骨纤维结构不良恶变一例报告

骨纤维结构不良（OFD）临床并不少见,但恶变少见。我科近期收治1例骨纤维结构不良恶变软骨肉瘤患者,现将诊治过程报告如下。     

骨盆良性肿瘤201例流行病学分析

目的：分析骨盆良性肿瘤的流行病学特征及影像学特点,提高对骨盆良性肿瘤的认识及疾病的诊断水平。方法回顾北京积水潭医院肿瘤科1958年7月至2011年10月收治的201例骨盆良性肿瘤患者资料,记录患者的年龄、性别,分析骨盆肿瘤的好发年龄、性别比例;回顾病理资料,确定肿瘤的病理类型;影像资料由两位高年资骨肿瘤专科医生阅片,确定肿瘤的解剖部位、影像学特点;综合上述资料按性别、年龄、肿瘤类型、发生部位、影像学特点进行统计,分析各骨盆良性肿瘤的流行病学特点。结果男114例,女87例,男∶女为1.31∶1;发病年龄5～72岁,中位年龄28.0岁,平均30.1岁。20岁以下病例58例（28.86%）,21～30岁52例（25.87%）,31～40岁54例（26.87%）,41～50岁21例（10.45%）,50岁以上16例（7.96%）。较多见的有骨巨细胞瘤59例,骨软骨瘤53例,单纯性骨囊肿17例,动脉瘤样骨囊肿15例,骨纤维结构不良14例,软骨母细胞瘤13例。髋臼周围为肿瘤好发部位,骨巨细胞瘤及动脉瘤样骨囊肿具有较强侵袭性,易累及多个分区。结论骨盆良性肿瘤好发于40岁以下人群,好发于髋臼周围。综合流行病学情况及影像学研究有利于疾病的早期诊断和鉴别诊断。     

218例神经内分泌肿瘤流行病学及病理学特征分析

目的:分析河南地区神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)的流行病学和病理学特征,为NEN的防治提供依据。方法:回顾性调查2010年1月至2015年12月经河南省人民医院病理科确诊的NEN患者,综合分析其流行病学及病理学特征。结果:共检出NEN患者218例,总检出率为0.09%;年检出率的差异具有统计学意义（P<0.05）;男性117例,女性101例,比例为1.16∶1;平均年龄（51.19±13.97）岁,男性平均年龄（52.86±13.10）岁,女性平均年龄（49.24±14.76）岁。三种病理类型中神经内分泌瘤（NET）104例(47.71%),神经内分泌癌（NEC）107例(49.08%),混合性腺神经内分泌癌（MANEC）7例(3.21%),不同性别NEN的病理类型差异无统计学意义（P>0.05）。NEN高发年龄为40~69岁,不同年龄段的NET和NEC差异有统计学意义（P<0.05）。病变部位以胰腺（22.02%）最为常见,其次为肺(15.14%),小脑、鼻、喉部、宫颈、卵巢等其他部位较罕见,除甲状腺外,不同性别在病变部位上的差异无统计学意义（P>0.05）。肿瘤组织标本的取得方式中以传统的手术为主（51.38%）,其次是内镜方式（44.49%）。嗜铬蛋白A（CgA）染色阳性156例（71.56%）;突触素（SYN）染色阳性203例（93.12%）;NET、NEC中SYN阳性率均高于CgA阳性率,差异具有统计学意义（P<0.05）。结论:河南地区NEN的检出率近年呈上升趋势,熟悉其流行病学和病理学特征对早期诊断、防治及降低该地区NEC的发生具有重要的意义。     

