儿童多发性硬化33例临床特征及预后分析

目的 探讨儿童多发性硬化（MS）的临床特征和预后。方法 收集1998年5月至2011年3月在复旦大学附属儿科医院神经科病史记录中确诊和可疑MS患儿的病史资料,重新以2005年McDonald标准进行评估,纳入符合该标准确诊MS的连续病例。提取临床表现、实验室、影像学检查和随访等资料进行分析。结果 33例确诊MS患儿进入分析,其中男17例,女16例。发病年龄2岁4个月至14岁10个月,其中<10岁26例（78.8%）。①以急性脑病起病9/33例;结合首次发作及复发时的临床表现,视觉障碍26例（78.8%）,惊厥16例（48.5%）,脊髓受累12例（36.4%）,均为非完全型横贯性脊髓炎表现。②合并癫9例（27.3%）,其中4例为部分性,5例为全身性;5例出现于MS首次发病;4例于MS复发时发作。③28/33例入院时行CSF检查,WBC和（或）蛋白升高13/28例（46.4%）,寡克隆带阳性13/28例（46.4%）。④31/33例入院时行MRI检查,病变部位以额、顶、颞叶皮质下白质多发（22/31例,71.0%）,其次为脑干（14/31例,45.2%）和侧脑室周围（9/31例,29.0%）。30/33例行EEG检查,其中24例（80.0%）异常。⑤确诊MS患儿均予糖皮质激素治疗,11例同时予IVIG,治疗后临床症状均有不同程度好转。⑦随访4个月至10年,平均4.5年。26/33例（78.8%）有复发,首次复发时间 ≤3个月15例（57.7%）,复发患儿中有3例死亡。22/26例复发患儿复查MRI,20例（90.9%）出现新的病灶或原有病灶较前增大,2例（9.1%）病灶较前缩小。结论 儿童MS发病年龄<10岁比例较高;首次发病可以急性脑病起病;视力障碍、惊厥和脊髓受累常见。MRI显示皮质下白质病灶多见。以复发-缓解型为主,多于半年内复发。     

儿童多发性硬化的临床特征及治疗随访

目的 探讨儿童多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的临床特征及治疗效果,以提高诊治水平.方法 回顾分析15例儿童多发性硬化患儿的临床特征及治疗随访情况.结果 15例多发性硬化患儿中,男8例,女7例;急性和亚急性起病14例(93.3%);起病年龄为2.5岁～11岁,平均(7.43±2.83)岁;其中复发-缓解型12例,继发-进展型3例.常见首发症状为视力下降9例(60.0%),共济失调6例(40.0%),肢体瘫痪6例(40.0%).11例患儿行MRI检查,均异常,5例显示空间多发.9例患儿长期随访2年3个月～16年,均有3～7次复发.结论 儿童多发性硬化发病率明显低于成人,起病年龄多在10岁以下,以视神经受累多见,强化MRI检查对MS的诊断极为重要;急性期应用激素及静脉丙种球蛋白治疗有效.     

儿童多发性硬化临床诊治体会

目的 通过对收住我院第1例的儿童多发性硬化(MS)的临床资料及诊治过程回顾与分析,探讨儿童MS的临床特点以及诊治要点,以期提高儿童MS临床临床诊治水平.方法 对我院诊断的第1例儿童MS患儿的临床资料、实验室检查、特殊检查及诊断治疗和随访资料的回顾分析,提出儿童MS的临床诊断要点及诊治体会.结果 患儿,女,7岁,曾于2002年7月至2005年2月因反复发热、视物模糊、惊厥发作及发作性头晕伴呕吐等不同症状先后4次住我院,在明确诊断儿童MS前被分别诊断为病毒性脑炎、继发性癫(癎)、脱髓鞘病变和急性感染,临床也给予了相应的治疗(抗病毒、营养神经抗癫(癎)及糖皮质激素等)症状有所缓解,但在1个月～2年不等时间内出现反复,临床也从视物模糊、部分性癫(癎)发作、至出现头晕呕吐、小脑共济失调等神经系统症状,结合动态头颅MRI检查显示多灶性的异常信号及吸收、进展相交替的结果和脑脊液寡克隆抗体阳性检查结果,在排除临床其他脱髓鞘疾病后诊断为儿童MS,给予激素、干扰素及大剂量丙种球蛋白等综合治疗,临床症状缓解,随访2年半临床及头颅MRI未见复发.结论 原本在成人较多见的MS,随着诊断条件和水平的提高,也可在儿童中出现;儿童MS的临床表现与成人不尽相同,应注意儿童的特点,对于多次缓解、复发,有多样中枢神经系统表现的患儿应注意是否可能为儿童MS;脑脊液的常规生化检查,非特异性,但寡克隆抗体的阳性表现具有一定的临床意义;头颅MRI的动态检查对于儿童的MS的诊断相当重要;糖皮质激素的治疗仍为首选,重症时可用甲基泼尼松龙冲击治疗,但对于治疗时间,不宜太短,否则易复发;有条件时大剂量丙种球蛋白的治疗可同步进行,对于疾病症状的控制与缓解有一定的效果.     

