经皮腔内冠状动脉成形术治疗儿童川崎病冠状动脉狭窄现状

冠状动脉狭窄为川崎病 (ＫＤ)远期并发症 ,可导致缺血性心脏病 ,表现为心绞痛、心肌梗死、心律失常 ,甚至猝死。经皮腔内冠状动脉成形术 (ＰＴＣＡ)广泛地用于治疗成人冠心病患者 ,现已少量地试用于治疗儿童ＫＤ所致冠状动脉狭窄。本文对ＰＴＣＡ治疗儿童ＫＤ所致冠状动脉狭窄的研究现状作一综述。1　ＫＤ致冠状动脉狭窄的形成机制　　ＫＤ急性期冠状动脉瘤 (ＣＡＡ)的发生率约为 2 0 % ,大量的随访研究结果显示 ,约 50 %的ＣＡＡ于病后 1～ 2年内自行消退 ,80 %轻～中度ＣＡＡ于病后5年内消退[1～ 5 ]。ＣＡＡ直径 >5ｍｍ者可能进展为狭窄 …     

川崎病患儿血浆抗心磷脂抗体和狼疮抗集物与冠状动脉病变的关系

川崎病 (Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ ,ＫＤ)的病理基础是急性非特异性血管炎。Ｒｉｄｅｒ等[1] 的研究显示 ,ＫＤ急性期存在对活化的血管内皮细胞有细胞毒作用的循环抗体 ,造成组织器官尤其是冠状动脉的非特异性血管炎。Ｌｏｖｅ等[2 ] 报道提示了血浆抗心磷脂抗体 (ａｎｔｉｃａｒｄｉｏｌｉｐｉｎａｎｔｉｂｏｄｙ ,ＡＣＡ)和狼疮抗凝集素(ｌｕｐｕｓａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔ,ＬＡＣ)与某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮的血管病变存在相关性。本研究试图了解在ＫＤ急性期和亚急性期是否存在血浆ＬＡＣ和ＡＣＡ的变化以及它们与…     

川崎病冠状动脉病变九年的回顾分析

川崎病是儿科常见的后天性心血管病之一 ,因其对心脏的损害 ,受到了普遍的关注。其中冠状动脉病变最为严重 ,多发生在疾病的急性期。我们回顾了 1992年 1月～ 2 0 0 0年12月在我院住院的川崎病患儿 875例 ,其中 313例患儿有川崎病急性期冠状动脉病变 ,初步分析如下。方法及诊断标准本组病例诊断均符合 1984年日本川崎病研究委员会修订的诊断标准。采用日本东芝 14 0Ａ及美国ＡＬＴ公司Ｕ 9超声诊断仪 ,探头频率 3或 5ＭＨｚ。冠状动脉 (ＣＡ)内径正常值采用我院资料[1] ,内径超过该年龄的正常值为冠状动脉扩张(ＣＡＤ)。左冠状动脉 /主动脉…     

川崎病患儿血小板参数变化与冠状动脉病变的关系

1996年 1月～ 2 0 0 0年 12月住院的川崎病 (ＫＤ)患儿 39例 ,男 2 4例 ,女 15例 ,年龄 5个月～ 4岁 ,入院发病时间 4～8ｄ ,二维超声心动图检测发现 ,冠状动脉病变 15例 ,包括冠状动脉扩张 10例及冠状动脉瘤 5例。于入院当日或次日及第 2周检测血小板 4项参数 ,包括血小板计数 (ＰＬＴ)、血小板平均体积 (ＭＰＶ )、血小板压积 (ＰＣＴ)和血小板分布宽度(ＰＤＷ ) ,结果ＫＤ急性期有冠状动脉病变患儿ＭＰＶ明显高于无冠状动脉病变的患儿。ＫＤ并发冠状动脉病变患儿病程第 2周ＰＬＴ明显高于无冠状动脉病变患儿 ,有非常显著性差异。故急性期ＭＰＶ增大更能早期预测ＫＤ患儿并冠状动脉病变 ,为应用ＩＶＩＧ提供依据。川崎病患儿血小板参数变化与冠状动脉病变的关系$浙江省东阳市人民医院儿科!322100@汪莉莉     

川崎病冠状动脉病变介入疗法的研究现状

川崎病 (Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ,ＫＤ)是一种病因不明 ,以全身中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热性疾病 ,常见于 5岁以下的小儿 ,以冠状动脉 (简称冠脉 )病变为其最严重的并发症。ＫＤ急性期冠脉瘤 (ｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙａｎｅｕｒｙｓｍ ,ＣＡＡ)的发生率约为 10 %～ 2 0 %。随访研究表明 ,约 5 0 %的ＣＡＡ于病后 1～ 2年内自行消退 ,80 %的轻、中度ＣＡＡ于病后5年内消退。ＣＡＡ直径 >5ｍｍ者可能进展为狭窄 ,且瘤体越长可能性越大。巨大ＣＡＡ(直径≥ 8ｍｍ)常不能消退 ,内膜增生伴血栓形成 ,瘤出入口产生…     

