肺癌所致神经系统副肿瘤综合征15例临床分析

目的：探讨肺癌所致神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes，PNS)的临床特征及对早期诊断的意义。方法：对15例患者的临床资料、影像学、病理及电生理检查进行回顾性分析。结果：15例患青神经系统损害主要表现为肌无力综合征4例，周围神经病4例．多发性肌炎3例．肌萎缩侧索硬化2例．脑干炎1例，边缘性脑炎1例。肺癌的类型主要为小细胞肺癌。结论：肺癌所致神经系统副肿瘤综合征临床表现复杂．可发生于肺癌诊断之前，临床极易误诊．但可协助对肺癌的早期诊断。     

神经系统副肿瘤综合征22例临床分析

目的 探讨神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)的临床表现、诊断和预后.方法 回顾性分析22例PNS患者的临床特点、实验室检查结果和类型,并作文献复习.结果 22例患者中神经系统症状出现在发现肿瘤之前的14例,占63.6％;发现原发肿瘤后出现神经系统症状的8例,占36.4％.神经系统病变为周围神经病8例,周围神经病合并脊髓炎2例,周围神经病合并颅神经炎2例,周围神经病合并多发性肌炎2例,视神经炎合并癫痫2例,边缘叶脑炎2例,小脑变性2例,脑干脑炎2例.诊断原发肿瘤为4例肺癌,4例前列腺癌,4例淋巴瘤,2例白血病,2例卵巢癌,2例甲状腺癌,2例鼻咽癌,2例下咽癌.结论 神经系统副肿瘤综合征临床表现复杂多样,容易误诊、漏诊,早期确诊和发现隐匿肿瘤对患者的预后起重要作用.     

神经系统副肿瘤综合征16例临床分析

目的了解神经系统副肿瘤综合征的临床特点。方法回顾性分析我院神经内科住院的16例神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料，并结合文献进行分析。结果16例患者中已经发现原发肿瘤，而后出现神经系统症状的5例，占31．2％；首先出现神经系统症状的为11例，占68．8％。神经系统损害中周围神经损害11例，小脑变性3例，边缘系统脑炎2例。原发肿瘤为肺癌8例，鼻咽癌2例，淋巴瘤2例，肾癌1例，胃癌1例，未找到原发肿瘤的2例。结论神经系统副肿瘤综合征临床表现复杂多样，容易漏诊、误诊，早期明确诊断、筛查原发隐匿肿瘤，对患者预后起着至关重要的作用。     

神经系统副肿瘤综合征25例临床特点分析

神经系统副肿瘤综合征(paraneop1astic neurolog-ical syndrome,PNS)是肿瘤通过远隔作用引起的神经系统功能障碍,既非肿瘤的直接侵犯、压迫及转移所致,也非癌肿导致的代谢障碍、感染血管性疾病、恶病质及放疗和化疗并发症引起的神经系统损伤.神经系统副肿瘤综合征非常罕见,多数患者的神经系统受损症状往往出现在原发癌肿症状不明显时,临床表现多种多样,极易误诊或漏诊.我院于2007年8月至2010年12月共收治25例PNS患者,为提高对本病的认识,减少误诊率,现综合分析如下.     

神经系统副肿瘤综合征10例

 【摘要】　目的　总结神经系统副肿瘤综合征（PNS）患者的临床特征，以利于原发性肿瘤的早期诊断。方法　对2004年1月至2009年5月确诊的10例PNS患者临床资料进行回顾性分析。结果　10例患者确诊肺癌5例、胃癌1例、肝癌1例、胸腺瘤1例、直肠癌1例、胰腺癌1例。结论　PNS以肺癌多见，发病年龄多见于中老年患者，其临床变化多样、不典型，易误诊，定期随访、尽早确诊和治疗对延长患者生命具有重要的临床意义。     