多发性硬化的治疗与预后

多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是一种直接针对中枢神经系统抗原进行免疫攻击的自身免疫性疾病。基于这个概念,其主要治疗原则是免疫抑制和免疫调节。在过去的10年中新的治疗方法已在改善病人的病程中显示出有意义的作用。近年来,随着MS致病机制认识的不断深入,神经病理学、神经影像学的发展,对MS的治疗也发生了巨大的变化。一、治疗重组IFNβ在治疗MS方面第一次取得了突破性的进展[1]。世界范围内的3个大范围的研究小组采用双盲、安慰剂对照和其他一些小的治疗组均证明IFNβ在治疗多次复发的病人均有效。这种可喜的结果与IFNβ的…     

小儿多发性硬化的预后研究

研究目的 探讨影响小儿多发性硬化的预后因素。 研究方法 临床病例分析。小儿多发性硬化患者12例,男5例,女7例,发病年龄5～14岁。 结果和结论 发现下列因素预后不良:慢性进展型、开始治疗晚、伴视神经萎缩、复发频率高和慢性起病。     

多发性硬化和诱发电位

多发性硬化(MS)是以中枢神经系统(CNS)炎症脱髓鞘为特征的一种自身免疫性疾患。在CNS白质有多灶性髓鞘脱失,病程中大多有复发和缓解的特征。MS患者CNS白质内脱髓鞘斑块的早期病理特征为髓鞘脱失、而轴索和神经细胞相对保存,静脉周围可见袖套状单核和淋巴细胞炎性浸润、充血、水肿。较陈旧病灶则可见巨噬细胞和胶质增生,晚期为无活性斑块,充血、水肿、炎症均消退,星型细胞增生和神经胶质形成。因髓鞘长期脱失引起轴索变性,继而胞体凋亡或消失,因此MS的不同分型(确定的程度不同)和不同时期其诱发电位(EP)有不同的改变。EP是神经系统对…     

儿童多发性硬化6例分析

目的　探讨儿童多发性硬化 (MS)的临床特点。方法　对 1990～ 2 0 0 1年住院的 6例MS患儿的临床表现、辅助检查进行分析。结果　 5例以肢体瘫痪为首发症状 ,1例以语言障碍为首发症状 ;典型症状包括肢体瘫痪5例 ,视觉障碍、感觉障碍、横断性脊髓损害、括约肌障碍各 3例 ,小脑性共济失调 2例 ;伴随症状包括头痛、视乳头水肿、嗜睡、发热、眼球运动障碍。脑电图 5例异常 ,诱发电位 2例异常 ,CT 2例异常 ,MR 5例异常 ,脑脊液 2例异常。结论　儿童MS起病急 ,症状多样化 ,球后视神经炎在MS诊断中具有一定意义 ,MR较CT对MS诊断意义更大。     

儿童多发性硬化的临床特征及预后

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中枢神经系统的自身免疫性、慢性炎性脱髓鞘性疾病,具有多病灶性、反复发作的特点.由于其侵犯中枢神经系统的部位不同从而导致的临床变化多样.儿童发病率远远低于成人,故一直以来都不太受关注,随着MRI的普及及诊断水平的提高,儿童患病率呈逐步上升趋势.了解儿童MS的临床特征,对于提高其诊断水平及判断其预后具有重要意义.目前国内外对成人MS的研究较多,有的研究样本达到数百例[1],但国内关于大样本儿童MS病例报道尚不多见[2].现就湖北荆门市第一人民医院住院确诊的13例儿童MS患儿的临床特征及预后回顾分析如下,以期对临床诊断有所帮助.     