川崎病患儿冠状动脉病变的随访及超声与造影的对照研究

川崎病是一种病因未明的婴幼儿高发的血管炎综合征 ,主要影响中小型动脉 ,特别是冠状动脉。多数可自然康复。但部分患儿可在急性期或以后产生冠状动脉瘤和多发性狭窄 ,导致心肌缺血、心肌梗塞等。目前国内许多医疗机构主要应用二维超声心动图 (2 ＤＥ)评价急性期的冠状动脉病变并作长期随访 ,而不进行选择性冠状动脉造影 (ＣＡＧ)。本研究主要探讨川崎病患儿冠状动脉病变及其转归 ,以及 2 ＤＥ和ＣＡＧ在冠状动脉病变判断和长期随访中的作用。对象及方法在 1979年～ 1997年 18年间因为川崎病在日本自治医科大学治疗和随访中发现有冠状动脉…     

加强对川崎病诊治的研究

川崎病 (Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ ,ＫＤ)又名皮肤粘膜淋巴结综合征 (ＭＣＬＳ) ,196 7年日本川崎首先报告 ,主要病理改变为全身性非特异性血管炎 ,多侵犯冠状动脉 ,部分患儿形成冠状动脉瘤 ,其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓 ,甚至导致心肌梗死。本病病因未明 ,但发病呈一定的流行性、地方性。临床表现有发热、皮疹等 ,推测与感染有关 ,但尚未被证实。本病急性期存在明显的免疫调节异常 ,免疫活化细胞激活是ＫＤ的基本免疫病理改变[1] 。ＫＤ临床表现比较复杂 ,全身多系统均可受累 ,病情轻重相差较大。目前本病尚无特异疗法 …     

川崎病血小板参数的变化及临床意义

为了解川崎病血小板参数的变化及临床意义 ,本文对我院 1997～ 2 0 0 0年 8月收治 71例川崎病(ＫＤ)血小板参数的变化进行了分析 ,报告如下。1　资料和方法1.1　一般资料我院于 1997年 1月至 2 0 0 0年 8月收治ＫＤ患儿 71例 ,均符合 1984年日本ＭＣＬＳ研究委员会提出的ＫＤ诊断标准 ,男 4 5例 ,女 2 6例 ,年龄 3月至 6岁 ,所有患儿行心脏二维超声心动图检查 ,发现冠状动脉损伤 18例 ,其中冠状动脉扩张 13例 ,冠状动脉瘤 5例。1.2　方法采用法国ＩｉｅｍａｃｅＩＩＰｉｕｓ全自动血细胞计数仪 ,试剂和质控由该公司提供 ,分别于ＫＤ急性期和…     

川崎病患儿血清 TNF-α、IL-6 的变化及其与冠状动脉病变之间关系的探讨

为探讨肿瘤坏死因子α（ＴＮＦ－α）和白细胞介素６（ＩＬ－６）在川崎病（ＫＤ）发病中的作用以及其与ＫＤ冠状动脉病变（ＣＡＤ）之间的关系。采用ＥＬＩＳＡ测定ＫＤ患儿血清ＴＮＦ－α和ＩＬ－６水平,与正常对照组进行比较,并将ＫＤ并ＣＡＤ组与无ＣＡＤ组进行比较,结果ＫＤ患儿血清ＴＮＦ－α和ＩＬ－６皆明显高于正常对照组（Ｐ〈０．０１）,ＴＮＦ－α在ＫＤ并ＣＡＤ组患儿亦高于无ＣＡＤ组患儿（Ｐ〈０．０５）,而ＩＬ－６在两组中无显著差别（Ｐ〉０．０５）,提示ＴＮＦ－α和ＩＬ－６皆参与了ＫＤ的发生,而ＴＮＦ－α在ＫＤ患儿ＣＡＤ中,可能起到比ＩＬ－６更为重要的作用。     

