系统性硬化病相关肺动脉高压临床特点及危险因素分析

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)可见于各种结缔组织病(connective tissue disease,CTD)。由2014年肺高血压会议新的分类可以看出,CTD仍是PAH的主要危险因素,尤其是系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)\[1-7\]。SSc-PAH常缓慢进展,临床缺乏特异性,不易察     

老年性系统性硬化病合并肺动脉高压的超声特点

<正>系统性硬化病(SSc)是老年风湿性疾病中较少见但较为严重的一种疾病。肺部病变常表现为肺动脉高压(PAH)及肺间质纤维化。因PAH早期大多数患者无相应临床表现,故早期发现SSc患者PAH,对治疗和预后有重要价值。超声心动图是目前我国检查老年性SSc患者最简便及最常用的方法之一,本研究旨在探讨超声心动图检查在SSc患者中的表现及价值。     

系统性硬化病相关肺动脉高压

系统性硬化病（SSc）是一种以皮肤和某些内脏小血管壁增生、管腔阻塞、造成皮肤广泛纤维化和脏器功能不全为主要特点的结缔组织病。SSc相关肺动脉高压（SSc—PAH）多发且死亡率较高。     

系统性硬化症相关性肺动脉高压的临床特点

目的 探讨系统性硬化症（SSc）合并肺动脉高压（PAH）的发病率、临床特点及评估指标.方法 分析本院确诊的18例系统性硬化症合并肺动脉高压的患者临床资料和诊治过程,并以同期确诊的系统性硬化症（未合并肺动脉高压）患者作为对照.结果 两组患者在性别比和年龄上并无统计学差异.但SSc合并PAH组（SSc-PAH）患者在肺动脉收缩压（sPAP）、雷诺现象发生率、肺间质性改变发生率等方面明显高于SSc组.此外,SSc-PAH组患者的RNP抗体阳性率、IgG水平显著高于对照组.结论 雷诺现象、肺间质性改变、RNP抗体、血清IgG水平与SSc患者合并PAH密切相关.这类患者应及早行心超检查,以求早期诊治,改善预后.     

系统性硬化症合并肺动脉高压研究进展

以前系统性硬化症主要的死亡原因是肾危象，但随着血液净化治疗的进步，处理肾危象已经不再是那么高不可攀。目前系统性硬化症最严重的并发症和死亡原因是肺动脉高压，其在系统性硬化症中的发病率高达10％～30％，在局限性系统性硬化症中甚至更高，系统性硬化症合并肺动脉高压患者2年生存率仅为40％～55％。这使得越来越多的学者对系统性硬化症合并肺动脉高压的机制、临床评价、治疗等进行研究，取得了一些有开创意义的成果。     

结缔组织病中肺动脉高压临床特点分析

目的 了解结缔组织病（ＣＴＤ）中肺动脉高压（ＰＨＴ）发生率及严重程度。方法 对１９９０年至今７００例ＣＴＤ住院病人进行回顾性研究,包括系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）２７７例、系统性硬化（ＳＳｃ）８１例、多发性肌炎（ＰＭ）４６例、皮肌炎（ＤＭ）１１８例、原发性干燥综合征（ｐＳＳ）１１６例、混合性结缔组织病（ＭＣＴＤ）６２例。结果 ＰＨＴ发生率依次为ＳＳｃ（１３．６％）、ＤＭ／ＰＭ（６．１％）、ｐＳＳ（５．     

心肺运动试验应用于系统性硬化病相关肺动脉高压筛查的研究进展

肺动脉高压是结缔组织病的严重并发症之一,其中以系统性硬化病相关肺动脉高压和系统性红斑狼疮相关肺动脉高压最为常见.因早期症状不明显,大多数系统性硬化病相关肺动脉高压直至出现严重的临床症状,以及功能状态严重受损时才被确诊.虽然目前有一些有效的筛查手段,但它们在适用人群、特异度和阴性预测值等方面尚不能令人满意.心肺运动试验是...     

