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现将2006年国内儿童风湿病诊断治疗的主要进展报道如下。1巨噬细胞活化综合征巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重危及生命的风湿性疾病并发症。既往儿科临床对MAS认识不足,存在诸多误诊和漏诊。2006年《中华儿科杂志》编委会邀请部分儿科临床风湿免疫、血液、肾脏疾病专家和部分成人临床专家,在广州市召开“MAS专题研讨会”,对深入认识MAS起了重要推动作用[1]。本年度北京儿童医院、华中科技大学同济医院和天津儿童医院相继总结报道幼年特发性关节炎全身型(soJIA)并发MAS的临床表现、实验室特点、治疗和预后,从而对soJIA并发MAS有…     

巨噬细胞活化综合征

巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是风湿性疾病严重而致命的并发症。临床表现为发热,肝、脾、淋巴结大,全血细胞急剧减少、凝血障碍,严重肝损害及神经系统受累等多脏器病变,死亡率高。MAS尤其多见于幼年特发性关节炎全身型(systemic-onset juvenile idiopathicarthritis,soJIA)[1,2]。一、命名及与噬血细胞综合征(HPs)的关系1985年Hadchouel等[3]发现7例JIA患儿,其中6例为so-JIA,突发紫癜、瘀斑、黏膜出血等凝血障碍,同时伴有脑病,肝、脾大及肝酶升高,白细胞计数和血沉急剧下降;大部分患儿骨髓细胞学检查发…     

幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征4例报告并文献复习

目的 总结巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及误诊原因,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析54例幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SO-JIA)合并MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗及预后.结果 54例SOJIA患儿中4例并发MAS(7.4%).临床特征有:持续高热、肝脾淋巴结增大、肝功能急剧恶化、皮肤黏膜易出血、外周血三系减少、中枢神经系统功能障碍、血沉进行性下降.结论 MAS是SOJIA的一个致死性并发症,起病突然,进展迅速,病死率高.在临床工作中需提高对其的认识,避免误诊.     

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊断和治疗

巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿免疫性疾病基础上的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),也是儿科急性危重症,其中,以全身型幼年特发性关节炎(sJIA)相关MAS(sJIA-MAS)最为常见,且具有较高的病死率,早期诊断、及时治疗是改善预后的关键。虽然sJIAMAS和HLH具有相似的临床和实验室特征,但由于二者的基础疾病不同,因此诊断标准也有所差异。糖皮质激素和环孢素A是MAS的一线治疗药物,但仍存在较大挑战,生物制剂靶向药物逐步被提出作为难治性MAS的治疗选择,甚至作为MAS的一线药物。该文重点阐述sJIA-MAS的临床和实验室特征、生物标志物、分类标准及治疗进展。     

风湿性疾病的一种严重并发症——巨噬细胞活化综合征

巨噬细胞活化综合征（MAS）是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型（SOJIA）。临床表现主要以发热、肝睥淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征。实验室检查血沉降低、血清铁蛋白增高,骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞。MAS可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高,是风湿科及ICU遇到的急重症之一。上世纪90年代之后国外较广泛认识到MAS,国内对该病的认识则更少。     

巨噬细胞活化综合征的临床和实验室特征分析

目的分析巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿诊断初期的临床和实验室特征,探索早期识别MAS的方法。方法回顾性分析21例MAS患儿的临床、实验室特征,以及治疗和转归。结果 MAS患儿的原发病包括全身型幼年特发性关节炎(SJIA)14例、川崎病(KD)5例和结缔组织病(CTD)2例。发生MAS的中位时间为19 d,以KD-MAS发生最快,CTD-MAS发生最晚(P=0.009)。前10位的临床症状依次为发热(95%),皮疹(86%),淋巴结肿大(67%),骨髓吞噬现象(63%),肺部病变(62%),浆膜腔积液(62%),肝肿大(52%),脑脊液异常(50%),中枢神经系统损害(43%)和脾肿大(38%)。实验室特征方面,血红蛋白降低;超敏C反应蛋白、血沉升高、血清铁蛋白明显升高;谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶和甘油三酯升高;纤维蛋白原降低,D-二聚体明显升高;IL-6、IL-10和IFN-γ明显升高。21例患儿中20例好转出院。结论风湿性疾病患儿如出现持续发热,肝功能损害,凝血功能异常,甚至多脏器损害,以及IL-10、IFN-γ明显升高和血清铁蛋白持续升高,要高度警惕MAS发生。     

全身型幼年特发性关节炎及合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2022版)

全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis, sJIA)是幼年特发性关节炎的一个亚型, 是一种以高热和皮疹为主要特征, 可伴全身多脏器功能损害的炎症性疾病。巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)是最常继发于sJIA的严重风湿性疾病并发症, 进展迅速, 诊治不及时可危及生命。sJIA合并MAS的病因目前尚不明确, 早期临床特征缺乏特异性, 容易漏诊或误诊, 延误治疗时机。虽然近年来对sJIA合并MAS的认识逐渐深入, 但如何及时、合理诊治该病, 仍是儿童风湿病医师面临的挑战。为进一步规范sJIA及其合并MAS的诊断、治疗、减停药方案, 改善疾病总体预后, 由中华医学会儿科学分会风湿病学组等4个儿童风湿病专业学术组织联合制定《全身型幼年特发性关节炎及合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2022版)》, 以更好指导该类疾病的临床诊治。     

儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征单中心临床研究

目的 总结儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征(MAS)临床和实验室特征、治疗及转归.方法 回顾性分析2008年1月至2019年11月重庆医科大学附属儿童医院75例MAS患儿的临床和实验室特征、治疗及转归.结果 MAS的基础疾病包括全身型幼年特发性关节炎(SJIA) 32例、系统性红斑狼疮(SLE) 22例、川崎病(KD)...     

肺表面活性物质治疗新生儿重症胎粪吸入综合征临床疗效分析

胎粪吸入综合征(MAS)是严重的新生儿疾病,国内报道发生率1.2~1.6,病死率为4.2~28[1]。重症MAS治疗主要为高浓度氧疗,人工机械通气,近年国内也有一氧化氮吸入及体外膜肺的治疗方法。肺表面活性物质(PS)减少及失活是MAS重要发病机制之一,已有外源性肺表面活性物质治疗MAS的动物实     

全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征临床分析

目的 总结巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征、治疗方法 ,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析我院2006年10月至2007年9月收治的全身型幼年特发性关节炎并发MAS 3例患儿的临床资料.结果 3例患儿平均年龄为8.92岁,男2例,女1例.主要临床特征是:2例有前驱感染(1例为上呼吸道感染,1例为水痘病毒感染).3例患儿均有高热、中枢神经系统功能障碍表现,有白细胞、血小板减低,红细胞沉降率降低,高铁蛋白血症及凝血功能异常.2例肝脾和淋巴结肿大.虽经甲泼尼龙、地塞米松积极治疗,但3例患儿均因并发严重的中枢神经系统功能障碍而死亡.结论 MAS是全身型幼年特发性关节炎的一种严重而复杂的并发症,病死率高,感染可能是主要的触发因素.