神经系统副肿瘤综合征10例

目的 总结神经系统副肿瘤综合征( PNS)患者的临床特征,以利于原发性肿瘤的早期诊断。方法对2004年1月至2009年5月确诊的10例PNS患者临床资料进行回顾性分析。结果10例患者确诊肺癌5例、胃癌1例、肝癌1例、胸腺瘤1例、直肠癌1例、胰腺癌1例。结论PNS以肺癌多见,发病年龄多见于中老年患者,其临床变化多样、不典型,易误诊,定期随访、尽早确诊和治疗对延长患者生命具有重要的临床意义。     

神经系统副肿瘤综合征25例分析

神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurologic syndrome,PNS）是指机体各系统的恶性肿瘤或潜在的恶性肿瘤,在非浸润、压迫或转移的情况下,产生“间接”或“远隔”效应而出现的神经系统综合征。临床表现不典型、多样化,导致早期误诊。现简要介绍25例PNS的临床表现、发病机制等,以提高对PNS的认识,减少误诊。     

以副肿瘤综合征为首发表现的肺癌18例

目的 分析以副肿瘤综合征为首发表现的肺癌的误诊原因,以提高鉴别诊断能力.方法 对18例肺癌病例进行回顾性分析.结果 误诊为重症肌无力、肌无力综合征、肌病7例,小脑梗死2例.脑干梗死1例,脑干脑炎1例.多发性周围神经炎2例,脊髓炎2例,低钠血症2例,肾上腺皮质功能亢进1例.最后均确诊为肺癌.结论 以神经系统症状为首发,临床上缺乏呼吸系统症状的肺癌,极宜发生误诊,应拓宽诊断思路,及时进行临床全面检查和必要的辅助检查,警惕副肿瘤综合征的可能性.     

以副肿瘤综合征为首发表现的肺癌18例

目的 分析以副肿瘤综合征为首发表现的肺癌的误诊原因,以提高鉴别诊断能力.方法 对18例肺癌病例进行回顾性分析.结果 误诊为重症肌无力、肌无力综合征、肌病7例,小脑梗死2例.脑干梗死1例,脑干脑炎1例.多发性周围神经炎2例,脊髓炎2例,低钠血症2例,肾上腺皮质功能亢进1例.最后均确诊为肺癌.结论 以神经系统症状为首发,临床上缺乏呼吸系统症状的肺癌,极宜发生误诊,应拓宽诊断思路,及时进行临床全面检查和必要的辅助检查,警惕副肿瘤综合征的可能性.     

Diagnosis and current treatment of neurological paraneoplastic syndromes

Neurological paraneoplastic syndromes (NPS) affect only 0.01% of cancer patients, chiefly those affected by lung, breast, ovarian and stomach cancer: They frequently cause major disability and produce limitations in patients' daily activities; the character of the disease is irreversible. Clinical suspicion is fundamental for an early diagnosis and it must be backed up by the specification of certain antibodies both present in blood and in cerebrospinal fluid (CSF). Conventional treatments are very inefficient at the time of treating these disorders; at present, the administration of immunoglobulins, immunosuppressors, chemotherapy agents and corticoids are under study, but so far results are not promising. The aim of this review is to analyze the variety of NPS and describe the findings concerning autoimmunity and treatments used at present. 0303 02     

28例副肿瘤风湿综合征的临床分析及文献复习

目的：探究风湿病与恶性肿瘤的相关性,以减少伴风湿病的恶性肿瘤的漏诊。方法选取以风湿症状为突出表现的副肿瘤风湿综合征患者28例,收集患者的临床资料,并分析其临床表现、实验室检查及影像学检查结果、拟诊风湿性疾病类型和原发肿瘤类型。结果风湿症状以多关节肿痛、肌肉疼痛最为常见,抗核抗体阳性率为28.6%,抗体滴度均较低且未见特异性抗体,类风湿因子阳性率为14.3%。28例副肿瘤风湿综合征患者中可见到多种风湿病表现,初次诊断以骨关节炎（8例）和骨质疏松（5例）居多,骨质增生、皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征各2例,硬皮病、风湿性多肌痛、缓和性对称性血清阴性滑膜炎伴可凹性水肿、纤维肌痛综合征及痛风各1例。罹患肿瘤中以血液系统肿瘤为主,为15例（53.6%）,实体瘤共13例（46.4%）。结论多种恶性肿瘤可出现风湿病表现,对于风湿病难以解释的临床表现、常规治疗效果差者,即使有抗体阳性,也要警惕恶性肿瘤的可能,副肿瘤风湿综合征可为隐匿性肿瘤提供早期诊断的临床线索。     

