吉兰-巴雷综合征患儿临床电生理与预后的相关性

目的 探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)儿童神经电生理改变及其对预后的影响.方法 将GBS患儿38例根据肢体运动功能恢复速度分为A组(快恢复组,16例)和B组(慢恢复组,22例),同时根据预后情况分为预后较好组(22例)和预后较差组(16例).通过对2组患儿发病年龄、前驱感染史、最大Hughes评分及神经电生理改变,包括运动传导速度 (MCV)、远端复合肌肉动作电位波幅 (dCMAP )、F波等方面的分析,探讨其与GBS预后的关系.结果 1.A、B 2组患儿胫神经MCV分别为(40.2±2.53) m/s和(33.4±2.46) m/s,腓总神经MCV分别为(45.2±3.23) m/s和(38.3±2.16) m/s,A组胫神经和腓总神经MCV均明显快于B组(Pa<0.05);A组dCMAP异常率为18.75%,B组为59.09%,2组异常率比较有显著性差异(P<0.05);A、B 2组最大Hughes评分分别为(2.7±0.8)分和(3.6±1.2)分,A组明显低于B组(P<0.01).2.预后较好组MCV和dCMAP异常率均明显低于预后较差组(Pa<0.05),MCV及dCMAP与GBS预后均呈正相关(r=0.33,0.38 Pa<0.05).3.A、B 2组F波异常率无显著性差异(P>0.05);F波异常率(68.42%)明显高于MCV异常率(42.11%)和dCMAP异常率(42.11%)(Pa<0.05).结论 MCV减慢、dCMAP降低或消失、Hughes评分高等因素提示GBS病情恢复慢,预后差,可作为预后评价的客观依据;F波是诊断GBS的敏感指标,但并非是判断预后的良好指标.     

儿童吉兰-巴雷综合征的临床特征及Brighton分层诊断

目的 探讨儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征及Brighton分层诊断的意义.方法 对72例GBS患儿的临床资料进行回顾性分析,并按Brighton分层诊断进行肯定性分级(1级最高,4级最低).采用Spearman秩相关评估辅助检查与Brighton分层诊断的相关性.结果 最终共收集GBS患儿72例,平均起病年龄...     

儿童吉兰-巴雷综合征极早期和早期神经电生理特征的研究

目的 探讨儿童吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)极早期和早期神经电生理特征,以及其与临床诊断间的关系。方法 回顾性分析43例GBS患儿的神经电生理资料,根据检查时间分为极早期检查GBS组(起病至神经电生理检查时间≤7 d,18例)和早期检查GBS组(7 d<起病至神经电生理检查时间≤14 d,25例),同期选取与GBS患儿检查时间相匹配的急性弛缓性麻痹患儿为相应对照组,比较各组患儿神经电生理指标异常率。根据神经电生理H反射结果,将GBS患儿分为H反射异常组(34例)和H反射正常组(9例),比较2组患儿临床资料的差异。结果 极早期检查GBS组和早期检查GBS组中H反射异常率高于相应对照组(P<0.05),而F波异常率、运动神经末端传导异常率和感觉神经传导异常率差异无统计学意义(P>0.05)。H反射异常组起病至确诊时间短于H反射正常组(P<0.05)。结论 H反射缺失为GBS患儿早期病程中有价值的神经电生理异常指标,可协助GBS诊断。[中国当代儿科杂志,2022,24 (9):979-983]     

儿童吉兰-巴雷综合征需要辅助呼吸的危险因素分析

目的 研究儿童吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)需要辅助呼吸的危险因素.方法 回顾性收集107例GBS患儿的临床资料.根据是否需要辅助呼吸,分为需要辅助呼吸组(n=16)和不需要辅助呼吸组(n=91).比较两组患儿的临床资料,采用多因素logistic回归分析法分析GBS患儿需要...     

