基因筛查及疑似病变部位病理活检,以免贻误病情及失去最佳治疗时机。     

19例噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床表现、治疗及预后.方法 对19例继发性HPS临床资料进行汇总和分析.结果 EB病毒感染者8例,细菌感染1例,肿瘤相关2例,免疫相关性2例,病因不明6例;临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、出血,部分病人伴头痛、四肢肌肉酸痛、关节痛、皮疹等,血细胞有不同程度减少、铁蛋白增高、乳酸脱氢酶(LDH)显著升高、骨髓中出现噬血细胞,予联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗.死亡11例(15～320d),存活2例,失访6例.结论 HPS病因复杂、病情凶险、病死率高,联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗本病有效.     

131例儿童全血细胞减少病因分析

目的 探讨儿童全血细胞减少的临床特点和病因构成。方法 回顾性分析2015年1月至2019年2月安徽医科大学第二附属医院儿科收治的131例全血细胞减少患儿的临床表现、血液学变化和骨髓检查结果，对其资料进行分析和统计，探讨全血细胞减少患儿的常见病因类型。结果 131例儿童全血细胞减少患儿中，主要临床表现为面色苍白[87例（66.4%）]、发热[86例（65.6%）]、出血[45例（34.3%）]；由造血系统疾病引起的全血细胞减少122例（93.1%），其中再生障碍性贫血为最常见的病因[54例（41.2%）]，其次为急性淋巴细胞白血病[48例（36.6%）]；非造血系统疾病9例（6.9%），其中病毒感染性疾病4例，系统性红斑狼疮2例，脾功能亢进、神经母细胞瘤和尼曼-皮克病各1例。结论 儿童全血细胞减少主要病因为再生障碍性贫血和急性白血病，不同环境因素病因可能会不同。     

大剂量甲基强的松龙治疗获得性噬血细胞综合征的临床分析

目的 观察大剂量甲基强的松龙治疗获得性噬血细胞综合征（HPS）的治疗效果.方法 采用大剂量甲基强的松龙（4 mg·kg^-1·d^-1）治疗获得性HPS患者14例.结果 14例获得性HPS患者临床表现为发热（100%）、血清铁蛋白升高（85.7%）、高三酰甘油血症（78.6%）、肝脾肿大（71.4%）、天门冬氨酸氨基转移酶升高（71.4%）、淋巴结肿大（64.3%）、直接胆红素升高（64.3%）、贫血（51.7%）、乳酸脱氢酶升高（57.1%）、中性粒细胞减少（50.0%）和血小板减少（50.0%）.14例患者采用大剂量甲基强的松龙治疗后临床症状和体征明显改善,实验室检查指标均恢复正常6例（42.9%）;临床症状改善,实验室指标较前好转,但未完全恢复正常6例（42.9%）;死于疾病进展2例（14.2%）.结论 大剂量甲基强的松龙治疗获得性HPS可能具有较好疗效.     

获得性噬血细胞综合征15例临床分析

目的:探讨获得性噬血细胞综合征(aHPS)的临床特点,为其临床诊断及治疗提供有效的参考资料.方法:回顾性分析15例aHPS患者的临床特点、实验室检查结果、治疗及预后.结果:15例患者均有发热,脾肿大,部分肝肿大、淋巴结肿大、肝肾功能损害、消化道出血症状.实验室检查均有不同程度的血细胞减少、肝功能异常,高甘油三脂血症、铁蛋白＞1 000 ng/ml,部分NK细胞活性下降、低纤维蛋白原血症、细胞因子升高.骨髓检查可见噬血现象.通常采用积极治疗原发病、大剂量使用丙种球蛋白和糖皮质激素及依托泊苷的疗法.15例患者除1例失访外,均在1～6周内死亡.结论:aHPS病因以淋巴瘤居多,病情凶险,预后差,病死率极高,早期诊断,早期治疗,可望提高患者的生存率.     

