左乙拉西坦对儿童睡眠中癫癎性电持续状态的影响

目的：探讨左乙拉西坦（levetiracetam, LEV）治疗儿童睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)的疗效。方法：对2009年8月至2011年3月首诊的27 例ESES患儿使用LEV状况进行分析,并最少随访6个月。结果：27例ESES患儿起病年龄为9个月至9岁7个月,起病早期81%的患儿为局限性运动发作。23例为ESES确诊后加用LEV治疗,其中19例为良性癫癎伴中央颞区棘波（BECT）患儿,4例为非BECT的ESES患儿。LEV 开始治疗年龄为1岁8个月至11岁9个月, 随访时间为7~19个月。LEV控制发作有效率为82%,改善脑电图（EEG）情况有效率为78%。LEV控制临床发作效果优于改善EEG效果（P<0.05）。另4例患儿于ESES前已加用LEV治疗,其中2例临床发作得到控制或EEG有明显改善。结论：LEV在控制临床发作和改善脑电图放电方面均有一定疗效。     

儿童睡眠癫(癎)电持续状态的临床与脑电图变化及随访研究

目的 总结儿童睡眠期癫(癎)性电持续状态(electrical status epilepticus in sleep,ESES)临床和脑电图变化及治疗后随访.方法 收集2009年6月至2011年8月中山市博爱医院儿科脑电图监测过程中发现ESES现象的患儿31例,总结分析其临床资料,其中13例予甲泼尼龙序贯泼尼松口服治疗,所有病例定期随访,并复查脑电图,根据治疗前后脑电图变化进行疗效评价及随访研究.结果 21例患儿予单药丙戊酸钠或联合用药治疗反应良好,首发年龄越小,发作和EEG异常的持续时间越长,药物及激素治疗效果越差.其中13例(42％)予甲泼尼龙冲击治疗,10例在甲泼尼龙冲击疗程结束后癫(癎)发作控制,或发作减少50％以上,3例发作无改善.5例神经心理损伤及运动倒退情况明显好转,2例好转半年后再次出现神经心理倒退,6例较治疗前无变化.复查EEG,5例患儿(38％)ESES明显改善;1例(7％) ESES明显改善半年后复查EEG,又出现ESES,放电指数为70％～80％;7例(53％)无改善.激素对于消除中央区-颞区电持续状态效果明显,但对特发性枕区癫(癎)伴ESES现象及年龄＜2岁症状性癫(癎)患儿疗效欠佳.结论 ESES可以出现在多种癫(癎)性脑病、儿童良性癫(癎)综合征、脑发育畸形、继发性脑损伤患儿.甲泼尼龙对ESES临床治疗疗效不一.     

左乙拉西坦对癫癎患者脑电电持续状态及认知的改善

目的 探讨左乙拉西坦(LEV)对癫癎患者脑电电持续状态及认知的影响.方法 选取8例EEG伴有睡眠期电持续状态(ESES)的癫癎患儿.其中良性癫癎伴中央颞区棘波(BECT)7例、获得性癫癎性失语(LKS)1例.8例患儿均应用LEV治疗,LEV起始剂量为10 mg· kg-1,每1～2周增加10 mg·kg-1,直至目标剂量40 ～60 mg·kg-1.例2同时予甲泼尼龙15 mg·kg-1冲击3d停4d,冲击2个疗程后改为泼尼松口服.分别在治疗前及治疗2周、4周及0.5a行视频脑电图监测.EEG疗效判断:棘慢波指数从85％减至50％以下为显效,有减少但仍在50％以上为有效,无变化为无效.并同时用韦氏儿童智力量表对这些患儿治疗前及治疗4周时进行神经心理评估.结果 治疗2周,患儿临床发作均得以控制,其中5例BECT患儿EEG棘慢波完全消失,其余3例患儿EEG棘慢波电压较前降低、数量较前减少;治疗4周,所有患儿的EEG恢复正常,临床无发作,LKS患儿语言较前好转.治疗4周,患儿的语言智商、操作智商及总智商均较治疗前有明显改善.随访0.5a,仅LKS患儿在随访2个月出现EEG恶化,且语言未完全恢复正常,余患儿病情及EEG均无反复.结论 LEV对局限性发作伴ESES的癫癎患者的EEG及认知有改善作用,对LKS患儿有短期疗效.     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的疾病谱及甲泼尼龙治疗的疗效

