噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征。方法对我院1例HPS患者的临床资料作回顾性分析并结合文献复习讨论。结果该患者临床表现为感染发热、出现肝功能损害,继而多脏器功能衰竭,病程较长;实验室检查血象呈两系继而三系减少,三酰甘油升高,纤维蛋白原减低,血清铁蛋白极度升高;腹部彩超示肝脾肿大,最终依据2004年国际组织细胞学会诊断标准确诊为噬血细胞综合征。结论 HPS病因复杂,临床表现多样,须完成多项指标检测并应多次复查,以明确诊断,及时采取合适的治疗措施。     

成人EB病毒感染相关噬血细胞综合征36例临床分析

目的 探讨成人嗜血细胞综合征(HPS)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析2010年1月至2016年12月本院36例成人嗜血细胞综合征患者的临床资料.结果 临床表现:均出现发热症状、呼吸系统症状(77.8%)、肝肿大(75%)、脾肿大(52.8%)、浅表淋巴结肿大(47.2%)、多浆膜腔积液(30.6%);EB病毒DNA均为阳性,拷贝数为1.2×104/mL~5.0×107/mL.预后:25例已死亡,中位生存期21天,其中16例死于初治阶段.结论 成人HPS多起病凶险,进展迅速,死亡率高,目前尚无有效治疗方案,其治疗手段有待进一步研究.     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的：了解噬血细胞综合征(HPS）患者的临床特点、治疗及预后。方法：分析15例患者临床症状、体征．实验室资料．原发病、治疗及转归。结果：15例患者主要表现为发热．肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症，6例中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP）活性显著增强，经针对原发病及采用ED方案治疗后7例治愈，5例好转，2例死亡。结论：血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤，免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用。     

小儿NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征1例

患儿,男,3岁,主因"发热1月余,全血细胞减少20d"于2011年3月8日入院。患者入院前1个月无明显诱因出现发热,体温最高39℃,就诊于社区医院给以抗炎、退热等对症治疗后效果不佳,遂转于当地医院,查血常规提示三系减低,肝功能异常,LDH2446U/L,纤维蛋白原:1.12g/L,三酰甘油1.29mmol/L,铁蛋白:22500μg/L。腹部超声提示肝脾肿大。     

小儿EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的护理

探讨小儿EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的有效护理措施。方法:密切观察病情变化,采取有效护理措施控制体温及感染的发生,预防和减轻出血;加强皮肤护理和饮食管理,正确输注各种成分血及血制品。结果:15例患儿中,好转5例,病情恶化放弃治疗5例,死亡3例。结论:有效的护理可以明显提高治疗效果,减少不良反应的发生。     

噬血细胞综合征26例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。方法回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。结果发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。全血细胞减少（100．0％）、血清铁蛋白升高（61．5％）、血清乳酸脱氢酶增高（96．2％）、谷草转氨酶／谷丙转氨酶／总胆红素升高（73．1％）、凝血功能异常（65．4％）、甘油三酯增多（34．6％）是本组病例实验室特点;骨髓象：有核细胞增生大多活跃,均可见成熟组织细胞和噬血细胞。16例肿瘤相关性HPS,7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。结论HPS可由多种原因引起,临床表现复杂多样,临床预后差,应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗,有可能减少病死率。     

小儿噬血细胞综合征8例分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点,提高临床医生对本病的认识,提高诊断率。方法2004年3月至2008年3月8例诊断为噬血细胞综合征的资料,进行回顾性总结与分析。结果8例患者中感染相关性6例,原因不明2例。治愈4例,死亡4例。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白,病因未明者预后较差。     

小儿噬血细胞综合征6例临床分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点,提高临床医生对本病的认识,提高诊断率。方法对2005年3月至2009年3月6例诊断为噬血细胞综合征的资料,进行回顾性总结与分析。结果 6例患者中感染相关性5例,原因不明1例。治愈2例,死亡4例。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白,病因未明者预后较差。     

19例噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床表现、治疗及预后.方法 对19例继发性HPS临床资料进行汇总和分析.结果 EB病毒感染者8例,细菌感染1例,肿瘤相关2例,免疫相关性2例,病因不明6例;临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、出血,部分病人伴头痛、四肢肌肉酸痛、关节痛、皮疹等,血细胞有不同程度减少、铁蛋白增高、乳酸脱氢酶(LDH)显著升高、骨髓中出现噬血细胞,予联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗.死亡11例(15～320d),存活2例,失访6例.结论 HPS病因复杂、病情凶险、病死率高,联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗本病有效.     