骨纤维结构不良恶变的病例对照研究

  目的  分析骨纤维结构不良（fibrous dysplasia,FD）恶变的生物学行为,探讨恶变诊断的危险因素。  方法  回顾性分析北京积水潭医院2006年3月至2017年3月收拾的FD 394例,病理学证实恶变7例为研究组。根据恶变病例的年龄、部位等流行病学资料,按照1 :2配对分析同期FD 14例为对照组。对比临床特点、疼痛VAS评分、病灶大小、影像学特征、血液生化指标、随访肿瘤学结果及功能评分进行统计学分析。  结果  FD恶变7例,其中男性3例,女性4例。平均随访时间为175（3~396）个月,恶变后平均随访时间为26（3~51）个月。平均和中位年龄分别为45.6岁和47（24~60）岁,其中股骨6例,胫骨1例。2例为单发病灶,5例为全身多发纤维结构不良,2例为初次手术,5例为复发后确诊,恶变距初次手术间隔平均时间为207（37~377）个月。研究组的疼痛（visual analogue scale/score,VAS）评分较对照组显著增高（Z=-3.317,P=0.001）,且研究组术后VAS较术前明显改善（Z=-2.384,P=0.017）。研究组较对照组术前碱性磷酸酶（alkline phosphatase,AKP）对比明显增高（Z=-2.314,P=0.021）,术前乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）（Z=-1.269,P=0.205）两组比较均无显著性差异。研究组术后AKP较术前明显下降（Z=-2.366,P= 0.018）,术后LDH较术前下降（Z=-2.028,P=0.043）。CT扫描发现研究组增强后CT值明显高于对照组增强后CT值（Z=-3.659,P < 0.001）。单因素分析表明术前VAS评分、AKP值、皮质破坏、软组织包块和CT增强值5项因素在判断FD恶变具有临床意义。恶变病理分别为骨肉瘤4例,低级别梭形细胞肉瘤2例,未分化多形性肉瘤1例,3例患者接受辅助化疗,2例出现肺转移,1例死亡。术后功能MSTS评分,对照组平均95.0%±3.9%,功能优于研究组86.0%±10.9%（F=5.689,P=0.029）。  结论  FD恶变罕见,术前VAS评分、AKP值、皮质破坏、是否存在软组织包块以及CT增强值有助于临床判断是否恶变;广泛外科边界切除为主要治疗方法。      

骨纤维异常增殖症40例治疗分析

骨纤维异常增殖症,是正常骨组织被瘤样增生的纤维组织所代替的结果,易发生病理骨折、且有恶变之可能,应积极进行治疗.我院1975年11月～1996年10月采用七种术式治疗40例,效果良好,报道如下:1 临床资料1.1 一般资料 男25例,女15例,年龄3～62岁,(30岁以上者11例),平均26岁.病程:2例因外伤致病理骨折者,分别为15天和20天,余38例2月～30年,平均5年.病变部位有肿胀、隆起、胀痛,跛行为患者就诊的主要原因.8例有病理骨折史,外院曾行病变刮除加异体骨植骨术,其中复发5例.1.2 分型与分布部位 单骨单发型26例,单骨多发型6例,多骨多发型7例,Aibrght综合症1例;40例计病变64个部位(股骨23,胫骨11,肋骨11,腓骨4,肱骨4,桡、尺骨、趾骨各1,髌骨、骨盆骨各3,颌骨2).     

7843例原发肺恶性肿瘤流行病学特征分析

目的:分析首都医科大学附属北京胸科医院2014-2018年期间住院患者中初次病理诊断为原发肺恶性肿瘤患者的年龄、性别、病理类型特点,以初步了解近5年肺恶性肿瘤患者的流行病学特征。方法:对2014-2018年5年期间首次经病理诊断为肺恶性肿瘤病例的年龄、性别、病理类型等流行病学特征进行统计分析。结果:本研究共纳入病例7 843例,年龄中位发病年龄为63岁（最小年龄7岁,最大年龄90岁）,病例数呈逐年增加趋势。男性患者共5 094例,女性患者共2 749例,男女性别比例为1.85∶1（5 094/2 749）,女性病例构成比呈上升趋势,由31.79%（439/1 381）增加至38.99%(680/1 744)。主要病理类型为腺癌,其构成比呈逐年上升趋势,由51.19%(707/1 381)增加至59.75%(1 042/1 744)。发病年龄段愈年轻,腺癌构成比越高。结论:北京胸科医院近5年收治住院原发性肺恶性肿瘤患者病例数呈逐年增长趋势,女性构成比呈上升趋势,腺癌构成比呈上升趋势。发病年龄越轻,腺癌构成比越高。     

大肠息肉与息肉恶变的关系探讨

目的:了解大肠息肉与息肉恶变的关系。方法:分析纤维结肠镜检查发现的1482例大肠息肉患者的年龄、分布部位、大小、形态、数目、病理类型及恶变情况。结果:息肉恶变72例(4.9%)。以40岁以上多见;好发部位为直、乙状结肠;息肉直径>2.0 cm者更容易恶变(P<0.05);宽基、分叶、多发息肉恶变的机率高,腺瘤性息肉恶变率8.6%,其中绒毛状腺瘤是息肉恶变的高危因素,恶变率38.5%。结论:大肠息肉恶变与其发病年龄、分布部位、大小、形态、数目、病理类型相关。     