目的通过总结儿童睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)的疾病谱、临床表现及甲泼尼龙治疗的疗效和不良反应,以扩展对ESES疾病谱的了解,探讨甲泼尼龙在ESES治疗中的作用。方法收集2007年6月-2009年8月中南大学湘雅医院儿科脑电图监测过程中发现ESES现象的患儿21例,总结分析其临床资料,并予甲泼尼龙序贯泼尼松治疗,定期随访,并复查脑电图,根据治疗前后临床表现、脑电图变化及药物不良反应进行疗效评价。结果21例中癫癎综合征10例(47.6%),症状性8例(38.1%),病因不明3例(14.3%)。在甲泼尼龙治疗后第21天复查EEG,其中15例(71.4%)ESES完全控制;3例(14.3%)有效,3例(14.3%)无效,6例仍有癫癎发作;6个月时ESES的复发率为36.8%(7/19例),2例仍有癫癎发作;1 a时ESES的复发率为33.3%(5/15例),1例激素依赖,1例复发后再次予甲泼尼龙治疗仍然有效。结论ESES可以出现在多种癫癎性脑病、儿童良性癫癎综合征、各种脑发育畸形、孤独症、继发性脑损伤及脑积水外科手术后。甲泼尼龙对改善ESES短期具有显著疗效,并可以协助控制癫癎发作、促进认知和语言发育,但复发率...     

甲基泼尼松龙冲击治疗Lennox-Gastaut综合征合并睡眠期癫癎性脑电持续状态

目的：LennoxGastaut综合征(LGS)为一种难治性的儿童癫癎综合征,部分患儿合并睡眠期癫癎性电持续状态(electricalstatusepilepticusduringsleep,ESES)增加了治疗的难度。该文观察了大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗LGS合并ESES的近期疗效。方法：22例经视频脑电图或动态脑电图证实合并ESES的LGS患儿,给予甲基泼尼松龙冲击治疗以及口服泼尼松维持治疗。冲击治疗后两周评价临床发作并复查脑电图。结果：22例患者中,15例临床发作减少,16例癫癎样放电减少,未见严重不良反应。结论：甲基泼尼松龙冲击治疗可减少LGS患儿发作及脑电图放电,在抗癫癎药物治疗无效时可考虑使用。     

伴有非癫癎发作的322例脑性瘫痪临床分析

目的：了解伴有非癫癎发作的脑性瘫痪（脑瘫）的临床特点,以提高与癫癎发作的鉴别能力。方法：1 198例9个月至6岁的脑瘫患儿纳入研究,对伴随发作性症状的患儿进行24 h视频脑电图监测,明确伴随的发作是否为癫癎发作,并观察伴随非癫癎发作患儿的发作症状、年龄、脑瘫型别及脑电图特征。结果：共578例（48.24%）患儿伴随发作性症状,其中伴随癫癎发作者231例（19.28%）,非癫癎发作322例（26.88%）。322例伴随非癫癎发作的脑瘫患儿中,发作性症状包括非癫癎性强直发作、发作性摇头、耸肩或头后仰、发作性哭闹、惊恐发作、睡眠肌阵挛、刻板性运动等;158例（49.1%）显示脑电图有非特异性异常;111例（34.5%）在基层医院误诊为癫癎;1岁以内患儿非癫癎发作频率高于1岁~和3~6岁组患儿;痉挛型脑瘫患儿非癫癎发作频率最高（168例,52.2%）,其次为不随意运动型（69例,21.4%）和混合型(65例,20.2%)。结论：脑瘫患儿伴随的发作性症状部分为非癫癎发作,注意与癫癎发作相鉴别。非癫癎发作发生频率与患儿年龄及脑瘫型别有一定关系。［中国当代儿科杂志,2010,12(12)：933-935］     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的相关因素分析

目的：儿童睡眠中癫癎性电持续状态（ESES）的病因不明，该研究旨在分析ESES的相关因素，为有效预防和治疗此病提供依据。方法：以唐山市妇幼保健院2000年1月至2006年7月确诊为ESES的30例患儿为研究对象，选择与ESES组相匹配的非ESES癫癎组30例为对照组，设计问卷调查表获取资料。对癫癎发作类型、癫癎样放电起源部位、家族史及围生期情况、影像学、智商、癫癎综合征等多项因素采用χ2检验及t检验进行分析。结果：ESES组与对照组在癫癎家族史、智力低下及癫癎综合征、语言障碍之间比较差异有显著性（P<0.05）。癫癎发作类型、癫癎样放电起源部位、父母育龄、患儿出生史、热性惊厥家族史、影像学异常两组间差异均无显著性意义（P＞0.05）。既往患热性惊厥、脑瘫、颅内感染两组间比较，差异亦无显著性意义（P＞0.05）。结论：ESES与癫癎家族史、癫癎综合征、智力水平及语言障碍相关。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：110-112］     