A prospective open-label study of sirolimus for the treatment of anti-Hu associated paraneoplastic neurological syndromes

Background

Several lines of evidence suggest a T cell–mediated immune response in paraneoplastic neurological syndromes with anti-Hu antibodies (Hu-PNS). In order to investigate whether suppression of T cell–mediated immune responses in Hu-PNS patients improved their neurological outcome, we performed a prospective open-label, single-arm study on sirolimus.

Methods

Seventeen progressive Hu-PNS patients were treated with sirolimus with an intended treatment duration of 8 weeks. Primary outcome measures were (i) functional improvement, defined as a decrease of one or more points on the modified Rankin Scale (mRS), and (ii) improvement of neurological impairment, defined as an increase of one or more points on the Edinburgh Functional Impairment Tests (EFIT).

Results

One patient showed improvement on both clinical scales (mRS and EFIT). This patient presented with limbic encephalitis and improved dramatically from an mRS score of 3 to mRS 1. Another patient, with subacute sensory neuronopathy, remained stable at mRS 2 and improved one point on the EFIT scale. The other patients showed no improvement on the primary outcome measures. Median survival was 21 months.

Conclusion

We conclude that treatment of Hu-PNS patients with sirolimus may improve or stabilize their functional disabilities and neurological impairments. However, the effects of this T cell–targeted therapy were not better than reported in trials on other immunotherapies for Hu-PNS.Trial Registration https://www.clinicaltrialsregister.eu/ctr-search/trial/2008-000793-20/NL.     

Small cell lung cancer presenting with paraneoplastic limbic encephalitis

We report two cases of the rare neurological paraneoplastic syndrome, limbic encephalitis, as the initial presentation of small cell lung cancer. The first case responded to treatment of the underlying malignancy, while the second required more acute treatment in the intensive care setting. In this case, initial treatment was with immunosuppression to achieve a degree of stability before the underlying malignancy could be treated. Both cases had significant improvement in neurological function. These cases highlight the importance of directed investigation to try and identify an underlying malignancy in patients in whom a diagnosis of limbic encephalitis is made, and the difficulty in managing such patients.     

肺肿瘤患者临床病理特征回顾性分析

目的:分析肺肿瘤患者的临床流行病学及临床病理特征。方法:回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院2008-01-2008-12住院的1 729例肺肿瘤患者资料,包括居住地、年龄、性别、病理类型及HBV感染状况等信息。结果:1 729例肺肿瘤患者中男1 179例,女550例;肺癌患者1 474例,良性肿瘤228例,诊断不清的患者27例;95.72%的患者来自北方地区;肺癌患者中656例(44.50%)为腺癌,鳞癌和SCLC分别占33.24%和9.50%;68.29%的女肺癌患者为腺癌;良性肿瘤中最常见的为炎性肿块,共67例(29.39%);共55.29%(941/1 702)的肺肿瘤患者病变部位位于右肺,尤其是右肺上叶;肺肿瘤患者的HBV感染率相对稳定,为4.92%,且与病理类型无关。结论:肺肿瘤在男性患者中高发,病变部位最常见于右肺,尤其是右肺上叶,腺癌已经成为最常见的病理类型。     