运动神经传导阻滞与儿童吉兰-巴雷综合征不同亚型间的关系

目的 探讨运动神经传导阻滞（CB）与儿童吉兰-巴雷综合征（GBS）不同亚型间的关系。方法 回顾性分析50例GBS患儿的临床资料和神经电生理资料,根据神经电生理结果分为2型：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP,n=29）和急性运动轴索型神经病（AMAN,n=21）。根据有无运动神经CB分为伴有运动神经CB的AMAN（n=10）、不伴有运动神经CB的AMAN（n=11）、伴有运动神经CB的AIDP（n=19）和不伴有运动神经CB的AIDP（n=10）。比较各组间患儿起病年龄、性别、疾病高峰期休斯功能分级量表（HFGS）评分、短期预后（起病1个月后HFGS评分）。结果 AMAN中,运动神经CB均为可逆性。伴有运动神经CB的AMAN的起病1个月后HFGS评分低于不伴有运动神经CB的AMAN（P < 0.05）,伴有运动神经CB的AIDP的起病1个月后HFGS评分高于伴有运动神经CB的AMAN（P < 0.05）。结论 伴有可逆性运动神经CB的AMAN提示神经纤维病变轻微,短期预后较不伴有运动神经CB的AMAN和AIDP恢复快。     

运动神经传导阻滞与儿童吉兰-巴雷综合征不同亚型间的关系

目的 探讨运动神经传导阻滞（CB）与儿童吉兰-巴雷综合征（GBS）不同亚型间的关系。方法 回顾性分析50例GBS患儿的临床资料和神经电生理资料,根据神经电生理结果分为2型：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP,n=29）和急性运动轴索型神经病（AMAN,n=21）。根据有无运动神经CB分为伴有运动神经CB的AMAN（n=10）、不伴有运动神经CB的AMAN（n=11）、伴有运动神经CB的AIDP（n=19）和不伴有运动神经CB的AIDP（n=10）。比较各组间患儿起病年龄、性别、疾病高峰期休斯功能分级量表（HFGS）评分、短期预后（起病1个月后HFGS评分）。结果 AMAN中,运动神经CB均为可逆性。伴有运动神经CB的AMAN的起病1个月后HFGS评分低于不伴有运动神经CB的AMAN（P < 0.05）,伴有运动神经CB的AIDP的起病1个月后HFGS评分高于伴有运动神经CB的AMAN（P < 0.05）。结论 伴有可逆性运动神经CB的AMAN提示神经纤维病变轻微,短期预后较不伴有运动神经CB的AMAN和AIDP恢复快。     

吉兰-巴雷综合征特殊变异型三例报道及文献复习

目的 探讨吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)特殊变异型患儿的诊断.方法 回顾性分析我院收治的3例变异型GBS患儿的临床及实验室检查特点,并进行文献复习.结果 GBS变异型包括眼睑下垂、上视受限、瞳孔扩大、对光反射消失和对称性的多组颅神经受损等表现.变异型GBS与典型GBS表现不同,但在电生理和脑脊液检查方面,仍然符合传统GBS的特点.结论 特殊变异型GBS患儿,只要总体符合急性炎症性对称性神经病的特点,结合部分实验室指标并根据病程可考虑GBS的诊断.     

淋巴细胞亚群及脑脊液蛋白在儿童吉兰-巴雷综合征中差异性分析

目的 探讨外周血淋巴细胞亚群和脑脊液蛋白对评估急性期吉兰-巴雷综合征(GBS)早期疾病严重程度的意义.方法 回顾分析2011年11月至2020年3月住院确诊的60例GBS患儿的临床资料.根据入院时病情、Hughes量表评分将患儿分为轻症组和重症组,比较两组患儿的年龄、性别、有无前驱感染以及外周血淋巴细胞亚群、脑脊液蛋白...     