儿童多发性硬化的临床特点及治疗

目的探讨儿童多发性硬化（MS）的临床特点及治疗,以提高其诊治水平。方法对1993年6月至2006年5月我科收治的25例MS患儿的临床资料及随访情况进行分析。结果本组25例,女性16例,男性9例,男：女：1：1．78。其中复发-缓解型21例,继发进展型3例,1例未明确分型。平均起病年龄6．7岁（2～12岁）。以视力障碍为首发症状者11例;以皮层症状为主者8例,包括惊厥、意识障碍、失语、失用等;脊髓病变3例;脑干病变2例;小脑性共济失调1例。起病时有发热者10例。表现为神经系统单一部位病变者9例,多部位者16例。病程中有视力障碍者19例,视诱发电位异常22例（88％）。平均病程8．5年（1．2—17．2年）,复发次数0～4次（0次者为随访期间无新的临床发作）。结论MS在儿童期少见,有其不同于成人的特点。女性多于男性,以视神经炎多见,起病急且病程短,常见不典型脱髓鞘疾病症状。头颅MRI提示白质病变是不可缺少的诊断标准之一。脑脊液寡克隆区带阳性率低于成人,与成人MS相比较少遗留神经系统后遗症,其中以视神经萎缩,视力障碍为常见。急性期激素和IVIG治疗有效。     

儿童多发性硬化84例临床研究

目的 探讨儿童多发性硬化（multiple sclerosis,MS）临床特点、治疗及预后,以提高其诊治水平。方法　回顾性分析1993年11月至2014年12月北京大学第一医院儿科84例住院MS患儿临床资料及随访情况进行总结。结果　84例主要临床表现为视力下降、无力、头痛、发热、脑病症状、惊厥。脑脊液寡克隆区带阳性率为28.2%,抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性率为32.7%。头颅磁共振成像（MRI）示92.9%存在皮质下白质脱髓鞘、 86.9%存在脑室旁白质病变、47.6%小脑病变、36.9%脑干病变、29.8%基底节病变、21.4%丘脑病变、16.7%胼胝体病变。急性期均给予糖皮质激素治疗,53例合用大剂量丙种球蛋白,69例首次发作治疗后完全缓解。随访0.7～22.0年,平均复发次数（4.71±3.18）次,平均年复发（0.65±0.52）次/年,61例在首次发病1年内复发。57例随访至2014年12月,12.3%有运动异常,29.8%有视力下降,39.6%有学习障碍。结论　10岁内发病的MS并不少见,常以视力下降、无力、头痛、 发热、脑病、惊厥为首发症状;脑脊液寡克隆区带阳性率低;MRI显示皮质下、脑室旁白质病变多见;急性期糖皮质激素治疗有效,多在1年内复发,疾病修正治疗（DMT）可延长复发间隔,视力下降与学习障碍为其常见的后遗症。     

Safety and efficacy of mitoxantrone in pediatric patients with aggressive multiple sclerosis

ObjectiveThe purpose of this study was to assess the safety and efficacy of mitoxantrone (MX) in pediatric patients with aggressive multiple sclerosis (MS).MethodsA retrospective analysis on pediatric MS patients treated with MX was performed with regards to demographic/clinical parameters and magnetic resonance imaging (MRI) findings.Results19 definite pediatric MS cases with mean ± SD age of 15.4 ± 2.8 years underwent 20 mg MX for control of their severe/frequent relapses, high EDSS score or new and active brain MRI lesions. After a median [IQR] follow-up period of 30[12–60] months, 14 cases (73%) were relapse free; the EDSS score decreased by at least 0.5 in 16 cases (84.2%); and gadolinium-enhancing lesion volume fell by 84.2% in 16 cases. Adverse events included nausea and vomiting, fatigue, alopecia, palpitation, cardiomyopathy and mild leukopenia. All adverse events were mild and transient.ConclusionOur results suggest MX is a good candidate for treatment of children with worsening RRMS and SPMS. Recommendations regarding patient selection, treatment administration, and close follow-up should be considered. Continuing research is needed to establish its efficacy and safety profile in a multinational collaboration with careful follow-up of adverse events.     