ⅡB和Ⅲ期非小细胞肺癌预后相关因素的COX模型分析

目的 :研究影响ⅡB、ⅢA、ⅢB期非小细胞肺癌 (NSCLC)长期生存的预后因素。方法 :回顾性队列研究 113例ⅡB、ⅢA、ⅢB期NSCLC的病历资料 ,生存曲线用Kaplan Meier法绘制 ,预后价值判断用Logrank检验 ;所有变量均进入COXproportionalhazardregression模型。统计软件为SPSS 10 0 ,取α =0 0 5标准筛选变量。结果 :单因素分析显示 ,性别差异、年龄 >60岁、有无临床症状、有无吸烟史、腺癌或鳞癌等不同的组织类型、病灶直径 >3cm、受累的淋巴结直径 >2cm等对ⅡB、ⅢA、ⅢB期NSCLC患者 5年生存率无明显影响 ,P >0 0 5 ;KPS、有无体质量减轻、临床分期、病灶数目、受累淋巴结分期、组织分化、治疗手段等 7个因子对ⅡB、ⅢA、ⅢB期NSCLC患者生存时间有影响 ,经Logtest检验 ,P <0 0 5。COX模型分析 :唯独KPS、临床分期 2个因子P <0 0 1。结论 :生活质量 (KPS)、有无体质量减轻、临床分期、病灶数目、受累淋巴结分期、组织分化、治疗手段等 7个因子对ⅡB、ⅢA、ⅢB期NSCLC患者生存时间有影响 ,但唯独KPS、临床分期 2个因子具有独立预后价值作用     

肺癌放疗、化疗中合并伊氏肺孢子菌肺炎的临床特点分析

目的分析肺癌放疗、化疗期间合并伊氏肺孢子菌肺炎患者的临床特点,以期达到早期诊断、早期治疗。方法回顾性分析4例确诊肺癌合并伊氏肺孢子菌肺炎患者的临床表现、治疗、影像学以及检验资料,分析患者的临床特点和诊治中的经验和教训。结果 4例患者均为男性,年龄53～65岁,均为ⅢA期至Ⅳ期鳞状细胞肺癌并接受了一线化疗和放疗,在放疗过程中出现发热、咳嗽、进行性呼吸困难并迅速进展为Ⅰ型呼吸衰竭,2例出现气胸及皮下气肿。肺部影像学均表现为双肺磨玻璃影及实变阴影,其中3例死亡者为双肺弥漫分布;3例伴有不规则气囊影,2例伴有间质增厚,1例伴有牵拉性支扩。血清1-3-β-D-葡聚糖试验均阳性。4例患者均采用机械通气,复方磺胺甲基异肟唑、糖皮质激素或合并卡泊芬净、克林霉素及伯氨喹等治疗,其中1例治愈,3例治疗无效死亡。结论肺癌治疗期间合并伊氏肺孢子菌肺炎病情危重、预后差,临床和影像学表现有显著特点,血清1-3-β-D-葡聚糖水平升高。从事肺癌放、化疗工作的医务工作者应保持对伊氏肺孢子菌肺炎的高度警惕。     

肿瘤标志对煤矿工人尘肺并发肺癌的鉴别诊断价值

目的:探讨肿瘤标志在煤矿工人尘肺并发肺癌中的诊断价值。方法:应用电化学发光技术,检测98例尘肺并发肺癌患者、151例尘肺患者和252位健康煤矿工人血清细胞角蛋白21-1(Cyfra21-1)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、癌胚抗原(CEA)以及糖类抗原125(CA125)水平。结果:尘肺并发肺癌患者血清Cyfra21-1、NSE、CEA和CA125表达水平均显著高于患尘肺或健康煤矿工人,P<0.001。其中腺癌的CEA及CA125水平、鳞癌的Cyfra21-1表达水平以及小细胞癌的NSE表达水平比其他2种类型均高,且差异有统计学意义,P<0.001。以上单项肿瘤标志鉴别诊断尘肺和尘肺并发肺癌的准确性分别达到81.1%(202/249)、71.1%(177/249)、71.5%(178/249)和74.7%(186/249),联合检测准确性达87.6%(218/249)。结论:Cyfra21-1、NSE、CEA和CA125联合检测可用于煤矿工人尘肺并发肺癌的鉴别诊断,而且对判断肺癌的病理类型有辅助价值。