听神经发育不良儿童人工耳蜗植入术后听觉言语能力发展规律及特点

目的 探讨听神经发育不良(cochlear nerve deficiency, CND)儿童人工耳蜗植入(cochlear implant, CI)术后听觉能力、言语能力的变化特点及发展规律，为此类儿童的诊治和康复提供参考。方法 使用婴幼儿有意义听觉整合量表(infant toddler-meaningful auditory integration scale, IT-MAIS)、有意义使用言语量表(meaningful use of speech scale, MUSS)、听觉能力分级(categories of auditory performance, CAP)和言语可懂度分级(speech intelligibility rating, SIR)四个问卷量表，对42例内耳结构正常伴CND的CI儿童(A组)和189例内耳结构正常且听神经发育正常的CI儿童(B组)分别在术前、开机后1、3、6、9、12、24和36个月进行听觉言语能力评估。结果 两组患儿4个问卷得分均随着开机时间的延长而逐渐提高，且B组比A组增长趋势明显。IT-MAIS评估结果显示，在开机后6、9个月时两组得分差异...     

不同内耳畸形患儿人工耳蜗植入后听觉言语能力分析CSCD

目的通过与耳蜗结构正常的人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)儿童进行对比研究,探讨不同内耳畸形儿童CI术后的听觉言语发育情况。方法本研究共纳入116例语前聋CI儿童。耳蜗结构正常组50例;内耳畸形组66例,其中前庭导水管扩大(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)组24例,Mondini畸形组14例,共同腔畸形(common cavity deformity,CCD)组12例,内听道狭窄组16例(10例伴蜗神经发育不良)。使用婴幼儿有意义听觉整合量表(infants meaningful auditory integration scale,IT-MAIS)、有意义使用言语量表(meaningful use of speech scale,MUSS)、听觉行为分级问卷(categories of auditoryperformance,CAP)和言语可懂度分级问卷(speech intelligibilityrating,SIR)评估比较各畸形组与耳蜗结构正常组术后0、6、12、24个月听觉言语康复效果。结果经过统计分析得出,听觉感知能力方面,LVAS组及Mondini组与耳蜗结构正常组IT-MAIS和CAP得分在各评估阶段均无显著差异(P>0.05),CCD组及内听道狭窄组与耳蜗结构正常组在开机后的6、12、24个月均有显著差异(P<0.05);言语能力方面,LVAS组与耳蜗结构正常组MUSS和SIR得分在各评估阶段均无统计学差异(P>0.05),Mondini组与耳蜗结构正常组MUSS得分在术后12、24个月有统计学差异(P<0.05),SIR得分在术后各评估阶段均无显著差异,CCD组、内听道狭窄组与耳蜗结构正常组MUSS得分在术后0、6、12、24个月均有差异(P<0.05),SIR得分在术后12、24个月差异有统计学意义(P<0.05)。结论不同内耳畸形患儿CI术后听觉言语发育轨迹与耳蜗结构正常患儿相似,畸形类型不同术后效果差异较大,术前应根据畸形类型选择个性化耳蜗植入方案。     

