脊髓发育不良性膀胱逼尿肌形态学改变及临床意义

目的　探讨脊髓发育不良性膀胱的病理变化与尿流动力学分型之间的关系以及临床意义。方法　采用免疫组化和Masson三色法观察 38例脊髓发育不良性膀胱 (MB)及 11例正常膀胱组织标本中平滑肌与结缔组织之间的结构变化。结果　①MB组和正常组对α 平滑肌肌动蛋白均表达 ,而对α 横纹肌肌动蛋白均不表达 ;②MB组的结缔组织含量逼尿肌反射低下组 (0 .2 2 3± 0 .0 97) ,逼尿肌反射亢进组 (0 .5 4± 0 .11)均明显高于正常组 (0 .13± 0 .0 8) (P <0 .0 1) ,而逼尿肌反射亢进组与反射低下 /无反射组之间差异亦有显著性意义 (P <0 .0 5 ) ;③逼尿肌反射亢进组中有 17例(6 8.0 % )可见平滑肌细胞核排列紊乱 ,而反射低下 /无反射组肌束明显细小。结论　MB的病理改变与尿流动力学结果密切相关 ,临床上应采用相应的手术方法进行处理     

婴儿脊髓性进行性肌萎缩症2例

婴儿脊髓性进行性肌萎缩症在临床较为少见,患病率为0.1～1.0/10万。本病主要病变脊髓前角运动神经细胞退行性变,导致患者肢体肌肉瘫痪,重者因呼吸肌瘫痪而死亡,少数存活者由于下肢肌肉软弱而行走不便。     

脊髓发育不良患儿尿路功能的早期评价和处理

目的探讨早期评价和干预治疗对脊髓发育不良所致的神经原性膀胱患儿上尿路和膀胱功能的影响。方法回顾性分析1997-2003年收治的脊髓发育不良，尿流动力学显示存在膀胱高压和／或逼尿肌括约肌不协调的75例年龄在1岁以内神经原性膀胱患儿，其中30例从发现高危因素后即开始应用间歇导尿和抗胆碱能药物治疗的患儿作为研究组，随访数年，记录上尿路功能、膀胱功能及手术干预情况，与其余没有进行间歇导尿和抗胆碱能药物治疗的患儿（对照组）进行比较。结果平均随访时间6．6年（3．6～9．8年），研究组共30例患儿，在随访期间2例出现上尿路持续性扩张，2例膀胱输尿管反流，3例膀胱顺应性差，最终5例行膀胱扩大术；对照组除去7例失访，38例中18例上尿路扩张，15例膀胱输尿管反流，23例膀胱顺应性下降，26例行膀胱扩大术，上尿路损害和最终需行膀胱扩大术的病例研究组明显低于对照组。结论脊髓发育不良所致的神经原性膀胱，病理损害是逐渐加重的，如早期进行尿流动力学评价，针对高危因素早期预防性治疗对保护肾脏和膀胱功能，控制尿失禁，减少膀胱扩大术，被证实是有效的。     

Ⅰ期手术治疗脊髓纵裂合并脊髓栓系综合征

脊髓纵裂畸形（split cord realformation，SCM）为较少见的脊髓发育畸形，常伴有脊髓栓系而导致双下肢发育不良、感觉减退、甚至大小便失禁等多种神经功能障碍。我院自1999年8月至2004年2月共收治12例脊髓纵裂合并脊髓栓系综合征患儿，均采用Ⅰ期手术治疗，术后随访3个月～4年，效果良好。     

脊髓发育不良致神经源性肛肠的结肠动力与肛直肠功能研究

目的 探讨脊髓发育不良致神经源性肛肠的结肠动力与肛直肠功能.方法 42例神经源性肛肠患儿,男22例,女20例,平均年龄7.8岁.无肛肠及神经疾病患儿34例作为正常对照组,其中男19例,女15例,平均年龄7.6岁.结肠传输试验采用连续6 d每天同一时间口服不透X线标记物追踪法测定传输时间,肛直肠测压采用高分辨多通道胃肠功能测定仪对代表直肠肌力、感觉和肛直肠反射多项指标测量.结果 全结肠通过时间(TCTT)病变组为(67.5±7.2)h,明显高于正常对照组(36.6±6.8)h(P<0.05).分段结肠通过时间中,左半结肠(LCTT)和乙状结肠(SCTT)的实验组与对照组之间均有显著性差异,右半结肠通过时间(RCTT)的实验组与对照组之间无统计学意义.直肠感觉阈、肛管收缩向量容积、静息向量容积及直肠肛门抑制反射指标二组间均存在明显差异.结论 脊髓发育不良致神经源性肛肠不仅结肠动力出现障碍,肛直肠感觉运动功能都受到不同程度损害,临床应综合评定其功能,制定合理治疗方案.     

