EVI1与BCR/ABL基因共表达的儿童白血病临床分析

目的 研究EVI1与BCR/ABL基因共表达的儿童白血病的临床特征。方法 收集并比较分析4例EVI1与BCR/ABL基因共表达的儿童白血病以及8例BCR/ABL基因表达阳性而EVI1表达阴性的慢性粒细胞性白血病（CML）的临床资料。结果 4例EVI1与BCR/ABL基因共表达的白血病患儿初诊时2例为CML慢性期,1例为CML加速期,1例为高危急性淋巴细胞性白血病（ALL）。3例EVI1与BCR/ABL基因共表达的CML与8例BCR/ABL基因表达阳性而EVI1表达阴性CML临床特征比较无明显差异。EVI1与BCR/ABL共表达的患儿均高表达CD33、CD38。染色体分析发现4例患儿都存在t（9;22）。截止到随访日期2013年8月,3例EVI1基因表达阳性的CML患儿2例在治疗1个月或3个月后达到血液学缓解;2例BCR/ABL基因和EVI1基因均未转阴,1例EVI1基因转阴而BCR/ABL基因仍未转阴。除ALL第一疗程治疗后未达缓解,放弃治疗失访外,其余3例患儿均存活,无复发,总生存期分别为20、13、14个月。结论 EVI1与BCR/ABL融合基因共表达可存在于儿童CML和ALL中,其临床特征无特异性,其预后还需扩大样本量进一步明确。     

儿童急性巨核细胞白血病临床特点及预后分析

目的 研究儿童急性巨核细胞白血病（acute megakaryocytic leukemia,AMKL）的临床特点及急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）03方案的疗效及预后。方法 收集2011年5月至2019年12月确诊为AMKL的47例患儿的临床资料,分析其疗效及预后因素。采用Kaplan-Meier法及log-rank检验进行生存分析。结果 47例AMKL患儿中,22例非唐氏综合征AMKL患儿使用AML03方案治疗,中位随访时间为11.4个月。非唐氏综合征AMKL患儿诱导Ⅱ后骨髓细胞学缓解率为85%,微小残留病（minimal resident disease,MRD）阴性率为79%;2年总生存（overall survival,OS）率及无事件生存（event-free survival,EFS）率分别为50%± 13%和40%±12%。单因素分析提示：免疫表型标志物CD56阳性组2年EFS率、OS率均低于CD56阴性组（P < 0.05）;诱导Ⅱ后骨髓细胞学未缓解组2年EFS率及OS率均低于缓解组（P < 0.05）;诱导Ⅱ后MRD阳性组2年EFS率低于MRD阴性组（P < 0.05）;移植与非移植患儿2年OS率与EFS率比较差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 儿童AMKL缓解率低,预后较差。免疫表型标志物CD56阳性、早期治疗反应中的骨髓细胞学及MRD结果是影响预后的重要因素。异基因造血干细胞移植对AMKL预后无显著影响。     

EVI1 基因在儿童急性髓细胞白血病中的表达及意义

目的探讨EVI1基因表达与儿童急性髓细胞白血病(AML)临床表现及预后的关系。方法检测AML患儿EVI1基因表达,分析EVI1阳性AML患儿临床和实验室检查特点以及预后。结果 145例AML患儿中EVI1阳性38例,占26.21%。与阴性组相比,阳性组患儿的年龄、性别、血红蛋白量、白细胞及血小板计数、细胞形态学FAB分型、异常核型检出率差异均无统计学意义(P0.05);阴性组复杂核型检出率高于阳性组,差异有统计学意义(χ2=5.50,P=0.019)。38例阳性患儿中,14例化疗与7例异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患儿的无事件生存(EFS)率差异有统计学意义(χ2=4.00,P=0.045)。阳性组与阴性组患儿化疗完全缓解率差异无统计学意义(91.67%对91.18%,P0.05),阳性组患儿复发率高于阴性组,差异有统计学意义(64.29%对22.22%,P=0.009);两组EFS率差异也有统计学意义(χ2=5.76,P=0.015)。2例阳性组患儿骨髓复发时EVI1基因仍阴性。结论 EVI1基因是儿童AML的不良预后因素,allo-HSCT可改善EVI1阳性AML患儿预后。定量检测EVI1基因表达可能不适用于微小残留病监测。     

