川崎病并发冠状动脉病变研究进展

川崎病是一种原因未明的急性全身血管炎性疾病,其主要并发症为冠状动脉病变,包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成等,且急性期过后冠状动脉损害持续存在.近年来研究表明,基因多态性、中性粒细胞、单核细胞、细胞因子等多种因素共同参与了冠状动脉病变的形成,长期抗凝药物的使用可降低冠状动脉损害.     

川崎病合并冠状动脉损害的远期转归与随访

近年对川崎病的追踪随访发现,大部分患儿预后良好,但仍有少数患儿长期遗留心血管后遗症,可发展为缺血性心脏病,一旦发生心肌梗死,病死率高.因此,美国、日本及我国等均制订了相应的川崎病患儿长期随访方案,应用各种随访手段以观察其冠状动脉损害及转归,预防川崎病引起的心血管意外发生.     

川崎病诊治研究进展

2003(01)

Zaitsu M.Hamasaki Y.Tashiro K Ulinastalin,an elastase inhibitor,inhibits the increased mRNA expression of prostaglandin H2 synthase-type2 in Kawasaki disease 2000(03)

Williams RV.Wilke VM.Tani LY Does abciximab enhance regression of coronary aneurysms resulting from Kawasaki disease 2002(01)

Wallace CA.French JW.Kahn SJ Initial intravenous gammaglobulin treatment failure in Kawasaki disease 2000(06)

Sundel RP.Baker AL.Fulton DR Corticosteroids in the initial treatment of Kawasaki disease:report of a randomized treal 2003(06)

Hashino K.Ishii M.Iemura M Re-treatment for immune globulinresistant Kawasaki disease:a comparative study of additional immune globulin and steroid pulse therapy 2001(03)

小林徹.井上佳也.森川昭廣 γ-グロブリン不応例の予測因子とステロイド治療 2006

Coskun KO,C.Coskun ST.El Arousy M Pediatric Patients with Kawasaki disease and a case report of Kitamura operation 2006(06)

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川崎病合并冠状动脉损害的远期转归与随访

近年对川崎病的追踪随访发现,大部分患儿预后良好,但仍有少数患儿长期遗留心血管后遗症,可发展为缺血性心脏病,一旦发生心肌梗死,病死率高.因此,美国、日本及我国等均制订了相应的川崎病患儿长期随访方案,应用各种随访手段以观察其冠状动脉损害及转归,预防川崎病引起的心血管意外发生.     

川崎病合并冠状动脉损害的远期转归与随访

近年对川崎病的追踪随访发现,大部分患儿预后良好,但仍有少数患儿长期遗留心血管后遗症,可发展为缺血性心脏病,一旦发生心肌梗死,病死率高.因此,美国、日本及我国等均制订了相应的川崎病患儿长期随访方案,应用各种随访手段以观察其冠状动脉损害及转归,预防川崎病引起的心血管意外发生.     

川崎病病因与病理学研究进展

川崎病的病因与病理学研究近年来有了新的进展,单核巨噬细胞激活释放各种炎性介质及化学性因子,造成炎性反应破坏是其主要的发病机制。该病主要累及心血管系统,其他系统亦可受累。对发病机制与病理学的研究有助于更深入了解该病,从而对其诊断、治疗、减少并发症和改善预后做更精确的判断。     

川崎病的远期随访

川崎病是小儿常见的发热性疾病,以亚裔儿童多见,是儿童获得性心脏病的重要原因。自1967年kawasaki报道此病以来,川崎病的发病率有增高趋势,而发病年龄却呈现小龄化的趋向,急性期静脉内应用大剂量丙种球蛋白能明显减少后遗症,尤其是冠状动脉后遗症的发生。形成动脉瘤的患儿有7%-13%仍持续存在冠状动脉瘤或扩张;即使在动脉瘤消退后血管壁的收缩及舒张功能仍持续异常,并且可逐步出现冠状动脉狭窄、血栓等病变。正规随访、及早干预能减少心血管意外事件的发生。目前多以超声心动图、同位素心肌显像、心脏负荷检查等对患儿进行随访。该文对近10年来川崎病远期随访情况包括临床表现、辅助检查、血管病理生理等进行了复习,以进一步加深对此病的认识。     

川崎病并冠状动脉损害研究进展

川崎病(KD)是一种主要发生于儿童的急性血管炎综合征,目前在欧美一些发达国家,该病发病率已超过风湿热成为儿童期后天性心脏病的首位病因。冠状动脉损害是其严重并发症,可进一步导致心肌梗死、猝死及缺血性心脏病等后遗症。本文主要从KD冠状动脉损害的病理、诊断、检测、治疗等方面总结一下新的进展。     

川崎病病因及发病机制研究进展

川崎病是一种涉及多系统的血管炎症反应,多见于婴幼儿,其病因仍未明确,认为多种细胞因子及遗传因素可能参与其发病.近年来研究表明,川崎病病因更趋向于超抗原致病学说,而免疫系统的高度活化包括T细胞的激活、大量炎症因子的释放及级联放大效应、血管内皮功能障碍、免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征.该文就川崎病病因及其发病机制的研究进展进行综述.     