髋臼发育不良的现代认识及其处理

髋臼发育不良的现代认识及其处理顾章平，赫荣国，马承宣髋臼发育异常或发育不良是先天性髋脱位中的重要病理改变，它究竟是先天性髋臼形成缺陷还是髋脱位后因生理或生物力学的变化所致的继发性髋臼发育改变，尚有争论。而且对髋臼发育不良，尤其是无髋脱位或半脱位者的处...     

神经分离松解术治疗脊髓栓系综合征的疗效评价

目的：对脊髓栓系综合征手术治疗的效果进行探讨。方法：通过54例手术，针对不同的病理因素，解除栓系，分离粘连，梳理神经。结果：术后临床症状改善者33例，无变化18例，加重3例，26例进行了体感诱发电位（SEP）的观察，术后均有明显好转。3例术后MRI显著脊髓末端位置无明显变化。结论：脊髓栓系综合征提倡手术，手术后恢复是一个长期的慢性过程；大小便功能恢复的测定。下肢及足畸形肌电的改善都是非常复杂的。     

支气管肺发育不良研究的新进展

支气管肺发育不良(bmnchopulmonary dysplasia,BPD)是常发生于早产儿长期应用高浓度氧气和辅助机械通气后的一种慢性肺疾病。随着新生儿重症监护技术的迅速发展,越来越多的早产儿和极低体重儿得以存活,但BPD的发病率并未随之显著降低甚或有增高趋势,是新生儿重症监护的重要并发症和婴幼儿时期最常见的慢性呼吸系统疾病。     

多发性骨骺发育不良髋关节病变的诊治

目的探讨多发性骨骺发育不良（multiple epiphyseal dysplasia，MED）髋关节病变的临床特点和治疗方法。方法本组6例MED患儿，均有髋关节受累。根据股骨近端的放射学表现，分为三型，Ⅰ型为股骨近端轻度发育不良，髋关节形态基本正常；Ⅱ型为股骨近端明显发育不良，股骨颈短粗，股骨头骨骺小、碎裂呈斑点状，伴不同程度的髋内翻；Ⅲ型为股骨近端严重发育不良，在骨盆前后位片上见不到股骨头影像，仅见短粗三角形的股骨颈残端，大转子高位，有严重的髋内翻畸形。本组Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患儿各2例。Ⅰ型股骨近端不需手术矫形，Ⅱ型行转子间外展截骨术，Ⅲ型行转子关节成形术。如伴有髋臼发育不良，可同时行髋臼成形术。结果所有病例随访2～5．5年，平均3．5年，髋关节功能、步态及影像学表现较术前均有明显的改善，Trendelenburg征阴性。结论MED髋关节病变，预后不良。畸形轻微可保守治疗，畸形严重可采用外展截骨术、转子关节成形术矫正，短期取得良好的效果，但需长期随访。     

继发性肺发育不良的胎儿外科治疗

肺发育不良在围产期十分常见 ,且是新生儿死亡的主要原因之一。绝大多数的肺发育不良继发于其他畸形病变 ,如先天性膈疝、肾积水等。近年来 ,随着胎儿外科技术的逐步成熟 ,一些影响肺发育的先天性畸形已能在胎儿期进行矫治 ,从而为防治继发性肺发育不良提供了崭新的思路和方法。本文就该领域的研究进展作一概述。一、先天性膈疝 (ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｄｉ ａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｈｅｒｎｉａ ,ＣＤＨ)在所有导致继发性肺发育不良的病变中 ,ＣＤＨ最为常见。由于膈肌的薄弱或缺损 ,使得腹腔脏器膨入或进入胸腔压迫肺 ,引起肺发育不良。由于…     