特发性儿童枕叶癫伴睡眠期癫性电持续状态的临床特征及预后

目的探讨特发性枕叶癫伴睡眠期癫性电持续状态(ESES)患儿的临床表现、EEG特征、治疗反应及预后。方法对8例特发性儿童枕叶癫伴ESES患儿的临床及EEG资料进行分析,并随访其治疗效果及预后。结果本组8例患儿起病年龄为5岁8个月～8岁4个月。8例患儿就诊时均有神经心理损伤及运动倒退,均无相关家族癫病史,头颅影像学检查均未见明显异常。7例有癫发作,表现为醒后局限运动性发作;清醒期亦可发作,发作形式包括局限运动性发作(5/7例)、全面强直-阵挛发作(2/7例)。4例患儿经抗癫药物(AEDs)治疗发作减少,但其神经心理损伤及运动倒退无明显改善;3例患儿经单药奥卡西平治疗神经心理损伤及EEG有轻度改善;7例静脉应用甲泼尼龙冲击治疗,其中6例癫发作控制理想,1例神经心理损伤及运动倒退明显好转。随访8例患儿EEG 0.5～2.0 a,2例ESES现象有改善。至随访时患儿智力均较健康同龄儿低下。结论特发性儿童枕叶癫是一种年龄依赖性的儿童良性癫,若其EEG显示ESES现象,AEDs治疗往往难以显效;激素可减少临床发作,但对神经心理损伤及EEG ESES现象改善不明显。对皮质激素反应欠佳的儿童可尝试单药奥卡西平或联合治疗。     

获得性癫(癎)失语综合征4例

目的 探讨获得性癫(癎)失语综合征(LKS)的临床特征及治疗反应.方法 通过对4例LKS患儿临床表现、EEG特征、治疗效果观察,并通过电话及门诊复诊随访其预后.结果 4例患儿均予丙戊酸钠口服溶液及激素治疗,3～6个月抽搐发作控制,失语明显好转,EEG提示不同程度改善.结论 LKS是一少见的年龄依赖性癫(癎)综合征,以失语和癫(癎)发作为主要表现,可伴有行为异常,EEG以颞区为主的样放电,睡眠期可泛化全导,抗癫(癎)药物可控制癫(癎)发作,但对失语疗效欠佳,早期足量激素治疗对失语疗效明显.该病预后较好.     

6例儿童持续性部分性癫癎患者的病因学及临床分析

目的 探讨儿童持续性部分性癫癎（EPC）患者的病因学及临床特点,促进对EPC的认识。方法 回顾性分析6例有EPC发作的儿童癫癎患者的临床特点及诊疗过程,并比较不同病因所致患者的临床及实验室特点和预后差异。结果 6例患儿中男1例、女5例,起病年龄在1岁7个月至9岁,2例诊断为Rasmussen脑炎（RE）,1例为局灶性皮层发育不良（FCD）,1例为POLG基因突变所致Alpers综合征,1例为Angelman综合征（AS）,1例为结核性脑膜炎,后两例患者EPC发作分别有癫癎持续状态所致急性脑病和颅脑手术的诱因,余4例患儿EPC发作为自然病程进展。所有患者具有除EPC以外的局灶性癫癎发作,症状学包括自动症、双侧非对称性强直、偏转、复杂运动、植物神经症状等,部分伴有意识障碍。EPC持续时间为数天或数月。所有患儿头颅磁共振（MRI）均有异常发现,包括局部异常信号、皮层肿胀、弥漫或一侧脑萎缩、局部皮层增厚、层状坏死等。3例患者行头颅PET/CT扫描并发现局部高代谢或高代谢与低代谢并存。所有患儿脑电图（EEG）均有异常,异常电活动分布分别为脑区性、半球性或弥漫性,EPC发作时EEG改变部分可识别、部分不易辨认。所有患者EPC发作对于抗癫癎药物治疗均不敏感,AS患儿的EPC相对自限;FCD患儿行癫癎病灶切除术,术后发作控制,未遗留神经功能障碍;1例诊断为RE的患儿,行功能性大脑半球切除术,术后无发作,遗留明显功能障碍。Alpers综合征患者预后最差。结论 EPC是特殊癫癎发作类型,儿童患者的病因以免疫炎症及代谢性病因为主,治疗方案的选择、疗效及预后取决于病因。     