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??Objective To study the clinical features??treatment and prognosis of multiple sclerosis??MS?? in children in order to improve the the diagnosis and treatment level. Methods The clinical data of 84 MS children hospitalized from Nov. 1993 to Dec. 2014 in Department of Pediatrics??Peking University First Hospital were analyzed retrospectively and the follow-ups were summarized. Results Main clinical manifestations included visual acuity decrease??weakness??headache?? fever?? encephalopathy and seizure. CSF oligoclonal band was positive in 22/78 cases ??28.2%????and CSF myelin-oligodendrocytes glycoprotein antibody was positive in 16/49 cases ??32.7%??. Lesions on MRI were frequently observed in subcortical white matter ??92.9%?? and ventricular white matter ??86.9%???? then in cerebellum??47.6%?? in brainstem ??36.9%???? basal ganglia ??29.8%???? thalamus ??21.4%???? and corpus callosum ??16.7%??. All cases were treated with glucocorticoids at acute stage??combined with intravenous immune globulin ??IVIG?? in 53 cases ??63.1%??. Complete remission was achieved in 69 cases ??82.1%?? after treatment. The cases were followed-up for ??0.7—22.0?? years. The average relapse times were ??4.71±3.18??. The annual relapse rate was ??0.65±0.52?? times/year. A total of 61 cases ??72.6%?? relapsed within the first year after the onset of MS. Fifty-seven cases were followed up to December 2014?? and 17/57 cases ??12.3%?? had movement disorder?? and 17/57 cases ??29.8%?? had visual acuity decrease?? and 21/53 ??39.6%?? had learning disabilities. Conclusion MS with early onset ??younger than 10 years?? is not rare. The common presentation symptoms include visual acuity decrease?? weakness?? headache?? fever?? encephalopathy and seizure. The positive rate of CSF oligoclonal bands is low. MRI shows the lesions are frequently located in subcortical and ventricular white matter. Glucocorticoids are effective in the acute period. Relapse usually occurrs in the first year after onset. DMT can prolong the relapse interval.Visual acuity decrease and learning disabilities are the common sequelae of the children with MS.     

外周血淋巴细胞和单核细胞比值对儿童霍奇金淋巴瘤预后的意义

目的成人霍奇金淋巴瘤(HL)研究显示外周血淋巴细胞绝对值与单核细胞绝对值的比值(absolute lymphocyte count/absolute monocyte count ratio,LMR)具有预后意义。而在儿童HL中鲜有研究,本研究主要探讨LMR在儿童HL中的预后价值。方法回顾性分析中山大学肿瘤防治中心从1998年1月-2013年10月收治的107例初诊年龄18岁儿童青少年HL的临床资料,收集和分析患者初诊时的外周血淋巴细胞绝对值(absolute lymphocyte count,ALC)、淋巴细胞百分比(1ymphocyte percentage,LYM%)和单核细胞绝对值(absolute monocyte count,AMC)等数据,通过SPSS中受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve analysis,ROC)获得淋巴细胞绝对值与单核细胞绝对值比值LMR、LYM%、AMC与及ALC的最佳临界值,在该临界值上敏感度与精确度都达到最大值。再进行单因素和多因素分析其与预后的关系。结果 107例儿童HL纳入分析,男80例,女27例,中位年龄10(2~18)岁。Ⅰ期5例,Ⅱ期50例,Ⅲ期33例,Ⅳ期19例。所有患者采用ABVD为基础的化疗方案±放疗。107例患者LMR的最佳临界值是2.15(P=0.006),LMR/≥2.15患者66例,LMR2.15患者41例。中位随访时间51.2(7~204)个月。全组5年EFS和OS分别为82.3%和96.7%。LMR≥2.15组和LMR2.15组患者5年EFS分别为87.9%和70.7%(P=0.041)。两组5年OS分别为97.0%和95.1%;P=0.815)。单因素分析LMR、LYM%和Ⅳ期是儿童HL的EFS预后因素;多因素分析LMR为非独立预后因素,仅Ⅳ期为独立预后因素。结论本研究显示儿童HL患者初诊外周血LMR是影响EFS的预后因素之一,值得进一步研究。     

儿童重症监护病房急性颅内出血病因和预后分析

目的调查儿童重症监护病区(PICU)急性颅内出血的病因和预后。方法对2000年1月~2004年12月我院PICU危重病患儿中,急性颅内出血患儿临床资料进行回顾性病因和预后分析。结果近5年来共收治急性颅内出血患儿58例,病因是迟发性维生素K(VitK)缺乏症28例,颅脑外伤16例,脑血管畸形6例,病毒性脑炎2例,血友病、血小板减少症、脑肿瘤破裂各1例,不明原因3例。其中15例放弃治疗,9例并发继发性脑梗塞。8例死亡(病死率13.8%)。结论迟发性VitK缺乏症和颅脑外伤是PICU小儿颅内出血的主要原因,预防性应用VitK或改变喂养方式可能降低婴儿早期颅内出血发病率。颅内出血预后较差,重在预防。     

