噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（Hemophagoeytic syndrome，HPS）又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis，HLH），它是由感染、肿瘤等多种病因使体内组织细胞增生并过多地吞噬血细胞的现象。早期临床表现主要以高热为主，随着病情进展出现肝脾及淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血功能障碍，骨髓表现为组织细胞良性增生并活跃地吞噬各种血细胞。该病多见于小儿，下面将该病的情况作一介绍。     

继发性噬血细胞综合征12例临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPs）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis-symptoms，HLH）或噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis-symptoms，HRS），是单核巨噬细胞系统良性反应性增生症的组织细胞病。以持续高热、肝脾淋巴结肿大、肝功能异常、全血细胞减少、凝血功能障碍、高三酰甘油血症、高细胞因子血症、     

噬血细胞综合征-04方案治疗小儿EB病毒相关性噬血细胞综合征

目的观察以噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）-04方案为基础治疗儿童EB病毒（epstein—barr virus）相关性噬血细胞综合征（epstein—barr virus hemophagocytic lymphohistiocytosis，EBV—HLH）的疗效。方法采用回顾性分析法分析2005年4月至2008年4月本科12例确诊为儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床特点，总结其治疗结果及转归情况。EB病毒感染的诊断，根据EB病毒血清抗体和（或）EB病毒-DNA呈阳性确诊。噬血细胞综合征的诊断依据噬血细胞综合征-04方案。噬血细胞综合征的治疗方法按噬血细胞综合征-04方案，遇效果不佳或有药物不良反应时适当改良，如以表鬼臼毒噻吩甲基苷（VM26）代替噬血细胞综合征-04方案中的鬼臼乙叉苷（VP16），以吗替麦考酚酯（cellcept，骁悉）代替环胞素A（CsA），吗替麦考酚酯＋环胞素A代替鬼臼乙叉苷等。结果①临床表现：12例EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿均表现为持续高热、脾大、血细胞减少；1例出现抽搐；8例患儿血清铁蛋白≥500mg／L；6例三酰甘油≥3．0mmol／L；5例纤维蛋白原≤1．5g／L；8例外周血自然杀伤（natural killer，NK）细胞数量降低；所有患儿骨髓细胞涂片，均可见噬血细胞现象。②治疗反应：所有患儿中，1例确诊后放弃治疗；对接受治疗的11例患儿的中位随访时间为17个月（10～36个月）。治疗早期阶段：11例患儿完全缓解（complete remission，CR），平均中位随访时间为21d。其中，10例患儿的完全缓解时间为14d～42d。1例采用规则鬼臼乙叉苷治疗后，反复复发，至治疗后的第112天，仍未缓解，改用表鬼臼毒噻吩甲基苷＋吗替麦考酚治疗后，于治疗后的第118天完全缓解，其后一直持续缓解（continue complete remission，CCR）。维持治疗阶段：1例于治疗后第11个月复发，后失访；1例完成全部治疗停药后第11个月复发，现仍在治疗中。迄今，其余9例患儿的持续缓解时间为9～32个月。其中，8例患儿已停药观察，停药时间达1～19个月。结论儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征大多可通过采用噬血细胞综合征-04方案的免疫化学治疗有效控制，对于使用鬼臼乙叉苷效果不佳的患儿，可改用表鬼臼毒噻吩甲基苷，表鬼臼毒噻吩甲基苷＋吗替麦考酚替代，对于不能耐受环胞素A或疗效不佳者是另一可行的选择。     

噬血细胞综合征16例实验结果分析

目的:探讨噬血细胞综合征的实验结果分析。方法:回顾分析16例噬血细胞综合征的实验结果。结果:16例外周血均表现全血细胞减少,9例T细胞亚群分析CD4/CD8比例降低,16例骨髓象主要特点为吞噬有红细胞和(或)粒细胞和(或)血小板的噬血性组织细胞增多,肝酶增高、明显高甘油三脂血症、低纤维蛋白血症、凝血三项PT、TT、APTT均延长,FIB降低。结论:骨髓象找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞为噬血细胞综合征诊断依据,CD4/CD8比例降低,噬血细胞综合征患者出现TG升高、SF升高,FIB减低和APTT时间延长,临床上有上述情况,必须警惕HPS发生。     