儿童睡眠中癫痫性电持续状态的临床分析及甲泼尼龙冲击治疗的随访研究

目的 探讨儿童睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）的临床特点,以及甲泼尼龙冲击治疗对ESES患儿的疗效。方法 对78例ESES患儿的临床资料进行回顾性分析。其中56例抗癫痫药物治疗失败患儿给予甲泼尼龙15~20 mg/（kg·d）冲击治疗,每疗程用3 d,停3 d,期间予口服泼尼松1~2 mg/（kg·d）,连续3个疗程,分析甲泼尼龙冲击治疗对消除ESES现象、控制临床发作及改善智力、行为方面的作用。结果 78例患儿平均癫痫发病年龄为6.8±2.4岁,首次出现ESES年龄为7.6±2.5岁。ESES患儿的智力发育落后于正常儿童,部分行为问题评分高于正常儿童。甲泼尼龙冲击治疗对癫痫发作控制的总有效率为73%（41/56）;治疗后脑电图棘慢波指数改善的总有效率为70%（39/56）。治疗后的言语智商、操作智商及总智商较治疗前均有提高,学习问题、冲动-多动及多动指数3个因子评分均明显降低（P < 0.05）。随访1年以后的总复发率为29%（11/38）。结论 ESES多在学龄期前后出现,可对患儿的智力及行为产生损伤。甲泼尼龙冲击治疗对控制ESES患儿临床发作及对脑电图放电的改善均有明显疗效,并可改善患儿的智力及行为发育,但有较高的复发率。     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的临床与脑电图特点

目的总结儿童睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床、脑电图特点及治疗反应。方法应用AEEG或VEEG 监测,对26例ESES患儿临床、脑电图、神经心理损伤及治疗进行随访观察。结果25例有癫痫发作。21例病前智力运动发育正常。病后16例精神行为异常,15例语言障碍,13例两者兼有。17例归于癫痫综合征。氯硝西泮、丙戊酸钠治疗反应良好,激素对于消除电持续状态效果明显。随访18例,15例发作控制。16例ESES消失后4例仍留有神经心理损伤。2例ESES 仍存在。结论ESES是一种特殊脑电图现象,非快动眼(NREM)睡眠期持续放电是神经心理损伤主要原因,有效控制癫痫发作,消除电持续状态,是改善神经心理损伤的关键。     

KCNA2基因相关发育及癫痫性脑病患儿的基因型及表型特点

目的探讨KCNA2基因相关发育及癫痫性脑病(DEE)患儿的基因型及表型特点。方法回顾性病例总结,收集2017年3月至2019年6月在北京大学第一医院儿科就诊的KCNA2基因变异阳性的8例患儿的病例资料,总结其临床表现、基因型及脑电图特点。结果8例KCNA2基因变异的癫痫患儿中男5例、女3例,起病年龄1日龄~11月龄,末次随访年龄4月龄~7岁2月龄。共检测到c.1214C>T(功能缺陷型)和c.1120A>G(功能获得型合并功能缺失型)两种变异类型。6例(例1~6)携带c.1214C>T基因变异,起病年龄为5~11月龄,均出现多种癫痫发作类型,起病前智力、运动发育正常,起病后均有不同程度倒退;可获得的首次脑电图记录示2例为Rolandic区放电,1例为Rolandic区合并广泛性放电,2例为后头部著的广泛性放电(均在病程中逐渐合并或转移至Rolandic区),1例为后头部合并广泛性放电。5例病程中Rolandic区放电达到睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)。6例至末次随访均仍接受多种抗癫痫药物联合治疗,其中2例分别在6岁8月龄和5岁8月龄时发作控制。2例(例7、8)患儿携带c.1120A>G基因变异,均在1日龄起病,表现为癫痫发作频繁且难以控制,自幼严重发育落后,均有小头畸形,例8前额宽;至末次随访均仍有频繁发作;例7起病早期脑电图为颞区放电,末次随访3月龄时为后头部和颞区为主多灶性放电,例8起病早期脑电图正常,2月龄复查示爆发抑制,末次随访1岁时为后头部放电。结论KCNA2基因变异可导致伴有多种癫痫发作类型的难治性DEE。功能缺失型c.1214C>T变异最为常见,临床表型为婴儿期起病,脑电图病程中常出现Rolandic区的ESES放电现象;c.1120A>G变异为功能获得型合并功能缺失型,患儿为新生儿期起病,表型与前者有重叠但程度更重。     