大肠息肉与息肉恶变的关系探讨

目的:了解大肠息肉与息肉恶变的关系.方法:分析纤维结肠镜检查发现的1482例大肠息肉患者的年龄、分布部位、大小、形态、数目、病理类型及恶变情况.结果:息肉恶变72例(4.9%).以40岁以上多见;好发部位为直、乙状结肠;息肉直径＞2.0cm者更容易恶变(P＜0.05);宽基、分叶、多发息肉恶变的机率高,腺瘤性息肉恶变率8.6%,其中绒毛状腺瘤是息肉恶变的高危因素,恶变率38.5%.结论:大肠息肉恶变与其发病年龄、分布部位、大小、形态、数目、病理类型相关.     

骨纤维异常增殖症发病机制及治疗进展

综述 骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia,FD)是一种骨松质被增生的异常纤维-骨组织所代替的良性骨病,又称为骨纤维结构不良,该病分别占骨肿瘤的2.5%和非恶性骨肿瘤的7%[1].1921年由Wel首次报道,1942年Lichtentein与Jaffe正式提出FD的命名[2].该病至今病因不明,多数学者认为系原始间叶组织发育异常,骨内纤维组织异常增生所致[3].约85%的患者在30岁以内发病,起病隐匿,进展缓慢,恶变率为2%～3%,全身骨骼均可发生,以股骨、胫骨、颅面骨多发.无明显性别差异.     

原位微波消融术治疗骨转移癌

目的：探讨原位微波消融术在骨转移癌治疗中的安全性和有效性。方法2009年9月至2013年2月,我科收治的骨转移癌40例,共43处接受原位微波消融术治疗。其中男23例、女17例,平均年龄55.9（21～83）岁。单发骨转移16例,多发转移24例。肺癌14例,肝癌5例,肾癌6例,乳腺癌2例,子宫内膜癌3例,甲状腺癌2例,宫颈癌、食道癌各1例,原发不明6例。手术部位：骨盆16处,股骨13处,胫骨7处,肱骨6处,肩胛骨1处。病理骨折11例,均为肢体长骨病理骨折。43处中42处行原位微波消融后刮除手术,1处肩胛骨转移微波消融后行边缘切除;2处未进行重建,5处单纯使用骨水泥重建,其余36处行骨水泥填充加金属内固定物重建。术后每3个月一次随访,并对术后患者的生存率、局部复发率、围手术期并发症、VAS评分及功能评分进行评价。采用Kaplan-Meier方法和Log-Rank实验对比进行生存分析,分别在术前、术后1周、术后3个月用VAS法进行疼痛评分,采用MSTS保肢评分系统对术后随访超过3个月的患者进行功能评分。结果40例均获随访,平均随访12.9（3～41）个月,中位随访时间10.4个月。随访期间死亡17例,存活23例。总体6个月生存率89.6%,1年生存率83.8%,2年生存率60.9%。17例死亡患者术后存活平均9.5（2～22）个月。是否发生病理骨折对生存率有显著影响（χ2＝11.662,P＝0.001）,无病理骨折患者1年生存率80.8%,有病理骨折患者1年生存率29.2%。局部复发率11.6%（5/43）,复发时间术后16.4（5～35）个月。围手术期并发症发生率4.7%,未出现内固定失效、病理骨折等其它并发症。术前VAS评分,平均7.8（5～9）分。术后1周评分,平均3.0（1～5）分。术后3个月评分,平均2.6（1～6）分。术后1周、3个月分别与术前相比,疼痛程度明显减轻,且差异有统计学意义（t＝22.889,P＝0.000和t＝22.934, P＝0.000）。参与功能评分41处,平均22（10～28）分。其中优68%（28/41）,良17%（7/41）,中10%（4/41）,差5%（2/41）,最终优良率85%。结论原位微波消融术治疗骨转移癌是一种安全有效的方法,对局部病灶可以缓解疼痛,控制肿瘤进展。     