儿童嗜血细胞综合征1例

嗜血细胞综合征(HPS)是多脏器高炎症性反应合并良性组织细胞增生、活化伴随噬血细胞现象的一类综合征,其病因病机尚不明确,此病为罕见病,以儿童为主,年龄越小,临床表现差异越大,病情进展迅速,病势凶险。近日南京医科大学第二附属医院收入HPS患儿1例,经治疗后病情得到较好控制,其病程及诊治经过具有较好的参考价值。     

成人噬血细胞综合征1例护理

噬血细胞综合征（HPS）也称噬血淋巴组织细胞增生症,是单核一巨噬细胞系统反应性疾病,发生率为百万分之一,多见于小儿,成人较少见。根据病因HPS可分为原发性和继发性两类,EB病毒感染是继发性HPS的主要病因。我院于2009年3月收治1例成人EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者。现将护理体会报告如下。     

变应性血管炎41例临床分析

目的分析变应性血管炎（AV）的病因、临床表现、实验室检查、治疗及预后方面的特点,以进一步提高对该病的认识。方法回顾性分析中山大学附属第二医院1991-2007年临床及病理确诊为AV的住院患者的病因、临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果41例患者中男17例,女24例,平均发病年龄（40.59±15.78）岁,以多形性皮肤损害为主要表现,双下肢伸侧受累为主,关节受累、胃肠道受累及肾脏受累的发生率分别为21.9%、9.7%及12.1%,经激素和/或免疫抑制剂治疗后随访发现有82.8%的患者获得完全缓解。结论AV多见于成年人,以多形性皮疹为主要表现,系统性损害少见,预后好。     

儿童噬血细胞综合征2例分析及国内相关文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic svndrome．HPS）又名噬血细胞性淋巴组织增生症（hemoDha—goeytic lymphohistioctosis,HLH）,是一组从骨髓细胞学角度提出的病征,它可由多种病因如感染、肿瘤等诱发。由于此综合征的临床和实验特点颇似恶性组织细胞病,而两者的治疗和预后大多截然不同．     

154例儿童伤寒的并发症分析

目的：分析儿童伤寒并发症的特点,以利于早期认识和防治儿童伤害并发症的发生。方法: 对1993-2014年重庆地区154例儿童伤寒的临床资料进行回顾性分析。统计伤寒患儿一般情况、临床表现、血生化指标、并发症发生情况。结果：154例伤寒患儿中 97例（63.0%）出现并发症,其中中毒性肝炎60例（39.0%）、中毒性心肌炎34例（22.1%）、肺炎13例（8.4%）、支气管炎9例（5.8%）、中毒性脑病4例（2.6%）、肠出血3例（1.9%）、噬血细胞综合征3例（1.9%）、肠穿孔和伤寒肾各1例（0.6%）。结论：儿童伤寒的并发症发生率高,较常见的是中毒性肝炎、中毒性心肌炎和肺炎。     

88例儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征临床分析

目的探讨儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAS）主要病因,临床表现,睡眠监测及问卷调查。方法所有患儿入院时填写问卷,做整夜睡眠多导仪监测。结果儿童OSAS主要病因为腺样体增生、扁桃体肥大、鼻炎、鼻窦炎、哮喘等,主要临床表现为打鼾（100%）,张口呼吸（86.3%）,睡眠不安（54.5%）,多汗（45.4%）,憋醒（5.7%）,以及注意力不集中（39.7%）,易激惹（13.6%）等,儿童OSAS患儿睡眠结构无明显异常。治疗方法主要是腺样体、扁桃体手术治疗以及针对鼻炎鼻窦炎的保守治疗。结论儿童的主要治病原因为腺样体增生、扁桃体肥大手术治疗可以取得良好疗效。     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的：了解噬血细胞综合征(HPS）患者的临床特点、治疗及预后。方法：分析15例患者临床症状、体征．实验室资料．原发病、治疗及转归。结果：15例患者主要表现为发热．肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症，6例中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP）活性显著增强，经针对原发病及采用ED方案治疗后7例治愈，5例好转，2例死亡。结论：血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤，免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用。     

成人噬血细胞综合征40例临床分析

噬血细胞综合征（HPS）,或称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）,是一种单核巨噬系统过度反应性疾病,该病起病急,临床表现复杂,症状凶险,及时诊治可改善愈后。