语前聋患儿国产人工耳蜗植入效果分析

目的 观察语前聋患儿植入诺尔康-晨星人工耳蜗(Nurotron-Venus cochlear implant,Nurotron-Venus CI)后的听觉言语发育情况及其安全性和稳定性.方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院行Nurotron-Venus CI植入的78例语前聋患儿的临床资料,患儿植入年龄为13~96月,按植入年龄将患儿分为 A组(13~24月,16 例)、B 组(25~36月,13 例)、C组(37~48月,16 例)、D 组(49~72月,18 例)、 E 组(73~96月,15 例);在患儿术前及开机后1、3、6、12个月采用有意义听觉整合量表(meaningful auditory integration scale,MAIS)(C、D、E组)、婴幼儿有意义听觉整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale,IT-MAIS )(A、B组)进行听觉能力评估,开机后1、3、6、12个月使用有意义言语使用量表(meaningful use of speech scale,MUSS)进行言语能力评估.术后行X线耳蜗平片检查明确电极位置及形态,定期随访了解术后相关并发症及佩戴人工耳蜗时间和使用情况.结果 所有患儿术前及开机后1、3、6、12月IT-MAIS或MAIS得分分别为1.67±1.19、6.60±5.12、11.86±5.44、17.41±5.04、22.87±5.46分,术后1、3、6、12月MUSS得分分别为5.01±3.26、8.38±3.58、11.88±3.88、16.58±4.95分,随着植入时间延长得分不断上升(均P<0.05);不同年龄组IT-MAIS或MAIS得分比较:术前A组低于C、D、E组,开机后1、3月A、B组低于E组,开机后6月A组低于C、D、E组,B组低于E组(均为P<0.05);不同年龄组MUSS得分比较:开机后1月B组低于E组,开机后3月A、B、C组低于E组,开机后6月A组低于C、D、E组,B组低于E组,开机后1年A组低于C、D、E组(均为P<0.05).所有患儿在开机后1、3、6、12月MUSS与IT-MAIS或MAIS得分相关系数分别为0.918、0.808、0.881、0.756(均为P<0.05),两者呈正相关.78例患儿术后耳蜗位X线平片均显示电极位置正常,形态良好;2例患儿出现处理器故障,其余CI整体工作状态良好.结论 语前聋患儿国产人工耳蜗植入后1年内,所有患儿的听觉言语能力随时间延长不断提高;小龄组患儿听觉言语得分在术后早期低于大龄患儿;听觉能力在开机后12月时已无差异,但小龄组患儿的言语能力仍低于大龄患儿;听觉整合能力越强,言语使用能力越强;Nurotron-Venus CI安全、效果可靠.     

两种常见基因突变对早期人工耳蜗植入儿童听觉言语发展的影响北大核心CSCD

目的探讨GJB2或SLC26A4基因突变对早期人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)儿童听觉言语发展的影响。方法选择于我科接受单侧CI的双耳重度极重度感音神经性聋患儿211例为研究对象,植入年龄为0.67-3.5岁,根据基因检测结果分为GJB2基因突变组共65例、SLC26A4基因突变组共42例,以及未检出基因突变者104例为对照组。分别于术前、开机后6个月、12个月、18个月、24个月及36个月时评估CI儿童的听觉言语能力。评估工具包括:婴幼儿有意义听觉整合量表(Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale,ITMAIS)或有意义听觉整合量表(Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS),听觉行为分级(Categories of Auditory Performance,CAP),汉语沟通发展量表(Putonghua Communicative Development Inventory,PCDI)以及有意义言语使用量表(Mean⁃ingful Use of Speech Scale,MUSS)。结果随着康复时间的延长,三组CI儿童的听觉言语能力逐步提升。GJB2组在术前及术后各随访时间点的听觉言语能力得分和对照组相比差异无统计学意义(P>0.05)。SLC26A4组的ITMAIS/MAIS得分在术前、开机6个月、12个月及18个月时优于对照组(P<0.05),CAP得分在术前及开机6个月时优于对照组(P<0.05),PCDI得分在术前、开机6个月及12个月时优于对照组(P<0.05)。在其余随访时间点,SLC26A4组CI儿童的听觉言语能力得分和对照组CI儿童相比差异无统计学意义(P>0.05)。结论GJB2或SLC26A4基因突变预示良好的植入后听觉言语康复效果。SLC26A4基因突变对植入后早期的听觉言语发展有积极作用。基因检测有助于预估CI儿童的康复效果。     

婴幼儿有意义听觉整合量表对人工耳蜗植入幼儿康复效果的评估

目的研究婴幼儿有意义听觉整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale,IT-MAIS)对早期植入人工耳蜗(cochlear implant,CI)幼儿康复效果评估的价值。方法使用ITMAIS对开机年龄在18个月以内的12名人工耳蜗植入幼儿(CI组)于开机时及开机后3、6、12个月分别进行评估,并将其得分与同龄健听幼儿(健听组)得分比较。结果开机时CI组的听觉发育总体能力、声音察觉能力和声音识别能力得分分别为10.8%±7.6%、16.6%±12.6%、1.1%±2.4%,开机后1年时分别为78.0%±11.2%、76.6%±16.1%、80.0%±19.8%。从开机时到开机后1年内,CI组ITMAIS得分(即其对言语声的察觉和识别能力)值升高迅速且发展速度超过同龄健听幼儿,在开机1年时ITMAIS得分已达健听儿童水平。结论早期植入CI幼儿随着年龄增长,其听觉发育能力可接近同龄健听幼儿,ITMAIS可简单、有效地评估其初期康复效果。     