The urological management of patients with myelodysplasia

The urological evaluation and results of management of 98 myelodysplastic patients are presented. Our management protocol stresses upper tract and infection status surveillance during the early childhood years, and a clean intermittent catheteriation program with pharmacological manipulation of detrusor and sphincter function as the optimal later management. Urodynamic results are valuable in treating children with difficult incontinence or poor upper tracts. The intermittent catheterization program reduces the incidence of symtomatic urinary infections in these patients, but the incidence of asymptomatic bacteriuria is high. The adverse results of supravesical diversion in myelodysplastic children rarely justify its use.     

膀胱高压和上尿路功能损害

目的 探讨脊髓发育不良患儿影响上尿路功能的高危因素。方法 ６０例患儿行常规尿流动力学检查和静脉肾盂造影、排尿时膀胱尿道造影。按漏点压高低分成两组,３２例漏点压高于４０ｃｍＨ２Ｏ为高压组,漏点压低于４０ｃｍＨ２Ｏ２８例为低压组。２２例年龄小于１岁的患儿仅做尿流动力学检查。结果 出现上尿路功能损伤,高压组患儿中１７例（５３．１％）,低压组５例（１７．９％）,Ｐ〈０．０５;逼尿肌括约肌不协调的患儿出现上     

丛状血管瘤的临床病理学观察

目的 观察了解丛状血管瘤的临床病理特点.方法 对16例丛状血管瘤患儿进行临床病理学观察,并结合文献进行讨论.结果 16例丛状血管瘤患儿,年龄为15 d至11岁1个月,平均29.3个月龄;男13例,女3例;其中头部5例,躯干3例,肢体8例.全部病例均为单发,采用手术切除.临床表现为单发或多发淡红色或紫红色的斑片、丘疹、结节或斑块,可伴有深在的皮下结节.组织病理学见:真皮及皮下组织可见成簇分布的瘤样毛细血管丛,低倍镜下呈"炮弹"样外观,细胞无异型性.免疫组织化学标记:CD31(+)、CD34(+)、FⅧAg(+)、SMA(+)、VEGF(+)、Vimentin(+)和Glut1(-).随访3个月至7年1个月,仅有1例右耳后丛状血管瘤术后3个月复发,改用平阳霉素瘤体注射治疗,间隔1个月,注射3次后痊愈,至今未见复发.结论 丛状血管瘤有一定自限性,局部切除可治愈,但有复发倾向,保守观察和术后的患儿应监测血小板和纤维蛋白原数量,若有发现潜在侵袭性,有向Kaposiform血管内皮瘤转化倾向,应行扩大手术切除,术后病理检查确诊.     

三房心的诊断和外科治疗

目的总结14例小儿三房心合并其他心脏畸形的外科治疗经验。方法全组均在中度低温体外循环下进行手术,平均年龄(5.6±3.5)岁,单纯型1例,复杂型13例(完全型11例,非完全型3例)。采用右房-房间隔径路显露左心房纤维隔膜,仔细辨认其解剖关系,充分剪除纤维隔膜疏通左心房通道,保护好二尖瓣膜。采用自体心包补片尽量扩大左心房容积,同时彻底矫正合并的其他心脏畸形。结果无一例手术死亡,14例全部存活,随访5个月~5年,心功能正常。结论三房心手术治疗取得早期和晚期良好疗效,手术关键在于仔细辨认,彻底矫正合并畸形。     

室间隔完整型肺动脉闭锁的临床治疗策略

目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁的治疗策略.方法 1994年1月至2008年1月,31例室间隔完整型肺动脉闭锁行手术治疗,男 23 例,女 8 例,年龄20 h至3岁,体重2.9～12.5kg.手术包括体肺分流 5 例,闭式肺动脉瓣切开 4 例(联合体肺分流 2 例),跨瓣补片 18 例(联合体肺分流 12 例),双向腔肺分流术 4 例.根据手术时间分为A组(1994至2003年,13 例)和B组(2004年至今,18 例).结果 住院死亡 8 例(8/31,25.81%),B组病死率明显低于A组(2/18 vs 6/13,P<0.01).不同手术阶段(r=0.40,P=0.03)、手术前已机械通气(r=0.56,P=0.001)等因素与手术病死率有关.结论 室间隔完整型肺动脉闭锁治疗方案需个体化,加强心功能支持和随访以获得满意生存率.     