同源盒基因HOXA9在儿童急性白血病中的表达及其临床意义

目的：研究同源盒基因HOXA9在儿童急性白血病（AL）患儿骨髓单个核细胞中的表达,并探讨其临床意义。方法：采用RT-PCR方法检测46例不同时期AL患儿HOXA9 mRNA的表达水平,以15例特发性血小板减少性紫癜（ITP）患儿作为对照。结果：46例AL患儿（52份骨髓标本）HOXA9基因阳性表达率为63%,其中急性髓细胞白血病(AML)组阳性表达率（86%）明显高于急性淋巴细胞白血病（ALL）组（35%）及对照组（13%）（P<0.05）; AML组HOXA9 mRNA表达水平明显高于ALL组及对照组（P<0.05）。HOXA9在各型儿童AML中表达不同,mRNA相对表达水平依次为：M5型＞M4型＞M1和（或）M2型,而在M3型中未检测到表达。HOXA9在AML患儿高危组中的阳性表达水平较高。AML患儿初治组HOXA9基因阳性表达率及mRNA水平明显高于缓解组和对照组（P<0.05）,而缓解组与对照组比较差异无统计学意义;未缓解组HOXA9基因表达显著高于缓解组和对照组（P<0.05）。结论：HOXA9基因高表达与AL的发生相关;AML患儿HOXA9基因表达水平明显高于ALL患儿。HOXA9基因高表达者与白血病危险程度有关,且提示预后不良。因此,HOXA9基因有望成为儿童AL诊断、治疗及判断预后的一个靶点。     

儿童急性髓系白血病的免疫学特征与预后的关系

目的：急性髓系白血病（AML）免疫表型与AML患者的化疗效果及预后的关系至今未达成共识。该文分析儿童AML免疫表型与FAB形态学分型以及染色体核型异常的关系,评价儿童AML免疫表型与治疗相关因素及预后的临床重要性。方法：自1998年1月1日至2003年5月31日进入AML-XH-99治疗方案的所有在我院新诊治的AML患儿,诊断采用MICM分型诊断,治疗按AML-XH-99危险度分类标准进行分层治疗。用流式细胞仪进行免疫表型分析,将免疫表型结果分为5组,髄系免疫标志CD13,CD33,MPO（自2001年9月采用单抗胞浆内标记）;髓系相关抗原CD14,CD15;系性特异抗原-红系免疫标志GlyA,巨核系细胞标志CD41;淋系相关抗原CD19,CD7;非系列特异性抗原CD34,HLA-DR。分别计算各免疫表型在FAB形态学分型及染色体核型中表达的灵敏度及阳性预测值;各免疫表型的生存分析采用Kaplan-Meier方法;生存之间的比较采用log-rank检验;各免疫表型患儿一疗程缓解率的比较采用χ2检验或Fisher精确概率法（双尾）;COX比例风险模型用于分析单独各免疫表型进入回归方程中是否为独立预后因素。结果：① 74例患儿中有72例（97.3％）患儿至少有CD13、CD33、MPO中的一种或两种抗原阳性表达;45例（60.8％）患儿有两个或两个以上髓系抗原表达,伴有淋系相关抗原表达的为18例,占24.3％。在M2患儿中,常伴有淋系抗原CD19的表达,阳性预测值（PPV）为75％;FAB分型为急性早幼粒细胞白血病的患儿,缺乏HLA-DR及淋系相关抗原（CD19或CD7）的表达,阴性预测值（NPV）为100％;CD41阳性表达与M7相关,PPV为66.7％; ②单因素分析显示各免疫表型与AML患儿的一疗程缓解率及长期无事件生存（EFS）率无关; ③多因素分析显示各免疫表型均无独立的预后价值。结论：儿童AML患儿的免疫表型对预后无明显影响,不能单独用于治疗前危险度的评估,但可帮助识别某些特殊类型的AML患儿。［中国当代儿科杂志,2009,11（4）：241-245］     