粘附分子在川崎病血管炎性损伤中的作用机制探讨

川崎病 (Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ,ＫＤ)是一种原因不明的儿童常见的血管炎综合征 ,重者可导致冠状动脉严重并发症[1] 。川崎病血管损伤的机制至今尚未完全被阐明 ,本研究建立人脐静脉内皮细胞 (ｈｕｍａｎｕｍｂｉｌｉｃａｌｖｅｉｎｓｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌｃｅｌｌ,ＨＵＶＥＣ)培养模型 ,探讨粘附分子在免疫炎性介质介导的川崎病血管损伤中的作用及可能的机制。对象川崎病患儿 30例 ,年龄 1～ 4岁 ;分为ＡＢ两组 ,Ａ组 2 0例 ,Ｂ组 10例。所有病例取血检测时均未接受抗炎治疗 ,病程在 8周内 ,诊断按日本川崎病研究会制定的标准诊…     

小儿风湿病诊治进展

现将近年我国儿科风湿病诊断治疗的主要进展简述如下。1　川崎病 (ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ ,ＫＤ)ＫＤ与成人缺血性心脏病的关系已引起临床重视[1] 。西安的周南等报道 ,ＫＤ患儿在不同时期均存在血管内皮依赖性舒张功能障碍 ,随着时间推移 ,内皮功能异常更加显著 ,且冠状动脉瘤形成者与超声检查无冠状动脉损害者血管内皮依赖性舒张功能障碍并无显著差异 (随访发病后 5～ 10年 2 1例 ) [2 ] 。大约 4 %的ＫＤ患儿最终会发展成为缺血性心脏病 ,并具有很高的心肌梗死和猝死危险性。二维超声心动图 (2 ＤＥ)目前仍是诊断ＫＤ冠状动脉…     

大剂量丙种球蛋白治疗川崎病并冠状动脉扩张疗效分析

本文通过观察我院 3年来应用大剂量丙种球蛋白(ＩＶＩＧ)治疗川崎病 (ＫＤ)患儿冠状动脉扩张 (ＣＡＤ)的疗效 ,评价大剂量ＩＶＩＧ在治疗川崎病过程中的作用。资料和方法一、一般资料　 1997年 1月～ 2 0 0 0年 1月我科住院确诊为ＫＤ患儿 6 0例 ,采用第 3届国际川崎病会议修订的标准进行诊断。治疗组 34例 ,男 2 1例 ,女 13例 ;平均年龄为 2 .5岁。对照组 2 6例 ,男 16例 ,女 10例 ;平均年龄为 2 .6岁。两组均随访 3年。二、方法　 1.检查方法 :两组住院期间除行血沉、Ｃ反应蛋白、心电图、血常规等检查外 ,常规应用日本东芝 370Ａ彩色超声…     

选择性肺动脉造影对先天性心脏病合并肺动脉高压的肺血管评价

肺动脉高压 (ＰＨ)是先天性心脏病 (ＣＨＤ)常见的并发症 ,术前正确评价ＰＨ ,对于判定手术适应证 ,选择手术方式及提高术后疗效均具有重要的意义[1,2 ] 。目前对肺高压的诊断主要依靠心导管检查及肺活检。但受方法学的影响 ,有时不能直接、如实地反映ＰＨ的程度和性质[3 ] 。近年来选择性肺动脉造影 (ＳＰＡ)开始用于ＰＨ的诊断[4 6] 。 1998年 10月～2 0 0 0年 4月我们对 5 2例ＣＨＤ患儿行ＳＰＡ检查 ,观察了动力型及梗阻型ＰＨ的ＳＰＡ影像学征象 ,总结如下。对象ＣＨＤ 5 2例。男 2 6例 ,女 2 6例 ;年龄 2～ 14 8(7 6±3 6 )岁。心内…     

川崎病治疗的若干新观点

川崎病 (ＫＤ)自首次报告以来至今已 30余年 ,目前该病已成为全世界 4ａ以下幼儿发热性疾病中常见的疾病之一 ,而且在日本和美国已经取代风湿热而成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。ＫＤ可产生明显的冠状动脉损害 ,从而导致严重的心肌梗死和猝死[1] 。其病因未明 ,目前认为本病为易患者感染病原后触发的免疫介导的一种全身性血管炎[2 ] 。对于其治疗国内外的研究较多 ,现将其中若干新的观点和方法介绍如下。一、急性期ＫＤ的标准治疗方案在美国ＫＤ急性期的标准治疗方案为在疾病的 10ｄ内大剂量丙种球蛋白 (ＩＶＩＧ) 2ｇ/ｋｇ一次在 10…     

川崎病86例临床分析

皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病 (KD) ,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病[1] 。其潜在危险是冠状动脉病变致狭窄、栓塞。致死主要病因是巨大冠状动脉瘤和心肌梗死。KD目前已成为儿童后天获得性心脏病的主要原因之一[2 ] 。为有效地治疗KD ,我们在急性期给予单次大剂量静脉输注人血丙种球蛋白 (IVIG)、阿司匹林(ASA) ,用以缩短急性期病程 ,从而降低心血管并发症的发生率。我科 1996年 1月～ 2 0 0 1年 12月收治 86例KD ,现分析报道如下。资料与方法一、一般资料　 86例中男 5 2例 ,女 34例 ;年龄 5个月～7岁。均符合…     

