慢性肺动脉栓塞的外科治疗

介绍１５例慢性肺大血管血栓栓塞伴肺动脉高压（ＣＴＥＰＨ）病人动脉内膜剥脱术（ｅｎｄａｒｔｅｒｅｃ－ｔｏｍｙ）治疗的经验。在体外循环深低温停循环下，经胸骨正中切口手术。术后血流动力学参数如：平均肺动脉压、平均肺血管阻力、心脏指数等的改善均极显著（Ｐ＜０．００１），术前心功能ＩＶ级的病人，术后７８％恢复到Ｉ级。手术死亡率２７％。作者认为该手术是治疗慢性肺血栓栓塞引起肺动脉高压的有效手段。     

先天性永存动脉干的外科治疗

报道１９８９年１月至１９９３年１２月外科治疗先天性永存动脉干６例。按ＶａｎＰｒａａｇｈ分型，Ｉ型２例、ＩＩ型４例。Ｉ型中伴主动脉弓中断１例，按Ｃｅｌｏｒｉａ等分类为Ａ型。伴其它心内畸形３例。手术在中度低温体外循环下进行，其中１例采用深低温停循环技术处理主动脉弓中断。手术５例成功，随访７个月～４年８个月，疗效良好。１例术后肺动脉高压并发感染，自动出院后失访。作者主张永存动脉干一旦确诊宜早期手术。并对Ｉ型、ＩＩ型的手术方法，肺动脉高压的治疗作了分析探讨。     

完全性大动脉错位解剖纠治手术的麻醉管理

总结了８例完全性大动脉错位（ＴＧＡ）解剖纠治术的有关麻醉管理的若干问题。其中４例室隔完整，４例伴室缺。最小年龄１８天，最轻体重３．４ｋｇ。采用大剂量芬太尼伴以安氟醚静吸复合麻醉。５例深低温停循环，３例低温体外循环，主动脉阻断时间９７．５±２０．８７分钟，全部自动复跳，１例死于肺高压，无麻醉并发症。大剂量芬太尼可使整个麻醉和手术过程较为平稳。术毕仍应维持适当麻醉深度，以利术后血流动力学平稳。变力性药物有助于心功能恢复，常用多巴胺。体外循环中按 α稳态的理论调节ｐＨ和 ＰａＣＯ２，无一例神经系统并发症。     

大动脉转换术治疗新生儿完全性大动脉错位

目的 回顾总结完全性大动脉错位（D－TGA）的手术治疗。方法 1999年11月至2001年8月，采用大动脉转换术（Switch）手术方法纠治新生儿D－TGA 16例，其中室间隔完整型大动脉错位（D－GA／IVS）6例，大动脉错位伴室间隔缺损（D－TGA／VSD）10例。所有病例都在深低温低流量和深低温停循环下行Switch纠治术。结果 Switch手术治疗TGA共16例，其中TGA／IVS 6例，无死亡；TGA／VSD 10例，死亡2例，均为伴有冠状动脉畸形者。14例随访2－20个月，VSD残余漏1例，肺动脉轻度残余梗阻2例，14例心功能均良好。结论 Switch手术是D－TGA纠治的首选方法，但必须早期手术。     

旁气流通气监测法观察心内直视手术患者通气功能变化

目的：应用旁气流通气监测法（ＳＳＳ）观察心内直视手术患者通气功能的变化。方法：心内直视手术患者２４例，按病种不同分为四组：室间隔缺损组（ｎ＝６）；室缺合并肺动脉高压组（ｎ＝６）；法鲁氏四联症组（ｎ＝６）及瓣膜置换组（ｎ＝６），采用ＳＳＳ监测围术期的通气功能及气道力学的变化。结果：室缺组、室缺肺高压组潮气量、分钟通气量、顺应性逐渐下降，气道峰压、平台压逐渐升高，其中室缺肺高压组在停体外循环后１０分钟时与诱导后比较差异显著（Ｐ＜０．０５），顺应性环亦有相应变化。法四组、瓣膜组潮气量、分钟通气量、顺应性无明显变化，气道压轻度升高，但均无统计学意义。结论：ＳＳＳ可及时准确地反映呼吸功能和气道力学参数，发现异常情况，以便迅速纠正。     