Malignant change secondary to fibrous dysplasia

Background Malignant change in fibrous dysplasia (FD) is very rare. This study was carried out to establish some characteristic clinical information about this disorder. Methods Four cases with a malignant change in FD out of 128 cases with FD were surgically treated and followed up for a median period of 61.3 months. The mean age of the patients was 39.8 years. Clinical features, radiological findings, and the outcome were analyzed for each of the four cases. Results and conclusion The sites of the lesions were tibia (2 cases), femur (1 case), and rib (1 case). The forms of FD were monostotic in one case and polyostotic in three cases. Radiologically, plain films and computed tomography (CT) showed osteolytic lesions with poorly delineated margins within and/or near areas having a ground-glass appearance. In the osteolytic lesions, simple cystic changes associated with old FD could be excluded by enhanced magnetic resonance imaging (MRI). Histopathologically, two cases were osteosarcoma, one case was malignant fibrous histiocytoma (MFH), and one case was fibrosarcoma. The management of this disease should be decided according to the type of primary high-grade bone sarcoma. One patient, with MFH, was dead of lung metastasis 13 months after surgery. The others are alive without disease.     

腰椎单骨型骨纤维结构不良1例及文献复习

目的:结合文献复习,探讨脊柱单骨型骨纤维结构不良的治疗方法及预后。方法:报告１例经影像学、病理证实腰椎骨纤维结构不良的患者,行前路腰3椎体病灶及附件切除、L2-4间钛网置入脊柱前柱重建、植骨融合、MACS内固定术,并回顾相关文献。结果:术中切除部分腰3椎体及附件,重建脊柱稳定,病理检查结果提示:（L3椎体肿瘤）纤维结构不良,免疫组化结果示:CAM5.2(-)、CKpan(-)、EMA(-)。术后病人疼痛症状缓解,恢复良好。结论:脊柱单骨型纤维结构不良比较罕见,经前路病灶清除、植骨内固定可获得良好的治疗效果。     

单椎体116例良恶性骨肿瘤临床及影像学分析

目的:分析单椎体骨肿瘤的临床特征及影像学表现,以提高对单椎体骨肿瘤的认知及疾病诊断水平。 方法:回顾2011年1月至2017年9月本院收治的资料完整的116例单椎体骨肿瘤。总结分析患者的性别、年龄、病理类型及影像学表现。两名放射科诊断医师分别对DR、CT、MRI诊断骨肿瘤的价值进行评价。结果:原发肿瘤93例,转移瘤23例。男62例,女54例,年龄8～75岁,平均（48.6±8.3）岁。良性骨肿瘤23例,占19.83%;中间型骨肿瘤21例,占18.10%;恶性骨肿瘤72例,占62.07%。良性骨肿瘤平均发病年龄32（11～60）岁,常见病种有骨软骨瘤、纤维结构不良;中间型骨肿瘤平均发病年龄36（20～64）岁,常见病种有骨巨细胞瘤、侵袭性血管瘤;恶性骨肿瘤平均发病年龄59（37～76）岁,常见病种有转移瘤、孤立性浆细胞瘤。CT和MRI骨肿瘤的诊断符合率均高于DR(P＜0.05),CT和MRI的诊断符合率差异没有统计学意义(P＞0.05)。结论:单椎体骨肿瘤恶性多见,以转移瘤、孤立性浆细胞瘤为主。CT和MRI单椎体骨肿瘤诊断价值优于DR。     

纤维结构不良恶性变一例报告并文献复习

目的：探讨纤维结构不良恶变的临床病理特征及其诊断和鉴别诊断。方法：分析了1例纤维结构不良骨肉瘤变患的临床表现，放射学及病理形态学的特征，并就病因及鉴别诊断等问题进行了讨论。结果：纤维结构不良发生恶变是一种罕见病变，其诊断必须依赖于临床、放射、病理三的结合。     