结缔组织病合并肺动脉高压

结缔组织病是一类自身免疫性疾病，累及呼吸系统可出现肺动脉高压，多数患者出现症状晚且不典型，确诊时已发展成肺源性心脏病，治疗困难，预后较差。故为了更好的作到早期诊断，早期治疗，本文对结缔组织疾病合并肺动脉高压的流行病学，发病机制，诊断及治疗分别进行了综述。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的临床相关因素分析

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者易合并肺动脉高压的相关临床因素。方法37例SLE合并肺动脉高压的患者作为病例组,78例诊断为SLE而无合并肺动脉高压的患者为对照组。采用病例1对照研究的方法,对各个研究因素采用逐步引入一剔除法,建立Logistic回归模型。结果多因素Lo—gistic回归分析显示,SLE患者易发生肺动脉高压的独立危险因素包括雷诺现象、疾病活动、心悸气促症状、心包积液。结论雷诺现象、疾病活动、心悸气促症状、心包积液是SLE患者易并发肺动脉高压的独立危险因素,对于这4个指标阳性的患者要尽早进行心脏彩色多普勒检查,以进行早期诊断。     

肝硬化门静脉性肺动脉高压患者的临床特点及危险因素分析

目的:分析肝硬化门静脉性肺动脉高压(PoPH)患者的临床特点及危险因素.方法:回顾性地初步筛选了2016年1月至2018年12月在重庆医科大学附属第二医院住院的1381例肝硬化患者,二次筛选出合并门静脉高压的患者428例,根据是否合并肺动脉压力升高分为PoPH组和非PoPH组,通过分析临床资料采用Logistic回归分...     

Clinical and laboratory features of scleroderma patients with pulmonary hypertension

OBJECTIVE: Pulmonary hypertension (PH) is a frequent cause of death in patients with systemic sclerosis (SSc). In this study, we examined the occurrence of PH and investigated the clinical and laboratory features of SSc patients with PH. METHODS: A cross-sectional study of 125 Japanese patients with SSc was conducted using Doppler echocardiography, other multiple cardiopulmonary tests, and laboratory examination. RESULTS: PH (systolic pressure >40 mmHg) was diagnosed in 20 patients (16%) by Doppler echocardiography. In the six patients who had secondary pulmonary hypertension (SPH), PH was due to severe pulmonary fibrosis; 14 patients had isolated pulmonary hypertension (IPH). An elevated erythrocyte sedimentation rate (ESR) and increased immunoglobulin G (IgG) were found in a significantly greater proportion of the patients with PH than in those without PH. The incidence of pitting scars/ulcers was significantly greater in the patients with SPH than in those without PH. CONCLUSION: Elevated ESR and increased IgG were common features of scleroderma patients with PH, and scleroderma patients with SPH were inclined to have pitting scars/ulcers.     

老年住院患者超声心动图拟诊肺动脉高压现患率和相关危险因素分析

目的 评价老年住院患者拟诊肺动脉高压的现患率和可能的危险因素. 方法 1093例老年住院患者,年龄60～100岁,平均为(80.8±9.8)岁,常规进行彩色多普勒超声评价,肺动脉收缩压≥40 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)诊断为肺动脉高压,并收集相关临床资料和检验数据.结果 115例老年住院患者被诊断为肺动脉高压,老年住院患者肺动脉高压的现患率为10.5％,年龄85～100岁组肺动脉高压现患率为16.4％,高于其他年龄组.多因素回归分析结果显示,年龄(OR=1.085,95％CI:1.025～1.148,P=0.005)、左心室舒张功能障碍(OR=3.954,95％ CI:1.812～8.627,P=0.001)、右心室内径(OR=1.271,95％ CI:1.112～1.452,P=0.000)和左心房内径(OR=1.100,95％ CI:l.013～1.194,P=0.023)为老年住院患者发生肺动脉压的危险因素. 结论 老年住院患者肺动脉高压发生率较高,肺动脉高压更易发生在85岁及以上、左心室舒张功能障碍及右心室、左心房增大的患者.     