对吉兰-巴雷综合征的新认识

吉兰-巴雷综合征（Guillian-Barré syndrome,GBS）是脊髓灰质炎消灭后最常见的小儿急性迟缓性瘫痪性疾病,主要表现为快速进展的瘫痪、腱反射消失和脑脊液蛋白细胞分离。根据病理和神经电生理特点,可将其分为4种主要亚型：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy,AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motorsensory axonal neuropaty,AMSAN）和Miller—Fisher综合征（MFS）。目前一致认为它是一种免疫介导的器官特异性周围神经病,体液免疫和细胞免疫不同程度地参与了各个亚型病变的发生。根据其典型临床表现及神经传导功能检测,不仅能明确GBS的诊断,还有助于临床分型。免疫调节治疗能有效地缓解神经损伤,加速患者恢复。文章着重介绍近年有关该病的分型、病因及发病机制、临床及电生理特征、鉴别诊断和治疗方面的研究进展。     

儿童吉兰-巴雷综合征交感皮肤反应的特点分析北大核心CSCD

目的探讨交感皮肤反应(sympathetic skin response,SSR)对儿童吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)早期诊断及预后评估的价值。方法回顾性收集2018年10月-2022年11月收治的25例GBS患儿的临床资料,选取同期诊断为抽动障碍的30例患儿作为对照组,比较两组患儿间SSR的特点,并分析SSR与自主神经功能障碍(autonomic dysfunction,AD)、疾病严重程度及预后的关系。结果GBS组患儿急性期SSR异常率高于对照组(P<0.001)。联合SSR和神经传导早期(发病2周内)诊断GBS的灵敏度、特异度和准确度分别为84%、100%和93%。SSR异常患儿AD比例及疾病高峰时Hughes评分与SSR正常患儿比较差异均无统计学意义(P>0.05)。短期(发病1个月)预后不良患儿SSR测定全部(7/7)异常。结论SSR可以用于早期辅助诊断儿童GBS和监测疾病治疗情况。     

儿童肾病综合征合并嗜酸性粒细胞增多的临床分析

目的 探讨儿童肾病综合征（NS）合并嗜酸性粒细胞增多的临床特点。方法 回顾性分析合并嗜酸性粒细胞增多的18例次NS患儿（15例,其中3例于第2次复发时也有嗜酸性粒细胞增多）的临床表现、实验室检查和治疗转归。结果 嗜酸性粒细胞轻度增多16例次（89%）、中度增多1例次（6%）、重度增多1例次（6%）。12例次（67%）的嗜酸性粒细胞增多发生在冬春季。9例次（50%）合并感染性疾病：4例肺炎（其中2例为支原体肺炎）、3例EB病毒感染、1例疑似蛲虫感染、1例链球菌感染;5例次（28%）合并过敏性疾病,其中2例表现为荨麻疹,2例表现为过敏性鼻炎,1例表现为湿疹。嗜酸性粒细胞计数与尿蛋白定量、血白蛋白、胆固醇水平均无明显相关性（P > 0.05）。8例次初发NS患儿,激素治疗后尿蛋白4周内转阴;10例次复发NS患儿,9例次患儿调整激素治疗后尿蛋白亦转阴。1例次（嗜酸性粒细胞中度增多）合并过敏性鼻炎的NS患儿予以抗过敏等对症治疗后症状缓解、尿蛋白转阴,未恢复激素治疗,嗜酸性粒细胞计数降至轻度增多;余17例次患儿嗜酸性粒细胞均恢复正常。结论 NS合并嗜酸性粒细胞增多多发生于冬春季节,常合并感染或过敏性疾病,嗜酸性粒细胞计数与尿蛋白定量、血白蛋白、胆固醇水平均无明显相关性。     