儿童股骨近端良性骨肿瘤病理骨折的手术治疗

目的报告23例儿童股骨近端良性骨肿瘤所致病理性骨折的特征和手术治疗经验。方法我科1990年1月至2007年12月收治的167例14岁以下儿童股骨近端良性骨肿瘤中23例伴有病理性骨折,占总例数的13．7％。23例中孤立性骨囊肿15例,骨的纤维结构不良5例,骨巨细胞瘤1例,动脉瘤样骨囊肿2例,其中2例为陈旧性骨折。23例均经病灶内切除和内固定手术治疗,平均随访时间38．2个月。手术采用病灶刮除、50％氯化锌烧灼骨壁、异体骨粒或磷酸三钙人工骨粒充填骨腔,骨折均采用内固定治疗,病灶范围较大、骨壁破碎严重的III型骨折使用髓内固定,其他采用钢板固定。结果1例骨的纤维结构不良患儿手术后5年复发,其余均达到满意的临床骨愈合,未见内固定断裂、感染等并发症。结论儿童股骨近端良性骨肿瘤所致病理性骨折因骨质薄弱往往破碎严重,所在部位邻近髋关节,使外科治疗面临许多困难。尽管骨折破坏明显,但骨膜等成骨结构一般保存完好,为肿瘤的病灶内切除后的骨重建提供了先决条件。手术设计时对病灶性质、范同、骨骺生长发育等问题应全面考虑,合理使用内固定,可获得满意治疗效果。     

Clinicopathologic features and treatment of postirradiation sarcoma of bone and soft tissue

BACKGROUND AND OBJECTIVES: An analysis of the clinicopathologic features and treatment of patients with postirradiation sarcoma of bone and soft tissue was performed to guide modern evaluation and management. METHODS: A retrospective analysis of 135 sarcomas in 130 patients was performed. RESULTS: The mean age of the 130 patients was 48 years, and there was a female predominance because of irradiation for carcinomas of the breast and uterus. Indication for irradiation was a soft tissue lesion (such as lymphoma or breast cancer) in 58.5% of patients and a bone lesion (such as giant cell tumor or fibrous dysplasia) in 41.5%. The latent period (interval between irradiation and discovery of the sarcoma) ranged from 4-55 years (mean, 17 years). Of the lesions, 74% were stage IIB (high-grade extra-compartmental) and 24% were stage III (metastases). Ninety-four patients received their treatment at our institution. Of the 61 patients with resectable disease, 49 had amputations and 12 had limb salvage procedures. The 5-year cumulative survival rate was 68.2% for patients with peripheral (extremities, including proximal femur and hip) resectable lesions and 27.3% for patients with central (pelvis, head/neck, and ribs) resectable lesions. The local recurrence rate correlated with the surgical margin achieved: intralesional, 73%, marginal, 64%, and wide, 23%. CONCLUSIONS: The prognosis for patients with peripheral resectable postirradiation sarcomas is good if a wide surgical margin can be achieved. This group of patients should be treated aggressively because they have a new cancer.     

Malignant fibrous histiocytoma of bone. A review of 13 cases and an ultrastructural study

Observations on 13 patients with primary malignant fibrous histiocytoma of bone were reported. Included were nine male and four female patients, ranging in age from 6 to 81 years (mean, 44.8 years). Pain was the most common complaint. The interval from the first symptom to the initial treatment varied from 2 months to 20 years. Seven tumors arose in the knee region. Roentgenologically, most of the lesions presented with an osteolytic and destructive appearance. Histologically, highly variable morphologic features existed. The storiform-pleomorphic pattern was found in every tumor, although it was not necessarily pathognomonic for malignant fibrous histiocytoma of bone. Surgery, radical or incomplete, was the primary treatment for all but one patient. Lymph node metastasis was present in three. Five patients died of the disease from 3 to 79 months after the diagnosis (mean, 28 months), all exhibiting metastasis to the lung. Gaucher's body-like structure demonstrated in the electron microscopic study shows the histiocytic quality of malignant fibrous histiocytoma of bone.     

Adamantinoma of tibia: a study of 12 cases

BACKGROUND: Adamantinoma is a rare tumor of long bones that can be mistaken for a carcinoma, and numerous other lesions such as myoepithelial tumor, malignant mixed tumor of bone, fibrous dysplasia/osteofibrous dysplasia, and vascular tumors. METHODS: The histology and clinical features of 12 cases accrued from the surgical pathology files over a period of 23 years were analyzed. RESULTS: Of the 12 cases, 4 were men and 8 women, with a mean age of 30 years. Radiologically the tumor presented as a lytic, eccentric, intracortical lesion in the tibia. The histology revealed epithelial islands with basaloid, spindle, and squamous features on a background of fibrotic stroma. Three patients came back with local recurrences, and one of them developed pulmonary metastasis. DISCUSSION: In this article, an attempt is made to study the morphology, biology, and the differential diagnoses of adamantinoma of long bones.