噬血细胞综合征1例

患者 男，3岁6个月，反复发热15d，呈弛张热型，最高体温达40．2℃，发热前伴畏寒，四肢末端冰凉，伴全身浅表淋巴结肿大。肝脾肿大。进行性面色苍白。入院查体：T39．2℃，P172次／minR50次／min，体重13kg。急性病容，贫血貌，皮肤无出血点、淤斑。两肺呼吸音增粗，未闻及啰音。肝肋下7．0cm，脾肋下3cm。辅助检查：WBC0．9×10^9/L、Hb69v4L、Pt56×10^9／L，凝血酶原时间15．9s，凝血酶时间19．1s，纤维蛋白原≤1.3g/L。     

30例儿童噬血细胞综合征临床分析

目的:提高对噬血细胞综合征的认识,尽早诊断,避免误诊。方法:回顾性分析30例噬血细胞综合征患儿的临床资料、实验室检查及预后。结果:30例噬血细胞综合征患儿中感染相关性24例(80.0%),其中EB病毒感染21例(70.0%)。噬血细胞综合征最常见的临床表现为发热28例(93.3%),脾肿大21例(70.0%)。实验室检查方面:至少二系血细胞下降24例(80.0%),骨髓涂片可见噬血细胞23例(76.7%),血清铁蛋白升高29例(96.7%)。预后:2例(6.7%)死亡,12例(40.0%)放弃治疗,2例(6.7%)行骨髓移植(其中1例完全缓解,1例死亡),其余14例(46.7%)获得不同程度的缓解。结论:HLH是一类表现复杂、多变的疾病,多预后不良;国际组织细胞协会HLH-2004的诊断标准实用、简便。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），分为原发性HLH和继发性HLH两大类。HLH临床表现多样，其诊断需符合HLH诊断标准。治疗首选依托泊苷、地塞米松和环孢素A。本文总结近年来HLH病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究进展。     

成人感染相关性噬血细胞综合征23例细胞学诊断与治疗临床分析

目的探讨成人感染相关性噬血细胞综合征(简称IAHS)细胞学诊断与治疗。方法对23例IAHS临床,血液学检查等资料结合文献进行分析。结果本组在HLH-2004治疗方案的基础上,主要是进行感染性相关疾病和大剂量免疫球蛋白冲击疗法,23例中6例死亡,占26%。结论认识IAHS细胞学诊断,针对死亡的危险因素应制订相应的防治措施。     

儿童噬血细胞综合征发病机制研究进展

噬血细胞综合征,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是由多种病因引起的自身免疫系统功能发生紊乱而导致的一组临床征候群,主要与细胞毒T淋巴细胞(CTL)和自然杀伤细胞(NK细胞)的细胞毒效应显著降低,不能及时有效清除病毒等抗原,进而导致CTL和巨噬细胞异常持续活化和增生异常有关.其病理生理机制是由于免疫功能缺陷和/或免疫调节功能异常,使自身淋巴细胞和组织细胞过度活化,发生快速、严重的炎性反应,以高热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能和凝血功能障碍为临床特征.噬血细胞综合征的发病机制尚未完全明确,其起病急骤,进展迅猛,病死率高,临床表现往往相对复杂.临床上噬血细胞综合征的发病人群多以儿童为主,易被误诊或延误治疗时机,极易导致患儿死亡.该文对儿童噬血细胞综合征近年的发病机制进展做一综述.     

高龄噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(HPS)是由多种病因导致的一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征的临床综合征。1临床资料患者,男,91岁,以"发热2 h余"为主诉于2014年2月7日入院。发病当天因受凉后出现发热,伴全身酸痛、乏力,体温37.8℃,脉搏74/min,呼吸19/min,血压110/58 mm Hg,消瘦体型,双肺呼吸音粗,双下肺可闻及局限细湿性啰音,心腹部未见明显异常,双下肢无水肿。查血常规:白细胞1.90×109/L、红细胞3.13×1012/L、血红蛋白86g/L、血小板96×     