慢性阻塞性肺疾病合并肺动脉高压患者的临床特征与危险因素分析

目的探讨慢性阻塞性肺疾病(COPD)合并肺动脉高压(PH)患者的临床特征及相关危险因素。方法回顾性分析2015年1月至2016年1月自贡市第四人民医院呼吸科住院COPD患者702例,根据是否并发PH分为PH组279例和无PH组423例,PH组患者根据收缩期肺动脉压(SPAP)又分为轻度PH亚组188例和重度PH亚组91例,分别比较PH组和无PH组以及亚组患者间的体质量指数(BMI)、B型脑钠肽(BNP)、红细胞沉降率(ESR)、红细胞压积(HCT)、C-反应蛋白(CRP)、白蛋白(ALB)、氧合指数(OI)、D-二聚体(D-D)、纤维蛋白原(FIB)、乳酸(LA)、第1秒用力呼气末容积(FEV1)和糖类抗原125(CA125)的差异。利用SPSS 18.0统计软件对数据进行分析。组间比较采用t检验或χ~2检验。Pearson相关分析SPAP的影响因素,采用多因素logistic回归分析危险因素。结果PH组患者相比无PH组患者FEV1/预计值[(46.4±16.5)%vs(67.6±15.4)%]和OI值[(226.7±56.9)vs(352.0±49.9)mmHg(1 mmHg=0.133 k Pa)]下降,BNP[(575.9±53.2)vs(297.8±84.8)pg/ml]、CA125[(39.9±14.5)vs(15.8±12.2)U/L]和SPAP[(59.2±16.3)vs(30.4±9.1)mmHg]增高,差异具有统计学意义(P0.05)。重度相比轻度PH组患者FEV1/预计值[(37.4±16.7)%vs(59.8±14.1)%]和OI值[(156.0±80.5)vs(267.7±98.9)mmHg]下降,BNP[(698.0±125.6)vs(495.9±118.2)pg/ml]、D-D[(2.9±1.2)vs(1.3±1.2)mg/L]、FIB[(4.9±1.4)vs(3.7±1.5)g/L]、LA[(3.5±1.8)vs(1.8±1.1)mmol/L]、CA125[(52.8±38.2)vs(32.9±17.5)U/L]和SPAP[(68.3±16.1)vs(55.2±14.3)mmHg]增高,差异具有统计学意义(P0.05)。Pearson相关分析结果表明SPAP与OI(r=-0.459,P=0.021)、FEV1/预计值呈负相关(r=-0.442,P=0.035),与BNP(r=0.507,P=0.012)、CA125(r=0.375,P=0.048)和D-D(r=0.401,P=0.030)呈正相关。多因素logistic回归分析结果表明BNP、CA125、D-D、FEV1/预计值和OI是PH的危险因素。结论 PH是COPD患者常见并发症,检测BNP、CA125、D-D、FEV1/预计值和OI等指标有助于临床诊疗。     

多普勒超声心动图估测肺动脉高压患者血流动力学参数的价值

目的 通过对肺动脉高压（PAH）患者多普勒超声心动图（DE）及右心导管术（RHC）血流动力学参数测值的比较,评价DE估测PAH血流动力学参数的临床价值.方法 选择2009年1月至2012年12月四川省医学科学院·四川省人民医院门急诊及住院部通过DE筛查符合PAH诊断的103例患者进行前瞻性研究,同步比较不同病因及不同肺动脉压力分级的患者RHC与DE血流动力学参数,以了解两种方法 测值的相关性.结果 DE和RHC两种方法 对PAH患者血流动力学测值右心房平均压（mRAP）、平均肺动脉压（mPAP）和肺动脉收缩压（PASP）的总体相关系数分别为0.741,0.698和0.727（P ＜0.05）.其中,以上三项参数在肺动脉压力水平中度升高的患者中呈高度相关（r=0.848,0.775,0.813,P＜0.05）,在肺动脉压力水平重度升高的患者中呈中度相关（r=0.698,0.709,0.712,P＜0.05）,在肺动脉压力水平轻度升高的患者中呈低度相关（r=0.523,0.473,0.480,P＜0.05）.DE诊断PAH的假阳性率为14.56％.而DE诊断结缔组织疾病相关PAH的假阳性率为33.33％.不同病因中,除慢性阻塞性肺疾病外,DE和RHC两种方法 在同一疾病组内检测到的不同级别肺动脉压力患者的数量并无统计学差异（P＞0.05）.结论 DE与RHC血流动力学测值存在显著相关,但在不同病因及不同肺动脉压力分级的患者中有差别.DE在诊断结缔组织疾病相关PAH的假阳性率可能较其他病因高.DE对慢性阻塞性肺疾病相关性PAH患者的肺动脉压力程度的评估价值可能低于其他类型PAH.     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压38例临床分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PHT)的发病机制、临床特点、治疗及预后.方法 对38例诊断明确、资料完整的SLE合并PHT患者进行回顾性分析.结果 38例患者中出现肺动脉高压距SLE确诊的平均间隔期为2.3年;其中3例为严重PHT;伴明显的心力衰竭;雷诺现象27例;38例患者抗核抗体(ANA)均为阳性,抗dsDNA抗体阳性21例,抗Sm抗体阳性16例,抗SSA、SSB抗体阳性8例,抗磷脂抗体升高4例,类风湿因子(RF)升高13例,抗U1RNP抗体阳性15例;合并肺纤维化者7例.所有患者经激素及免疫抑制剂等治疗后,3例死亡,余35例病情稳定.结论 PHT是SLE的一个严重并发症,预后不良,雷诺现象是其早期的临床表现.早期诊断、早期联合治疗PHT是控制病情的关键.     

遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压六例的临床特征

目的 初步探讨遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压的临床特征.方法 回顾性分析6例临床诊断为遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压的临床表现.结果 6例患者年龄8～67岁,平均34岁,均有反复鼻出血病史,4例诊断为重度肺动脉高压,2例诊断为中度肺动脉高压.6例患者首次入院诊断均未明确肺动脉高压原因.除2例合并弥漫肝动静脉瘘患者外,其余4例经内科治疗后症状改善明显.结论 遗传性出血性毛细血管扩张症合并肺动脉高压易误诊,需对其相应的病症采用及时有效的治疗.

Abstract：

Objective To investigate the clinical manifestations of patients with pulmonary artery hypertension (PAH) associated with hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT). Methods This retrospective analysis summarized the clinical features of 6 patients with PAH associated with HHT hospitalized at department of cardiology in Cardiovascular Institute and Fuwai Hospital between January 2006 and May 2009. Results The mean age of the 6 patients (3 male) was 34 years (8 -67years). Recurrent epistaxis were present in all patients, there were 4 patients with severe PAH and 2 patients with moderate PAH. All of the six patients with PAH associated with HHT were misdiagnosed at the first hospital visit.Clinical symptoms were significantly improved in 4 patients and remained unchanged in 2 patients combined hepatic venous malformation post medical therapy. Conclusions Misdiagnosis for patients with PAH associated with HHT is a common phenomenon in daily clinical practice. Patients could benefit from the corresponding medical therapy after the establishment of the correct diagnosis.     

108例特发性肺动脉高压预后的研究

目的 分析特发性肺动脉高压(IPAH)的发病特点并评价超声心动图和右心导管检查指标在判断IPAH预后中的作用.方法回顾性分析2003年1月到2007年6月在阜外心血管病医院住院并诊断为IPAH的108例患者,对这些患者生存情况进行随访,数据分析采用SPSS 13.0软件包.结果 108例IPAH患者中女性和男性比为2.86:1,确诊的平均年龄为(32.5±12.6)岁,出现症状到确诊的平均时间为(34.9±36.3)个月,晕厥、肝脏肿大、咯血和下肢水肿的发生率分别为32.4%、27.8%、15.7%和14.8%.随访截止时间为2008年6月,平均随访(27.6±14.7)个月,随访到94例(87.0%),42例(38.9%)在随访期间死于右心衰竭,死亡病例平均存活时间为确诊后(11.6±9.4)个月,出院后1、2、3年的生存率分别为74%、58%、44%.单因素分析显示对生存有影响的指标有:肱动脉收缩压(P＜0.01,RR=0.937)、脉压(P＜0.01,RR=0.930)、右左心室舒张末径比(P=0.003,RR=3.222)、超声测得的肺动脉收缩压(P=0.002,RR=1.022)、右心导管检测的肺动脉收缩压(P=0.030,RR=1.026)、肺动脉平均压(P=0.031,RR=1.037)和全肺血管阻力(P=0.019,RR=1.001);多凶素COX回归分析显示脉压(P＜0.01,RR=0.923)、超声测得的右左心窜舒张末径比值(P=0.006,RR=3.126)和肺动脉收缩压(P=0.002,RR=1.022)、右心导管检测得的肺动脉收缩压(P=0.016,RR=1.033)、肺动脉平均压(P=0.038,RR=1.038)和全肺血管阻力(P=0.017,RR=1.001)是IPAH患者预后的独立预测因子.结论 IPAH多发生于中青年女性,症状缺乏特异性,不易确诊且预后极差,晕厥、肝脏肿大和下肢水肿提示患者病情较重,晕厥最常见,超声心动图是测量肺动脉压力较准确的方法,右心导管测得的全肺血管阻力、脉压和超声测定的肺动脉收缩压是IPAH患者预后的独立预测因子.     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压23例临床分析