Ductal remnants in extrahepatic biliary atresia: A histopathologic study with clinical correlation

Atretic ducts were studied in 34 infants undergoing the portoenterostomy procedure for biliary atresia. The specimens were grouped into three categories on the basis of the size of the lumen at the proximal margin: Type I with a lumen 150 mu or greater, Type II with single to multiple ductal structures measuring less than 150 mu, and Type III with no identifiable epithelium-lined structures in fibrous connective tissue. A significant correlation existed between postoperative bile drainage and the duct type; bile drainage occurred in all five patients with Type I ducts, 18 of 21 patients with Type II ducts, and one of eight patients with Type III ducts. Furthermore, the duct type was the only feature that correlated with the ultimate outcome. Ductal inflammation and hepatic histology did not correlate with postoperative bile drainage or clinical course.     

胆道闭锁葛西手术后肝脏病理变化

对１４例胆道闭锁患儿进行葛西手术后肝脏病理变化的研究。研究结果表明：①胆道闭锁手术后肝脏病理变化与手术后临床表现有密切关系；②肝门部胆管梗阻是加速肝脏病变的重要因素，积极治疗，尽快解除梗阻，才能阻止肝脏病变继续加剧；③肝脏镜下病理变化与肉眼观察不一致。不能单凭肉眼观察和临床表现来判断患儿肝脏病变情况，从而放弃对患儿进一步治疗。     

发育性髋发育不良髋臼病理变化的实验研究

目的通过动物模型，探讨发育性髋发育不良髋臼的病理变化。方法21只新西兰兔，左膝关节伸直位管型石膏固定制作出髋臼发育不良或半脱位模型，右侧作为对照。按照石膏固定和模型出现的时间将实验动物分为A（4周）、B（6周）、C（8周）三组。测量X线片Sharp角及臼头指数，观察髋臼软骨的组织学变化，比较组间及组内各项指标是否存在显著性差异。结果A组出现髋臼发育不良6例，全脱位型1例；B组出现髋臼发育不良6例，全脱位型2例；C组6例全部为髋臼发育不良。结果比较显示，实验侧Sharp角均比对照侧增大（P〈0．01），A、B组实验侧臼头指数均比对照侧减小，差异有统计性意义（P〈0．05），但C组间无差异。随着固定时间的延长，各组间实验侧的Sharp角相比差异无统计学意义（P〉0．05）。组织学观察显示髋发育不良的髋臼软骨厚度明显变薄，软骨细胞排列紊乱，且有局灶性软骨细胞聚集或者退化的改变。而全脱位型的髋臼软骨则表现为厚度显著增加。结论发育性髋发育不良表现为一个渐进性的病理过程。体位因素影响髋臼的发育和病理改变，但这种影响具有个体差异，且可能仅作用于髋关节发育的某个阶段。     

预置"尿道板"的分期手术治疗严重尿道下裂

目的 评价分期手术治疗严重尿道下裂的效果.方法 2001年12月至2009年8月治疗27例严重尿道下裂患儿,年龄8个月至17岁,平均4.3岁.近端型伴重度阴茎下弯23例,既往手术失败组织挛缩4例.Ⅰ期手术:完全脱套包皮,切除阴茎腹侧纤维束带或瘢痕组织,完全伸直阴茎,游离带蒂岛状包皮内板转移至腹侧填补缺损,预置"尿道板",包皮内板缺乏侧取下唇口腔黏膜皮瓣.术后6个月Ⅱ期手术:手术方式采用尿道板纵切卷管尿道成形术.4例皮瓣与尿道板连接处出现瘢痕愈合,予瘢痕切除,口腔黏膜镶嵌后卷管成形尿道.结果 27例患儿中,无尿道狭窄、皮瓣坏死等发生,4例术后尿瘘,6个月后再修补.结论 严重尿道下裂病例采用预置"尿道板"的分期手术,单次的手术操作简化,充分结合了传统尿道板卷管术式的优点,成功率高,整形效果好.