肺静脉异位引流12例

肺静脉异位引流 (ＡＰＶＣ)是一种少见的先天性心脏病 ,临床表现不典型。 1995年 10月～ 2 0 0 1年 12月我院心脏外科共收治ＡＰＶＣ患儿 12例 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　ＡＰＶＣ患儿 12例 ,男 9例 ,女 3例 ;年龄 8个月～ 10岁 ,平均 4 .2±1.6岁。 3岁以下 6例 ,体重 5～ 2 5ｋｇ。均经Ｘ线胸片、心电图 (ＥＫＧ)、彩色超声心动图 (ＵＣＧ)检查 ,其中 5例经心导管及心血管造影 ,均以手术结果为诊断依据。二、分型[1] 　 12例中部分型肺静脉异位引流 (ＰＡＰＶＣ) 8例 ,其中 7例并房间隔缺损 (ＡＳＤ) ,1例同时并左上腔 ;另 1例…     

硝酸甘油对扩张型心肌病肺静脉血流的影响

硝酸甘油 (ＮＴＧ)能减轻心脏的前负荷[1] ,但是在扩张型心肌病 (ＤＣＭ )患儿 ,ＮＴＧ对肺静脉血流 (ＰＶＦ )的影响究竟如何 ,尚不清楚。为此 ,我们用彩色多普勒超声心动图检查了 15例ＤＣＭ患儿静脉点滴ＮＴＧ前后的ＰＶＦ频谱 ,并对 12 0例正常儿童进行了ＰＶＦ频谱观察 ,现报告如下。对象和方法1.对象 :1997年 3月～ 2 0 0 2年 2月住院的ＤＣＭ患儿 15例 ,男 9例 ,女 6例 ;年龄 3～ 13岁 ,平均 ( 6 5± 3 5 )岁。诊断符合 1995年世界卫生组织 (ＷＨＯ)的心肌病诊断标准[2 ] 。心功能ＮＹＨＡ分级Ⅰ～Ⅱ级 5例 ,Ⅲ～Ⅳ级 10例 ;均无恶…     

99m锝心肌灌注显像估测既往川崎病患儿心肌活力

川崎病（ＫＤ）后期的严重并发症是冠状动脉（ＣＡ）狭窄、血栓闭塞导致缺血性心脏病，个别的可猝死。既往只能靠创伤性的冠状动脉造影（ＣＡＧ）观察其病变的演变过程，但无法区分可逆性与非可逆心肌损害。核素心肌灌注显像能够了解心肌的血流灌注、细胞膜的完整性及心肌...     

新生儿败血症患儿血清sCD14水平的变化

ＣＤ14抗原可表达在单核细胞表面 (ｍＣＤ14) ,又以可溶性(ｓＣＤ14)形式存在于血清中。ＣＤ14作为脂多糖 (ＬＰＳ)等细菌产物的共同受体 ,在单核巨噬细胞等免疫细胞的激活过程中发挥重要作用。感染时血清ｓＣＤ14水平发生变化 ,与病情及预后有一定的关系。本研究对 39例新生儿败血症患儿血清ｓＣＤ14进行检测 ,探讨新生儿败血症时血清ｓＣＤ14的变化及其作用。对象及方法败血症组 39例 ,为本院新生儿病房住院患儿。诊断标准参照《新生儿败血症诊断标准修订方案》[1] ,其中 19例伴有不同程度的休克 (休克评分参照《实用新生儿学》[2 ] )。对…     

Cyclin D1、Rb、P16蛋白在急性淋巴细胞白血病中的表达

细胞周期的正常演进依赖于周期素 (ｃｙｃｌｉｎｓ)和周期素依赖激酶抑制因子 (ｃｙｃｌｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔｋｉｎａｓｅｉｎｈｉｂｉｔｏｒｓ ,ＣＤＫＩｓ)对细胞周期素依赖激酶 (ＣＤＫｓ)的正负平衡调节作用。人类恶性肿瘤中 ,常常出现细胞周期调节蛋白的异常表达。当前的研究结果提示 ,ＣｙｃｌｉｎＤ/ＣＤＫｓ/ＣＤＫＩｓ途径的异常可能代表着肿瘤发生的一条共同途径[1 3] 。我们应用免疫细胞化学方法分析 2 8例儿童急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ ,简称急淋 )的ＣｙｃｌｉｎＤ1、视网膜母细胞瘤易感基因产物ＰＲｂ、细胞周期素依赖激…