目的分析系统性红斑狼疮（SLE）合并肺动脉高压（PAH）的发生率、临床特点及诊断方法，以便早期诊断PAH并进行治疗。方法选取我院102例诊断明确、资料完整的SLE患者，按照PAH诊断标准，对其进行回顾性分析。结果102例SLE患者中23例出现PAH，发生率为22．5％，其中女性19例，男性4例；年龄21-67岁，平均年龄（45±13）岁。进一步分析各项临床指标并进行两组间比较（t检验X^2检验、秩和检验）。单因素分析结果显示：PAH组与无PAH组在病程、栓塞史、浆膜腔积液、抗Sm抗体、抗核糖体抗体、血尿酸、右房横径、右房长径、肺动脉内径、右室横径等指标上差异有统计学意义（P〈0．05）；对以上因素进行Logistic回归分析显示SLE合并PAH与病程长短、栓塞史、抗sm抗体、右房横径明显相关（P〈0．05）。结论本组SLE患者PAH的发生率为22．5％，其中60％为轻度PAH。病程长、抗Sm抗体阳性、合并血栓形成的SLE患者易出现PAH。     

肺动脉高压患者右室机械活动延迟与右室收缩功能的相关性研究

目的探讨肺动脉高压患者右室机械活动延迟与右室收缩功能之间的关系。方法51例肺动脉高压患者按肺动脉高压程度分为轻、中、重3组,并选取30名健康人为对照组,采用定量组织多普勒技术（QTVI）取心尖四腔切面分别测量右室三尖瓣环、室间隔三尖瓣环收缩期达峰时间,二者差值为右室机械收缩延迟时间（RV—IVSd）;常规二维超声同一切面测量右室舒张末期面积、收缩末期面积,计算出右室面积变化分数（RVa％）。结果（1）与对照组比较,轻、中、重度肺动脉高压组RV-IVSd明显延迟（P〈0．05）,且肺动脉压力越高,延迟越明显;（2）轻度组RVa％与对照组间差异无统计学意义（P〉0．05）,而中、重度组RVa％低于对照组（P〈0．05）;（3）肺动脉高压各组RV—IVSd与RVa％相关性均良好（r=-0．79;r=-0．66;r=-0．80）。结论RV—IVSd可在一定程度上反映右心收缩功能,为超声评估右室收缩功能提供了一种新指标。     

慢性阻塞性肺疾病合并高血压的临床特征及危险因素分析

目的观察慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease, COPD)合并高血压的临床特征,同时分析其相关的危险因素。 方法收集陆军军医大学新桥医院2016年1月至2018年12月住院的COPD合并高血压患者122例,观察COPD合并高血压的临床特征,同时以单纯COPD患者40例为对照组,应用多因素Logistic回归分析COPD合并高血压的危险因素。 结果122例COPD合并高血压患者中,29.41%合并冠心病、22.99%合并肾疾病和糖尿病、21.39%合并肺心病、14.97%合并脑梗死、4.28%合并心绞痛、4.28%合并心肌梗死、9.63%合并其他心血管疾病。合并冠心病、心肌梗死、其他心血管疾病患者平均年龄显著高于COPD合并高血压患者对照组(P<0.05);合并肺心病患者病程显著长于对照组(P<0.05);合并冠心病、糖尿病、脑梗死、心绞痛、心肌梗死患者每年急性加重次数显著多余对照组(P<0.05);合并心绞痛和其他心血管疾病患者住院时间显著长于对照组(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示年龄(>80岁)、吸烟支数(>700支/年)、饮酒史、CRP(>50 mg/L)、BNP(>100 ng/L)、高血糖是COPD患者合并高血压的危险因素。 结论COPD合并高血压易引起其他相关性疾病而加重病情,及早关注其危险因素可提高患者预后。