1岁以内婴儿先心病伴肺高压的急诊手术

我院自１９８９年８月至１９９４年１２月共收治１岁以内婴儿先心病伴肺高压１１例，年龄平均５．７月±０．８，体重平均在５．２公斤±０．６，所有病例术前均有反复肺部感染及难以控制的顽固性心衰，均在全麻体外循环下行一期缺损修补的急诊手术，其中８例采用深低温停循环方法，手术效果满意，术后死亡１例。本文着重对急诊手术时机和手术方法的选择以及对这类病儿术后肺高压的处理进行了讨论。     

远端型主肺动脉间隔缺损1例

远端型主肺动脉间隔缺损１例张大国，舒义竹，刘秀伦病儿男，３岁。自幼发现心脏杂音。经Ｘ线胸片、心电图、彩色多普勒、右心导管等检查，诊断为动脉导管未闭；室缺及不除外主动脉肺动脉间隔缺损；肺动脉高压。１９９３年１２月在中低温体外循环下经胸骨正中切口手术，术...     

动脉转位术治疗65例新生儿完全性大动脉错位

目的报告美国西雅图儿童医院１９８９年１０月～１９９２年１０月，为完全性大动脉错位新生儿作动脉转位术６５例，其中伴室间隔完整型４１例，伴室间隔缺损型２４例。方法３６例使用深低温停循环方法，２９例使用深低温低流量方法。结果手术死亡４例（６．１５％），死亡原因均与冠状动脉解剖变异有关。结论动脉转位术是矫正新生儿期室间隔完整型和伴室间隔缺损型完全性大动脉错位最好的手术方法。     

肺动脉栓塞外科治疗的围术期及中长期效果分析

目的探讨提高外科治疗肺动脉栓塞（pulmonary thromboembolism，PTE）的围术期和中长期疗效的方法。方法回顾性分析1994年10月至2007年10月北京安贞医院手术治疗57例PTE的临床资料，其中47例慢性PTE患者在深低温停循环（22例）或不停循环下（心脏停搏21例，心脏不停跳4例）行肺动脉血栓内膜剥脱术；10例急性PTE患者在中低温体外循环下行肺动脉切开取栓术。结果围术期慢性PTE患者死亡6例（12．8％），急性PTE患者死亡4例（40．0％，P=0．030）。术后发生残余肺动脉高压15例，出现重度肺组织再灌注损伤25例。41例慢性PTE患者术后72h肺动脉收缩压和肺血管阻力较术前降低（52．9±26．1mmHgvs．91．2±37．4mmHg；410．3±345．6dyn·s／cm^5vs．921．3±497．8dyn·s／cm^5）；动脉血氧饱和度和动脉血氧分压较术前增高（94．8％±2．7％vs．86．7％±4．3％；84．4±5．4mmHgvs．51．8±6．4mmHg，P〈0．05）。随访47例，随访时间44．6±39．3个月，累积随访时间为160．1人年。晚期死亡5例，其中慢性PTE4例，急性PTE1例。慢性PTE患者术后5年Kaplan—Meier生存曲线生存率为89．43％±5．80％，而急性PTE患者术后1～5年为83．33％±15．21％（Log rank=1．57，P=0．2103）。全组抗凝相关出血线性发生率为1．25％病人年，再发PTE线性发生率为0．62％病人年。中长期生存的42例患者中，心功能分级（NYHA）Ⅰ级29例、Ⅱ级10例、Ⅲ级3例。logistic回归分析发现，急性PTE（OR=3．28）、外周型PTE（OR=2．45）、未采用深低温停循环（OR=2．86）为早期死亡的危险因素；外周型PTE（OR=2．69）、术前下肢水肿（OR=2．79）为晚期死亡的危险因素。结论急性PTE患者围术期死亡率显著高于慢性PTE，两者术后均有较好的中长期生存率，差异无统计学意义。口服华法林抗凝相关的再发PTE、出血并发症线性发生率均较低，在可接受?     

先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗2169例室间隔缺损的外科治疗

作者单位自１９６４年６月至１９９３年６月手术治疗室间隔缺损（室缺）２１６９例。其中围膜部室缺１５２０例、肺动脉下室缺３８０例、隔瓣后室缺２４９例、肌部室缺５例、左室右房通道７例、多发型室缺８例。手术死亡率为０．７４％。合并严重肺动脉高压２７１例中，５１例中进行肺组织活检，并按Ｈｅａｔｈ－Ｅｄｗａｒｄｓ分级，分为四级。术前应用硝普钠静点，可降低肺血管阻力。作者重点介绍了各种类型室缺的手术适应证和修复方法，合并严重肺动脉高压的围手术期处理以及合并畸形的矫正和并发症防治。     

5kg以下婴儿室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗(附72例报告)