69例急性白血病患儿白血病干细胞CD96分子的表达及临床意义

目的：检测急性白血病患儿白血病干细胞（LSC）的表面分子CD96的表达,并分析其临床意义。方法：分离骨髓中单个核细胞,在此基础上采用分选型流式细胞仪分离CD34+CD38-CD123+的LSC进行培养,采用检测型流式细胞仪检测69例初治急性白血病患儿LSC表面分子CD96的表达,利用R显带技术检测69例患儿染色体核型,收集患儿血常规,检测免疫相关指标等资料。结果：CD96主要在急性髓系白血病（AML）中表达,在急性淋巴细胞白血病（ALL）中也有少量表达,二者之间的表达差异有统计学意义（P<0.05）。维吾尔族患儿CD96的中位表达含量23.4%,汉族患儿CD96的中位表达含量21.2%,表达量在两民族之间差异无统计学意义（P>0.05）。CD96+患儿多伴有预后不良的染色体核型。CD96+患儿初次化疗完全缓解率低于CD96-患儿,而化疗后感染率及复发率明显高于CD96-患儿,差异有统计学意义（P<0.05）。结论：急性白血病LSC表面CD96表达阳性的患儿预后欠佳,CD96分子可能是判断急性白血病预后的一个新型指标。     

多重RT-PCR检测儿童急性髓细胞性白血病融合基因的临床与实验研究

目的研究儿童急性髓细胞性白血病(AML)染色体畸变所形成融合基因的临床和实验关系。方法采用多重巢式RT_PCR方法对38例儿童AML的融合基因联合染色体核型分析、免疫表型、临床资料进行研究。结果38例儿童AML中有23例(60.53%)具有4种融合基因:MLLex7/AF9、TLS/ERG、AML1/ETO、PML1RARα。8例患儿有HOX11原癌基因活化,7例为单纯表达HOX11原癌基因活化,1例同时伴有其他融合基因表达。伴AML1-ETO、PML-RARα的20例患儿中接受化疗的11例全部达CR,且无复发。结论基因分型是儿童AL最精确的分型方法,为临床化疗提供方向:AML表达HOX11者预后不良;伴MLL基因重排者预后极差。采用多重RT-PCR方法可快速同时检测儿童急性白血病29种染色体畸变所形成的融合基因,完善白血病的MICM分型、指导临床个体化治疗。     

儿童急性T淋巴细胞白血病生物学特征及其预后的回顾性队列研究

背景儿童急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）在现有危险度分层治疗方案中,预后存在差异。目的探究儿童急性T-ALL的生物学特征及其与临床表现、早期治疗反应及长期预后的相关性。设计回顾性队列研究。方法回顾性分析2008年3月至2018年9月首都医科大学附属北京儿童医院收治、使用CCLG-ALL-2008方案治疗的初诊为T-ALL患儿白血病免疫标志和融合基因的特征,及其与患儿临床表现、早期治疗反应和长期预后的相关性。主要结局指标无事件生存（EFS）和总生存（OS）。结果101例T-ALL患儿进入本文分析,其中男76例（75.2%）。SIL-TAL1是最常见的融合基因（21.8%,22/101）,SIL-TAL1阳性患儿纳入高危的比例显著高于阴性者。干细胞标志CD34的表达率为45.5%（46/101）。表达免疫标志CD2者与初诊外周血高WBC计数相关;表达CD34者与强的松反应不良及第15 d高微小残留病（MRD）相关;表达CD33者与诱导结束时形态学不缓解及高MRD相关;表达CD10者强的松治疗反应良好者多。单因素生存分析显示,SIL-TAL1阳性、强的松治疗反应不良、治疗第15 d骨髓形态学不缓解、第33 d高MRD及高危危险度与不良的EFS和OS相关（P均<0.05）,其中第33 d MRD≥1%和SIL-TAL1融合基因阳性亦是EFS和OS的独立预后影响因素,危险比分别为第33 d MRD≥1%对EFS为1.96（95%CI：1.114~3.452,P=0.020）,对OS为2.062（95%CI：1.138~3.734,P=0.017）;SIL-TAL1阳性对EFS为2.536（95%CI：1.053~6.104,P=0.038）,对OS为2.921（95%CI：1.144~7.457,P=0.025）。结论T-ALL是一组异质性疾病,在以MRD为分层依据的治疗方案中,SIL-TAL1和治疗早期MRD对预测患儿长期预后有一定价值。     

