POEMS综合征的诊断、治疗和预后

POEMS综合征是一种与浆细胞病变相关的多系统病变，1956年由Crow等人首次报道，也叫做Crow—Fukase综合征、PEP综合征、Takatsuki综合征。POEMS综合征的的最主要临床特征包括：多发性神经病变（Polyneuopathy，p）、脏器肿大（Organomegaly，O）、内分泌病变（Endocrinopathy，E）、M蛋白（M—protein，M）和皮肤改变（Skinchanges，S）。1980年Bardwick等人根据该病的这5种主要临床特征将其命名为POEMS综合征。随着临床实践的不断探索，POEMS综合征的诊断标准和治疗不断有新进展。现综述如下。     

M蛋白阴性POEMS综合征1例

<正>POEMS综合征是1958年由Crow首次描述，是浆细胞异常增生导致的免疫系统功能受损而引起的副瘤综合征。以首字母缩写代表疾病的5大特征：多发周围神经病变(polyneuropathy)、器官肿大(organomegaly)、内分泌疾病(endocrinopathy)、单克隆免疫球蛋白(monoclonal protein)和皮肤变化(skin changes)。临床表现为多器官、多系统受累，临床诊断基于临床表现和实验室检查的组合。     

POEMS综合征44例

POEMS综合征是一种罕见的多系统疾患，临床上以多发性神经病变（Polyneuropathy），脏器肿大（organomegaly），内分泌障碍（endocrinopathy），M蛋白血症（M－Protein）和皮肤改变（skinchange）为其特征，简称为POEMS综合征。该征最早由Crow氏于1956年报告，1968年Fukase将其作为一个独立的综合征提出，因此，亦称Crow－Fukase综合征，我国自1987年始有报导、现将国内报导的POEMS综合征44例做一复习。1临床资料1．1一般资料男33例，女11例，男女比例3：1，年龄28～63岁，平均43．6岁，首发症状四肢麻木无力26例，颜面、肢端水肿…     

POEMS综合征9例临床分析

POEMS综合征是一组累及多系统的疾患,临床主要表现多发性周围神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病变(Endoerinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤病变(Skinchange)等.自1956年Crow首次报道以来,国内外陆续有报道.我院2001年7月至2005年5月共收治9例,现报告如下.     

POEMS综合征研究

<正>POEMS综合征是一多系统受损的综合征,主要表现为:①多发性神经病(Polyneuropathy);②脏器肿大(Organomegaly);③内分泌病(Endocrinopathy);④实验室检查M-蛋白(M-Protein);⑤全身皮肤病变(Skin-Change)。早在1956年由Crow首先描述本病,1968年Fukase将此病作为一个独立的综合征提出并称之为Crow-Fukase综合征。1980年Bardwick根据该综合征的临床表现,将其英文首字母排列而正式命名为POEMS综合征。也有人称之为PEP(Pigmentation,     

POEMS综合征

POEMS综合征是临床上一种少见的多个系统病变。一般认为是由于浆细胞异常增生或浆细胞瘤导致的免疫系统功能受损。该病于1958年由Crow首次描述,1980年Bardwick总结并提出五大典型症状：多发性神经病变（polyneuropathy）,器官肿大（organomegaly）,内分泌障碍（endocrinopathy）,单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy）,皮肤改变（skinchange）。1984年由日本学者Nakanis用其开头的五个大写字母将其命名为“POEMS综合征”,因此又称为Nakanis综合征。由于该病临床上比较少见,且临床表现复杂多变,容易误诊。     

POEMS综合征

POEMS综合征是指多发性神经病变（Polyneu-ropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌病变（Endocrlnopathy）、M蛋白（M一Protein）和皮肤病变（SkinChange）为主要临床表现的一种多系统受累的疾病。国内报道极少，因症状体征复杂，往往不被正确认识。复习有关文献，对本病病因、机理、临床表现、鉴别及治疗做综合分析。IPOEMS综合征的历史1956年Crow报导1例骨髓瘤伴有周围神经炎［‘J，1968年由日本FUk。Se［’〕等首先提出本综合征，以后日本学者称为Crow－Fukase综合征，也有称为Takatsuki综合征［‘j，欧美文献多用POE…     