EB病毒感染及其他病因所致的噬血细胞综合征患儿临床特征对比分析

目的 比较EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV-AHS）与其他病因所致噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及预后.方法 98例HPS患儿中,EBV-AHS患儿15例,非EBV-AHS患儿83例.对患儿的临床症状、体征、实验室检查特点及预后进行回顾性分析.结果 EBV-AHS发生率为15.3％（15/98）,≤3岁HPS患儿中EBV-AHS发生率明显高于4～7岁和＞7岁患儿[29.2％（7/24）比9.8％（5/51）和13.0％（3/23）],差异有统计学意义（P＜0.05）.EBV-AHS患儿发病年龄明显低于非EBV-AHS患儿[（4.0±2.9）岁比（6.4±3.7）岁],差异有统计学意义（P＜0.05）.EBV-AHS患儿乳酸脱氢酶（LDH）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）显著高于非EBV-AHS患儿[（2 078.8±1 792.3） U/L比（1 273.4±672.6） U/L和（231.5 ±75.3） U/L比（139.3±47.3） U/L],差异有统计学意义（P＜0.05）;而两组患儿发热持续时间、肝脏肿大、脾脏肿大、白细胞、中性粒细胞、血红蛋白、血小板、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、白蛋白比较差异均无统计学意义（P＞0.05）.EBV-AHS患儿经更昔洛韦10 mg/（kg＆#183;d）治疗7～10d无明显好转,多持续高热,其中给予地塞米松（10 mg/m2）联合应用环孢素6 mg/（kg＆#183;d）、依托泊苷150 mg/m2（HLH-2004年方案）治疗6例,1例死亡;而未用此方案治疗的9例患儿中5例死亡.结论 EBV-AHS患儿发病年龄低,LDH和GGT显著升高,预后凶险,病死率高,采用HLH-2004年方案治疗可显著改善其预后.     

32例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿实验室检查及病因分析

目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床表现及实验室检查特点。方法回顾性分析32例相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床及实验室资料。结果感染相关性20例（62．5％）,非感染相关性7例（21．875％）其中家族性噬血5例（15．625）,原因不明5例（15．625％）。全组病例均有持续高热（100％）、肝肿大（84．37％）、脾肿大（93．75％）;外周血白细胞计数减少（87．5％）、血小板减少（93．75％）、血红蛋白减少（90．625％）;骨髓涂片找到噬血细胞（100％）。NK细胞减少（90．625％）。结论儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查外周血i系或者两系减低,尤其以血小板减低为主。生化结果有肝功能损伤转氨酶升高,心肌损伤相关相关心肌酶谱升高。甘油i酯升高,凝血功能异常,尤其是纤维蛋白原升高。NK细胞下降等。     

10例噬血细胞综合征并发肺炎诊治分析

目的 探讨噬血细胞综合征并发肺炎患者的治疗方法。方法对10例噬血细胞综合征并发肺炎患者诊治分析的临床资料进行回顾性分析。结果其中经综合治疗4例好转，5例死亡，1例放弃治疗并失访，结论噬血细胞综合征主要依靠骨髓细胞形态学检查进行诊断，噬血细胞综合征并发肺炎患者病情凶险，临床各科医师应提高对噬血细胞综合征的认识，早诊断和及早进行综合治疗才能得到满意效果。     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症外周血淋巴细胞亚群分析

[目的]研究儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)外周血淋巴细胞活性的改变. [方法]选择2005年1月-2009年12月在本院住院的49例确诊为HLH 且为急性期的患儿为病例组,30例健康儿童为对照组,分别抽取外周血,肝素抗凝,采用流式细胞术方法分别检测两组外周血淋巴细胞CD3+、CD4+、CD8+、CD(16+56)+的表达率. [结果] 病例组CD(16+56)+和CD8+细胞比例显著低于对照组(P＜0.01),CD3+细胞比例高于对照组(P＜0.05),CD4+细胞比例与对照组比较无显著统计学意义(P＞0.05). [结论] NK细胞[CD(16+56)+]和CTL细胞(CD8+)活性的降低对诊断HLH可能具有重要临床意义,T淋巴细胞(CD3+)活性增强对诊断HLH也有一定价值.     

