门冬酰胺酶对急性淋巴细胞白血病患儿凝血、抗凝功能影响

目的　探讨门冬酰胺酶 (L asp)对急性淋巴细胞白血病 (ALL)患儿凝血、抗凝功能影响。方法　对96例ALL患儿测定L asp治疗前后凝血酶原时间 (PT)、活化部分凝血活酶时间 (APTT)、抗凝血酶Ⅲ (AT Ⅲ )及蛋白C(PC)。PT及APTT应用血凝分析仪测定 ,血浆AT Ⅲ及PC活性测定采用发色底物法。结果　L asp治疗后PT延长 18例 ,缩短 2 2例 ;APTT延长 2 1例 ,缩短 17例 ;AT Ⅲ活性降低 5 1例 ,PC活性低 2 0例 ,差异有显著性 (P <0 .0 1)。结论　L asp对ALL患儿凝血及抗凝功能的影响是双向的 ,且导致抗凝功能障碍者比例高于凝血功能障碍者     

儿童急性淋巴细胞白血病应用门冬酰胺酶治疗的临床研究

目的回顾性总结和分析应用左旋门冬酰胺酶(L-Asp)治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的经验、不良反应及其应对措施,以期对未来用药提供借鉴。方法 102例ALL患儿入组。分析超敏反应对疗效的影响,总结凝血功能异常及暂时性高血糖(TH)的应对措施,对L-Asp相关胰腺炎(AAP)病例作简要总结。结果(1)34例(33.3%)出现超敏反应,多数程度较轻且发生于诱导期以后的治疗过程中。(2)PT延长16例(20.3%),APTT延长17例(21.5%),FIB不同程度降低,50例(63.3%)低于1g/L,4例(5.I%)低于0.5g/L。(3)70例(68.6%)出现不同程度的血糖升高,11例(10.8%)诊断TH,其中4例(36.4%)有高血糖家族史。(4)4例(3.9%)发生AAP,1例再次应用L-Asp后未出现AAP。结论(1)超敏反应组和无超敏反应组的预计5年OS和EFS差异无显著性。(2)L-Asp治疗过程中出现的凝血功能改变原则上在无严重合并症时可不行预防性凝血因子的替代治疗。(3)高年龄组(≥6岁)及有糖尿病家族史者发生TH的可能性更大。(4)AAP发生后48 h内症状缓解、淀粉酶和脂肪酶低于正常值上限3倍以及影像学未提示假性囊肿或坏死者可尝试再次应用L-Asp化疗。     

ALL患儿诱导缓解治疗中血浆L-Asp活性及抗L-Asp抗体水平变化

目的检测35例ALL患儿诱导缓解治疗过程中血浆左旋门冬酰胺酶(L-Asp)活性以及抗L-Asp抗体水平变化,并分析它们之间的相关性。方法通过光度滴定法检测血浆L-Asp活性水平变化;通过ELISA方法检测血浆中抗L-Asp抗体永平变化。结果35例ALL患儿在诱导缓解治疗过程中,L-Asp活性始终保持在较高水平,中位活性为539U/L,无1例酶活性水平在100U/L以下;在L-Asp使用期间及停用后7天时,血浆中抗L-Asp抗体水平无明显变化,只是在停用第十天时抗体水平才有所升高,但与对L-Asp产生过敏患儿的抗体水平相比还有约4倍差距。结论ALL患儿诱导缓解治疗过程中使用L-Asp时血浆中抗L-Asp抗体的产生对L-Asp的作用无显著影响。     

ALL患儿L-Asp治疗相关性血浆氨基酸水平变化及其意义(英文)

目的：检测ALL患儿血浆左旋门冬酰胺酶(L-Asp)治疗过程中相关氨基酸水平变化,探讨这种变化与临床疗效的相关性,为L-Asp的个体化用药提供依据。方法：通过HPLC-FLD技术检测20例初治ALL患儿(17例为B-ALL,3例为T-ALL)在L-Asp使用不同时段血浆中门冬酰胺(Asn)、门冬氨酸(Aspa)、谷氨酰胺(Gln)、谷氨酸(Glu)等水平。结果：在L-Asp第一次使用后,患儿血浆内Asn显著下降,随着L-Asp的按序使用,患者血浆中Asn始终保持在低水平甚或测不出,有15例B-ALL患儿可持续到L-Asp停用后约7天左右,并在第10天时仍未恢复正常,但全部3例T-ALL患儿却在L-Asp停用后约7天时Asn浓度明显回升甚至达到正常水平,而仅2例B-ALL患儿出现类似情况。与第一次使用L-Asp前1～2 h血浆浓度相比,第二次、最后一次血浆中Glu浓度均显著升高(P<0.05),直至L-Asp停用后第7天血浆浓度才恢复正常;而Aspa浓度则持续升高(P<0.05),到停药后第10天仍未恢复正常;在整个治疗过程中,Gln水平虽略有下降,与治疗前相比并无显著差异。结论：L-Asp停用后T-ALL患儿血浆Asn水平较B-ALL患儿恢复快,提示在儿童ALL的治疗中,对于L-Asp的使用,应结合患者免疫学分型,这可能为临床L-Asp个体化用药提供理论依据。而L-Asp的部分谷氨胺酶活性在L-Asp治疗中作用并不显著。     