Asperger综合征患儿临床特征及共患病分析

目的 探索与归纳Asperger 综合征(AS)患儿的症状表现及其常见共患疾病的临床特征,为提高对AS的认识与诊断水平提供理论依据。方法 采用详细询问病史、体格检查、行为观察、精神检查、问卷调查及韦氏智力测评量表等方法,归纳并分析95例AS患儿的主诉、症状、围生期及家庭情况、家族遗传史和常见共患疾病等临床资料。结果 AS患儿多见于男性,常以多动、注意力不集中、不合群为首诊主诉,主要临床症状分别为人际交往障碍(95%)、兴趣狭窄(82%)、重复刻板行为(77%)、语意理解缺陷(74%)和不听指令(68%),多数患儿言语智商高于操作智商。AS患儿常共患其它神经精神疾病,包括注意缺陷多动障碍(39%)、情绪障碍(18%)和精神分裂症(2%);共患情绪障碍多见于13~16岁年龄段患儿,共患注意缺陷多动障碍多见于7~16岁年龄段患儿。61%患儿的父亲和43%患儿的母亲性格内向,且19%的患儿有精神疾病家族史。结论 AS临床表现有其独特性,提高对AS及其共患病的认识非常重要,有助于早期识别和诊断AS,减少漏诊和误诊并及早干预。     

弓形虫感染患儿淋巴细胞亚群及干扰素-γ的变化及临床意义

目的探讨淋巴细胞各亚群及细胞免疫应答产物干扰素-γ(IFN-γ)水平在弓形虫感染患儿细胞免疫应答中的变化趋势及临床意义。方法选取2011年1月至2014年4月检测出Tox-Ig M阳性的34例患儿为Tox-Ig M阳性组,同时选取既往感染的TOX-Ig G阳性患儿12例为TOX-Ig G阳性组,另选取行健康体检的健康儿童54例为对照组。应用流式细胞仪检测各组外周血淋巴细胞CD4+、CD8+、CD19+和NK细胞水平,并计算CD4+/CD8+比值;采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测各组患儿血清中IFN-γ的水平。结果 Tox-Ig M阳性组患儿CD4+、CD4+/CD8+比值明显低于TOX-Ig G阳性组和对照组,CD8+、NK细胞和血清IFN-γ水平高于TOXIg G阳性组和对照组(P0.05)。TOX-Ig G阳性组患儿血清IFN-γ水平高于对照组(P0.05)。Tox-Ig M阳性组患儿CD8+水平与血清IFN-γ水平呈正相关(r=0.756,P0.05)。结论 CD4+、CD8+以及NK细胞等免疫细胞及其免疫应答产物IFN-γ水平变化在弓形虫感染过程中发挥着重要的作用。     

中国儿童Shwachman-Diamond综合征的表现特征与诊治研究

为阐明中国儿童Shwachman-Diamond综合征（SDS）的疾病特征，作为临床早期诊断和合理治疗的参考依据，该文通过网络收集历年文献报道的27例中国SDS患儿的临床资料，分析归纳中国儿童SDS流行病学、临床特征和诊治要点，并与国际文献病例资料进行对比。结果显示，中国儿童SDS男女之比约2：1，起病年龄 < 1个月至5岁（中位数1个月），确诊年龄3个月至12岁（中位数12个月）。27例SDS患儿均存在骨髓造血抑制所致外周血细胞减少，其中中性粒细胞缺乏最常见（93%）。慢性腹泻（85%）、肝脏损害（78%）和身材矮小（83%）是SDS的三大临床特征。补充胰酶和成分输血等可能暂时缓解病情，异基因造血干细胞移植仍为有效根治措施。与国外资料对比显示，中国SDS患儿慢性腹泻、外周3系血细胞减少和肝脏损害的发生率均高于欧美，突变基因类型也存在一定差异。     