儿童急性巨核细胞白血病MICM分型诊断

目的分析2例急性巨核细胞白血病(AMKL)患儿的诊断过程,探讨儿童AMKL的MICM分型诊断方法。方法细胞形态学按急性白血病FAB标准诊断分型;免疫表型检测应用流式细胞仪;细胞遗传学检测采用G显带技术分析核型;白血病融合基因采用多重巢式RT-PCR方法。结果 2例AMKL患儿均为男性,婴幼儿期发病,以出血、发热和贫血为主要表现,血小板和血红蛋白减少,骨髓原始巨核细胞异常增生超过30%;免疫分型表达CD41a、CD42b、CD61;复杂染色体核型;1例融合基因阴性,1例EVI1融合基因阳性。结论儿童AMKL较为少见,完善相关检查明确MICM分型诊断,有利于治疗及改善预后。     

CD45+和CD45-儿童急性B淋巴细胞白血病的临床特征分析

目的探讨CD45抗原表达与儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床相关性。方法利用多参数流式细胞术(FCM)以CD45/SSC设门对61例B-ALL患儿进行免疫分型检测;采用染色体核型分析和多重巢式RT-PCR技术进行染色体、融合基因分析。结果免疫表型分析显示CD45+组CD13、HLA-DR抗原表达明显高于CD45-组(P<0.05);CD45-组的融合基因主要为HOX11和E2A/PBX1,而CD45+组主要为TEL/AML1、MLL/AF9、HOX11;相关临床参数、染色体核型及疗效比较两组间差异均无显著性(P>0.05)。结论 CD45抗原的表达与否和B-ALL患儿的临床特征、染色体畸变、治疗效果无统计学相关性;CD45+组较CD45-组高表达CD13和HLA-DR。     

CD58在儿童急性B淋巴细胞白血病中的表达及其用于微小残留病检测的可行性研究

目的 检测淋巴细胞功能相关抗原-3(CD58)在儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)中的表达情况,并探讨其用于儿童B-ALL微小残留病(MRD)检测的可行性。方法 选取2014年1~9月确诊为B-ALL的87例患儿为研究对象,同期选取20例非肿瘤、非血液病且骨髓涂片细胞形态正常的住院患儿作为对照组。应用四色流式细胞术(FCM)检测对照组及B-ALL患儿初诊时、诱导化疗15 d时骨髓标本的CD58表达水平。在诱导化疗33 d时,采用实时荧光定量聚合酶链反应(RT-PCR)和FCM对B-ALL患儿进行MRD检测。结果 87例B-ALL患儿骨髓CD58平均荧光强度(MFI)(91±33)高于对照组(14±6)(P< 0.01);其中44例B-ALL患儿CD58强表达。在诱导化疗过程中,诱导化疗15 d时B-ALL患儿骨髓CD58的表达量(105±22)与初诊时(107±26)比较差异无统计学意义(P> 0.05)。对44例CD58强表达B-ALL患儿进行MRD检测,FCM检测MRD阳性患儿9例,阴性患儿35例;RT-PCR检测MRD阳性患儿11例,阴性患儿33例,42例(95%)检测结果一致,两种检测方法检测MRD差异无统计学意义(P> 0.05)。结论 CD58在B-ALL患儿中高表达且表达稳定,可以作为B-ALL患儿MRD检测的指标。     