胆道感染并发组织细胞噬血综合征一例报告

患者，男，20岁，农民。因发热6d于2007年8月3日来本院急诊而收入院。患者于入院前6d出现发热，呈持续性，体温达39～40℃，伴咳嗽、咽痛，咳少量白色痰。社区医疗所拟诊为“呼吸道感染”，给予阿奇霉素治疗。应用2d后，体温不降，且出现右上腹痛，考虑有“胆囊炎”可能，改用头孢哌酮舒巴坦治疗，发热仍依然如故。患者病后除食欲稍减外，无其他不适。既往史亦无特殊。     

儿童间变性大细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征2例

患儿1男性,13岁。因"发现左侧腹股沟包块1+个月,发热10+d"于2006-06-30入本院。病史采集:入院前1+个月,发现左侧腹股沟一串蚕豆大小包块,质硬,不活动,无压痛,局部皮肤无红肿,未就医。入院前20 d,包块进行性增大至约4.0 cm×2.0 cm×2.0 cm,伴精神差,四肢乏力,于当地基层医     

儿童感染相关噬血细胞综合征继发急性早幼粒细胞白血病一例并文献复习

目的 探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性早幼粒细胞白血病(APL)的临床特征及预后。方法 收集1例表皮短杆菌感染相关HLH患儿在接受依托泊苷(VP16)治疗后继发APL的临床资料,并结合国内外报道的17例病例进行文献复习。结果 某院收治1例表皮短杆菌感染相关HLH,接受HLH-04方案治疗后继发APL,给予化疗后APL缓解并存活。复习文献纳入17例HLH治疗后继发白血病病例,共18例：男性13例,女性5例,首次诊断HLH年龄为0～19岁,中位年龄为3岁,HLH类型中EB病毒感染相关HLH(EBV-HLH)占61%,VP16累积剂量为400～20 500 mg/m²,中位数为3 100 mg/m²;继发白血病潜伏时间为6～72个月,中位时间为26个月。18例患者中死亡6例,存活12例,其中6例M3接受化疗后均完全缓解并存活。结论 感染相关HLH是HLH继发白血病中较常见的原发病类型,在继发白血病中,以APL发生率较高。在HLH治疗期间,需要关注VP16累积剂量、应用频率、联合方案以及患者个体差异等情况,骨髓的分子生物学有助于监测继发白血...     

10例儿童噬血细胞综合征整体护理

目的分析儿童噬血细胞综合征的临床特点及其护理。方法对我院2004年1月至2009年6月期间10例儿童噬血细胞综合征的整体护理资料进行回顾性分析。结果10例患儿中有6例好转,4例死亡。结论根据儿童噬血细胞综合征的临床特点,采取相对应的护理措施,对于改善预后有重要的意义。     

血浆置换联合化疗治疗重症儿童噬血细胞综合征的护理

目的总结血浆置换联合化疗治疗重症儿童噬血细胞综合征的临床疗效及护理。方法回顾性总结我科2007年11月-2012年11月间收治的48例重症噬血细胞综合征患儿，采用单纯化疗（对照组）18例，血浆置换联合化疗（实验组）30例，观察临床疗效及总结护理方法。结果对照组8例病情好转转血液科继续治疗，10例死亡，存活率43．4％。实验组病例23例病人病情好转，转血液科继续治疗；7例死亡，存活率76．7％。试验组存活率明显高于对照组的单纯化疗，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论血浆置换联合化疗治疗能提高重症儿童噬血细胞综合征的临床疗效，把握好血浆置换治疗的各个环节，熟悉化疗药物的作用及不良反应，有针对性地做好药物护理，同时做好家属的思想工作，使家属配合治疗，可提高惠儿的成活率。     

以“肾占位”起病的类鼻疽脓毒症合并噬血细胞综合征1例

类鼻疽病是由类鼻疽伯克霍尔德菌感染所致的传染性疾病,其临床表现多样,常反复发作及合并脓毒症,且易误诊误治,故病死率较高。本文分析1例类鼻疽脓毒症合并噬血细胞综合征的病例,并结合国内外文献对该病的临床特点、诊治思路等进一步总结,以期降低该病的误诊误治,提升患者存活率。