以神经系统病变为首发表现的POEMS综合征误诊分析

POEMS综合征（又称Crow—Fukase综合征）是一组以多发性周围神经病变为主,伴或不伴多发性骨髓瘤的多系统损害征候群[1],大多数患者以神经系统病变为首发表现[2]。由于该综合征临床罕见,表现复杂多样,且无特异性,极易误诊[3-6]。本研究收集丽水市中心医院近20年确诊的19例以神经系统病变为首发表现的POEMS综合征患者资料,分析误诊情况,探讨其早期临床特点及诊断线索。     

POEMS综合征临床研究进展

<正>POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征,是一种浆细胞异常增生、多系统受累的副肿瘤综合征,临床少见。该综合征以多发性周围神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,O)、内分泌疾病(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammo-pathies,M)和皮肤改变(skin change,S)为临床主征,1980年Bardwich取其临床主征的首个英文字母命名为POEMS综合征。作为临床的少见病,近几年的报道使     

POEMS综合征29例临床分析

目的分析POEMS综合征的临床特征,加深对POEMS综合征的认识。方法回顾性分析近6年来确诊的29例POEMS综合征的临床特点,结合相关文献进行分析。结果所有病例均有周围神经病变,多伴有肝、脾和（或）淋巴结肿大、多种内分泌病变、皮肤改变、水肿及骨髓浆细胞增多。结论 POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,临床表现复杂多样,诊断较难。对不明原因周围神经损害的患者,特别是合并皮肤改变、肢端水肿或者内分泌及代谢异常症状时要想到该病的可能。     

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征是可导致多系统多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病。其主要表现为：多发性神经病（Polygneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、M蛋白（M—protein）和皮肤改变（Skin—changes）。取其英文之首字母，称为POEMS综合征，通常义称为Crow—Fukase综合征”尽管在国内外已有不少报道，但仍有很多方面不甚了解，临床漏诊、误诊屡见不鲜。最近我院收治1例，特报告如下。     

POEMS综合征1例报道及相关文献复习

POEMS综合征是一种与浆细胞异常有关的多系统疾病,主要表现为:多发性神经病变(poly-neuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)及M蛋白血症(M protein)、皮肤改变(skin changes),取各种病变英文首字命名为POEMS综合征.POEMS综合征的病因目前尚不明确,诊断标准尚有争议,治疗方法未能标准化.     

POEMS综合征临床病理报告

POEMS 综合征是一种罕见的多系统疾患,临床上以多发性神经病变(polyneuropa-thy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M-蛋白(M-protein)     

以色素沉着为首发表现的POEMS综合征1例报告

目的 总结原发性肾上腺皮质功能减退的诊断思路及POEMS综合征的内分泌改变的临床特点.方法 对1例“乏力、色素沉着3年”为主诉的原发性肾上腺皮质功能减退患者进行临床分析及病因探讨,复习文献并总结临床特点.结果 患者以乏力、消瘦、皮肤色素沉着为主要表现;化验提示贫血,单克隆免疫球蛋白,VEGF升高;合并脾大、淋巴结肿大;存在亚临床肾上腺皮质功能减退,肾上腺结构未见异常;合并多发周围神经病变;淋巴结活检符合浆细胞型Castleman病.最终确诊为POEMS综合征.本例患者存在亚临床肾上腺皮质功能减退,为POEMS综合征的表现之一.结论 原发性肾上腺皮质功能减退应进一步查找其病因.内分泌改变是POEMS综合征常见的临床表现.色素沉着可能为系统性疾病(如POEMS综合征)的皮肤改变,应进一步挖掘其病因.Castleman病是POEMS综合征的常见病因,淋巴结结构可有特征性改变,确诊需完整淋巴结的病理.     