两种门冬酰胺酶对儿童急性淋巴细胞白血病诱导缓解治疗中的不良反应的对比研究

目的比较左旋门冬酰胺酶(L-Asp)和培门冬酶(PEG-Asp)的不良反应,为临床治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)门冬酰胺酶的选择提供参考,以提高化疗中门冬酰胺酶应用的安全性。方法回顾性分析我院2012年1月一2018年6月收治的80例ALL患儿,其中44例患儿应用L-Asp方案治疗,为观察组,36例患儿应用PEG-Asp方案治疗,为对照组,对比分析两组患儿不良反应。结果两组在过敏反应、低蛋白血症及胰腺炎等不良反应差异有显著性(P <0.05)。在PT及APTT延长方面,差异无显著性(P>0.05),在纤维蛋白原降低方面,两组差异有显著性(P<0.05)。两组患儿在心肌损伤、肝功能损伤、肾功能损伤、感染及胃肠道反应等不良反应的差异无显著性(P>0.05)。结论本研究结果提示L-Asp过敏反应发生率高于PEG-Asp,PEG-Asp低蛋白血症、胰腺炎、纤维蛋白原降低等不良反应发生率高于L-Asp。两组患儿在心肌损伤、肝功能损伤、肾功能损伤、感染情况及胃肠道反应等不良反应发生率上无明显差异。     

培门冬酶在儿童急性淋巴细胞白血病临床应用中的安全性评估

目的评估培门冬酶在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床应用中的安全性。方法本研究中所有ALL患儿都使用CCLG 2008方案规范诊治;接受培门冬酶治疗的条件是:(1)左旋门冬酰胺酶(L-Asp)皮试阳性;(2)L-Asp使用后出现不良反应。先后共有32例患儿由于对大肠杆菌L-Asp过敏而使用培门冬酶替代化疗共46次。使用培门冬酶治疗前和治疗后1周检查肝肾功能、凝血功能、淀粉酶、心肌酶谱、心电图和腹部B超,临床观察和检测使用培门冬酶后脏器功能和不良反应发生的情况。结果 46例次中无一例发生致死性不良反应。8例(17%)有转氨酶异常;总胆红素增高4例,以直接胆红素升高为主;血清总蛋白降低5例。8例(17%)有血浆纤维蛋白原浓度异常,7例降低,临床无凝血功能障碍和血栓等表现。7例(15%)有心血管系统受累,包括血压升高(1例)、心率减慢(2例)、CK-MB增高(5例)、肌钙蛋白增高(1例)、心电图异常(4例)。7例(15%)出现肾功能异常,以尿素氮增高(6例)为主,临床未发现肾功能不全的表现。3例(7%)发生高血糖症,无急性胰腺炎的病例发生。46例次培门冬酶治疗中,仅1例(2%)发生了典型的过敏反应,以明显的风团样皮疹伴瘙痒为主要表现,有一过性喉头异物感,经吸氧、镇静等处理后很快缓解。结论培门冬酶在很大程度上克服了L-Asp过敏反应致使用受限的弱点;培门冬酶的不良反应发生率低,发生不良反应的程度轻,安全性较高。推荐培门冬酶作为对L-Asp过敏的ALL患儿的替代治疗。其疗效有待进一步观察。     