听障婴幼儿听觉干预后短期听觉语言能力评估

目的探讨不同助听设备及康复时间与听障婴幼儿听觉语言能力的关系,初步分析国内研发的评估方法与国际通用评估方法的关系。方法共选取47例13-36月龄重度或极重度感音神经性聋婴幼儿为观察对象,按助听设备类型将其分为助听器组(25例)与人工耳蜗组(22例),采用《听力障碍儿童听觉、语言能力评估标准及方法》分别在听觉干预的不同阶段(听觉干预0个月、3个月、6个月、9个月和12个月)评估受试者言语听觉能力与语言能力,同时通过问卷方式获得其听觉行为分级标准(categories of au-ditory performance,CAP)、言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating,SIR)、婴幼儿有意义听觉整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale,IT-MAIS)、有意义言语使用量表(meaningful use ofspeech scale,MUSS)和《小龄儿童听觉发展问卷》(Littl EARS Auditory Questionnaire)得分。结果经重复测量方差分析显示,随着听觉干预时间的推移,重度或极重度感音神经性聋婴幼儿言语听觉和语言能力逐渐提高。助听器组和人工耳蜗组在一年内言语听觉和语言能力差异无统计学意义。运用相关性分析得知,言语识别率与CAP、IT-MAIS和Littl EARS得分之间分别具有显著的线性相关,语言年龄与SIR得分之间有显著的线性相关,与MUSS得分之间无显著的线性相关。结论重度或极重度感音神经性聋婴幼儿助听听阈进入言语香蕉图范围的前提下,助听设备对其一年内言语听觉和语言能力的影响不存在差异。国内研发的评估方法与国际通用评估方法有一定程度的关联,可互为参考,但不可完全相互替代。     

常用听觉能力评估问卷临床应用比较

目的　评估使用人工听觉装置耳聋儿童的听觉能力，探讨患儿听觉能力与言语理解能力的相关性，为临床工作中常用听觉能力评估问卷的选择提供参考。方法 共有27例来自淄博地区的感音神经性语前聋儿童参与本次研究。男14例，女13例。耳聋程度为中度至极重度。生理年龄9～95个月，平均（42±25）个月。干预年龄1～72个月，平均（26±24）个月。听力年龄1～60个月，平均（16±14）个月。均为双耳助听。患儿听觉能力使用婴幼儿有意义听觉整合量表（infant-toddler meaningful auditory integration scale,IT-MAIS）/有意义听觉整合量表（meaningful auditory integration scale, MAIS）量表、听觉行为分级（categories of auditory performance，CAP）量表、父母评估孩子听说能力表现（parents evaluation of aural/oral performance of children，PEACH）量表进行评估，并对评估结果进行线性相关与回归分析。结果　患儿IT-MAIS/MAIS、CAP和PEACH得分分别为25.67±11.94/29.80±8.44、4.52±1.93和32.52±12.40，得分均呈正态分布（P =0.936、0.699、0.307）。IT-MAIS/MAIS得分与PEACH得分呈显著相关（r =0.947，P =0.000）；CAP得分与PEACH得分呈显著相关（r =0.893，P =0.000）；IT-MAIS/MAIS得分与CAP得分呈显著相关（r =0.846，P =0.000）。结论　评估患儿听觉能力的各个问卷之间具有显著相关性。IT-MAIS/MAIS对问卷人的专业水平要求较高并且用时较长；CAP问卷相对简单实用，评估所需时间短；PEACH问卷可用于评估各个年龄阶段耳聋儿童在日常生活中听觉能力，适用范围较广。鉴于各个问卷具有显著相关又各有适用特点，因此可根据临床科研实际、专业人员情况、患儿情况、家长配合度选择使用。     

语前聋听神经病多道人工耳蜗植入效果初步观察

目的 探讨听神经病患者人工耳蜗植入后的电生理结果 变化并分析其听力言语康复效果.方法 对行人工耳蜗植入术的2例听神经病患儿进行术前听力学评估,术中、术后听觉诱发电位反应监测及开机后1年的随访,获得其开机后6个月与12个月时的听力言语康复效果,并与人工耳蜗使用时间相近的非听神经病耳蜗植入患儿的康复效果进行对比.结果 例1术中神经反应遥测henral response telemetry,NRT)及电刺激听性脑干诱发反应(electric auditory brainstem response,EABR)可引出波形,但重复性不好,EABR V波潜伏期延长.开机12个月时复查,2项电生理检查均引出可重复波形,EABR V波潜伏期在正常范围;听力言语康复效果显著提高,开机1年后有意义听觉整合量表得分优于对照组儿童;例2术中NRT未引出有意义波形,EABR可引出波形,但重复性不好;开机12个月复查,2项电生理检查均引出可重复波形,EABR V波潜伏期在正常范围;术后听力言语康复效果亦有所提高.结论 2例听神经病患者人工耳蜗植入后,术前听觉通路电活动的去同步化均得到一定程度的恢复,听力言语能力也有不同程度提高,说明人工耳蜗植入可以作为听神经病患者实现听力重建,重返主流社会的治疗和康复手段.     

