儿童先天畸形的支气管镜下相关表现(下)

(接2010年12期959页) 4.先天性气管支气管巨大症(tracheobronchomegaly,TBM):又称Mounier-Kuhn综合征,较少见,可有常染色体隐性遗传家族史.常伴有气管憩室、支气管扩张及反复发作的下呼吸道感染.在婴儿,该病可由于支气管软骨发育缺陷所致;年长儿可因气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起1,图1系支气管镜下与年龄不相符合的巨大气管支气管腔,图2为CT显示一14岁男性患儿的气管[2].     

单中心儿童食管狭窄外科综合治疗经验北大核心CSCD

目的总结儿童食管狭窄的外科诊治经验,探讨儿童食管狭窄的处理策略。方法回顾性分析2012年12月至2023年1月重庆医科大学附属儿童医院胸心外科收治的297例食管狭窄患儿的临床资料,其中男196例,女101例;首诊年龄中位数为3.8(1.7,32.8)个月;首诊食管手术后食管狭窄164例,创伤后食管狭窄59例,食管壁内气管支气管软骨残留30例,纤维肌性食管狭窄10例,贲门失弛缓症16例,食管裂孔疝术后食管狭窄5例,反流性食管炎伴食管狭窄7例(包含Barrett食管2例),外压性食管狭窄(伴血管环)5例,大疱性表皮松解症伴食管狭窄1例。诊治患儿定期随访,收集患儿治疗方式及治疗结局等信息。结果进行食管注射治疗3例,食管扩张230例,食管支架5例,手术治疗59例。治疗结果为治愈120例,治疗有效177例,无死亡病例。总体治愈率40.4%(120/297),有效率59.6%(177/297)。结论儿童食管狭窄需多因素评估后制定个体化综合处理方案,可取得良好治疗效果。多学科治疗模式和微创精确手术可能是未来小儿食管狭窄的治疗方向。     

喉软骨发育不良的研究进展

喉软骨发育不良又称先天性喉软骨软化症或先天性喉喘鸣,是临床比较常见的婴幼儿喉部疾病,常表现为由于喉或气管发生阻塞,患者用力呼吸时,气流通过喉或气管狭窄处发出特殊声音,即喉喘鸣。阻塞的原因可以是气道管腔内,也可以是外压性。气道阻塞部位可位于鼻、咽、喉及气管。临床上多种疾病可引起喉喘鸣,如先天性喉喘鸣、急性喉炎或急性喉气管支气管炎、呼吸道异物、先天性喉狭窄及喉蹼等。该文就喉软骨发育不良的病因、病理、临床表现、诊断及治疗等进行综述。     

支气管镜下冷冻治疗儿童肉芽及瘢痕组织导致的下气道狭窄及阻塞22例

目的 探讨支气管镜下冷冻治疗儿童肉芽及瘢痕组织致下气道阻塞和狭窄的疗效及安全性.方法 22例包括:肺炎支原体肺炎18例,支气管内膜结核2例,支气管异物导致的肉芽组织增生,阻塞气道,引起阻塞远端肺不张1例,先天性心脏病手术气管插管后气管瘢痕引起气管重度狭窄1例.对患儿实施支气管镜下病变部位多次冷冻治疗.气管插管后导致气管狭窄的患儿,配合电凝治疗.分别于术前和最后一次冷冻治疗后,评价临床症状及支气管镜下病变部位情况,肺不张病例根据胸部CT肺不张的面积、气管重度狭窄的病例根据潮气量进行评估.结果 22例分别接受冷冻治疗1～4次.显效16例:临床症状完全改善,支气管镜下肉芽及瘢痕组织消失,灌洗治疗病变远端管腔通畅,CT见肺不张消失或基本消失.气管重度狭窄病例管腔直径由2 mm增宽为约5 mm,潮气量由3.0 ml/kg提高至8.8 ml/kg.有效5例:临床症状完全改善,支气管镜下肉芽及瘢痕组织消失,病变部位远端的部分气道变形、狭窄及闭锁,灌洗治疗不畅,CT见肺不张面积缩小1/3～ 2/3.无效1例(1/22):临床症状完全改善,支气管镜下管腔肉芽及瘢痕组织消失,但病变部位远端大部分气道管腔闭锁,灌洗治疗管腔不通畅,CT见肺不张面积未改变.总有效率95.5％.冷冻治疗术中及术后无并发症,经l～12个月随访未见病情复发.结论 支气管镜下冷冻治疗肉芽及瘢痕组织导致的儿童下气道狭窄及阻塞有效、安全.     

儿童气管、支气管软化的病因和气道管理初步研究

目的 探讨儿童气管、支气管软化的病因和气道管理方法.方法 对671例儿童进行支气管镜检查,对发现气管软化和支气管软化的病例进行病因分析,并对他们的治疗加以总结.结果 (1)通过支气管镜共发现气管、支气管软化的患儿148例,其中气管软化77例,支气管软化71例.(2)气管软化中:46例为血管环畸形,11例与先天性气道畸形有关,10例合并有先天性食管闭锁伴食管气管瘘,6例与气管切开造口和机械通气相关,4例为孤立性气管软化.(3)支气管软化中:64例患有心血管畸形,6例与先天性气道畸形有关,1例为孤立性支气管软化.(4)10例异常无名动脉患儿行主动脉固定术,12例右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和双主动脉弓患儿行血管环松解术,6例肺动脉吊带的患儿行肺动脉吊带纠治术;手术中直接切除严重的气管软化段的4例.38例患儿行机械通气,4例患儿进行气管造口,治疗气管软化和支气管软化,相当程度地缓解了症状.2例在支气管内进行金属支架植入治疗支气管软化,1例获得成功,另1例需要2次植入支架;这2例患儿均在以后进行了支架远端球囊扩张.结论 心血管畸形是儿童发生气管、支气管软化的主要原因.对心血管畸形进行纠治后,大多数病例症状在6个月内逐渐改善.对严重的病例,治疗还包括机械通气和气管造口.支气管内支架植入可运用于难治性的病例中,但有一定的局限性.     