目的探讨5 kg以下低体重婴儿室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)合并肺动脉高压(pulomary hypertesion,PH)的手术治疗效果及体会。方法回顾性分析72例体重低于5kg的VSD合并PH患儿的临床资料,采用中低温体外循环下行补片修补术,11例圆锥隔型VSD采用主肺动脉切口,以Da-cron片间断褥式缝合修补;余61例采用右心房切口经三尖瓣途径修补,其中21例采用Dacron片间断褥式缝合修补,14例采用牛心包补片间断褥式缝合修补、26例采用自体心包补片5-0 Prolene线连续缝合修补。合并畸形如肌部缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭均同期作相应处理。结果全组手术死亡5例(6.9%),其中术后低心排综合征2例、顽固性心律失常、急性肾功能衰竭、多器官衰竭各1例,失访1例,余66例患儿随访8~41月术后复查心脏超声示肺动脉压力明显下降,生长发育良好。结论选择适当的手术时机、对心脏畸形手术矫治充分及良好的术后处理是手术治疗5 kg以下婴儿VSD合并PH成功的关键。     

5kg以下低体重婴儿室间隔缺损的外科治疗

目的报道低体重婴儿室间隔缺损(VSD)伴肺动脉高压的外科手术修补结果和体会.方法1994年3月至1999年12月,对50例2～11月龄,体重3.2～5.0?kg的VSD病婴采用中度低温体外循环行补片修补术.全组术前均伴中度以上肺动脉高压(Pp/Ps平均为0.68±0.09).结果住院死亡2例,住院死亡率为4%,死亡原因分别为心包压塞和脑昏迷.术后主要并发症为肺部感染、肺动脉高压危象和心律失常.结论对5?kg以下低体重婴儿的较大VSD采用外科手术修补可以取得满意效果.     

Post-operative respiratory management of patients with ventricular septal defect with pulmonary hypertension (VSD+PH)]

Post-operative respiratory management was evaluated in patients with VSD+PH. Comparison was made between Group I (6 patients under 6 months) and Group II (10 patients 6 months or above). Oxygenation after surgical operation in Gp I was poor and the patients needed longer period of mechanical ventilation (MV), while Gp II patients required shorter duration of MV. In Gp I, the duration of MV after the cardiac surgery correlated with the length of cardiopulmonary bypass. In conclusion, cardiopulmonary bypass may influence the post-operative pulmonary function and patients who require longer period of MV are younger infants or newborns whose pulmonary function is immature and PH is severe.     

Prophylactic treatment of oral sildenafil citrate for pulmonary hypertension in an infant treated with inhaled nitric oxide after open-heart surgery

A 3-month-old boy with coarctation of the aorta (CoA), ventricular septal defect (VSD), atrial septal defect, and severe pulmonary hypertension (PH) underwent one-stage repair consisting of patch closure of VSD and coarctation repair. Inhalation of nitric oxide (iNO) was commenced to treat residual severe PH on the day of the operation. Oral sildenafil citrate was commenced on the day 1 and iNO was gradually weaned off on the day 3. There was no "rebound", severe increase in pulmonary artery pressure, which commonly occurs after discontinuation of iNO. Then the patient was extubated without any difficulties or recurrent PH. The oral sildenafil citrate therapy was ceased on the day 8. Prophylactic use of oral sildenafil citrate for PH might be an useful alternative to shorten the duration of iNO therapy and intensive care unit (ICU) stay in the selected patients after congenital open heart surgery.     

婴幼儿室间隔缺损合并动脉导管未闭的外科治疗

目的　探讨婴幼儿室间隔缺损 (VSD)合并动脉导管未闭 (PDA)的外科治疗经验。方法　回顾性分析 44例VSD伴PDA婴幼病儿的临床特征、手术过程、围术期处理与转归。结果　婴幼儿VSD合并PDA者易早期产生重度肺动脉高压和心功能不全。手术死亡 2例 ,病死率 4 5 %。结论　VSD伴PDA婴幼病儿宜在 1岁前手术治疗 ,PDA可根据病情分期或一期手术 ,PDA恰当处理与术后转归关系密切 ,术后呼吸功能不全是死亡的主要原因。围术期应注意心功能保护 ,加强呼吸道管理及营养支持 ,预防和治疗肺动脉高压危象。     

