抗Jo-1抗体阳性多发肌炎/皮肌炎患者肺部受累影像特点分析

目的提高临床医生对抗Jo-1抗体阳性多发性肌炎（PM）或皮肌炎（DM）患者肺部受累影像学的认识,提高诊断水平,准确评估预后。方法对四川大学华西医院2007年12月至2013年7月21例抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者的临床表现、实验室检查、影像学结果进行回顾性分析。结果抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者绝大多数（80.95%）具备典型肺间质性病变表现,胸部影像学主要为磨玻璃影以及网格影;比较抗Jo-1抗体阴性PM/DM患者而言,抗Jo-1抗体阳性患者出现肺间质性病变的几率更高（P〈0.05）;伴有继发性间质性肺病是PM/DM预后不良的主要危险因素;个别抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者会以肺部表现为首发症状,表现形式类似肺炎。结论抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者常常并发继发性肺间质病变,多数患者影像学上表现符合间质性肺炎特征,个别表现类似肺炎。提高临床医生对此类疾病的认识,提高诊断水平,有助于判断预后。     

抗氨基酰tRNA合成酶抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎患者的临床特征

目的探讨抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床特征。方法回顾性分析2014年9月至2017年11月我科诊断的PM/DM患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学结果等。结果共诊断39例PM/DM患者,其中抗ARS抗体阳性者24例(包括抗Jo-1抗体阳性者14例,非抗Jo-1抗体阳性者10例),抗ARS抗体阴性者15例。抗ARS抗体阳性者更容易合并肺间质病变(P0.05),肌无力、技工手表现更常见于抗Jo-1抗体阳性的患者(P0.05),非抗Jo-1抗体阳性患者多表现为无肌病的DM病程(P0.05)。结论非抗Jo-1抗体阳性的抗ARS抗体阳性患者与抗Jo-1抗体阳性患者的临床症状相似,非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎(NSIP/OP)在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中较为常见。当临床表现为无肌病的DM病程且抗Jo-1抗体阴性时,需警惕非Jo-1抗体综合征。     

多发性肌炎/皮肌炎的肺部病变特点分析

目的:探讨多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)患者的肺部病变特点,以利于临床诊断、指导治疗。方法:回顾性分析71例PM/DM的肺部影像学、肺功能测定、超声心动图资料及相关因素,并对上述资料进行比较分析。结果:PM/DM的肺部病变发生率为54.9%,其中肺间质病变(ILD)最多见,其次为胸膜炎和肺动脉高压,肺功能异常以小气道损害为主。合并ILD组发热、关节炎和抗Jo-1抗体阳性的发生率高,而肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST)显著低于无ILD组。DM组易伴发肿瘤。结论:PM/DM患者肺部病变发生率高,以ILD多见,其发生与发热、关节炎、CK、AST、抗Jo-1抗体有相关性。小气道是PM/DM的肺部病变的主要部位。     

多发性肌炎与皮肌炎并发肺间质病变与抗Jo-1抗体的关系

目的通过研究多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)合并肺间质病变(ILD)患者的临床特点及其与抗Jo-1抗体的关系,探讨如何减少误诊和漏诊。方法回顾性对比分析抗Jo-1抗体阳性36例和阴性118例PM/DM患者,比较两组首发症状、临床及免疫学特征。结果抗Jo-1抗体阳性组以呼吸道症状首发者明显高于阴性组(52.8%vs 3.4%,P<0.05),伴发肺部感染、多关节炎、发热等症状多,RF阳性率较高,与抗R0-52、抗SSA/SSB相关性较强,检出率较高,易误诊或漏诊。部分PM/DM合并ILD患者仅有呼吸困难症状易误诊为心衰、特发性肺间质纤维化、肺部感染等疾病,而部分患者却因无相关呼吸系统症状而漏诊ILD。结论 PM/DM或肺间质性病变患者,均需积极完善包括抗Jo-1抗体的抗核抗体谱、肌酶谱的检测及高分辨螺旋CT、肺功能等检查,以减少误诊和漏诊。     

多发性肌炎/皮肌炎患者肌炎特异性抗体与临床特征相关性分析

目的分析多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）患者肌炎特异性抗体（MSAs）分布特点及其与临床特征的相关性。方法回顾性分析2017年6月至2018年12月浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科收治的111例PM/DM患者的临床资料,包括患者的基本情况、临床表现、实验室检查及预后。采用Spearman相关对MSAs各抗体与临床特征的相关性进行分析。结果最常见的3种MSAs抗体为抗黑色素分化相关基因5（MDA5）抗体23例（20.7%）,抗组氨酰tRNA合成酶（JO-1）抗体19例（17.1%）,抗转录中介因子1-γ(TIF1-γ)抗体12例（10.8%）。肌炎相关性抗体（MAAs）中最常见RO-52阳性70例（63.06%）,绝大部分与MSAs重叠。MDA5与皮疹、关节痛、发热、间质性肺炎、I型呼吸衰竭、白细胞减少呈正相关,与肌酸激酶升高呈负相关（均P＜0.05）。JO-1与间质性肺炎呈正相关,与皮疹呈负相关（均P＜0.05）。抗染色体-解旋酶-DNA结合蛋白（Mi-2）抗体、TIF1-γ与间质性肺炎均呈负相关（均P＜0.05）。TIF1-γ与合并肿瘤呈正相关（P＜0.05）。抗核基质蛋白2（NXP2）抗体与肌痛、肌无力、吞咽困难均呈正相关,与关节痛呈负相关（均P＜0.05）。MDA5阳性、MDA5合并RO-52阳性与预后均呈负相关（均P＜0.05）。MDA5合并RO-52阳性比单独MDA5阳性死亡的风险更大,J=518。结论PM/DM患者的MSAs抗体阳性率高,肌炎抗体检查有助于疾病诊断。不同MSAs抗体与临床特征相关,MSAs有助于判断疾病的临床表现和预后。     