继发性噬血细胞综合征1例

患者,女,37岁,农民工,因反复高热3月余,伴有咳嗽、全身关节疼痛于2009年2月来院,查体：大腿内侧见皮疹,右侧口角皮肤破溃结痂,余正常。外院查血常规提示三系减低,骨髓细胞学示：粒系呈核左移骨髓象,予抗生素及糖皮质激素治疗后症状无缓解。来我院后查血常规：WBC1．8×10^9／L,Hh38g/L,PLT164×10^9／;Coombs试验（＋）,     

淋巴瘤相关噬血细胞综合征18F-FDG PET/CT显像特征及其影响预后的因素

目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）的¹⁸氟-氟代脱氧葡萄糖(¹⁸F-FDG)PET/CT显像特征及预后的影响因素。方法回顾性分析29例LAHS患者¹⁸F-FDG PET/CT显像资料及临床资料,计算脾脏、骨髓、淋巴结标准摄取值(SUV_SP、SUV_BM、SUV_LD),分析影响LAHS预后的相关因素。结果 24例脾肿大患者SUV_SP为4.21（2.15,12.50）;22例骨髓¹⁸F-FDG摄取增高患者SUV_BM为2.62（1.38,10.00）;12例淋巴结肿大患者SUV_LD为6.24（3.46,10.31）。SUV_SP、SUV_BM、高三酰甘油、低纤维蛋白原、病理类型及EB病毒感染是影响LAHS预后的相关因素（P<0.05）,而SUV_BM和EB病毒感染是影响LAHS的独立预后因素（P<0.05）。结论 LAHS的¹⁸F-FDG PET/CT显像多表现为脾脏、骨髓的SUV增高,SUV_BM及EB病毒感染是影响LAHS预后的独立危险因素。     

EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者的临床诊断与骨髓细胞学特点分析

目的 探讨EB病毒感染相关性噬血细胞综合征(EBV-HPS)患者的临床诊断与骨髓细胞学特点.方法 选取40例EBV-HPS患者作为研究组,另选同期40例健康体检者作为对照组.记录并比较两组外周血血常规、血生化、凝血指标水平及骨髓细胞学特点.结果 观察组白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、纤维蛋...     

噬血细胞综合征1例

1病历摘要 患儿男，5岁，主诉反复发热20d入院，伴咳嗽。入院前曾口服多种抗生素无效，且时有鼻出血。患儿系第一胎第一产，平素体弱，易患呼吸道感染。体格检查：体温39．3℃，体重16kg。精神差，神志清，面部有暗红色皮疹。双侧颈部可以触及数枚1cm×1cm×1cm左右淋巴结，无红肿、触痛、粘连。[第一段]     

获得性噬血细胞综合征15例临床分析

目的:探讨获得性噬血细胞综合征(aHPS)的临床特点,为其临床诊断及治疗提供有效的参考资料.方法:回顾性分析15例aHPS患者的临床特点、实验室检查结果、治疗及预后.结果:15例患者均有发热,脾肿大,部分肝肿大、淋巴结肿大、肝肾功能损害、消化道出血症状.实验室检查均有不同程度的血细胞减少、肝功能异常,高甘油三脂血症、铁蛋白＞1 000 ng/ml,部分NK细胞活性下降、低纤维蛋白原血症、细胞因子升高.骨髓检查可见噬血现象.通常采用积极治疗原发病、大剂量使用丙种球蛋白和糖皮质激素及依托泊苷的疗法.15例患者除1例失访外,均在1～6周内死亡.结论:aHPS病因以淋巴瘤居多,病情凶险,预后差,病死率极高,早期诊断,早期治疗,可望提高患者的生存率.     

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析2008年2月-2011年2月我院收治的17例儿童噬血细胞综合征的病因、临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 17例中8例（47.1%）与感染相关,其中EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。临床表现以持续高热（100%）、肝脾肿大（100%）最为常见,实验室检查示全血细胞减少（64.7%）、甘油三酯增高（64.7%）、血清铁蛋白增高76.5%、肝功能异常88.2%、凝血功能障碍52.9%、低纤维蛋白原血症82.3%,骨髓涂片中找到噬血细胞100%。结论儿童噬血细胞综合征的病因复杂,临床表现多样,病死率较高。在早期积极治疗原发病的同时予HLH-04方案治疗及对症支持治疗能取得较好疗效。     

血清铁蛋白检测在噬血细胞综合征患儿疗效评价和复发预测中的作用

目的探讨血清铁蛋白(SF)在噬血细胞综合征(HLH)患儿病情监测中的作用。方法回顾性分析2006年5月至2011年5月本院儿科收治的50例初诊HLH住院患儿临床资料,应用放射免疫分析法治疗前、复发时、治疗后检测50例HLH患儿SF水平,HLH患儿全部采用HLH-04治疗方案,比较各组治疗前后SF水平。结果①CR患儿35例中15例复发,复发时SF再次增高,与CR时SF水平比较差异有统计学意义(P<0.01)。②复发时SF水平异常增高,与缓解组相比较差异有统计学意义(P<0.01)。血清铁蛋白水平升高与复发之间相关性分析,r=0.068。结论①血清铁蛋白(SF)水平升高对HLH具有的病情监测价值,血清铁蛋白(SF)水平越高,HLH复发可能性越大;②监测HLH患儿SF水平有助于病情判断,其值变化与病情活动度有关,且对临床疗效有评价作用。     

老年噬血细胞综合征20例临床特点分析

<正>噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症,是一种由高度刺激但调节异常且通常无效的免疫反应引起的高度炎症性疾病,多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨细胞增生性疾病,主要特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少和广泛的组织浸润^[1]。老年噬血细胞综合征患者起病隐匿,易误诊,病死率极高,现回顾性分析老年噬血细胞综合征患者20例的临床资料,为提高诊断率及疗效提供参考。