230例婴幼儿室间隔缺损的外科治疗

目的 探讨外科手术治疗婴幼儿室间隔缺损（ＶＳＤ）的结果和经验。方法 对１９９０年２月至１９９７年１２月的２３０例婴幼儿ＶＳＤ修补术进行总结。年龄３￣３６个月,体重３．２￣１５．５ｋｇ。膜周部ＶＳＤ１９２例,干下型ＶＳＤ３６便,膜周部并肌部ＶＳＤ２例,术前中度以上肺动脉高压１５０例（６５．２％）。结果 全组手术死亡１３例,手术病死率为５．６５％。手术死亡的主要原因为肺动脉高压危象和严重心律失常。术后     

婴儿深低温体外循环术后肺表面活性物质的变化

目的 比较婴儿先天性心脏病在深低温停循环(DHCA)或深低温低流量(DHLF)下行心内直视手术后肺表面活性物质(PS)活性水平的变化. 方法 根据采用的体外循环(CPB)方法不同,将20例室间隔缺损伴肺动脉高压的婴儿分为DHCA组和DHLF组,每组10例.测定CPB前,CPB结束5分钟和2小时时PS活性水平的饱和卵磷脂/总磷脂(SatPC/TPL)和饱和卵磷脂/总蛋白(SatPC/TP)值和肺静态顺应性. 结果 DHLF组术后住ICU时间明显长于DHCA组(P<0.05), DHLF组术后SatPC/TPL、SatPC/TP和肺静态顺应性下降的幅度均明显大于DHCA组(P<0.01). 结论 DHLF较DHCA更能引起PS活性水平的降低,从而引起更严重的肺损伤.     

肺高压小儿围术期低氧血症及处理

目的：为了提高先心病肺高压小儿围术期存活率，减少死亡率，探讨围术期低氧血症的原因及纠治低氧血症原则。方法：应用血气及肺动脉压力测定技术对４０例先天性心脏病室间隔缺损（ＶＳＤ）小儿（肺高压组２０例，肺动脉压正常组２０例）体外循环（ＣＰＢ）转流前、后血气及肺动脉压力变化进行了研究。结果：转流前，肺高压组ＰａＯ２明显低于对照组，Ａ－ａＤＯ２明显大于对照组。转流后，随着肺动脉压力降低，ＰａＯ２并无明显改善，肺高压组ＰａＯ２比对照组降低更为明显，Ａ－ａＤＯ２进一步加大。结论：上述结果可能与下列因素有关：（１）术前肺损伤较重；（２）ＣＰＢ加重肺损伤；（３）转后心功能降低。故加强围术期呼吸、循环管理至关重要。     

Ventricular septal defect associated with pulmonary hypertension in monozygotic twins —A case report with surgical repair—

This is a report of two-year-old female monozygotic twins, both having a ventricular septal defect (VSD, Kirklin type II) and accompanying moderate pulmonary hypertension (PH). The two patients underwent a patch closure procedure to repair the VSD at the same time, and their postoperative courses were uneventful. Rubenstein and Weaver have reported the only case of surgical treatment for monozygotic twins having both VSD and PH. Our patients are the second such case of surgical treatment of VSD and PH in monozygotic twins.     

Surgical treatment of interrupted aortic arch in infants under three months of age

From March, 1982, through March, 1988, 8 infants less than 3 months of age underwent surgical treatment of interrupted aortic arch. Five patients had IAA type A and 3 patients had type B. Seven patients with associated VSD underwent staged operations and 1 infant with aortopulmonary window underwent primary repair off cardiopulmonary bypass. Aortic arch reconstruction was by subclavian aortic anastomosis (6) or large tube graft (8 mm) interposition (2) combined with pulmonary artery banding (5). All seven patients with associated VSD survived the first-stage operation. One patient subsequently underwent pulmonary artery banding, two underwent patch aortoplasty and four patients underwent intracardiac repair and removal of a pulmonary artery band, with six survivors (86%). The operative death occurred in an infant in whom modified Damus-Kaye-Stansel operation was carried out for severe subaortic stenosis, which rerouting all left ventricular blood through VSD and the main pulmonary artery into the ascending aorta and reconstructing right ventricular-distal pulmonary artery connection by a valved external conduit. All six surviving patients are doing well at present (mean follow up of 3 years) without any significant pressure gradient between the ascending and thoracic aorta. Based on these data we conclude: (1) Aortic arch reconstruction and pulmonary artery banding can be reliably performed even in critically ill infants with IAA and isolated VSD. (2) The primary repair will provide better chance of survival in infants with IAA associated with significant LVOTO, truncus arteriosus or aortopulmonary window that do not readily lend themselves to pulmonary artery banding.