皮肌炎并发肺间质病变的临床分析

目的 探讨皮肌炎(DM)并发肺间质病变(ILD)的临床特点.方法 采用回顾性方法对48例DM患者的临床表现、影像学和实验室检查等进行分析.结果 48例DM中有ILD 16例,发生率为33 3%.合并ILD组发热、关节痛和抗JO-1抗体阳性、ESR增快的发生率明显高于无ILD组,差异有统计学意义.结论 ILD是DM的常见并发症,其发生与发热、关节痛和抗JO-1抗体阳性、ESR增快有显著相关性.     

多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质病变21例临床分析

目的研究多发性肌炎和皮肌炎（PM/DM）合并肺间质病变（ILD）的临床特点。方法回顾性分析89例PM/DM患者的临床表现、影像学和实验室检查,并对上述资料做对比分析。结果（1）87例DM患者中有21例合并ILD,发病率为23.6%。合并ILD组发热、关节痛和抗Jo-1抗体阳性的发生率高,差异有显著性;而肌酸激酶（CK）、谷草转氨酶（AST）显著低于无ILD组。结论PM/DM合并ILD的发生率高。其发生与发热、关节痛和抗Jo-1抗体、CK、AST有相关性。     

抗Jo-1抗体水平与多发性肌炎/皮肌炎活动度的相关性分析

目的分析抗Jo-1抗体水平与多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)活动度的相关性。方法选取2011年1月-2018年3月青海省人民医院风湿免疫科收治的PM/DM患者52例作为研究对象,其中抗Jo-1抗体阳性37例(阳性组)、阴性15例(阴性组);按照抗Jo-1抗体滴度不同将阳性组37例患者分为1:100亚组(13例,A亚组)、1:300亚组(9例,B亚组)、1:1 000亚组(8例,C亚组)、1:3 000亚组(7例,D亚组)。对比抗Jo-1抗体阳性组与阴性组、以及不同抗Jo-1抗体滴度亚组间的肺脏、心脏、肝脏、中枢系统、血液系统等脏器受损及实验室指标检测结果间的差异,分析抗Jo-1抗体与PM/DM活动度间的相关性。结果抗Jo-1抗体阳性组的肺损害和心脏损害发生率均高于阴性组(χ~2=5.642、5.740,P均<0.05)。阳性组各亚组肺损害与心脏损害发生率呈现随抗JO-1抗体滴度增高而增多(χ~2=10.761、13.185,P均<0.01)。不同滴度亚组间CRP、SR、CK水平存在抗体滴度越高而CRP、SR、CK水平越高(F=42.32、38. 07、61. 50,P均P<0. 001),抗Jo-1抗体与CRP、ESR、CK均呈正相关(r=0.541、0.354、0.436,P=0.014、0.032、0.007)。结论 DM/PM患者血清中的抗Jo-1抗体滴度与疾病活动度之间存在相关性,抗体滴度越高病情越重,累及的内脏损害发生率越高。     

以肺部表现为首发症状的抗J0-1抗体综合征临床表现分析

目的分析以肺部表现为首发症状的抗J0-1抗体综合征的临床表现特征,以提高对其认识.方法回顾性分析24例抗J0-1抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）患者的临床资料,重点分析8例以肺部表现为首发症状的抗J0-1的抗体综合征的肺部及肺外临床特征.结果患者多以咳嗽、发热.气短等症状起病,肺部症状可出现于肌肉和皮肤表现之前,导致漏诊或误诊,胸部CT能较及时发现肺间质病变;与非肺部表现疾病的其他病例比较,除典型DM皮疹外,其余肺外临床特征如炎性肌病、多关节炎/关节痛、发热、技工手、雷诺现象等均无统计学差异.结论以肺部表现为首发症状的抗J0-1综合征患者常以非特异性肺部症状起病,应注意间质性肺病的诊断与鉴别诊断.     

皮肌炎/多发性肌炎心脏损害45例临床分析

目的探讨皮肌炎(DM)/多发性肌炎(PM)患者合并心脏损害的临床特点。方法对我院2001~2005年住院治疗的97例DM/PM患者中合并心脏损害45例进行回顾性分析。结果临床表现主要为程度不同的胸闷、心悸,心脏损害多见心律失常(60.0%)和ST-T异常最多见(57.8%),其次为心包炎(28.9%);DM/PM患者心脏损害的发生率与肌酸激酶同工酶(CK-MB)的升高有相关性(P<0.01);抗J0-1抗体阳性DM/PM患者87.5%出现心脏损害(P<0.05)。结论DM/PM患者合并心脏损害预后差;CK-MB的升高提示心脏损害,抗J0-1抗体阳性患者更易发生心脏损害。