左旋门冬酰胺酶治疗白血病患儿对凝血功能的影响

目的探讨左旋门冬酰胺酶(L-ASP)对凝血功能影响;比较国产与进口不同产品对凝血功能影响,静脉滴注与肌肉注射不同应用方式对凝血功能的影响。方法应用L-ASP化疗的急性淋巴细胞白血病(ALL)76例患儿,检测其治疗前后血纤维蛋白原(FIB)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)变化。结果47.4%出现APTT延长;其中国产44.4%,进口50.0%,无显著性差异(P>0.05);静脉滴注54.2%,肌肉注射35.7%,无统计学差异(P>0.1)。42.1%出现FIB降低;其中国产44.4%,进口40.0%,无显著性差异(P>0.5);静脉滴注47.9%,肌肉注射32.1%,无显著性差异(P>0.1)。颅内出血1例(1.3%)。结论1.L-ASP可影响凝血功能;2.国产和进口、静脉滴注和肌肉注射L-ASP对凝血功能的影响均无显著性差异。     

低分子量肝素对儿童急性白血病DIC早期干预研究

目的 观察低分子量肝素(LMWH)在初治急性白血病(AL)患儿化疗早期干预治疗疗效.方法 将初次接受化疗的60例AL患儿随机分成两组,干预组30例:在诱导缓解治疗的同时加用LMWH;对照组30例;在弥散性血管内凝血(DIC)发生前不应用LMWH,其他治疗同干预组.观察各组治疗前后凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原定量(FIB)、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)、D.二聚体(D-D)、血小板(PLT)和临床出血倾向等变化.结果 干预组在应用LMWH治疗后3 d,AT-Ⅲ较治疗前明显升高(t=4.6360,P<0.05),D-D下降显著(t=9.3091,P<0.05),出血倾向于治疗后5 d明显改善,无一例发生DIC;对照组与干预组同期相比APTT明显延长(t=4.2574,P<0.01),D-D水平升高明显(t=11.0665,P<0.01),出血倾向明显且恢复慢.结论 LMWH在初治AL化疗导致血凝障碍的早期干预疗效明显,出血倾向明显减轻;LMWH具有半衰期长,抗Xa因子作用强,使用方便等优点,值得推广和使用.     

左旋门冬酰胺酶对儿童急性淋巴细胞白血病凝血功能的影响

为探讨左旋门冬酰胺酶影响儿童急性淋巴细胞白血病凝血功能的机制 ,对1 8例急性淋巴细胞白血病患儿在用L—Asp治疗前后检测了血浆凝血酶元时间(PT) ,活化的部分凝血活酶时间 (APTT) ,凝血酶时间 (TT) ,血浆纤维蛋白原 (FIB)和外周血小板计数 (Plt)。结果与用药前比较 ,用药结束后一天的PT、APTT、TT均显著延长 ,PT仍在正常范围 ;FIB显著降低 ;Plt显著增高 ,但仍在正常范围。用药结束后一周后的PT、APTT、TT已恢复正常 ,但FIB仍低于正常。结果表明 ,L—Asp主要影响蛋白质的合成而引起蛋白质成份的凝血因子减少 ,从而引起凝血功能障碍 ,且对纤维蛋白原的合成影响更为显著     

低分子肝素治疗川崎病患儿高凝状态的疗效

目的观察低分子肝素(LMWH)治疗川崎病(KD)急性期血液高凝状态的临床疗效。方法确诊为KD的46例住院患儿,对血小板(PLT)>600×109/L、纤维蛋白原(FIB)>4g/L及彩色多普勒显示有冠状动脉血栓形成的22例患儿。予LMWH注射液50~100IU/(kg·次),皮下注射,1次/d,连用7~10d。患儿按是否接受LMWH治疗分为应用LMWH组(H组)和未用LMWH组(NH组)。观察两组治疗前后血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原国际标准化比值(INR)、FIB水平、血浆黏度、血沉(ESR)、红细胞比容(HCT)等变化,并全程密切观察有无出血情况。结果1.治疗前H组PLT与FIB显著高于NH组(Pa<0.05);2.治疗后两组比较,H组ESR、血浆黏度、FIB均较NH组显著降低(Pa<0.05);3.两组治疗前后比较,H组治疗后PLT、ESR、血浆黏度及FIB均较治疗前显著降低(Pa<0.05);NH组治疗后ESR较治疗前明显降低(Pa<0.05),PLT、血浆黏度及FIB变化无统计学意义;4.两组治疗前后PT、APTT、INR变化均无统计学意义;5.H组皮下注射局部出现皮下瘀斑1例,经局部热敷4d后基本吸收消失,余无严重出血及过敏等不良反应。结论LMWH能有效控制亚急性期KD患儿血液高凝状态,并因其生物利用度高、依从性好、不良反应少,是一种安全、有效、使用方便的改善KD高凝状态、预防微血栓形成的药物。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...