Ӥ�׶�ԭ���ν���봭��

喘鸣是婴幼儿时期呼吸道疾病中最常见的症状,病因很多,并非所有的喘鸣均由哮喘引起。气管、支气管炎及气管、支气管软骨软弱、异物、血管畸形,胸内肿瘤以及支气管淋巴结核等,均可引起喘鸣。分析天津市儿童医院收治的以喘鸣为主要症状的3岁以下婴幼儿196例,其主要病因见表1。表1天津市儿童医院收治的196例以喘鸣为主要症状的婴幼儿喘鸣病因病因例数大气道阻塞气管、支气管异物21气管、支气管淋巴结核51先天性气管、支气管、肺发育畸形12支气管软骨软化3纵隔囊肿和(或)肿瘤19血管畸形1中叶综合征5小气道阻塞毛细支气管炎30以喘息为表型的婴幼…     

儿童慢性咳嗽纤维支气管镜检查110例分析

目的分析慢性咳嗽患儿纤维支气管镜(纤支镜)检查结果,探讨纤支镜术在儿童慢性咳嗽中的病因诊断价值和安全性。方法选取2009年1月至2009年12月在重庆医科大学附属儿童医院呼吸科住院,对常规治疗效果不佳并且咳嗽持续时间超过4周的110例患儿进行纤维支气管镜检查,并对结果进行回顾性分析。结果 110例患儿纤维支气管镜诊断依次为内膜炎症50例(45.5%)、气管支气管软化27例(24.5%)、气管支气管开口异常16例(14.5%)、气管支气管狭窄12例(10.9%)、气管支气管异物3例(2.7%)、支气管管壁囊泡样变性1例(0.9%)、喉软骨发育不良1例(0.9%);且在不同年龄组中,纤支镜检查结果不同(P<0.01)。特异性慢性咳嗽与非特异性慢性咳嗽的纤支镜诊断结果构成差异没有统计学意义(P>0.05)。纤支镜术后96.4%患儿未出现任何副反应,3.6%出现轻度副反应,未见任何严重副反应。结论纤支镜术对儿童慢性咳嗽的病因诊断具有重要价值,是一种安全有效的检查方法。     

腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南(2017版)

胆总管囊肿(choledochal cysts,CC)又称(先天性)胆道扩张症,是一种胆道系统的发育畸形,其特征是先天性的胆总管扩张(少数患儿胆总管轻度扩张或不扩张),可合并肝内胆管的扩张,绝大多数合并胰胆合流异常[1-4]. 传统上Todani分为五型[2],临床上常见的是囊肿型和梭型(远端狭窄型和非狭窄型)[3],前者多合并胆总管远端狭窄,肝内胆管扩张,胰管和共同管不扩张,发病早,产前可以诊断;后者胆总管远端不狭窄,而合并共同管扩张及蛋白栓梗阻[1,3],合并胰腺炎多,发病稍晚.相当多的患儿合并十二指肠乳头开口向远端异位,提示病因与胚胎早期肝憩室发生远端异位有关[4-7].     

小儿气管支气管软化症研究现状

气管支气管软化（TBM）是由于呼吸道管腔纵行弹性纤维萎缩或气道软骨结构被破坏所致的管腔塌陷狭窄,引起小儿反复喘息、感染和慢性咳嗽的重要发育异常之一。无特征性症状与体征,软化程度不一,临床表现可从完全没有症状到致死性的缺氧窒息。肺功能、胸部X线片、CT、Mm检查对于小儿TBM的诊断均无特异性。大部分TBM是自限性的,应注意增强体质、减少呼吸道感染的机会,治疗则以保持气道通畅为原则。目前临床医生对本病认识不足,易导致误诊、漏诊。纤维支气管镜在儿科的应用、高分子植入材料的发展给TBM的诊治带来了新的希望。     

纤维支气管镜在新生儿呼吸道畸形诊断中的应用

目的 探讨新生儿呼吸道发育异常的临床特征及诊断方法.方法 2010年9月至2011年3月北京军区总医院附属八一儿童医院儿童重症监护室采用纤维支气管镜在静脉镇静下对 20例因呼吸系统疾病住院的新生儿进行气管镜检查,对呼吸道发育异常患儿进行病史资料及诊断分析,按气管支气管软化症的诊断和分度标准和喉气管狭窄Cotton分度标准进行诊断,并进一步分析.结果 气管食管瘘2例(其中1例合并先天性喉软骨软化,1例合并气管中下段软化、左上叶支气管狭窄;气道发育异常6例(1例气管中下段狭窄,1例左总支气管畸形狭窄,1例声门下狭窄、气管重度软化,1例右上叶开口异常伴声门肥厚、运动不良,1例单纯右上叶支气管开口变异,1例主气道弯曲);单纯先天性喉软骨软化7例;下咽喉囊肿1例;单纯炎性改变4例.结论 新生儿呼吸道发育异常临床表现及影像学检查缺乏特异性,常易导致误诊,应积极借助纤维支气管镜检查确诊.