小龄儿童听觉发展问卷对选配助听器的低龄儿童听觉言语能力评估

目的通过汉语普通话版小龄儿童听觉发展问卷(LittlEARSauditory questionnaire,LEAQ)调查评估低龄听障儿童经助听器放大干预后早期听觉言语感知能力的发展情况。方法分别在助听器选配前、助听器佩戴后3、6和12个月对162例3.0~48.0月龄选配助听器的听障儿童进行中文版LEAQ问卷调查,LEAQ问卷由儿童直接看护人完成填写,问卷包括35个问题,涉及接受性听觉行为、语义上听觉行为和表达性语言行为三方面,满分35分,得分越高,其听觉语言能力越好。结果 162例听障儿童助听器选配前、佩戴后3、6和12个月LEAQ总分平均分分别为10.47、17.73、20.64和26.47分,呈显著增长趋势(F=23.68,P<0.001);接受性听觉行为、语义上听觉行为和表达性语言行为得分显著增长的助听器佩戴时间分别为3、6和12个月;LEAQ得分的多元Logistic回归分析显示助听器选配月龄、儿童居住环境、看护人文化程度和听力损失程度是儿童助听后早期听觉言语感知及前语言能力发展的影响因素。结论低龄听障儿童在经助听器放大干预后12个月内LEAQ呈现显著增长态势;早期行助听器放大干预、看护人文化程度高和居住城镇地区有利于低龄听障儿童早期听觉行为能力发育;LEAQ是临床监测低龄儿童前语言时期听觉言语感知能力发育进程的有效工具。     

婴幼儿人工耳蜗植入术后听觉能力的发育

目的:观察行人工耳蜗植入术的婴幼儿听觉能力的发展规律,试图为患儿制定合理的术后听力言语康复训练计划提供依据。方法:共有86例患儿参加本次调查,手术年龄为1～3岁,均为语前聋患儿。评估使用婴幼儿有意义听觉整合量表(ITMAIS),由经过培训的听力学专业人员进行评估。评估人员逐一询问量表中的10个问题,主要调查患儿的发声情况、对声音的觉察能力和对声音的理解能力等三方面的内容,由家长对患儿在日常生活中听力方面的自发性反应做出详细的描述。分别在术前和术后开机后1、3、6、12个月时对患儿的上述情况进行评估。评估人员根据患儿听觉行为出现的频率进行评分。结果:经单因素方差分析,问题1的得分在术前与开机后1、3、6、12个月之间差异均有统计学意义(均P<0.01);问题2的得分在术前与开机后6、12个月之间差异均有统计学意义(均P<0.01);问题3的得分在术前与开机后3、6、12个月之间差异均有统计学意义(均P<0.01);问题4的得分在术前与开机后3、6、12个月之间差异均有统计学意义(均P<0.01);问题5的得分在术前与开机后1、3、6、12个月之间差异均有统计学意义(分别为P<0.05,P<0.01和P<0.01,P<0.01);问题6的得分在术前与开机后3、6、12个月之间差异均有统计学意义(分别为P<0.05,P<0.01,P<0.01);问题7的得分在术前与开机后3、6、12个月之间差异均有统计学意义(均P<0.01);问题8的得分在术前与开机后6、12个月之间差异均有统计学意义(均P<0.01);问题9的得分在术前与开机后3、6、12个月之间差异均有统计学意义(分别为P<0.05,P<0.01,P<0.01);问题10的得分在术前与开机后12个月之间的差异有统计学意义(P<0.05)。结论:患儿术前对日常生活中的声音不能作出准确的反应,而术后的发声情况、对声音的觉察能力和对声音的理解能力均有显著改善。患儿术后对声音理解能力的发育较发声行为和对声音的觉察能力的发育慢。