肥胖儿童黑色棘皮病与脂肪因子和代谢综合征的关系

目的 了解肥胖伴黑色棘皮病(AN)患儿代谢特点及血清脂肪因子水平,探讨AN 对代谢综合征的预测价值。方法 将2012 年2 月至2013 年6 月收治的109 名肥胖儿童分为伴AN 组(n=44)和无AN 组(n=65),同期选取年龄、性别相匹配的健康儿童做为对照组(n=47)。采用ELISA 法检测血脂联素、瘦素、肿瘤坏死因子α 和视黄醇结合蛋白4 的水平,并对代谢综合征的危险因素进行多元logistic 回归分析。结果 肥胖伴AN 组腰臀比、收缩压、血甘油三酯、空腹胰岛素、胰岛素抵抗指数均较肥胖无AN 组和对照组升高(P<0.05)。肥胖伴AN 组和肥胖无AN 组脂联素水平均较对照组降低,肥胖伴AN 组瘦素水平较肥胖无AN 组和对照组明显升高(P<0.05)。Logistic 回归提示伴发AN(OR=3.469,95%CI:1.518~7.929)和高BMI(OR=7.108,95%CI:2.359~21.416)是代谢综合征的独立危险因素(P<0.05)。结论 AN 是胰岛素抵抗的皮肤标志,与脂肪因子分泌异常密切相关,降低AN 发生率和BMI 将减少代谢综合征的发生。     

无创通气支持在儿童急性呼吸窘迫综合征中的应用

急性呼吸窘迫综合征（ARDS）是儿科临床常见危重症,在儿科重症患者中具有较高的发病率和病死率。无创通气因其自身特点已成为ARDS救治的常用支持手段,该文就儿童ARDS无创通气支持研究现状进行综述。     

儿童急性呼吸窘迫综合征的诊治进展

儿童急性呼吸窘迫综合征（ARDS）是儿科重症监护室重症患者死亡的重要原因。尽管随着肺保护性通气策略的实施,儿童ARDS的预后有所改善,但中重度ARDS救治成功率仍低。鉴于与成人相比,儿童ARDS的流行病学、治疗和预后有差异,2015年国际儿科急性肺损伤共识会议第一次赋予儿童ARDS定义。提高对儿童ARDS的早期识别,规范临床管理,仍是儿科重症医学的重要挑战。该文对儿童ARDS的定义、流行病学特点和管理方案进行综述。     

伴髓系恶性转化的Shwachman-Diamond综合征患儿的临床特征及基因突变分析

目的 探讨伴髓系恶性转化的Shwachman-Diamond综合征（SDS）患儿的临床特征及基因突变情况。方法 采用二代测序方法检测11例伴髓系恶性转化的SDS患儿的基因突变情况，分析患儿的临床特征和基因突变谱。结果 11例SDS患儿中，9例（82%）表现为儿童难治性血细胞减少（RCC），1例（9%）为骨髓增生异常综合征（MDS）伴原始细胞增多（MDS-EB），1例（9%）为急性髓系白血病伴MDS相关改变（AML-MRC）。发生髓系恶性转化的中位年龄为48个月（范围：7个月~14岁）。5例（45%）患儿表现为单纯的血液系统异常。所有患儿均检测到SBDS基因突变，常见的突变形式为c.258+2T > C纯合突变（5例，45%）和c.184A > T+c.258+2T > C复合杂合突变（3例，27%）。SBDS基因新变异c.634_635insAACATACCTGT+c.637_638delGA和c.8T > C分别评级为"致病的"和"可能致病的"。转化为RCC和MDS-EB/AML-MRC的患儿3年预期总体生存率分别为100%、0%（P=0.001）。结论 SDS患儿可能以血液系统症状为唯一表现，临床应引起重视。恶性转化的类型与预后相关。     

体外膜肺氧合在儿童急性呼吸窘迫综合征中的应用

急性呼吸窘迫综合征（ARDS）患儿常需要呼吸机支持治疗,目前推荐实施肺保护性通气策略。体外膜肺氧合（ECMO）能通过体外循环改善患者氧合和去除二氧化碳,从而部分或完全替代心肺功能,在ARDS应用时具有减少呼吸机相关性肺损伤、改善低氧血症等优势。近年来该技术在儿童ARDS应用的报道逐渐增多。该文就ECMO在儿童ARDS中的应用进行综述。