液体平衡状态与儿童脓毒性休克预后的关系

目的研究液体平衡状态与儿童脓毒性休克预后的关系,以便指导治疗并帮助判断预后。方法44例脓毒性休克患儿,开始抗休克治疗时进行小儿危重症评分,监测每日液体平衡状态,比较不同液体平衡状态与患儿预后的关系。结果开始抗休克治疗的5 d内发生液体负平衡组27例,25例存活;液体正平衡组17例,9例存活,液体负平衡组存活率明显高于正平衡组(P<0.01)。存活患儿有5例液体负平衡出现在治疗第1天,12例出现在第2天,5例出现在第3天,1例出现在第4天,2例出现在第5天,存活患儿液体负平衡多数发生在抗休克治疗的前3 d。结论脓毒性休克患儿抗休克治疗的前5 d内发生液体负平衡提示预后良好。     

MR venography in children and adolescents with multiple sclerosis does not show increased prevalence of extracranial veins anomalies

BackgroundMultiple sclerosis (MS) is a chronic demyelinating disease of the central nervous system that affects mainly young adults, but can occur also in children and adolescents. The pathogenesis of MS is still not fully understood and chronic cerebrospinal venous insufficiency (CCSVI) was suggested to be implicated in MS. Although there is no strong evidence to support this hypothesis, a considerable number of MS patients, including adolescents, have undergone endovascular treatment procedures. The aim of this study was the evaluate the prevalence of extracranial venous system anomalies in children and adolescents with multiple sclerosis in comparison to age-matched controls.Material and methodsTwenty-one children with clinically definite diagnosis of MS (mean age 13.8 years), and 19 age-matched controls (mean age 12.5 years) were investigated using 1.5T scanner with coronal 3D contrast-enhanced coronal venography. The diameters of internal jugular veins (IJV) at both sides of the neck were estimated separately, from the level C1 to Th1.ResultsAnomalies of the extracranial venous system were found in 10 MS patients (47.6%) and 13 controls (68.4%). Normal anatomy of extracranial veins was recognized in 11 MS patients (53%) and 6 controls (31%). Comparison of the measurement results for MS patients and the control group revealed that there are no significant statistical differences in cross-section areas for a given level.ConclusionsWe found no evidence to suggest that MS children and adolescents have more extracranial veins anomalies than healthy patients. Considering the risk of such treatment, endovascular interventions should be discourage.     

儿童播散性隐球菌病8例临床特征和预后

目的 探讨儿童播散性隐球菌病的临床特征和预后。方法 回顾性分析2009年5月至2013年11月复旦大学附属儿科医院感染科收治的播散性隐球菌病患儿的临床资料,总结临床特征和预后。结果 8例播散性隐球菌病连续病例进入分析,男5例,女3例,平均年龄6.1岁。血清HIV抗体均阴性,流式细胞仪检测CD4细胞计数正常。2例起病前曾口服糖皮质激素,余6例否认免疫抑制剂服用史及基础疾病史。8例患儿家长均否认鸽子或其他禽类接触史。8例患儿起病均表现为持续发热,7例有明显的肝脾肿大,4例有黄疸,2例有咳嗽等呼吸道症状,2例服用糖皮质激素患儿有皮肤损害,8例均无头痛、呕吐或意识改变等神经系统症状。8例血清隐球菌抗原滴度均>1:640,6例血培养结果示新型隐球菌阳性,4例CSF隐球菌抗原升高,5例外周血嗜酸性粒细胞计数升高。8例血清IgE均升高,平均3 896.5 KuA·L-1。3例影像学检查提示累及胆道,肝内胆管扩张,胸部CT示7例累及肺部。8例起病至确诊2～7周,均接受全身性抗真菌治疗（两性霉素B联合5-氟胞嘧啶或氟康唑）,其中1例治疗后出现隐球菌相关性免疫重建炎症综合征,8例治疗反应良好。8例诱导治疗结束后外周血嗜酸性粒细胞计数和血清IgE水平均恢复正常,停药后随访3~6个月,均无复发。结论 播散性隐球菌病可发生于无HIV感染的儿童,可累及多系统脏器,以单核-巨噬细胞系统和肺部受累多见。外周血嗜酸性粒细胞计数升高和血清IgE水平升高是本病实验室检查的显著特点。