诱导缓解第33天MRD与IKZFl基因型对于儿童急性B淋巴细胞白血病生存率的影响

目的 研究诱导缓解第33天微小残留病（MRD）与IKZF1基因型对于儿童急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）生存率的影响。方法 以第一疗程化疗获得完全缓解且有完整随访信息的152例初诊B-ALL患为研究对象。采用流式细胞术检测化疗第33天MRD,并分为3组：残留白血病细胞<10^-4者为MRD标危组（60例）,10^-4 ≤ MRD < 10^-2为MRD中危组（55例）,MRD ≥ 10^-2为MRD高危组（37例）。应用巢式RT-PCR检测化疗前所有患儿的IKZF1基因型。分析诱导缓解第33天MRD及IKZF1基因型对B-ALL患儿无复发生存率的影响。结果 152例初诊B-ALL患儿有7种常见IKZF1基因亚型：IK1、IK2/3、IK4、IK6、IK8、IK9和IK10,其中130例表达IKZF1基因功能亚型、22例为IKZFl基因功能缺失亚型。随访期间26例（17%）患儿复发,以高危患儿复发率最高（P < 0.05）,而标危、中危组复发率的差异无统计学意义（P > 0.05）。IKZFl基因功能缺失亚型阳性患儿的累计复发率高于IKZFl基因功能亚型阳性的患儿（P < 0.01）。MRD标危、中危、高危患儿的预计5年无复发生存率分别为（94.2±2.9）%、（86.7±3.8）%和（56.2±4.5）%,三组间的差异均有统计学意义（P < 0.05）。IKZFl基因功能亚型阳性患儿的5年无复发生存率高于功能缺失亚型阳性患儿（P < 0.01）。MRD标危组IKZFl基因功能亚型阳性患儿的预计5年无复发生存率与功能缺失亚型阳性患儿的差异无统计学意义（P > 0.05）,中危组和高危组中IKZFl基因功能亚型阳性患儿的预计5年无复发生存率均高于功能缺失亚型阳性患儿（P < 0.05）。结论 IKZFl基因功能缺失亚型阳性的B-ALL患儿复发率高,尤其是化疗第33天MRD ≥ 10^-4的IKZF1基因功能缺失亚型阳性B-ALL患儿。     

微小残留病在不同融合基因背景的急性B淋巴细胞白血病患儿中的临床意义

目的 探讨微小残留病（MRD）在不同融合基因背景的急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿中的临床意义。方法 回顾性分析2008年1月至2015年4月融合基因阴性（336例）、融合基因ETV6-RUNX1阳性（79例）、融合基因E2A-PBX1阳性（26例）的B-ALL患儿共441例的临床资料。采用流式细胞术检测MRD,分析3组患儿在诱导治疗第15天（TP1）、第33天（TP2）、第12周（TP3）的MRD对预后的影响。结果 在融合基因阴性患儿中,TP1、TP2、TP3时,MRD阳性组总生存（OS）率、无事件生存（EFS）率均显著低于MRD阴性组（P < 0.05）,复发率、病死率均显著高于MRD阴性组（P < 0.05）。在ETV6-RUNX1阳性患儿中,仅在TP1时,MRD阳性组OS率、EFS率均显著低于MRD阴性组（P < 0.05）,复发率、病死率显著高于MRD阴性组（P < 0.05）。在E2A-PBX1阳性患儿中,TP1、TP2、TP3的MRD阳性组和阴性组的OS率、复发率、病死率差异均无统计学意义（P > 0.05）。结论 在B-ALL患儿中,融合基因阴性患儿的MRD对预后提示意义最为明确,而ETV6-RUNX1阳性患儿和E2A-PBX1阳性患儿的MRD对预后提示意义欠佳。     

黄芪注射液对儿童急性淋巴细胞白血病近期预后的影响

目的 探讨黄芪注射液对儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）近期预后的影响。方法 回顾性分析2009 年1 月至2012 年12 月105 例初诊ALL 患儿的临床资料,随机分为治疗组49 例,其中低危型18 例,中危型7 例,高危型24 例;对照组56 例,其中低危型21 例,中危型7 例,高危型28 例;两组均按相同危险度分型给予相同的诱导缓解治疗方案,治疗组同时给予静脉滴注黄芪注射液,每日0.5~1.0 mL/kg;对照组用0.9%氯化钠注射液进行替代输注,至诱导缓解治疗结束。对影响两组预后的因素分布及两组诱导缓解治疗后的完全缓解（CR）率进行比较;同时比较两组患儿在诱导缓解治疗第19 天以及两组B-ALL 患儿在诱导缓解治疗结束达CR 时不同微小残留病（MRD）水平的发生率。结果 105 例ALL 患儿中,B-ALL 型99 例,T-ALL 型6 例。两组患儿各预后因素分布比较差异均无统计学意义（均P>0.05）。105 例患儿的总CR 率为79%,治疗组（82%）与对照组（77%）的CR 率比较差异无统计学意义（P>0.05）,且不同临床危险度分型患儿CR 率在两组间比较差异亦均无统计学意义（均P>0.05）。诱导治疗第19 天,治疗组患儿MRD ≥ 10-4 的发生率（69%）低于对照组（95%,P<0.05）;80 例达CR 的B-ALL 患儿中,对照组43 例,治疗组37 例,治疗组MRD ≥ 10-4 的发生率（27%）低于对照组（58%,P<0.05）;且在上述两种情况下,治疗组高危型和低危型患儿MRD ≥ 10-4 的发生率均低于对照组（均P<0.05）。结论 黄芪注射液联合化疗可增强抗肿瘤作用,改善儿童ALL 近期预后,提高儿童ALL的临床疗效。     