以肺高血压首诊的POEMS综合征患者的临床特征分析

目的探讨以肺高血压首诊的POEMS综合征患者的临床特征。方法该研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2013年5月至2021年11月同济大学附属上海市肺科医院收治的以肺高血压首诊的POEMS综合征患者的临床资料, 包括一般临床资料以及实验室检查、超声心动图、右心导管检查、治疗方法及随访结果, 并分析其特征。结果共入选患者7例, 其中男性3例, 年龄44～62(55±9)岁。7例患者均以超声心动图提示肺动脉压力升高就诊, 首发症状主要为胸闷气促(7例)、乏力(6例)和下肢水肿(4例)。POEMS综合征相关症状主要为多发性周围神经病变(7例)、多浆膜腔积液(6例)、脏器肿大(5例)、皮肤病变(5例)和内分泌病变(4例)。7例患者血清血管内皮生长因子水平均明显升高。7例患者超声心动图估测的肺动脉收缩压为(66±21)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。其中6例患者进行了右心导管检查, 测得的肺动脉平均压为(35±9)mmHg, 肺血管阻力为(4.00±2.10)Wood U。7例患者确诊后均接受了针对POEMS综合征的药物治疗, 5例活动耐量改善、世界卫生组织功能分级稳定或好转, 1...     

POEMS综合征的诊治分析

目的 总结POEMS综合征的临床特征及诊治方法,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析8例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查及治疗、预后情况.结果 8例患者除具有多发性周围神经病变(8/8)、肝脾肿大(6/8)、胸腔和腹腔积液(4/8)、内分泌改变(7/8)、皮肤色素沉着(5/8)等典型的临床表现外,还可伴有视盘水肿(1/8)、贫血(3/8)等.主要治疗药物为糖皮质激素和免疫抑制剂.结论 POEMS综合征临床表现复杂,人们对其认识不足,容易误诊,应加强对该病的认识.     

POEMS综合征48例临床特征分析

目的 分析POEMS综合征临床特征,以期提高临床医师的诊治水平,减少误诊。方法 回顾了2003年9月至2015年8月四川大学华西医院12年间收治的POEMS综合征患者48例的病史资料,分析其临床特征及诊治结果。结果 48例患者从首次就诊到明确诊断平均时间为15.5月;93.8%(45/48)可见周围神经病变,82.1%(32/39)彩超可见内脏长大,95.9%(46/48)伴有内分泌功能异常,且以甲状腺功能减退或亚临床甲状腺功能减退症多见,72.9%(35/48)患者伴有皮肤改变,77.1%(37/48)可见外周水肿或浆膜腔积液。48例患者中证实均为单克隆浆细胞增生性病变,其中以轻链型λ型多见。结论 本研究提示POEMS综合征临床表现多样,误诊率高,临床医师应加深认识,注意筛查,以防漏诊误诊。     

POEMS综合征15例临床分析

POEMS综合征又称Crow—Fukase综合征，是一种与浆细胞病有关的多系统疾病。它的命名由5个主要临床表现的第一字母组成，即多发性神经病（polyneuropathy，P），脏器肿大（organomegaly，O），内分泌病变（endocrinopathy，E），M-蛋白（M—protein，M）及皮肤改变（skinchang，S）等症状。本病症状体征复杂，可引起全身多脏器受损，往往不能及时正确诊断，极易导致误诊。现将1996年6月-2005年3月我院收治的15例POEMS综合征并结合文献复习，对本病的病因、临床表现、治疗做综合分析，对其发病机制进行探讨。     

POEMS综合征1例报道

<正>POEMS综合征,又称Crow-Fukase综合征[1],是以周围神经损害最为常见的一种多系统受累综合征。包括多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)、M-蛋白(M-protein)、皮肤损害(skin charges)。本病发病率较低,临床表现复杂多样,涉及多个系统,临床上极易漏诊和误诊。现将我院收治的1例POEMS综合征,报道如下。一、典型病例患者,男,44岁,以"进行性四肢麻木、无力1年     

以三叉神经痛为首发症状的POEMS综合征1例

POEMS综合征是临床上一种比较罕见的多系统损害的疾病,该综合征的主要特征有:多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,O)、内分泌系统的病变(endocri-nopathy,E)、M-蛋白(M-protein,M)及皮肤改变(skin changes,S),取五大征的英文首字母,命名POEMS综合征[1]。几乎所有POEMS患者病程中都有多发性周围神经损害,且多以周围神