川崎病85例

目的探讨川崎病（KD）患儿临床表现及并冠状动脉损害（CAL）的危险因素。方法对85例KD患儿进行临床分析。分析其年龄、性别、临床表现及心血管并发症的发生率，辅助检查等异常情况。对无CAL31例和并CAL54例患儿病程、实验室检查结果进行比较，分析CAL及冠脉瘤（CAA）发生的危险因素及治疗。结果1．男56例，女29例；年龄26个月～5岁者77例（90％）。KD并CAL发生率与WBC计数、血小板、血沉增高及血红蛋白、血清钠降低密切相关（P〈0．05）；与年龄、性别、发热天数均无相关性（P〉0．05）。除发热外，口唇潮红者占95％，皮疹占82％，球结膜充血占80％，颈部淋巴结大占75％，指趾端脱皮占70．5％，口唇及口腔改变占68％。2．心血管改变情况：并CAL54例（63．5％），3例形成CAA，在冠状动脉病变人群中占5．5％，占KD3．5％。左房左室扩大30例（35％），心包积液6例（7％），有心电图改变23例（27％）。病程5d以上确诊KD的患儿静脉注射人血丙种球蛋白（IVIG）和口服阿司匹林疗效均显著。结论5岁以下KD男童发病率高，早期大剂量应用IVIG对防治CAL有重要作用。     

不完全川崎病的诊断与治疗

川崎病(KD)是一种急性、自限性且病因不明的血管炎性反应症候群.随着对该疾病认识的不断深入,不完全KD的诊断成为临床关注的热点和难点.因其临床表现各异,常因误诊或漏诊而致冠状动脉瘤(CAA)的发生.在小儿不明原因发热的诊治过程中要考虑KD,尤其是不完全KD的存在.不完全KD不等于轻症KD,其临床诊断难度较大.大剂量丙种球蛋白(IVIG)疗法对临床症状的改善、抑制冠状动脉病变的发生起重要作用.激素治疗可加重血液高凝状态,必要时可给予阿斯匹林合用.对于已并CAA的患儿建议使用小剂量泼尼松龙静脉或口服治疗为宜.由于IVIG治疗不反应者是并CAA的高危因素,应作为KD的重症病例,高度重视其病程演变及随访.     

川崎病诊治进展

川崎病的病因及发病机制至今未明.其病因可能与感染、遗传易感及超免疫反应有关,发病机制与免疫反应、细胞因子及炎性介质、血管内皮功能紊乱、血小板活化、易感基因多态性等有关.联合应用丙种球蛋白和阿司匹林是川崎病的首选治疗方案.对于糖皮质激素的使用临床尚有争议,严重冠状动脉病变可采用外科及介入治疗.     

不完全川崎病的临床诊治策略

不完全川崎病虽不完全符合川崎病的诊断标准,但具有部分川崎病的临床特征。结合临床表现、实验室和超声心动图检查可为不完全川崎病提供诊断线索。治疗主张急性期给予大剂量静脉内丙种球蛋白（IVIG）联合大剂量阿司匹林及恢复期随访;对IVIG不反应者,可应用2剂或3剂IVIG、糖皮质激素及针对细胞因子的单克隆抗体等;已有冠状动脉病变的患儿需长期服用抗凝药物,必要时进行介入或手术治疗。随着对川崎病病因和发病机制以及不完全川崎病的发病率渐增趋势的认识,有必要制定不完全川崎病的诊断和治疗标准。     

川崎病的诊断治疗现状

川崎病(KD)目前已成为最常见的小儿后天性心脏病之一.尽管近年来取得了诸多进展,但仍有众多悬而未决的问题有待于探讨.本病病因末明,目前趋向于感染、遗传易感及细菌超抗原介导学说.诊断标准几经修订,目前多沿用日本2002年修订的第5版诊断标准.关于不完全性KD的诊断、超声心动图对冠状动脉病变的诊断标准也做了阐述.治疗目的是控制全身血管炎性反应,防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞.阿司匹林仍为本病首选药物,静脉注射丙种球蛋白国际上推荐单剂量为2 g/kg,国内有报道单剂量1 g/kg也可达到同样效果.关于糖皮质激素治疗,目前尚有不同看法,虽不是治疗禁忌,但也不是首选用药.就KD的预后、随访及展望也做了阐述.     