SIRT1在急性髓系白血病患儿骨髓活检组织中的表达及临床意义

目的 了解SIRTl 在急性髓系白血病（AML）患儿骨髓活检组织中的表达水平,并分析其与AML 预后的相关性。方法 回顾性分析2009 年7 月至2012 年4 月确诊为AML 并于初诊时行骨髓活检检查的54 例患儿的临床资料。采用免疫组织化学染色方法检测患儿骨髓活检组织中SIRTl 的表达;根据SIRT1 的表达情况将病例分为SIRT1 阴性组（n=10）和SIRT1 阳性组（n=44）,再根据SIRT1 表达的阳性程度进一步将SIRT1 阳性组分为（+）组（n=8）、（2+）组（n=7）和（3+）组（n=29）,比较各组患儿的预后。Cox 多因素回归分析患儿长期生存的危险因素。结果 SIRT1（3+）组病死率明显高于SIRT1 阴性组（PPPP=0.045,危险系数绝对值=2.071,95%CI：1.017~4.219）。结论 部分AML患儿骨髓活检组织存在SIRTl表达增高情况,且SIRTl高表达与不良预后相关。     

伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性狼疮性肾炎患儿临床病理特征分析

目的 分析伴抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性狼疮性肾炎（LN）患儿的临床及病理特征。方法 回顾性选择2003年1月至2019年12月于中山大学附属第一医院诊断的LN患儿,依据血清ANCA结果分为ANCA阳性组（n=59）和ANCA阴性组（n=454）,比较两组患儿临床表现、组织病理学、治疗缓解与预后情况。结果 ANCA阳性组白细胞降低并伴红细胞沉降率增快（P < 0.05）。两组患儿血肌酐、尿蛋白、尿红细胞差异无统计学意义（P > 0.05）。308例患儿行肾脏穿刺活检,光镜结果提示ANCA阳性组细胞纤维性新月体比例高于ANCA阴性组（P < 0.05）,免疫复合物沉积比例低于ANCA阴性组（P < 0.05）。两组患儿治疗缓解率、生存情况差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 ANCA阳性LN患儿肾脏病理损害更重,与临床表现不完全对应平行,及时行肾脏穿刺活检至关重要。     

黄芪注射液对急性淋巴细胞白血病患儿感染因素的影响

目的 探讨黄芪注射液对急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿诱导缓解化疗期间感染相关因素的影响。方法 采用随机双盲法将91 例ALL 患儿分为治疗组（47 例）和对照组（44 例）,治疗组在诱导缓解化疗的同时给予加用黄芪注射液0.5 mL /kg·d,共35 d,治疗组给予同等剂量生理盐水代替,两组其他支持治疗相同,比较两组诱导缓解化疗结束后患儿感染的发生率、感染持续时间、白细胞及中性粒细胞水平、感染部位及分泌物病原菌培养阳性率等。结果 治疗组47 例患儿中有4 例出现过敏反应后退出实验,研究显示诱导缓解化疗后治疗组患儿的感染发生率低于对照组（P<0.05）;不同感染部位的感染持续时间均低于对照组（均P<0.05）;治疗组化疗后中性粒细胞水平高于对照组（P<0.05）;治疗组呼吸道感染、泌尿道感染、血液感染及皮肤软组织感染发生率均低于对照组（均P<0.05）;感染病原菌以革兰阴性菌为主,感染患儿中治疗组分泌物培养阳性率低于对照组（P<0.05）。结论 黄芪注射液可能在诱导缓解化疗期间减轻了化疗药物对骨髓的抑制,也可能通过提高中性粒细胞水平,从而使ALL 患儿在诱导缓解化疗期间感染发生率降低,感染发生时持续时间缩短。     