左乙拉西坦单药治疗小儿癫癎的疗效和安全性随访研究

目的：评价左乙拉西坦(LEV)单药治疗小儿癫癎的疗效和安全性。方法：对该院2007年3月至2008年3月LEV单药治疗的32例癫癎患儿进行开放性自身对照随访研究,起始量每日10 mg/kg,每1周增加上述剂量1次,3~4周增加至维持剂量每日20～60 mg/kg,平均剂量为每日35 mg/kg。结果：LEV 单药治疗32例,失访1例,其余随访均在3个月以上。 80.6%（25/31）患儿发作减少≥50%,70.9%（22/31）患儿无发作,16.1%（5/31）患儿因发作控制不满意或者加重而停药。不良反应包括情绪异常19.4%（6/31）,乏力6.5%（2/31）,嗜睡6.5%（2/31）,皮疹3.2%（1/31）。上述不良反应均为一过性,在1～4 周内自然消失或者减量后消失,未导致停药,未发现过敏以及血液、肝、肾功能异常等严重不良反应。结论：LEV用于癫癎患儿（包括<4岁的婴幼儿）的部分性发作及全身性发作的单药治疗,疗效肯定、安全性好,是一个很有希望的用于儿童单药治疗的广谱抗癫癎药。     

Landau-Kleffner 综合征的临床特征和远期预后

目的研究Landau-Kleffner综合征（LKS）的临床、脑电图特征、治疗反应和远期预后。方法对10例LKS患儿的临床及脑电图资料进行分析,并随访治疗效果及远期预后。结果起病年龄2～10、5岁。10例患儿均有获得性失语,表现为听觉失认。均有癫癎发作,8例有睡眠中部分运动性发作,其他发作形式还有不典型失神发作和全身强直一阵挛发作。9例伴有精神行为异常。10例均无听力异常、神经影像学异常及家族史。10例均有脑电图异常,9例有颞区限局性棘慢波发放,8例进行录像脑电图（VEEG）监测,4例发现睡眠中癫疴性电持续状态。10例癫疴发作均可用抗癫疴药物控制。经皮质激素治疗,10例失语均有改善。随访8例,癫癎发作控制均良好,5例语言较正常差。6例随访VEEG,2例停用激素后再次出现睡眠中持续放电。结论LKS是一个以获得性失语和癫疴发作为主要临床表现的儿童时期癫癎脑病。失语表现为听觉失认,多伴有其他精神行为异常。EEG常见颞区的限局性放电,睡眠期常泛化全导,并可呈持续发放。抗癫疴药物可控制癫疴发作,但对失语疗效不佳。早期应用足量皮质激素治疗可明显改善失语情况。EEG及癫癎发作转归良好,但常遗留语言障碍。     

氯硝安定与安定溶液直肠给药用于惊厥急救的对照研究

目的以安定为对照，探讨氯硝安定溶液直肠给药对惊厥急救的实用价值。方法在２８例儿童中对比观察直肠注入氯硝安定与安定溶液的吸收速度和对脑电活动的影响，并比较两药对大鼠实验性惊厥的疗效。结果氯硝安定与安定溶液均能从直肠迅速吸收，皆于用药５分钟后达有效血浓度，分别于３～８分钟及２～８分钟对脑电活动产生显著影响，明显抑制癫痫样波发放，使美解眠诱发的惊厥致死率从对照组的７０％降为０。结论氯硝安定与安定溶液直肠给药，均能作为小儿惊厥抢救的有效措施。     

Effect of levetiracetam on behavioral problems in pervasive developmental disorder children with epilepsy

AimsWe investigated the relationship between behavioral problems, location of electroencephalogram (EEG) paroxysmal abnormalities (PA), and treatment with levetiracetam in children with pervasive developmental disorder (PDD) and epilepsy.MethodsTwelve PDD children with epilepsy were included in the study. All patients had EEG PA (frontal spikes, 8; rolandic, 3; generalized, 1). After a 3-month baseline period, patients were given levetiracetam with an initial dose of 10 mg/kg/day for the first week, followed by increments of 5 mg/kg/day every week. Levetiracetam dosage was then adjusted up to a maximum of 60 mg/kg/day. EEG recordings were performed every 3 months, focusing on PA frequency. We counted the frequency of seizures and EEG PA, and scored instances of panic/aggressive behaviors.ResultsEight (66.7%) of the 12 patients were considered to be responders to clinical seizures and EEG findings (≥50% reduction in both seizures and PA frequency). Six (75%) of these eight patients were considered to be responders for behavioral problems (≥50% reduction in panic/aggressive behavior). These six patients had frontal EEG paroxysms, whereas the remaining two patients without behavioral responses had rolandic EEG paroxysms. Patients with frontal PA showed a significantly higher correlation between EEG/clinical seizures and behavioral improvements (p < 0.05).ConclusionThe present data indicated the usefulness of LEV in reducing behavioral problems related to the reduction of seizures and frontal spikes in PDD for some but not all of the patients. Thus, levetiracetam represents an important addition to treatment for PDD children with epilepsy presenting with frontal EEG paroxysms.