静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病诊治进展

川崎病(KD)的最佳疗法为IVIG联合阿司匹林口服,但仍有部分患儿对IVIG治疗无反应,且这部分患儿发生冠状动脉损害的危险性较高,但其发生机制目前仍不明确。患儿年龄较小,IVIG初治时间≤4 d,白细胞计数、中性粒细胞计数、AST及CRP水平升高、血浆清蛋白及血小板减低等是IVIG无反应型KD的危险因素。IVIG无反应型KD的治疗方案目前仍存在争议,再次IVIG治疗是目前多数学者的共识,其他治疗方法如糖皮质激素、英利昔单抗、血浆置换等也在进一步研究中。现从IVIG无反应型KD的发病率、发生机制、危险因素及治疗方面进行综述。     

川崎病的诊断

美国多学科委员会(美国风湿热、心内膜炎和川崎病委员会、青少年心血管疾病委员会、美国心脏协会)的专家被召集修订美国心脏协会关于川崎病的诊断、治疗和长期管理的建议,最后由美国儿科学会签署.该文对川崎病的诊断标准,尤其对不完全川崎病的诊断进行了必要的补充和修订.     

川崎病的急性期及远期抗凝治疗

川崎病急性期及亚急性期血小板功能及纤维蛋白溶解存在异常;并冠状动脉异常者可出现血管内皮功能障碍、血小板异常激活、纤维蛋白异常溶解及异常的血流动力学,使受累冠状动脉内易形成血栓.故对于川崎病患儿,特别是并冠状动脉瘤者,急性期及远期的抗凝治疗非常重要.现介绍川崎病急性、亚急性期及并冠状动脉并发症患儿慢性期凝血功能异常机制和急性期、亚急性期及并冠状动脉瘤患儿的抗凝治疗方法.     

Kawasaki Disease: Update on Diagnosis, Treatment, and a Still Controversial Etiology

Diagnosis of Kawasaki syndrome still relies solely on clinical criteria because the etiology is unknown. However, the function and structure of different bacterial superantigens as potential pathogens are discussed. In this regard, the recent determination of the crystal structure of the toxic shock syndrome toxin-1 superantigen complexed with major histocompatibility complex class II suggests potential implications for the controversial findings concerning a role of those superantigens in Kawasaki disease. Although a specific therapy is not available, coronary complications can be significantly reduced with the help of intravenous immunoglobulin therapy combined with oral aspirin.     

静脉注射用免疫球蛋白非敏感型川崎病诊疗进展

川崎病（Kawasaki disease，KD）是儿童最常见的自身免疫性血管炎综合征。其病因及免疫发病机制未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD的发病可能与感染因素所触发的急性免疫调节紊乱有关。目前仍未检测到导致KD的单一病原微生物，已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物（如链球菌和葡萄球菌所产生的超抗原）与KD发病有关。感染致免疫活性细胞（如T细胞、单核／巨噬细胞）异常活化，所产生的炎性细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受：如异常产生的白细胞介素-6（IL-6）可诱导P53基因表达，导致KD患儿免疫活性细胞凋亡延迟，干扰活化诱导的细胞凋亡（AICD），破坏外周自身免疫耐受。IL-6又可抑制CD4^＋CD25^＋调节性T细胞抑制功能，进一步干扰自身免疫稳定功能。IL-1β、IL-6及TNF—α等前炎症细胞因子可诱导血管内皮细胞表达细胞间黏附分子-1（ICAM-1）及血管内皮黏附分子-1（VCAM-1）等黏附分子，导致中性粒细胞、单核／巨噬细胞、T细胞黏附聚集到血管内皮，启动血管炎综合征。     

川崎病并冠状动脉损害的诊断和治疗

川崎病是好发于5岁以下儿童、原因不明的全身性血管炎,其主要并发症为冠状动脉损伤.冠状动脉瘤破裂、心肌梗死为其主要死亡原因.现对川崎病并冠状动脉损伤的病理、诊断、治疗及预后等方面的新进展进行总结.