1~3岁哮喘患儿呼出气一氧化氮水平与外周血嗜酸性粒细胞计数及肺功能的相关性

目的 探讨1~3 岁哮喘(AS)患儿呼出气一氧化氮(FeNO)水平,分析其与肺功能、外周血嗜酸粒细胞(EOS)计数的相关性。方法 111 例1~3 岁AS 患儿纳入该研究,根据症状分为两组:AS 急性期组(n=62)及AS 缓解期组(n=49),对所有患儿进行FeNO、肺功能及外周血EOS 计数检查。另选60 例同龄健康儿童作为对照组。结果 AS 急性期组患儿FeNO 水平(中位数24.4 ppb)高于AS 缓解期组(18.0 ppb)及对照组(13.7 ppb),AS 缓解期组高于对照组(P<0.05)。FeNO 值与肺功能参数(PEF、TEF75、TEF50、TEF25)及外周血EOS 计数均无显著相关性(P>0.05)。结论 测定FeNO 水平可以辅助评价1~3 岁AS 患儿AS 的控制水平,但FeNO水平与肺功能及外周血EOS 计数无关。     

抗中性粒细胞胞浆抗体在儿童闭塞性细支气管炎病情评估中的价值

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在儿童闭塞性细支气管炎（BO）病情评估中的临床价值。方法 前瞻性选取2009年6月至2014年10月诊断为BO的患儿59例为研究对象,应用酶联免疫吸附法检测患儿血清中的髓过氧化物酶（MPO）及蛋白酶3（PR3）ANCA的浓度,根据其结果将患儿分为ANCA双阴性组（n=22）、ANCA单阳性组（n=17）及ANCA双阳性组（n=20）。比较入院时各组患儿的BO发生危险因素、临床症状、胸部高分辨CT（HRCT）及肺部病理学评分,以及ANCA表达水平及临床症状、胸部HRCT评分随时间的变化。结果 ANCA双阳性组患儿的BO危险因素评分明显高于ANCA双阴性组（P < 0.05）,ANCA单阳性组及双阳性组的临床症状、胸部HRCT及肺部病理学评分均高于ANCA双阴性组（P < 0.05）。患儿出院后随访6个月,MPO-ANCA、PR3-ANCA滴度水平均较入院时和出院时降低（P < 0.05）;其临床症状评分亦低于入院时（P < 0.05）,但胸部HRCT评分与入院时比较差异无统计学意义（P > 0.05）;ANCA单阳性组及双阳性组的临床症状评分仍高于ANCA双阴性组（P < 0.05）。结论 ANCA表达水平与BO患儿的病情严重程度具有相关性,对病情评估有一定的临床意义。     

幼年型粒单核细胞白血病的临床及实验室特征分析

目的 分析幼年型粒单核细胞白血病（JMML）的临床与实验室特征。方法 对10例初诊JMML患者的临床特征及实验室结果进行回顾性分析,并与同期确诊的28例骨髓增生异常综合征（MDS）、44例慢性粒细胞白血病（CML）患儿进行对比。结果 与CML及MDS患者相比,JMML患儿皮疹、瘀斑及淋巴结肿大的出现几率较高,而血清胆碱酯酶（ChE）最低。JMML患儿抗碱血红蛋白（HbF）最高,白细胞计数高于MDS组而低于CML组,粒红比与病态造血比例分别低于CML与MDS组;JMML组成熟单核细胞标记CD14表达较高,髓系标记CD33、CD11b、CD13及CD15的表达高于MDS组而低于CML组,差异均有统计学意义（P < 0.05）,CD7及CD2高于CML组而低于MDS组（P < 0.05）。结论 JMML患儿皮疹、瘀斑、淋巴结肿大以及ChE降低较为多见,骨髓病态造血现象较少,CD14表达明显增高。